19-20.ps [ 1 ]

C AS C LÍNI C
A propòsit d’un cas de TIBOLA
Laura Rosell, Ana Losilla, Milagros Jiménez, Cristina Pérez, Olga Salvadó, Susana Morillo, Cristina Manzano
CAP Llibertat. Reus (Tarragona)
RESUM
Introducció. La malaltia TIBOLA (Tick-Borne Lymphadenopathy) va ser descrita inicialment a l’est d’Europa i des de
fa pocs anys se n’estan comunicant més casos a la nostra
zona. S’ha relacionat amb la Rickettsia slovaca, transmesa
per la picada de la paparra Dermacentor marginatus, habitual de la península Ibèrica i que s’ha trobat en senglars.
Cas clínic. Presentem el cas d’un nen de 10 anys a qui es
va extreure una d’aquestes paparres, i que presentava
simptomatologia compatible amb aquesta malaltia i serologia positiva a Rickettsia conorii.
Comentaris. Hem de sospitar el diagnòstic davant la presència d’una escara necròtica al cuir pilós amb adenopaties
regionals doloroses. La serologia a altres rickèttsies pot ser
positiva per reacció creuada. Les tècniques moleculars com
la PCR en sang i en mostra extreta de la lesió d’inoculació
ens poden ajudar a fer el diagnòstic etiològic.
Paraules clau: Malalties per picada de paparra. Paparra.
Rickèttsia.
A PROPÓSITO DE UN CASO DE TIBOLA
Introducción. La enfermedad TIBOLA (Tick-Borne Lymphadenopathy) fue descrita inicialmente en el este de Europa y desde hace
pocos años se están comunicando más casos en nuestra zona. Se
ha relacionado con la Rickettsia slovaca, transmitida por la picadura de la garrapata Dermacentor marginatus, habitual de la península Ibérica y que se encuentra en jabalíes.
Caso clínico. Presentamos el caso de un niño de 10 años a quien se
extrajo una de estas garrapatas, y que presentaba síntomas compatibles con esta enfermedad y serología positiva a Rickettsia conorii.
Comentarios. Tenemos que sospechar este diagnóstico ante la presencia de una escara necrótica en cuero cabelludo y adenopatías
regionales dolorosas. La serología a otras rickettsias puede ser positiva por reacción cruzada. Las técnicas moleculares como la PCR
en sangre y en muestra de la lesión de inoculación nos pueden
ayudar al diagnóstico etiológico.
Palabras clave: Enfermedades por picadura de garrapata. Garrapata. Rickettsia.
REPORT OF A CASE OF TIBOLA
Introduction. TIBOLA (Tick-Borne LymphAdenopathy) was first reported in Eastern Europe and new cases have been recently reported in our country. This illness is caused by Rickettsia slovaca,
which is transmitted by the Dermacentor marginatus tick bite; this
tick is widely found among boars in the Iberian Peninsula.
Case Report. A 10-year-old child with history of having a tick attached to the scalp, presented with symptoms suggestive of TIBOLA;
serology was positive for Rickettsia conorii.
Discussion. The diagnosis of TIBOLA should be suspected in the
presence of a necrotic eschar at the inoculation site in the scalp
associated with painful regional lymphadenopathies. Serology
shows cross-reaction with other rikettsiae. Molecular techniques
such as PCR in serum or inoculation lesion samples can also aid
in the diagnosis.
Key words: Tick-borne diseases. Tick. Rickettsia.
Introducció
La TIBOLA (Tick-Borne Lymphadenopathy) és una zoonosi transmesa per paparres, que es presenta en
forma d’adenopaties regionals doloroses i escara necròtica al cuir cabellut, coincidint amb la zona
d’inoculació de picada per paparra, que posteriorment
deixa una placa d’alopècia que pot durar mesos. La
malaltia pot associar febre i astènia. També s’han descrit cefalees que poden ser intenses, miàlgies, artràlgies i hiporèxia. Presenta bona resposta al tractament
antibiòtic i no s’han descrit complicacions greus.
