SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS. PRESENTACIÓN DE UN CASO

Rev Cubana Oncol 1999;15(1):26-9
Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País"
SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS. PRESENTACIÓN DE UN CASO
Dra. Alicia Tamayo Figueroa,1 Dr. Mario de J. Bernal González,2 Dr. Frank Escandón León,1 y Dr. Eddy
Sánchez Noda3
RESUMEN
Se presenta un paciente con un tumor de células claras, lo que constituye una
tumoración maligna poco frecuente. Éste es atendido en el complejo Científico
Internacional Ortopédico "Frank País", presentó una tumoración maligna de
partes blandas de alto grado de malignidad, resistente a la quimio y la radioterapia con bajas posibilidades de sobrevida. Se considera justificado incluido
como una variante de sinoviomas malignos. Este paciente de 34 años de edad,
masculino que fue sometido a tratamiento quirúrgico radical (desarticulación
del miembro inferior derecho), presentó recidiva en el muñón de amputación a
los 6 meses y metástasis generalizada (pulmón, columna lumbar y cavidad
oral), fallece a los 9 meses del tratamiento quirúrgico.
Descriptores DeCS: SARCOMA DE CELULA CLARA/cirugía;
NEOPLASMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS/cirugía; TENDON DE
AQUILES/cirugía; SARCOMA DE CELULA CLARA/secundario;
NEOPLASMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS/secundario; MUÑONES DE
AMPUTACION; RECURRENCIA LOCAL DE NEOPLASMA.
El sarcoma de células claras de los
tendones y aponeurosis, fue descrito por
Enziger (1965) como una entidad aparte
y fue primeramente publicado como sarcoma sinovial de origen en la vaina
tendinosa (Bennet, 1947). Este raro tumor que es más común en el adulto joven (Dutra, 1970), está caracterizado por
una tumefacción de crecimiento lento,
por lo general indolora, más comúnmente localizada en la región del talón, plantar, tobillo, particularmente en estrecha
relación con el tendón de Aquiles y la
aponeurosis plantar.1-3
Macroscópicamente el tumor es de
consistencia firme a blanda, a menudo
nodular, varía en tamaño de unos pocos
centímetros a varios. 1
Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
3
Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
1
2
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La histogénesis del sarcoma de células claras es aún muy controvertida, y es
posible que diferentes tumores de origen
distinto puedan aparecer con el típico aspecto de un sarcoma de células claras.1
Estos tumores son de origen
citológicos desconocidos pero podrían formarse en las células sinoviales que tapizan
a las vainas tendinosas.
Hasta tanto no se conozca más sobre
estos 3 raros tumores (sarcoma de células
claras, tumor giganto celular maligno de
partes blandas y neuroepitelioma maligno
de tejidos blandos), consideramos justificado clasificarlo como variante en el grupo de los sinoviomas.4
El pronóstico es malo, donde es frecuente las recidivas luego de la escisión
local, sin embargo, de acuerdo con Enziger,
no hubo diferencias importantes entre aquellos pacientes tratados radicalmente en un
estadio temprano y los tratados luego de
múltiples recidivas.
PRESENTACIÓN DE UN CASO
Paciente masculino de 34 años que
consulta por primera vez en enero de 1994
por presentar aumento de volumen doloroso a nivel del tendón de Aquiles derecho;
tumoración esta de aproximadamente 3,5
cm de diámetro, redondeada, adherida a
planos profundos de superficie lisa, consistencia firme y dolorosa a la palpación,
se le realiza biopsia y se diagnostica un
sarcoma de células claras, para lo cual se
le realizó amputación infratuberositaria del
miembro inferior derecho (MID). Evoluciona satisfactoriamente y se incorpora a
sus actividades sociales con una prótesis
en el MID.
En enero de 1997 acude a consulta nuevamente porque desde hace 2
meses comenzó a notar un endurecimiento de la cara anteroexterna del
muslo derecho que se interpretó como
una contractura muscular para lo que
llevó tratamiento con analgésicos y
fomentos tibios y al no mejorar acude
a nuestra consulta.
EXAMEN FÍSICO
MIEMBRO INFERIOR DERECHO
Amputación infratuberositaria de la
pierna derecha.
En el muslo derecho encontramos gran
aumento de volumen difuso que integra la
cara anterolateral de éste.
A la palpación se encuentra una zona
de aproximadamente 15 cm de consistencia firme, de bordes bien definidos, adherida a planos profundos, dolorosa y con
aumento de la temperatura local.
