Durante el tratamiento es importante un buen asesoramiento

Durante el tratamiento es importante un buen asesoramiento psicológico y evaluación
de la conducta.
El beneficio del tratamiento sustitutivo con estrógenos en mujeres con SPW e hipoestronismo no ha podido ser comprobado hasta ahora.
Entre las diferentes opciones de tratamientos estrogénicos sustitutivos, la utilización de
parches o contraceptivos orales con dosis bajas parece ser el más adecuado.
A la administración de estrógenos se debe añadir la administración de gestágenos
para minimizar el riesgo de cáncer endometrial.
En la mayoría de las mujeres con SPW no es necesario un tratamiento contraceptivo
en sentido estricto, sin embargo se debe realizar un buen asesoramiento sexual en estas
pacientes.
La adrenarquía prematura no suele requerir tratamiento específico, ya que raramente
plantea problemas clínicos o psicológicos. El control estricto del peso en estas pacientes
no parece retrasar el desarrollo precoz de la adrenarquía.
4. OSTEOPOROSIS
4.1. Fisiopatología
La osteoporosis o disminución de la densidad mineral ósea es un hallazgo frecuente
en el SPW, provocando una mayor incidencia de fracturas óseas.
Estos pacientes presentan también una mayor incidencia de escoliosis. Entre los factores que pueden jugar un papel importante en el desarrollo de la misma, se han destacado fundamentalmente la hipotonía muscular y la obesidad. Sin embargo, niños con
SPW sin obesidad asociada, también presentan con frecuencia escoliosis.
Recientes estudios ortopédicos indican la presencia de osteoporosis en la columna
vertebral de estos pacientes, si bien no ha sido estudiado su posible papel patogénico
en el desarrollo de la escoliosis.
No han sido descritas alteraciones del metabolismo del calcio, fósforo, vitamina D,
ni de la hormona paratiroidea que pudieran estar implicados en el desarrollo de la osteoporosis. Sin embargo el hipogonadismo y el déficit tanto de GH como de IGF-1 sí podrían jugar un papel importante en el desarrollo de la misma.
En adultos con déficit de GH e hipogonadismo sí está clara su relación con la mayor
incidencia de osteoporosis en estos pacientes.
4.2. Diagnóstico
La tomodensitometría por aba doble es considerada como el mejor método para valorar la densidad mineral ósea, permitiendo realizar también mediciones de la composición corporal de la región estudiada.
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Dada la alta incidencia de osteoporosis en el SPW, se deben realizar regularmente
en estos pacientes densitometrías sobre todo en el período postpuberal.
En caso de evidencia clínica de osteoporosis en pacientes más jóvenes, también estaría indicado realizarla. Mediciones de la densidad mineral ósea de la región lumbar de
la columna vertebral proporcionan una buena información sobre el estado de calcificación ósea. La realización adicional de un escáner de todo el cuerpo, permite realizar
mediciones objetivas de la composición corporal.
Sería muy deseable disponer de estándares específicos para el SPW, que permitieran interpretar los valores de densidad mineral ósea obtenidos por densitometría y su relación con el riesgo de fracturas óseas.
4.3. Tratamiento de la osteoporosis
El tratamiento incluye un aporte suplementario en la dieta de calcio y vitamina D, ejercicio y tratamiento de sustitución estrogénico.
Se deberán tener en cuenta los siguientes aspectos.
1. La dieta prescrita a estos pacientes debe contener un aporte adecuado de calcio.
En dietas muy restrictivas, se debe recomendar un aporte suplementario.
2. Generalmente no es necesario un aporte suplementario de vitamina D, si la exposición al sol es adecuada. En algunos pacientes con SPW debido a su estilo de vida
sedentario la exposición solar no es suficiente. Es muy importante que el contenido de
vitamina D en la dieta de estos pacientes sea adecuado.
3. El tratamiento sustitutivo con estrógenos parece disminuir el riesgo de osteoporosis, como se ha descrito en mujeres con hipogonadismo o en la menopausia. Lo mismo
ocurre en hombres con hipogonadismo tratados con testosterona.
4. El trato con GH en adultos con déficit de GH ha demostrado ejercer un efecto
beneficioso incrementando la mineralización ósea.
Teniendo en cuenta todos los aspectos mencionados anteriormente, es importante
resaltar que el tratamiento de la osteoporosis debe realizarse de forma individualizada y
controlado mediante la realización periódica de densitometrías, que permita una evaluación continuada de la mineralización ósea.
5. HORMONAS TIROIDEAS, CORTISOL, PROLACTINA
Y HORMONAS GASTROINTESTINALES
No se han detectado alteraciones de función tiroidea, ni una mayor incidencia de
tiroiditis autoinmune en pacientes con SPW.
Los estudios realizados hasta ahora reflejan niveles normales de hormona tiroideas,
de hormona estimuladora del tiroides (TSH) y de la respuesta de TSH a la administración
parenteral de la hormona liberadora de la tirotropina (TRH).
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