Retraso madurativo - Revista de Neurología

mesa redonda. la voz de la experiencia: cómo actuar
Retraso madurativo neurológico
Jaime Campos-Castelló
Introducción. Los primeros años de vida, esencialmente los primeros tres, están presididos por una serie de hechos anatomofuncionales que expresan el progresivo enriquecimiento de la conducta a través del proceso de maduración neurológica, expresado como el alcanzar en cada etapa del desarrollo el máximo nivel funcional a través del aprendizaje.
Sección de Neurología Pediátrica.
Hospital Clínico San Carlos.
Madrid, España.
Desarrollo. A partir de la experiencia personal, se abordan los principales aspectos conceptuales que definen la maduración neurológica tanto en los aspectos de la normalidad, es decir, sus límites, como sus desviaciones patológicas, precisando límites conceptuales del llamado retraso madurativo. Se analizan los conceptos de ‘niño de riesgo’, y su control
neuroevolutivo y factores de pronóstico.
Correspondencia:
Dr. Jaime Campos Castelló.
Diego de León, 59, 1.º A.
E-28006 Madrid.
Conclusiones. El fin último y primordial de todos los estudios longitudinales es la detección precoz de todas las anomalías
neurológicas –incluido el retraso madurativo– que permita un tratamiento precoz, curativo o paliativo, evitando generar
‘falsos positivos’ y, si la patología neurológica queda definida como residual, establecer la ayuda al paciente y su entorno
familiar para que ambos se adapten adecuadamente a esta situación.
Palabras clave. Factores predictivos. Maduración neurológica. Niño de alto riesgo. Pronóstico global. Retraso madurativo.
Seguimiento neuroevolutivo.
Introducción
Los primeros años de vida del hombre están presididos por una serie de hechos anatómicos y funcionales que expresan el progresivo enriquecimiento
de la conducta a través del proceso de maduración
neurológica, expresado como el alcanzar en cada
etapa del desarrollo el máximo nivel funcional a
través del aprendizaje [1,2]. En este proceso, que
abarca esencialmente la etapa de los primeros tres
años, se establecen las bases sobre las que se va a
construir el comportamiento humano, a partir de
unas estructuras anatomofuncionales que se van a
perfeccionar progresivamente gracias a factores innatos –genéticamente determinados– sobre los que
se producirá el incremento de los adquiridos a través del aprendizaje.
Este proceso, durante el que existe un enriquecimiento progresivo en la cantidad y la calidad de la
conducta, se realiza en el contexto de un período de
tiempo en el que el cerebro es especialmente sensible a cualquier tipo de estímulo –período ‘crítico’
en lenguaje etológico– [1,3], en el que se están produciendo una serie de cambios anatómicos y fisiológicos, de los que los más importantes son la multiplicación neuronal y glial, y se crean redes neurogliales a través de las cuales se va a transmitir información que permitirá –de manera progresivamente
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compleja– la aparición de formas parciales de comportamiento, concebidas en su proyección temporoespacial como una transformación evolutiva (criterio de evolutividad), que es la que regula el proceso de la maduración.
Este progresivo perfeccionamiento se establece
paralelamente desde el punto de vista sociogénico,
ascendiendo la actividad humana los peldaños de
las distintas categorías conductuales de manera jerarquizada, a través de actividades prioritarias, que
sirven para conseguir un fin, sustentadas por otras
subordinadas que sirven de apoyo para esta consecución, en dos etapas sucesivas: una de preparación
y otra de consecución.
En este trabajo se pretenden definir, a partir de
la experiencia personal, los principales aspectos
conceptuales que definen la maduración neurológica tanto en los aspectos de la normalidad, es decir,
sus límites, como de las desviaciones patológicas, y
precisar los límites conceptuales del llamado retraso madurativo, y todo ello para su uso en la clínica
práctica diaria.
E-mail:
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Declaración de intereses:
El autor manifiesta la inexistencia
de conflictos de interés en relación
con este artículo.
Aceptado tras revisión externa:
31.05.13.
