Capítulo 39: Tumores cardiacos

Capítulo 39
Tumores cardiacos
Francisco José Castro, Fuensanta Escudero Cárceles,
Juana M.ª Espín López
Sección de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
DESCRIPCIÓN E INCIDENCIA
Los tumores cardiacos son neoplasias originadas en cualquiera de las capas del corazón.
Pueden ser primarios o secundarios (afectación cardiaca por contigüidad o metastásica).
Tumores cardiacos primarios
Se originan en el miocardio o el pericardio. Su incidencia estimada es del 0,0270,08% en estudios necrópsicos y de hasta un 0,3% en estudios ecocardiográficos; se
ha informado de hasta un 0,14% de incidencia en estudios fetales. El 90% de estos
tumores son benignos en el sentido de que no son invasivos, si bien pueden producir
alteraciones hemodinámicas graves debido a su localización. Los tipos anatomopatológicos más frecuentes son:
a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tumores cardiacos más frecuentes en la infancia. Generalmente se trata de nódulos ventriculares múltiples, con más frecuencia
intramurales, aunque pueden hacer relieve en cavidades e incluso ser pedunculados,
en especial los que afectan al tracto de salida del ventrículo izquierdo.
b) Fibromas (6-25%). Se dan en neonatos y lactantes, y son raros en niños mayores. Son nódulos intramurales, generalmente únicos, localizados sobre todo en el
ápex del ventrículo izquierdo, y afectan a las paredes y/o las válvulas e incluso a las
cavidades.
c) Mixomas (5-10%). Pueden verse en niños mayores y adolescentes; son los
tumores más frecuentes en el adulto. Suelen ser masas únicas de la aurícula izquierda
(75%) o derecha (25%), generalmente pedunculadas y frecuentemente calcificadas.
d) Teratomas (2-10%). La mayoría son intrapericárdicos y se caracterizan por ser
masas únicas con múltiples quistes, unidas a la base del corazón, más frecuentemente
a los grandes vasos, donde a veces producen obstrucción; pueden ser de gran tamaño
en fetos y neonatos. Los intracardiacos, más raros, son masas nodulares que se originan en la pared auricular o ventricular y protruyen en las cavidades cardiacas.
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e) Hemangiomas. Extraordinariamente infrecuentes, son masas nodulares subendocárdicas más frecuentes en el septo interventricular y la aurícula derecha. Pueden
asociarse a hemangiomas en otras localizaciones.
f) Tumor de células de Purkinje. También de escasa frecuencia, estos tumores son
masas hamartomatosas de pequeño tamaño localizadas con más frecuencia en el sistema de conducción y en el miocardio del ventrículo izquierdo.
g) Sarcomas. Son los tumores primarios malignos más habituales. Proceden de estructuras musculares, fibrosas o vasculares. El más frecuente es el
angiosarcoma.
Secundarios
Son más frecuentes que los primarios y habitualmente malignos. Generalmente afectan al miocardio y al pericardio. Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas
o leucosis.
CLÍNICA
Manifestaciones derivadas del tumor
Son poco específicas y se producen cuando se afectan estructuras cardiacas por
la localización de la masa; en caso contrario no suele haber síntomas. En algunos
casos pueden producirse disritmias: los rabdomiomas pueden actuar como vías
accesorias y originar preexcitación y taquicardias por reentrada atrioventricular;
las manifestaciones más comunes de los tumores de células de Purkinje son arritmias refractarias y muerte súbita. Los principales datos clínicos se muestran en
la Tabla 1.
