Mucocele del seno frontal con extensión intraorbitaria e intracraneal

Patología Cervical y Facial
Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006;11:E527-30.
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Mucocele del seno frontal con extensión intraorbitaria e intracraneal
Beatriz Peral Cagigal 1, Javier Barrientos Lezcano 1, Raúl Floriano Blanco 1, José Miguel García Cantera 2, Luis Antonio
Sánchez Cuéllar 2, Alberto Verrier Hernández 3
(1) Médico Residente
2) Médico Adjunto
(3) Jefe de Servicio. Servicio Regional de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitario del Río Hortega .Valladolid
Correspondencia:
Dra. B. Peral Cagigal
Servicio Regional de Cirugía Oral y Maxilofacial,
Hospital Universitario del Río Hortega,
C/ Cardenal Torquemada s/n, 47010 Valladolid, España
E-mail: [email protected]
Recibido: 31-03-2005
Aceptado: 1-08-2006
Peral-Cagigal B, Barrientos-Lezcano J, Floriano-Blanco R, GarcíaCantera JM, Sánchez-Cuéllar LA, Verrier-Hernández A. Frontal sinus
mucocele with intracranial and intraorbital extension. Med Oral Patol
Oral Cir Bucal 2006;11:E527-30.
Indexed in:
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-EMBASE, Excerpta Medica
-Indice Médico Español
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© Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-6946
RESUMEN
Introducción: Los mucoceles del seno frontal pueden presentarse con multitud de síntomas diferentes, incluyendo alteraciones oftálmicas. Son benignos, aunque tienen tendencia a la expansión mediante erosión de las paredes adyacentes,
lo que produce desplazamiento y destrucción de estructuras por presión y resorción ósea. Caso clínico: Se presenta el
caso de un hombre de 32 años con diplopia, proptosis del ojo derecho y cefalea fronto-temporal, cuyo diagnóstico fue
de mucocele del seno frontal con extensión intracraneal e intraorbitaria. Discutiremos las posibles manifestaciones clínicas de los mucoceles, las técnicas de imagen empleadas, así como el tratamiento realizado. Conclusión: Los mucoceles
del seno frontal son benignos y curables, aunque un rápido diagnóstico y tratamiento son de vital importancia ya que
pueden causar complicaciones locales, orbitarias o intracraneales.
Palabras clave: Mucocele frontal, proptosis, cirugía abierta sinusal.
ABSTRACT
Introduction: Frontal sinus mucoceles can present with a multitude of different symptoms including ophthalmic disturbances. Even benign, they have a tendency to expand by eroding the surrounding bony walls that displaces and destroys
structures by pressure and bony resorption. Case report: A 32-year-old man with diplopia, proptosis of the right eye and
headache was presented. The diagnosis was frontal sinus mucocele with intracranial and intraorbital extension. Possible clinical manifestations of mucoceles, diagnostic imaging techniques and treatment used are discussed. Conclusion:
Frontal mucoceles are benign and curable, early recognition and management of them is of paramount importance,
because they can cause local, orbital or intracranial complications.
Key words: Frontal mucocele, proptosis, open sinus surgery.
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Patología Cervical y Facial
INTRODUCCION
El mucocele es una lesión crónica expansiva de la mucosa de
los senos paranasales caracterizado por retención mucosa,
que puede llegar a infectarse y dar lugar a la formación
de un mucopiocele. Son originados por la obstrucción del
ostium sinusal debido a anomalías congénitas, infecciones,
inflamación, alergia, trauma (incluyendo cirugía) o un tumor benigno o maligno (1). Son siempre benignos, aunque
tienen tendencia a la expansión mediante erosión de las
paredes adyacentes lo cual desplaza y destruye estructuras
por presión y resorción ósea. El seno frontal es el más comúnmente afectado, seguido del etmoidal (2).
Los síntomas y signos más frecuentes son dolor, tumefacción, exoftalmos, diplopia y pérdida de visión. Un mucocele
erosivo puede provocar meningitis, meningoencefalitis,
neumoencéfalo, absceso cerebral o fístulas de líquido cefalorraquídeo.
Son lesiones benignas que ocurren con una frecuencia
similar en adultos de ambos sexos y raramente en niños
menores de diez años.
Los mucoceles aparecen en radiología simple como una
lesión expansiva en un seno sin aire, con adelgazamiento y
a veces erosión de sus paredes óseas.
La TC (tomografía computerizada) constituye una excelente
herramienta diagnóstica y es esencial para el planteamiento
quirúrgico. La RM (resonancia magnética) puede aportar
información adicional de partes blandas en el examen de
la órbita, y además es la técnica de imagen ideal para descartar otros tumores de tejidos blandos que pueden causar
proptosis.
