Síndrome de hipertensión endocraneal benigno. A propósito de un

Gaceta
A rt íc u lo c i e nt í f ic o
Síndrome
de hipertensión
endocraneal
benigno.
A propósito
de un caso
Paciente mujer de 25 años acude a consulta
refiriendo diplopia ocasional, sobre todo
en lejos; cuando ve la televisión, nota
miodesopsias en la oscuridad, dolores de
cabeza localizadas desde hace nueve meses,
asintomáticas, no pulsátiles, sin relación con
esfuerzos visuales. No hay antecedentes de
migrañas ni otros tipos de cefaleas.
Se realiza exploración visual completa
y retinografías comparándolas con
retinografías anteriores del paciente.
Comprobamos papiledema, derivando a la
paciente al servicio de urgencias.
Palabras clave
Papiledema, presión intracraneal (PIC), líquido
cefalorraquídeo (LCR), nervio óptico, hipertensión
endocraneal, pseudotumor.
Introducción
Presión intracraneal (PIC)
n condiciones normales, la PIC es
pulsátil por el efecto del latido de las
arterias intracraneales (componente
vascular) y del ciclo respiratorio. El liquido cefalorraquídeo (LCR) se forma en el plexo coroideo en
ambos ventrículos laterales y en el III ventrículo.
Abandona los ventrículos laterales para entrar en
el III ventrículo a través del agujero de Munro. Desde el III ventrículo, fluye a través del acueducto de
Silvio hasta el IV ventrículo, el LCR pasa a través
de los orificios de Luschka y Magendie, una parte
fluye alrededor de la médula espinal y el resto baña
los hemisferios cerebrales. Se absorbe el interior al
interior del sistema de drenaje venoso sistémico a
través de las vellosidades aracnoideas. Medida en
decúbito, la PIC se considera elevada si supera los
15 mm H2O. Una PIC de 20 mm H2O se considera
como hipertensión intracraneal moderada, y como
grave, si supera los 40 mm H2O. Son normales elevaciones de 50-80 mm H2O durante escasos segundos inducidos por la tos o maniobras de Valsalva.
Por el contrario, son anormales las elevaciones
superiores a 20 mm H2O si persisten más de 2 minutos. Además del valor absoluto de la PIC, se debe
E
Jubal Paniagua Ferrer
Coleg. 17.266
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Figura 1.
Fondo de ojo del paciente anteriores al papiledema.
considerar la amplitud del componente vascular
del pulso (normal 6-8 mm Hg), que se incrementará precozmente con la elevación de aquella1. Por
tanto, la presión intracraneal aumentada puede ser
causada por los siguientes mecanismos:
1. L
esiones que ocupan espacio, incluyendo la hemorragia intracraneal.
2. B
loqueo del sistema ventricular por lesiones congénitas o adquiridas.
3. Obstrucción de la absorción del LCR a través
de las vellosidades aracnoideas, lesionadas por
meningitis, hemorragia subaracnoidea o traumatismo cerebral.
4. H
ipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri).
5. Edema cerebral difuso por traumatismo cerebral contuso.
pacientes con papiledema se debería sospechar
la existencia de una masa intracraneal hasta que
haya pruebas de lo contrario. Sin embargo, no
todos los pacientes con presión intracraneal aumentada tendrán necesariamente papiledema,
a veces debido a una peculiaridad anatómica.
Los tumores de los hemisferios cerebrales tienden a producir papiledema más adelante que los
situados en la fosa posterior2.
Caso clínico
Paciente de 25 años con sobrepeso acude a
consulta refiriendo diplopia ocasional vertical
binocular, sobre todo en visión lejana y cuando ve la televisión nota miodesopsias en la oscuridad, dolores de cabeza localizados en zona
fronto-ocipital desde hace nueve meses asintomáticas no pulsátiles, sin relación con esfuerzos
visuales. Hace una semana le diagnosticaron sinusitis frontal. No antecedentes de migrañas ni
otros tipos de cefaleas. No le despierta el dolor
de cabeza por la noche. Visión borrosa por defecto refractivo.
6. Hipertensión grave.
Exploración clínica
7. Hipersecreción de LCR por un tumor del plexo
coroideo, que es muy raro.
El papiledema se define como una tumefacción
de la cabeza del nervio óptico secundario a un
aumento de la presión intracraneal. Casi siempre es bilateral, aunque puede ser asimétrica.
Todas las otras causas de edema del disco no
asociado con elevación de la presión intracraneal se denominan “tumefacción del disco” y
suelen producir afectación visual. En todos los
Refracción:
OD: -0.75 esf.
OI: -0.75 esf.
AV CC lejos OD: 1.0 (Test utilizado pantalla digital Briot).
AV CC lejos OI: 1.0 (Test utilizado pantalla digital Briot).
AV CC cerca OD: 1.0 (Test utilizado E Snellen
Bernell).
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Figura 2.
Fotos del día de la exploración.
AV CC cerca OI: 1.0 (Test utilizado E Snellen
Bernell).
PIO OD: 18 mm Hg
PIO OI: 18 mm Hg
Cover Test:
Lejos CC: Ortoforia.