Cómo citar este artículo:
Campos-Castelló J. Retraso
madurativo neurológico.
Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1):
S211-9.
© 2013 Revista de Neurología
Maduración en neurobiología
Al estudiar la conducta humana, desde el punto de
vista neurológico, se analiza esencialmente una se-
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J. Campos-Castelló
rie de cambios funcionales que corresponden a distintos niveles de integración funcional. Estos cambios se definen, al ser estudiados de manera global,
con diversos términos, como ‘crecimiento’, ‘desarrollo’ y ‘maduración’. Estos términos, aparentemente
sinónimos, no lo son realmente en su aspecto definitorio: ‘crecimiento’ se refiere a un aumento por
adición (el cerebro crece, aumentando su peso y volumen), mientras que ‘desarrollo’ es un incremento
que implica una organización (el cerebro se organiza como un órgano para que pueda soportar determinadas funciones), y ‘maduración’ supone estrictamente un crecimiento y desarrollo natural completos, es decir, una puesta a punto del órgano para
la función, y por ello es un término semánticamente superior, al comportar el alcance de una máxima
perfección funcional no sólo teniendo en cuenta los
factores intrínsecos del sistema nervioso, sino también los aportados por el entorno a través del aprendizaje, lo que culmina la relación entre lo innato y
lo adquirido.
Desde el punto de vista neuroevolutivo, existiría
una ‘micromaduración’ de carácter esencialmente
estructural o molecular a través de redes neurogliales que se establecen de manera totalmente determinada o indeterminada, y una ‘macromaduración’
holística, molar y conductual, que depende de factores no sólo genéticos, sino también de los adquiridos externos o etógenos a través del aprendizaje.
Dicho de otra manera, en la filogenia, la conducta
se regula por la evolución, mientras que en la ontogenia los cambios cronológicos individuales se regulan a través de la maduración [1].
Maduración normal en el área tonicomotriz
Uno de los aspectos esenciales en salud infantil es
la valoración de la maduración del niño, lo que implica conocer su normalidad para reconocer sus variaciones y poder diagnosticarlas precozmente.
Esto permite valorar la conducta en las diversas
etapas cronológicas del niño ya en el período neonatal, su proceso de maduración neurológica en los
primeros años de vida y los hechos clínicos más significativos que permiten orientar de manera correcta una entidad determinada en cualquier momento,
sea su presentación aguda, crónica o progresiva.
Es clásico el concepto de que el recién nacido,
tanto a término como pretérmino, llega a la vida
aérea con órganos que precisan una maduración
posnatal para cumplir con plenitud sus funciones.
Para el sistema nervioso, el desarrollo y la maduración son procesos largos, por lo que una lesión en
esta época de la vida es doblemente grave, tanto por
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los aspectos inmediatos como por los pronósticos a
largo plazo. Por ello, los aspectos neuroevolutivos
son el punto de partida para un primer diagnóstico
de normalidad o anormalidad.
La semiología clínica neurológica neonatal expresa el grado de perfeccionamiento adquirido por
el sistema nervioso hasta ese momento, y su valoración muestra un nivel de conducta no a través de
una sola manifestación funcional, sino de múltiples,
y no es la suma de todas ellas, sino su organización,
la que nos permite concluir la normalidad o anormalidad de su conducta.
Desde hace 40 años venimos aplicando la metodología que nos mostró la escuela de André-Thomas a través de sus discípulos Saint-Anne Dargassies [4] y Lamote de Grignon [1], y a la que ya hemos dedicado otros trabajos [3] sobre la sistemática
de su aplicación. Aquí no pretendemos repetir los
datos exhaustivos de dichas publicaciones sobre la
valoración del nivel de vigilancia, tono muscular y
las llamadas actividades primitivas (automatismos,
sinergias y reflejos), sino puntualizar los datos semiológicos esenciales que permiten determinar la
normalidad o anormalidad del recién nacido. Permanecemos fieles a las tres reglas básicas de nuestra escuela:
– Jerarquización de los signos clínicos.
– Asociación de éstos.
– Su control evolutivo.