Ha estat descrita també amb els acrònims de DEBONEL
(Dermacentor-Borne Necrosis Eritema and Lymphadenopathy) i SENLAT (Scalp Eschar and Neck Lymphadenopathy after Tick bite). Tot i que la Rickettsia slovaca va ser
aïllada a la paparra Dermacentor marginatus el 1968 a
Eslovàquia, la malaltia en humans no va ser descrita fins
al 1997 pel Dr. Lakos a Hongria 1-2. Posteriorment s’han
descrit casos per tot Europa, especialment a França i a la
Rioja 3-4. A Catalunya ha estat reconeguda des de l’any
2000. Recentment s’ha suggerit el possible paper d’altres
rickèttsies com a agents causants de la malatia 5-6.
Cas clínic
Nen de 10 anys que consulta per dolor occipital posterior a traumatisme lleu d’una setmana d’evolució. Com
a antecedent, havia estat la setmana prèvia buscant bo-
Part del treball va ser presentat a l’última reunió de la Societat Catalana de Pediatria (Vilafranca, maig 2013), on va ser guardonat amb el
premi al millor cas clínic.
Correspondència:
Laura Rosell
CAP Llibertat
c/ General Moragas, 53. 43201 Reus
[email protected]
Treball rebut:
27.09.2013
Treball acceptat: 27.03.2014
Rosell L, Losilla A, Jiménez M, Pérez C, Salvadó O, Morillo S, Manzano C.
A propòsit d’un cas de TIBOLA.
Pediatr Catalana. 2015;75(1):19-20.
PEDIATRIA CATALANA Any 2015 Volum 75
19
Rosell L i col·ls.
lets en una zona boscosa on habitualment hi ha senglars
salvatges. En l’exploració presenta adenopaties doloroses a la zona occipital i a la part alta de la zona cervical
posterior. En l’explorar el cuir cabellut es detecta la
presència d’una paparra enganxada que s’extreu i que
presenta morfologia compatible amb la paparra Dermacentor marginatus (Fig. 1). L’evolució de la ferida a la
zona de la picada és en forma d’escara necròtica i posteriorment, en curar, deixa una zona residual alopècica
que persisteix diverses setmanes. L’anàlisi de sang mostrava una xifra de leucòcits de 10.800 mm3 i enzims
hepàtics normals. Les serologies van ser positives a Rickettsia conorii amb títols de 1/768. No va ser possible fer
l’estudi a Rickettsia slovaca. Amb la presència de símptomes compatibles amb la malaltia i serologia positiva a
rickèttsia del grup de les febres tacades, es va diagnosticar de TIBOLA. Va rebre tractament amb claritromicina
durant 10 dies, amb bona resposta clínica.
Fig. 1. Paparra del
gènere Dermacentor
marginatus extreta del
pacient.
Discussió
Les rickèttsies són bacteris gramnegatius transmesos
per vectors com ara paparres, puces, polls i àcars. Són
responsables de malalties distribuïdes per tot el món,
com és el cas de la febre botonosa del Mediterrani. Les
espècies més conegudes són les del grup tifus (R.
prowazekii, R. typhi) i les del grup de les febres tacades (R. rickettsii, R. conorii, R. africae, R. slovaca i
d’altres), formades per més de vint espècies diferents i
de les quals se n’han identificat de noves els últims
anys. Amb el temps estan esdevenint un problema sanitari com a infeccions emergents que va en augment.
La R. conorii havia estat considerada durant molt temps
l’única patògena del nostre medi, però actualment cal
tenir en compte que la R. slovaca representa el 19%
de les rickettsiosis a Europa.
La paparra Dermacentor marginatus es troba distribuïda per Europa. Predomina en àrees de muntanya i
el seu hoste habitual és el senglar, tot i que també
afecta vaques i ovelles. Aquesta paparra és el vector i
el reservori de la Rickettsia slovaca. El senglar és un
animal àmpliament distribuït a la geografia catalana.
Els estudis de seroprevalença de R. slovaca en senglars de Catalunya són positius en més del 50%. També
s’ha demostrat la presència d’aquest bacteri en el 30%
de les paparres extretes de senglars catalans. El 80%
dels senglars estudiats tenien, almenys, una paparra
infectada amb algun tipus de rickèttsia 7-8. La importància del senglar en la transmissió de la malaltia en el
nostre medi és deguda al gran creixement poblacional
d’aquest animal i al canvi en les activitats d’oci de la
20
nostra societat, com la caça i l’activitat boletaire, que
augmenten el risc d’exposició dels humans al vector.