Asociación con otras enfermedades
a) Rabdomiomas. Más del 50% de ellos se asocian a esclerosis tuberosa. Es
necesario tener en cuenta que muchas manifestaciones de la enfermedad (manchas
en piel de zapa, máculas despigmentadas, angiofibromas, convulsiones y retraso
mental) pueden no ser evidentes en las primeras etapas de la vida, aunque sí suelen estar presentes las calcificaciones intracraneales. Se ha descrito también la asociación de rabdomiomas con la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. Los
tumores localizados en la unión atrioventricular pueden actuar como vías accesorias
y originar preexcitación.
b) Fibromas. Pueden formar parte del síndrome de Gorlin (anomalías oculares y
esqueléticas, carcinomas de células basales névicas y quistes de mandíbula).
c) Mixomas. Pueden tener carácter familiar y asociarse a síndromes de lentiginosis
múltiple con anomalías endocrinas.
d) Tumor de células de Purkinje. Un tercio de los casos se asocian a malformaciones cardiacas o extracardiacas.
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Tabla 1. Datos clínicos
Clínica
Causa
Tumor
• Disminución de la función miocárdica • Invasión mural extensa
• Rabdomioma
• Fibroma
• Fallo cardiaco derecho
• Cianosis en neonatos (cortocircuito
derecha-izquierda por fosa oval)
• Obstrucción de entrada/
salida de VD
• Rabdomioma
• Fibroma
• Mixoma
• Edema pulmonar
• Bajo gasto
• Síncope
• Obstrucción
de entrada/salida del VI
• Rabdomioma
• Fibroma
• Mixoma
• Sarcoma
• Muerte súbita
• Obstrucción mitral
o tricúspide
• Mixoma
• Taponamiento cardiaco en neonato
• Derrame paratumoral,
compresión
• Teratoma
intrapericárdico
• Embolismo sistémico o pulmonar
• Suelta de material tumoral
• Mixoma
o trombos de su superficie
• Síndrome constitucional (fiebre,
pérdida de peso, artralgias, ↑ VSG)
(?)
• Mixoma
• Disritmias
• Tumor eléctricamente
activo
• Compresión del sistema
de conducción
• Rabdomioma
• Fibroma
• Tumor de
células
de Purkinje
• Soplos aislados
• Estenosis de la salida
del VI o VD
• Cualquiera
VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Electrocardiograma
Indicaciones: siempre.
Datos:
a) Relacionados con la localización del tumor (inespecíficos): pueden encontrarse desviaciones del eje de QRS, crecimientos aurículo-ventriculares (AV), y alteraciones de ST y T.
b) Relacionados con el tipo de tumor:
• Rabdomiomas: alteraciones de conducción (bloqueos de rama, preexcitación y
bloqueo AV de diverso grado) frecuentes.
• Fibromas: arritmias graves (taquicardia ventricular y bloqueo AV completo) posibles.
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Figura 1. Ecocardiograma (eje largo de ventrículo izquierdo) que muestra múltiples rabdomiomas que afectan al miocardio y protruyen en la cavidad; uno de ellos
produce obstrucción casi completa del tracto de salida
ventricular.
• Mixomas: cambios electrocardiográficos isquémicos
si embolizan en coronarias.
• Teratomas
intrapericárdicos: voltajes bajos de
QRS y alteraciones de ST
cuando hay derrames pericárdicos significativos.
• Tumor de células de Purkinje: contracciones prematuras ventriculares, diversos
grados de bloqueo AV, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular refractaria
o fibrilación ventricular.
Radiografía de tórax
Indicaciones: siempre, aunque en la mayor parte de casos no se detectan anomalías.
Datos:
a) Inespecíficos:
• Distorsión de la silueta cardiaca.
• Diversos grados de cardiomegalia y edema pulmonar, dependiendo de la significación hemodinámica de la masa.
b) Datos relacionados con el tipo de tumor:
• Calcificaciones: pueden verse en algunos mixomas y teratomas.
• Derrame pleural: sugiere la existencia de un tumor maligno secundario.
Ecocardiografía transtorácica
Indicaciones: siempre (es la exploración de mayor rendimiento diagnóstico).
Datos:
a) Diagnóstico del tumor –sobre todo de masas endocárdicas y miocárdicas– y de
las alteraciones hemodinámicas secundarias (Figura 1). La ecocardiografía fetal permite, cada vez con más frecuencia, el diagnóstico intraútero de tumores cardiacos,
sobre todo rabdomiomas.
b) Estimación del tipo de tumor en función de los datos morfológicos básicos
(Figura 2).