Se palpan además adenopatías
inguinales dolorosas.
COMPLEMENTARIOS
Hematología:
Hb- 11,3 g/L Ca- 2,5
Hto- 0,36
Fósforo- 0,9 umol/L
Eritro- 115 mm Fosfata alcalina 120 mmol/L
ULTRASONIDO
Recidiva de la lesión con características de aspecto osteocartilaginoso y presencia de vasos en profundidad de 31 mm.
Presencia de aumento de volumen de
ganglios linfáticos inguinales.
GAMMAGRAFÍA
Aumento de la captación de
radiofármaco de gran intensidad en:
- Fragmento tibial del muñón derecho y
rótula derecha y ala del ilíaco izquierdo.
- 1/3 superior y 2/3 inferiores de la diáfisis
del fémur derecho.
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DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
Amputación infracondílea de MID por
lesión redondeada que aparentemente forma parte del tendón de Aquiles en su extremo de inserción en el calcáneo, límites
imprecisos, consistencia firme y color gris
blanquecino. Al corte éste se hace resistente y la superficie es homogénea y muy
firme.
Tumor secundario: se presentan nidos y grupos celulares sólidos de células redondeadas y cuboidales, citoplasma pálido y límites imprecisos, núcleos
redondos con nucléolo prominente e intensamente basófilo y estroma
vascularizado con áreas de necrosis
intratumoral y hemorragias.
Ganglio linfático: sustitución de la
arquitectura ganglionar por células claras.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
Nidos, grupos y bandas de células redondeadas, fusiformes y cuboidales de citoplasma claro, núcleo redondeado,
cromatina laxa y nucléolo prominente, infiltración peritumoral de partes blandas y
tejido óseo por células claras.
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
Metástasis en partes blandas (músculos, fascia y aponeurosis) del muslo
derecho y ganglios linfáticos inguinales
de un sarcoma de células claras primario de partes blandas, primario del pie
derecho.
Sarcoma de células claras del tendón
de Aquiles.
CONCLUSIONES
DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
Se procede a la disección por planos
anatómicos del muñón de amputación del
MID, en el que aparece gran lesión de aspecto infiltrante de 36 cm de diámetro
mayor, de consistencia firme, blanco
grisásea, al corte posee resistencia arenosa y el tejido se dispone en forma arremolinada con áreas de reblandecimiento.
Se realiza desarticulación del MID y
se deja evolucionar al paciente, porque este
tipo de tumor no responde a la quimioterapia ni a la radioterapia.
Evolucionó tórpidamente al presentar recidiva de la tumoración en el área
de la desarticulación, a los 6 meses de
la cirugía, y lesiones metastásicas en
pulmón, columna lumbar y en la boca.
Falleció a los 9 meses del tratamiento
quirúrgico.
SUMMARY
A patient with a tumor of clear cells, which is an uncommon malignant tumor, is presented. He is treated at the
"Frank País" International Orthopedic Scientific Complex for suffering from a malignant tumor of soft parts with
a high degree of malignancy, resistent to chemotherapy and radiotherapy with low possibilities of survival. The
idea of including it as a variant of malignant synoviomas is considered justified. This 34-year-old male patient
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who underwent radical surgical treatment (disarticulation of the rightlower limb), had a recurrence in the amputation
stump at the 6 months and generalized metastasis (lung, lumbar spine and oral cavity). He died at the 9 months of
surgical treatment.
Subject headings: SARCOMA CLEAR CELL/surgery; SOFT TUSSUE NEOPLASMS/surgery; ACHILLES
TENDON/surgery; SARCOMA, CLEAR CELL/secondary; SOFT TISSUE NEOPLASMS/secondary;
AMPUTATION STUMPS; NEOPLASMS RECURRENCE, LOCAL.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Panamericana, 1982:561.
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5. Enziger FM. Clear-cell sarcoma of tendons and aponeurosis. An analysis of 21 cases. Cancer 1965;18:1163.
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1969;77:589.
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8. Cresnshaw AH. Campbell. Cirugía ortopédica. 8 ed. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1993;
Vol 1:179.
Recibido: 16 de octubre de 1998. Aprobado: 6 de noviembre de 1998.
Dra. Alicia Tamayo Figueroa. Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País". Ave. 51 No. 19603,
La Lisa, Ciudad de La Habana, Cuba.
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