El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma sinusal,
infección por Aspergillus, infección crónica o papiloma
invertido.
El tratamiento más frecuente consiste en la extirpación del
mucocele, cranealización o exclusión del seno y obliteración
del conducto nasofrontal (3).
CASO CLINICO
Un hombre de 32 años con historia de diploplia y proptosis
de su ojo derecho de 10 días de evolución es remitido a nuestro Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial desde Urgencias
(Fig. 1). El paciente también presentaba cefalea frontotemporal derecha. La motilidad ocular del ojo derecho
estaba restringida en la supraducción, con diplopia en dicha
posición. Las pupilas eran iguales y reactivas, y la agudeza
visual estaba conservada. La exploración oftalmológica no
reveló afectación macular. Entre sus antecedentes destacaba
un accidente de tráfico 15 años antes con trauma craneal.
La TC reveló la presencia de una masa quística expansiva
en el seno frontal derecho, isodensa, no realzada con el
contraste iv, con extensión hacia la órbita y la fosa craneal
anterior, causando desplazamiento del globo ocular hacia
abajo y afuera. La lesión también había producido erosión
del hueso del techo y pared superolateral de órbita derecha
(Fig. 2).
Posteriormente se realizó una RM de la órbita para definir
mejor la lesión y se confirmó el diagnóstico de sospecha
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de mucocele del seno frontal, el cual provocaba proptosis
ocular derecha.
El paciente fue intervenido por un equipo quirúrgico compuesto por neurocirujanos y especialistas maxilofaciales.
Para la extirpación del mucocele fue elegido un abordaje
quirúrgico externo a través de una incisión coronal. Este
abordaje fue empleado para obtener un mejor acceso al área
de la lesión y para una reconstrucción más predecible (4). El
tratamiento que se llevó a cabo fue una craneotomía frontotemporal, extirpación de la pared posterior del seno frontal,
y extirpación del mucocele mediante disección microquirúrgica de la duramadre y curetaje del lecho (Fig. 3).
Posteriormente, la reconstrucción fue realizada con un
colgajo de pericráneo, pero no para realizar una exclusión
sinusal completa, ya que el colgajo ocluyó sólo el conducto
nasofrontal, y la mucosa sinusal fue eliminada mediante
fresado con motor. Esto produce una exclusión sinusal “de
facto”. Después se realizó la reparación de la duramadre,
mediante sutura con seda y recubrimiento con un adhesivo
hemostático fisiológico (Tissucol®), y se procedió al cierre
de la craneotomía. En el postoperatorio fue realizado una
TC de control que confirmó la expansión adecuada del
lóbulo frontal.
El diagnóstico de presunción de mucocele fronto-orbitario
fue confirmado mediante el análisis anatomopatológico.
Después de 1 año de la intervención quirúrgica, el paciente
se encuentra asintomático con resolución completa de la
proptosis ocular (Fig. 4).
DISCUSION
Los mucoceles son formaciones expansivas pseudoquísticas
secretoras de moco, capaces de expandirse por un proceso
dinámico de resorción ósea y formación ósea (5). Son
causados por una obstrucción del ostium que frecuentemente está asociado a una condición previa como sinusitis
crónica, trauma, cirugía o lesión expansiva. Debido a la
secreción continuada de moco, el incremento de presión
provoca atrofia y erosión de las paredes óseas del seno,
permitiendo que el mucocele se expanda hacia el lugar de
menor resistencia. Esto puede ocurrir hacia el interior de
la órbita, senos adyacentes, cavidad nasal, intracraneal , o
a través de la piel (6); en este paciente se produjo extensión
intracraneal e intraorbitaria.
Los mucoceles son más frecuentes en los senos frontal y
etmoidal, infrecuentes en el seno esfenoidal y ocurren raramente en los senos maxilares.
La proptosis es el signo de presentación más frecuente del
mucocele frontal, como en nuestro caso. Otras características clínicas incluyen la presencia de una masa en el cuadrante superomedial de la órbita, dolor, diplopia, limitación
de la supraducción, cefalea frontal y aumento del lagrimeo
(7). Ocasionalmente un mucocele agresivo causará destrucción ósea, especialmente de las paredes orbitarias y puede
simular una tumoración maligna; en estos casos la TC es
particularmente útil para distinguir entre procesos benignos
y malignos, ya que un mucocele expansivo preservará un
delgado plano graso entre él y el cono muscular.
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Fig. 4. Paciente con completa resolución de la proptosis
ocular tras el tratamiento quirúrgico.