Como resumen que permite valorar nuestra orientación entre lo normal y lo patológico en este proceso de maduración, nos remitimos a las tablas I a
VI, que estimamos de utilidad práctica en el seguimiento de la maduración normal neurológica y sus
trastornos.
Maduración del lenguaje
Llama la atención cómo un niño es capaz de aprender el o los lenguajes de su entorno cultural de manera rápida, eficaz y con aparente facilidad; sin embargo, el problema del nacimiento del lenguaje todavía, hoy en día, sigue sin estar resuelto, y lo mismo sucede con las diferentes etapas de su adquisición. Por ello, se ha formulado una serie de teorías,
de las que se da preponderancia a las de origen psicolingüístico, que presupone un origen innato paralelamente a otras competencias intelectuales. Esta
predisposición para adquirir el lenguaje se complementaría con un aspecto creativo dependiente del
propio niño, de manera que el lenguaje aparecería
no como fruto de una repetición de normas, sino
que el niño –si tiene su cerebro adecuadamente es-
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tructurado– va a seleccionar y organizar su propio
lenguaje.
Por supuesto, existen otras teorías, como las de
origen cognitivo, que señalan la importancia de determinadas estrategias en la adquisición con las que
el niño se ‘apodera’ del lenguaje, aproximaciones de
tipo psicológico o lingüístico puras, y finalmente
teorías que proponen un modelo interaccionista,
que pretende armonizar la existencia de una capacidad innata con la capacidad del niño para llegar al
conocimiento de esa información innata.
En todo caso, los niños normales adquieren el
lenguaje entre los 18 y 30 meses de edad, y esta regularidad cronológica hace pensar en la existencia
de una predisposición biológica en su adquisición.
Esta adquisición se lleva a cabo a lo largo de diversos estadios, en los que la comprensión va por delante de la producción, madurando de manera armónica, pero en el tiempo, los aspectos fonológicos
(los ‘sonidos’ del habla) que permiten el aprendizaje
de una palabra cada vez entre los 10 y 13 meses, si
bien su significado puede ser más amplio conceptualmente que en edades ulteriores (semántica),
mientras que la maduración de la morfosintaxis se
desarrolla entre los 2 y 3 años, al adquirir la capacidad de asociar dos o más palabras. Se establece así
una relación semanticosintáctica que permitirá al
niño llegar al desarrollo de un sistema práctico de
comunicación. La maduración se completará cuando sepa evaluar el contenido de una frase (aptitud
metalingüística).
De esta manera, el niño, según va creciendo, pone
en marcha la función ejecutiva del lenguaje, entendiendo por función ejecutiva una actividad mental
que le permite fijar una meta y dar los pasos necesarios para su consecución. Al principio, el niño habla en voz alta sólo mientras recuerda cómo realizar una tarea, pero, posteriormente, convierte en
privada esta función y la interioriza (pensamiento),
lo que sucede al llegar a los estudios primarios, si
bien puede quedar bajo forma de susurro hasta los
10 años.
No hay que olvidar que el lenguaje que aparece
en el primer año de vida no sólo depende de los factores que hasta hora venimos señalando, sino también de su interacción ambiental, que ya existe antes de su aparición. En efecto, el niño, a lo largo del
primer año de vida, es capaz ya de comunicarse no
verbalmente con su familia, en especial con la madre, y ello supone una maduración del lenguaje de
carácter funcional antes que del estructural.
Con frecuencia, en nuestro país, donde existen
muchos niños bilingües tanto por su situación ambiental (catalán, euskera, gallego...) como por la es-
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Tabla I. Maduración neurológica: período neonatal.
Normal
Patológica
Buen nivel de vigilancia
Vigilancia inadecuada
Reactividad sensorial positiva
Reactividad sensorial pobre
Llanto vigoroso y bien tolerado
Llanto anormal (agudo, corto, etc.)
