ADENOCARCINOMA OCULTO EN PACIENTE CON TROMBOSIS VENOSA

ADENOCARCINOMA OCULTO EN PACIENTE CON TROMBOSIS VENOSA
PROFUNDA Y AGENESIA DE VENA CAVA INFERIOR.
Isaac Martínez López, Ana María Saiz Jerez, Rodrigo Rial Horcajo, Sara González
Sánchez, Manuel Hernando Rydings, Francisco Javier Serrano Hernando
Introducción
Las malformaciones congénitas de la vena cava inferior (VCI) constituyen una
rara entidad. Las más frecuentes son la VCI doble y la VCI izquierda (0’2-3%). La
agenesia de la VCI tiene una incidencia inferior al 1% en la población general y se
asocia a un drenaje venoso anómalo de la pelvis y los miembros inferiores (MMII),
fundamentalmente a expensas de las venas ácigos y hemiácigos1. Aunque algunos
estudios relacionan la agenesia/hipoplasia de la VCI con el desarrollo de trombosis
venosa profunda2, su asociación no está clara.
Presentamos el caso de una TVP de MMII en un varón de 72 años con
agenesia de VCI y un adenocarcinoma de pulmón.
Caso clínico
Varón de 72 años, fumador e hipertenso, sin otros antecedentes de interés, que
acude a Urgencias por dolor lumbar y edemas de MMII desde hace 5 días. Historia de
síndrome ortostático de MMII de años de evolución.
A la anamnesis, refiere un dolor intenso en la región lumbar de 3-4 días de
evolución, asociado a edema de ambos MMII. El dolor es de características
inespecíficas, no relacionado con movimientos posturales ni con la micción y no ha
cedido con la analgesia habitual.
Exploración física absolutamente normal salvo ligero edema maleolar bilateral
(baja probabilidad clínica de TVP). De igual forma, no presenta ninguna alteración en
el estudio analítico, salvo unos dímeros-D elevados (287mcg/l, 0-130). Rx tórax y EKG
normal. Ante la sintomatología se realiza un eco-doppler venoso de MMII, que no
muestra signos ecográficos de TVP, y un eco-doppler abdominal en el que no se
visualiza correctamente la vena cava inferior con abundante circulación colateral
venosa en los hilios renales. Ante los hallazgos, se lleva a cabo un TAC abdominal
(figuras 1): agenesia/hipoplasia de VCI en su segmento infrahepático, abundante
circulación venosa colateral, con un gran desarrollo de los sistema ácigos y
hemiácigos. La vena cava intra y suprahepática no muestra alteraciones, al igual que
los ejes iliacos. Ante la abundancia de circulación colateral no es posible precisar si
existe trombosis de parte de la misma. Como hallazgo se objetiva un aneurisma de
aorta infrarrenal de 3’3 cms de diámetro. Ante las dudas en el diagnóstico, se solicita
cavografía (figura 2), donde se objetiva agenesia/hipoplasia de VCI, sin aportar más
precisión en el diagnóstico de TVP.
Dados los hallazgos de agenesia de VCI junto a dolor lumbar, edemas de MMII
y el dímero D elevado, se decide tratar al paciente como si se tratase de una TVP
oculta y se inicia tratamiento anticoagulante, mejorando el paciente de su
sintomatología y normalizándose el Dímero D al mes.
A los 6 meses es valorado de nuevo y ante la ausencia de sintomatología,
desaparición de los edemas y un estudio de coagulación genético normal (no mutación
del factor V de Leyden ni de la protrombina, entre otros), se decide la retirada de la
anticoagulación para proceder a completar el estudio de coagulación.
A los 7 días de suspender la anticoagulación, el paciente acude a Urgencias
por dolor brusco y aumento de volumen de MID de 6 horas de evolución. A la
exploración se objetiva edema y eritema hasta tercio medio de muslo, confirmándose
el diagnóstico de TVP femoropoplítea mediante eco-doppler. Además en radiografía
de tórax se observa nódulo de 7 mm en campo medio de pulmón izquierdo, no
presente en estudios previos(radiografía y TAC de tórax) (figura 3), realizados en los 6
meses previos. Se inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) y
soporte elástico y se deriva para estudio de nódulo pulmonar. El diagnóstico
anatomopatológico es de adenocarcinoma de pulmón.
Discusión
El desarrollo embriológico de la VCI es un complejo proceso que tiene lugar
entre la sexta y la octava semanas de la edad gestacional. La VCI se forma como
resultado de la aparición y regresión de tres sistemas venosos pares y simétricos: las
venas cardinales posteriores, venas supracardinales y subcardinales. Este complejo
origen embrionario da lugar a múltiples posibilidades de malformaciones congénitas.
