Degeneración Hipertrófica Olivar Inferior (DHOI)

Degeneración Hipertrófica Olivar
Inferior (DHOI)
Presentación de dos casos
Servicio de Diagnóstico por Imágenes.
Hipólito Irigoyen 384 – 5000 Córdoba.
Argentina. Tel: 0351-4269200
Surur A
A+,, Re R
R+,, Galindez JJ+,, Marangoni A
A+,, Martín JJ*,, Gallara S*.
S .
+Servicio de Diagnóstico por Imágenes. *Servicio de Neurología.
La DHOI es una rara forma de
degeneración transneuronal que
ocurre secundaria a una lesión
dentro del tracto dento-rubro-olivar,
ubicado en el triángulo de GuillainMollaret q
que altera las fibras
aferentes de la oliva inferior.
Si la lesión se localiza en el Núcleo
Rojo (NR) o el tracto tegmental
central (TTC), la DHOI es
ipsilateral. en cambio, si la injuria
está en el pedúnculo cerebeloso
superior o el Núcleo Dentado (ND),
la DHOI es contralateral.
contralateral Si la
lesión involucra la decusación del
pedúnculo cerebeloso superior, la
DHOI será bilateral.
La presentación clínica incluye
mioclono palatino, temblor dento-
A
A. Triángulo de Guillan
A
Guillan-Mollaret
Mollaret. El NR hace
sinapsis con el Núcleo Olivar Inferior (NOI) a través
del TTC. Una lesión en esta vía afecta al NOI
ipsilateral. Por otra parte, el ND conecta con el NR
por medio de Fibras Dento-Rubrales (FDR) que pasan
a través del pedúnculo cerebeloso superior. El
circuito se completa por fibras Rubro-Olivares (FRO)
que del NOI se dirigen al ND.
BC
D
CASO 1: Paciente masculino de
65
años
de
edad,
sin
antecedentes de interés, que de
forma brusca comenzó con
cefalea, diplopía altitudinal,
disgusia, acúfenos y por
momentos pérdida de la audición
izquierda Al examen físico se
izquierda.
objetivó nistagmus y hemiataxia
izquierda.
B. Secuencia FLAIR-axial en fosa posterior, se observa
lesión alrededor del 4º ventrículo, con irregularidad y
deformidad de sus paredes.
C. Secuencia en T1 con Gd en fosa posterior donde se
observa un realce intenso nodular de las paredes del 4º
ventrículo, con diagnóstico de Linfoma 1º del SNC.
D. Secuencia FLAIR, donde se objetiva DHOI bilateral.
rubral (o de Holmes) y mioclonías
oculares.
La imagen por RM constituye la
técnica más sensible y específica en
el diagnóstico de lesiones del Tronco
Encefálico ((TE),
), y es la técnica de
elección para diagnosticar esta
entidad, donde podemos observar a la
oliva bulbar inferior hiperintensa e
hipertrófica,
adoptando
una
morfología en “herradura”, por lo
cual podríamos describirla como el
signo radiológico del “signo de la
herradura” El intervalo de aparición
herradura”.
de la hiperseñal en la oliva es
generalmente de 3-4 semanas tras la
instauración de la lesión primaria y
puede persistir durante años o de
forma indefinida.
EF
G
CASO 2: Paciente masculino
de 64 años de edad, con
antecedente de Hipertensión
Arterial de 20 años de
evolución. Presentó paresia del
brazo
izquierdo,
con
disminución de la fuerza,
i t bilid d
mareos e inestabilidad.
E. TC sin contraste que muestra hemorragia de la pared
lateral del 4º ventrículo con compromiso del núcleo dentado
y evacuación ventricular.
F. Secuencia FSE T2 que muestra secuela de hemorragia en
pared lateral izquierda del 4º ventrículo con compromiso del
núcleo dentado del cerebelo (flecha).
G. Secuencia FSE T2 donde se observa DHOI derecha
adoptando una morfología en “herradura”, contralateral a la
lesión documentada en las figuras E y F.
El conocimiento de la anatomía y fisiología del tracto dento-rubro-olivar nos ayuda a comprender los distintos patrones
de degeneración hipertrófica olivar. El diagnóstico puede realizarse mediante RM sobre la base de la asociación de una
lesión a distancia en una localización específica y nos permite descartar otras patologías que ocasionan hiperseñal anterolateral del bulbo.