Ecocardiografía transesofágica
Indicaciones:
• Deficiente acceso transtorácico.
• Mejor imagen de las aurículas, el septo interauricular, venas cavas y sigmoideas.
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Figura 2. Estimación del tipo de tumor por la morfología.
Resonancia magnética nuclear
Indicaciones: mejor rendimiento diagnóstico para lesiones pericárdicas, mediastínicas y de grandes vasos. En determinados casos permite detectar el grado de infiltración tumoral.
Cateterismo cardiaco y angiocardiografía
Indicaciones:
• Precisión de datos hemodinámicos.
• Biopsia tumoral (raramente indicada).
TRATAMIENTO MÉDICO
Sólo están indicadas medidas de tratamiento sintomático previas a la cirugía. En los
neonatos con obstrucciones izquierdas o derechas graves puede utilizarse prostaglandina E1 para mantener transitoriamente el flujo sistémico o pulmonar.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Indicación general
Tumores que producen afectación de la función cardiaca.
Indicaciones específicas
a) Rabdomiomas. Hasta el 80% de los casos pueden regresar espontáneamente
durante la infancia, por lo que es razonable el tratamiento conservador dentro de lo
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posible. Sólo son indicaciones para la cirugía la existencia de compromiso hemodinámico o arritmias graves.
b) Fibromas. La exéresis está indicada si existe compromiso hemodinámico o arritmias graves. En el caso de tumores asintomáticos, el tratamiento es controvertido (se
han descrito muertes súbitas por arritmia).
c) Mixomas. Debido a la posibilidad de embolización u obstrucción valvular, la
resección está siempre indicada.
d) Teratomas intrapericárdicos. En neonatos en estado crítico debe realizarse
evacuación del derrame pericárdico y resección tumoral inmediata. En los tumores
asintomáticos, la resección está generalmente indicada, por existir riesgo de muerte
súbita o degeneración maligna (rara).
e) Tumor de células de Purkinje. En algunos pacientes puede ser útil el estudio electrofisiológico y la escisión quirúrgica dirigida; los tumores múltiples son
irresecables.
PRONÓSTICO
Rabdomiomas
El pronóstico es favorable para los casos que regresan espontáneamente e incluso desaparecen en los 2-3 primeros años de vida (más del 80%). En los que precisan resección depende de las estructuras cardiacas que puedan resultar dañadas. La exéresis
puede ser imposible en caso de tumores múltiples, siendo la única medida posible el
trasplante cardiaco.
Fibromas
El escaso número de series publicadas muestra ausencia de recidivas tras la
resección.
Mixomas
La tasa de recurrencia tras la resección es del 4-7%. Las recidivas se deben a:
a) Resección inadecuada.
b) Recurrencia en múltiples zonas: se da en casos familiares, asociados a anomalías
endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es superior al 50%.
La embolización de fragmentos tumorales con crecimiento de los mismos en la
íntima arterial puede producir tardíamente aneurismas de arterias periféricas.
Teratomas intrapericárdicos
El pronóstico es favorable en los escasos estudios de seguimiento a largo plazo existentes, no habiéndose detectado recidivas.
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REVISIONES EN CARDIOLOGÍA
Se recomiendan controles como mínimo semestrales, que deberán ser más frecuentes en casos de tumores con significación hemodinámica o arritmias leves que no sean
subsidiarios en ese momento de tratamiento quirúrgico. Las revisiones cardiológicas
deben incluir:
a) Anamnesis y examen físico.
b) Electrocardiograma y, en su caso, registro Holter.
c) Ecocardiograma: control de crecimiento tumoral o regresión espontánea, cuantificación de alteraciones hemodinámicas y detección de recidivas.
REVISIONES POR EL PEDIATRA
El paciente debe seguir los exámenes de salud rutinarios. El pediatra debe vigilar preferentemente la aparición de alguno de los siguientes datos:
• Soplos no detectados previamente.
• Signos de insuficiencia cardiaca.
• Arritmias.
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