La agenesia de la VCI es infrecuente y suele afectar a los segmentos
retrohepático y/o suprarrenal. La afectación aislada de la cava infrarrenal es
excepcional3.
En estos pacientes el drenaje venoso anómalo por las venas toraco-lumbares,
pélvicas y abdominales puede ocasionar sintomatología a diferentes niveles, previo a
las clásicas manifestaciones de la TVP4.
El papel de la agenesia de la VCI como factor de riesgo de TVP es
controvertido. Esta anomalía parece favorecer el éstasis venoso y consecuentemente
la aparición de la TVP. En la mayoría de los trabajos publicados, los casos de TVP
asociados a agenesia de VCI afecta a pacientes jóvenes. En el año 2001 se publicaron
dos estudios de agenesia de VCI en pacientes jóvenes con TVP sin otros factores de
riesgo. Así, Ruggeri et al mostraron un 5% de agenesia de VCI del total de pacientes
menores de 30 años con TVP5. En la serie publicada por Siragusa et al 2 pacientes de
un total de 21 (con edad media inferior a 30 años) presentaban agenesia de VCI, lo
que supone un 9’5%6. En 2002, se reportó una serie de 97 casos de TVP, de los
cuales 5 presentaban agenesia de VCI, con edades compredidas entre 20 y 35 años7.
Estos datos sugieren que la agenesia de VCI puede ser un factor de riesgo de
enfermedad tromboembólica, a tener en cuenta en el manejo clínico de estos
pacientes, fundamentalmente en pacientes jóvenes con TVP idiopática sin otros
factores asociados. No obstante, es conocido que la mayoría de los hallazgos de
agenesia/hipoplasia de VCI se dan en pacientes que no han presentado episodios de
TVP a lo largo de su vida y la consideración de la etiología de la TVP como
multifactorial, abogan a la búsqueda de factores asociados, ya sean congénitos o
adquiridos.
Así, en nuestro caso, tras la clínica inicial y el periodo de 6 meses de
anticoagulación, el paciente presenta una TVP femoropoplítea en el contexto de una
agenesia de VCI y un hallazgo de un nódulo pulmonar que posteriormente se confirmó
que se trataba de un adenocarcinoma. Existe un fuerte nivel de evidencia acerca de la
relación del cáncer y la enfermedad tromboembólica, constituyendo éste unos de los
principales factores de riesgo de la misma8. En este caso se trata de un
adenocarcinoma de pulmón que ,por sus características secretoras, es uno de los
tumores que con mayor frecuencia produce síndromes paraneoplásicos, antes de ser
detectado en exploraciones radiológicas rutinarias9. Por tanto, es probable que, dado
que el paciente portador de una anomalía congénita de la VCI ha estado asintomático
hasta los 72 años, sin episodios trombóticos, sea la patología tumoral el principal
factor desencadenante de la TVP.
En lo referente al tratamiento de la TVP asociada a agenesia de la VCI, no
existe evidencia acerca de cuál debe ser el período de anticoagulación. Hay quien
sugiere un tratamiento prolongado, incluso de por vida, dado el riego de la recurrencia
de la enfermedad tromboembólica venosa, riesgo que no está completamente
establecido. Otros, sin embargo, no han encontrado evidencia en continuar la
anticoagulación de modo indefinido10.
En cuanto al tratamiento fibrinolítico, en casos con trombosis iliofemoral puede
ser una alternativa, aunque esta técnica no ha obtenido buenos resultados, según lo
publicado por Yun et al en 2004 (fracaso del tratamiento en 2 de 3 casos)11.
Por supuesto, se debe asociar el uso de soporte elástico, medidas posturales,
ejercicio y evitar en la medida de lo posible todos los factores de riesgo adicionales.
Como conclusión, creemos que la aparición de una TVP en un paciente no
joven con una agenesia de VCI, obliga a investigar necesariamente otros factores de
riesgo como los tumores y enfermedades que produzcan trombofilias adquiridas.
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Figura 1.- TAC abdominal: Agenesia de VCI infrahepática. Abundante
circulación colateral. Permeabilidad de ambas venas iliacas comunes.
Figura 2.- Cavografía: Agenesia de VCI. Abundante circulación colateral. No
signos de TVP.
Figura 3.- Radiografía de toráx: nódulo en campo pulmonar medio izquierdo de
7 mm.