Cerca CC: 8 endoforia.
Lejos SC: Ortoforia.
Cerca SC: 8 endoforia.
4 luces de Worth CC: 4 luces en lejos 4 luces en cerca.
Estereopsis CC: 50” (Test de Random).
Se realizaron retinografías (TRC-NW8 retinógrafo
no midriático TOPCON) para descartar lesiones retinianas y se observa una importante sobre-elevación
de ambos discos ópticos con emborronamiento de
bordes. Observando las lesiones sugerimos edema de
papila bilateral con hemorragias en astilla, de predominio izquierdo (esto fue corroborado por el servicio
de oftalmología). Las últimas retinografías de control
realizadas al paciente no mostraban alteraciones.
Discusión
Se remite a la paciente de urgencia para descartar
masa intracraneal y conformar pseudotumor cerebri. Se le entrega a la paciente informe oftalmológico de telemedicina realizado por DIAGSUM,
acompañado de retinografías anteriores y actuales.
En el servicio de urgencias se le realiza una primera observación. Se le realizó fondo de ojo y un
TAC craneal para descartar tumoración cerebral.
Se confirma el papiledema por parte del servicio
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de oftalmología de urgencia y se deriva el caso al
servicio de neurología. Se realiza visita con dicho
servicio pasado dos meses de la visita, ingresando a
la paciente para realizarle las pruebas pertinentes:
l Analíticas normales.
lT
AC craneal sin contraste, no observando imáge-
nes sugestivas de sangrado intra ni extraaxial. No
se aprecian lesiones focales ni otras alteraciones
de la densidad infra ni supratentoriales. Estructuras de la línea media sin desplazamientos patológicos. Buena diferenciación córtico-subcortical.
Sistema ventricular de tamaño conservado.
l TAC: Normal.
lS
e sospecha de Síndrome de hipertensión
endocraneal benigno. Pseudotumor cerebri.
Se realiza una punción lumbar con una presión de
salida de 300 mm Hg cuando la norma debe no ser
superior a 20 mm Hg.
Pasado mes y medio de la estabilización de la PIC,
se realizan otras retinografías comparativas, observando la desaparición del papiledema y todas las
alteraciones a nivel retiniano.
Después de realizar todas las pruebas, descartar
cualquier tipo de masa cerebelar y comprobar el
aumento de la PIC mediante punción lumbar, se
llega a la conclusión de hipertensión endocraneal
benigna o pseudotumor cerebral.
Tratamiento
1. Se le recomienda pérdida de peso y la visita al
servicio de endocrinología.
Figura 3.
Retinografías pasados 4 meses.
2. Protector estomacal por vía oral por la mañana
(omeoprazol 20).
3. Reductor de edema por vía oral tres veces al día
(edemox 250).
4. Potasio bicarbonatado más acido ascórbico por
vía oral por la mañana (boiK).
Control y seguimiento por su médico de cabecera.
Pasados cuatro meses de la observación del papiledema se vuelven a realizar retinografías y evaluación de la AV sin afectaciones de ningún tipo.
Conclusión
prolongado con atrofia óptica secundaria. La incidencia anual de este síndrome en la población
general es de hasta 2/100.000 habitantes.
Los estudios muestran una gran relación entre la
hipertensión endocraneal benigna y la obesidad,
que puede estar presente hasta en un 90% de los
casos. De los estudios se deduce que el pseudotumor cerebri es un proceso no infrecuente, siendo
un reflejo del aumento de la obesidad en la población general y destacando el papel del óptico-optometrista como agente de detección de la atención
primaria de la población3.
Agradecimientos a Diagsum y en especial al Dr.
Miguel Ángel Zapata.
La hipertensión endocraneal benigna es un síndrome complejo caracterizado por el aumento de
la presión intracraneal en ausencia de proceso
expansivo, en general autolimitado, aunque recidiva con frecuencia.
El pseudotumor cerebral es un proceso neurooftalmológico de etiología desconocida que afecta típicamente a mujeres jóvenes/edad media
y obesas. Los criterios diagnósticos son: neuroimágenes normales, presión elevada de salida
del líquido cefalorraquídeo en la punción lumbar
con estudio bioquímico normal, signos y síntomas relacionados con la hipertensión craneal y la
no presencia de lesiones neurológicas localizantes, excepto parálisis del sexto par craneal. A pesar de ser denominado hipertensión endocraneal
benigna, no es una patología visualmente benigna ya que se asocia a pérdida de visión lenta, progresiva e irreversible causada por un papiledema
BIBLIOGRAFIA
1. Gómez Miralles M, Peris-Martínez C y Pastor-Pascual F. Biomechanical corneal response measurement after
manual insertion of intrastromal rings in patients with
keratoconus. J Emmetropia. 2010; 1: 206-212.
1. Farrera – Rozman. Medicina Interna; Tomo 2. Decimoquinta edición.
2. Kanski JJ. Oftalmología Clínica; cuarta edición: 528.
3. Santos S, López del Val LJ, Pascual LF, Mostacero E,
Tejero C, Casadevall T, Morales F. Pseudotumor cerebral:
análisis de nuestra casuística y revisión de la literatura.
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