La TIBOLA és una malaltia diagnosticada cada vegada
més en el nostre medi, tot i això, la seva incidència
probablement està subestimada. Afecta amb més freqüència dones i infants. La major part dels casos tenen
lloc a les èpoques de tardor i hivern, coincidint amb les
èpoques més actives de la paparra, concretament
d’octubre a març. En les persones, predomina la picada a la zona del cap. La clínica característica apareix
al cap d’uns dies en forma d’escara necròtica al lloc
d’inoculació i amb adenopaties regionals, habitualment
occipitals i cervicals, doloroses. Pot associar altres
símptomes, com ara febreta, cefalea i miàlgies. És una
malaltia benigna i no s’han descrit complicacions remarcables, en tot cas pot deixar alopècia a la zona de
la picada i astènia que pot persistir uns quants mesos.
Les anàlisis habituals de sang no són específiques.
En molts casos, l’agent causal queda per determinar.
Les proves serològiques presenten limitacions al diagnòstic a causa de les mínimes diferències antigèniques
dins el grup de les rickèttsies de la febre tacada; sovint
la serologia no es capaç de discriminar entre els membres d’aquest grup i es presenta reacció creuada. Les
proves més específiques per confirmar la malaltia són
les actuals tècniques de biologia molecular, com la
PCR, que permeten identificar el bacteri en detectar
DNA de rickèttsia en mostres biològiques com sang,
teixits infectats o bé a la paparra extreta del pacient.
Com en altres rickettsiosis, el tractament de la TIBOLA
es pot fer amb doxiciclina, azitromicina o claritromicina.
Tot i que fa anys que està descrita, la TIBOLA continua
sent una malaltia infradiagnosticada i poc coneguda en
el nostre medi 9. El fet que afecti més els infants 10 fa
que calgui tenir-la en compte en el diagnòstic diferencial de les adenopaties doloroses en pediatria.
Bibliografia
1. Lakos A. Tick-borne lymphadenopathy-a new rickettsial disease? Lancet.
1997;350(9083):1006.
2. Raoult D, Berbis P, Roux V, Xu W, Maurin M. A new tick-transmitted disease due to Rickettsia slovaca. Lancet. 1997;350(9071):112-13.
3. Ibarra V, Oteo JA, Portillo A, Santibáñez S, Blanco JR, Metola L, et al.
Rickettsia slovaca infection: DEBONEL/TIBOLA. Ann N Y Acad Sci.
2006;1078:206-14.
4. Selmi M, Bertolotti L, Tomassone L, Mannelli A. Rickettsia slovaca in
Dermacentor marginatus and Tick-borne Lymphadenopathy, Tuscany,
Italy. Emerg Infect Dis. 2008;14(5):817-20.
5. Parola P, Rovery C, Rolain JM, Brouqui P, Davoust B, Raoult D. Rickettsia
slovaca and R. raoultii in Tick-borne Rickettsioses. Emerg Infect Dis.
2009;15(7):1105-8.
6. Pérez-Pérez L, Portillo A, Allegue F, Zulaica A, Oteo JA, Caeiro JL, et al.
Dermacentor-borne Necrosis Erithema and Lymphadenopathy (DEBONEL): A case associated with Rickettsia rioja. Acta Derm Venereol.
2010;90(2):214-5.
7. Ortuño A, Quesada M, López-Claessens S, Castellà J, Sanfeliu I, Antón E,
et al. The role of wild boar (Sus scrofa) in the eco-epidemiology of R. slovaca in Northeastern Spain. Vector Borne Zoonotic dis. 2007;7(1):59-64.
8. Ortuño A, Quesada M, López S, Miret J, Cardeñosa N, Castellà J, et al.
Prevalence of Rickettsia slovaca in Dermacentor marginatus Ticks Removed from Wild Boar (Sus scrofa) in Northeastern Spain. Ann N Y Acad
Sci. 2006;1078:324-7.
9. Clopés A, Rovira R, Samper MA, Sanchís F, Delgado LE, Terradas P. Nen
amb adenopaties doloroses occipitals i febreta: TIBOLA. Pediatr Catalana. 2009;69:291-3.
10. Porta FS, Nieto EA, Creus BF, Espín TM, Casanova FJ, Sala IS, et al.
Tick-borne lymphadenopathy: a new infectious disease in children. Pediatr Infect Dis J. 2008;27(7):618-22.
PEDIATRIA CATALANA Any 2015 Volum 75