Otras complicaciones conocidas de los mucoceles frontales
incluyen erosión de la pared anterior, dando lugar a una
masa fluctuante bajo el periostio del hueso frontal. La erosión de la pared posterior puede provocar complicaciones
tales como absceso epidural, meningitis, empiema subdural
y absceso cerebral. Raramente también pueden producirse
parálisis de nervios craneales.
Cuando el mucocele produce proptosis unilateral debe realizarse diagnóstico diferencial con varias patologías, tales
como enfermedad distiroidea ocular, tumor orbitario retrobulbar, pseudotumor inflamatorio, tumor sinusal o lesión
metastásica. Aunque una proptosis unilaterial progresiva
indolora de comienzo gradual debe hacernos sospechar
en la presencia de un mucocele de los senos paranasales,
sobre todo si se acompaña de diplopia, dolor orbitario o
cefalea y epífora.
La apariencia clásica radiográfica de un mucocele es un
adelgazamiento generalizado y expansión de las paredes
del seno, a veces acompañado de alguna evidencia de enfermedad sinusal así como erosiones óseas. El mucocele
generalmente es homogéneo y sin aire.
La TC es la mejor técnica de imagen para delimitar la
extensión de la lesión y sus relaciones con estructuras vecinas (8). La TC demuestra un masa sinusal, con densidad
de moco, sin aire, que no se refuerza con el contraste, con
adelgazamiento gradual y erosión de los márgenes óseos.
La extensión de la destrucción ósea se aprecia mejor en la
TC. Los mucoceles del seno frontal tienden a erosionar la
pared posterior debido a su mayor delgadez.
La RM tiene señales de intensidad variables en T1 y T2,
dependiendo del estado de hidratación, contenido proteico
y viscosidad del contenido del mucocele. La RM con contraste es útil para diferenciar los mucoceles de tumores nasosinusales, debido a que en estos aparece un delgada línea
periférica que se realza con el contraste con hipointensidad
en T1 en el centro; mientras que los tumores nasosinusales
presentan un realce difuso.
El tratamiento de los mucoceles es quirúrgico, pero los
mucoceles del seno frontal con extensión a la órbita y a la
fosa craneal anterior, como en nuestro caso, en ocasiones
son difíciles de tratar quirúrgicamente y pueden dar lugar a
complicaciones letales (9). Tradicionalmente, los mucoceles
del seno frontal son tratados mediante obliteración del seno
a través de un abordaje externo (10). La cirugía endoscópica
del seno puede ser usada para evacuar el mucocele, pero
este procedimiento puede ser complicado si existe extensión
intracraneal (11), como en el presente caso. El abordaje
externo combinado con la cirugía endoscópica también
puede utilizarse en los mucoceles frontales, especialmente
en lugares muy distales y en casos de recurrencia.
El colgajo de pericráneo es seguro, delgado, flexible, con
un buen arco de rotación y mínima morbilidad del sitio
donante (12). Dicho colgajo oblitera el espacio muerto y
aísla el espacio extradural de las cavidades faciales contaminadas, disminuyendo el riesgo de infección de la fosa
craneal anterior (13).
El abordaje externo tiene una serie de ventajas: es un abor-
Fig. 1. Paciente con proptosis ocular derecha y desplazamiento inferior del globo ocular.
Fig. 2. Corte axial de la TC que muestra masa en seno
frontal derecho con extensión orbitaria e intracraneal.
Fig. 3. Imagen intraoperatoria donde se observa erosión
del techo y pared superolateral de la órbita.
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daje directo que permite la completa exposición del seno,
proporciona una obliteración completa del seno para prevenir la recurrencia de la enfermedad sinusal y previene el
curetaje a ciegas de una duramadre expuesta (14).
El pronóstico de los mucoceles del seno frontal es bueno con
posibilidad de curación y baja incidencia de recurrencia.
Aunque es aconsejable realizar seguimiento durante varios
años para controlar las recidivas (3).
CONCLUSIONES
Los mucoceles del seno frontal con frecuencia son
clínicamente silentes durante mucho tiempo, y a menudo
están afectando la órbita y la fosa craneal anterior extensamente. Los mucoceles son benignos y curables, aunque un
diagnóstico y tratamiento precoz es de vital importancia.
El abordaje externo es un procedimiento válido y adecuado
en los casos de mucoceles frontales con extensión orbitaria
y/o intracraneal, así como en los casos donde la situación
anatómica es desfavorable para realizar un abordaje puramente endoscópico.
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AGRADECIMIENTOS: Agradecemos al Dr. Campos y al Dr. Dusuky,
del Servicio de Neurocirugía del Hospital “del Rio Hortega” de Valladolid,
su colaboración en este caso.
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