Inhibición satisfactoria del llanto
Ausencia de inhibición del llanto
Sin inestabilidad neurovegetativa
Crisis de cianosis o de palidez
Cuádruple flexión de las extremidades
Actitud en hiperflexión o en deflexión
Cabeza apoyada sobre el occipital
Ladeamiento o hiperextensión cefálica
Dedos de las manos activos en semiflexión
Manos cerradas, dedos en garra o lacios
Dedos de los pies sin abaniqueo ni hiperflexión
Dedos de los pies en garra
Rotación cefálica activa
Ausencia de rotación cefálica
Motilidad provocada viva y persistente
Motilidad provocada pobre
Sin movimientos anormales
Motilidad anormal
Automatismos eficientes (succión)
Dificultad de succión/deglución
Sinergias completas (Moro)
Sinergias incompletas o de mala difusión
Estática cervical efectiva
Hipotonía cervical
Ausencia de rigidez troncal
Opistótonos
Enderezamiento troncal progresivo
Ausencia de enderezamiento
Perímetro craneal dentro de los percentiles
Micro o macrocefalia (± 3 desviaciones estándares)
Tabla II. Maduración neurológica: primer trimestre.
Normal
Patológica
Perfeccionamiento visual
Afectación sensorial visual
Sonrisa mimética y social
Sonrisa pobre, reactiva
Lenguaje prelingüístico, vocalización
Llanto excesivo, irritabilidad
Inicio de la empatía
Empatía pobre
Motilidad espontánea rica, global, amplia
Motilidad anormal
Disolución de automatismos y sinergias
Persistencia de reacciones primarias
Postura: flexoadducción a flexoabducción
Aberración tónica de extremidades
Estática cervical sólida
Aberración tónica axial (hipo o hiper)
Enderezamiento troncal rápido
Manos cerradas
Liberación de los miembros superiores
Ritmo nictameral inadecuado
Prepraxias manuales
colarización (idioma extranjero), se plantea con frecuencia si un niño está capacitado para aprender
dos idiomas a la vez.
En realidad, los niños bilingües comparten rasgos comunes con los monolingües, es decir, que el
aprendizaje de varias lenguas, bien sea simultánea
o sucesivamente, no se lleva a cabo de una manera
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Tabla III. Maduración neurológica: segundo trimestre.
Normal
Patológica
Diálogo vocal, mímico y táctil (gorjeo)
Empatía pobre, hiperexcitabilidad
Juega con su propio cuerpo
Indiferencia, atención intermitente
Estática cervical sólida
Hipotonía cervical y troncal
Convergencia de globos oculares
Coordinación visuomanual pobre
Praxias manuales: aposición frontal
Ausencia de prensión manual
Prensión: barrido cubital y radial
Motilidad anormal
Transferencia contralateral objeto
Aberración tónica de las extremidades inferiores
Miembros superiores en extensión
Persistencia de sinergia tonicoflexora de la mano
Astasia/abasia fisiológica (‘saltador’)
Estereotipias
Desaparecen las reacciones primarias
Persistencia de reacciones primitivas
Inicio de sedestación con cifosis dorsal
No inicia el equilibrio biisquiático
Tabla IV. Maduración neurológica: tercer trimestre.
Normal
Patológica
Empatía electiva
Empatía pobre, indiferencia
Inicia el juego con juguetes
Atención lábil
Visión macular fina y reflejo a la amenaza
Incoordinación oculomotora
Lenguaje: lalación y balbuceo
Persistencia de gorjeo
Enderezamiento troncal funcional
Fallo de adquisiciones motoras
Sedestación sólida
Aberración del tono pasivo: hipertonía
Reacciones paracaidistas
Ausencia de paso de obstáculos
Aptitud estática de los miembros inferiores:
inicia bipodal
Hipotonía axial
Desplazamiento autónomo de gateo
Prensión manual radial e inicio de pinzas
Persistencia de reacciones primarias
Reflejos patológicos
Mala calidad prensora
Esquema corporal elemental
automática, sino por su conocimiento y cultura a
través del patrimonio común de la programación
cerebral que posee todo niño normal y que antes
hemos enunciado.
Por lo tanto, los niños bilingües deben desarrollar estrategias de comunicación en las variables fonológicas, morfosintácticas y semánticas dentro de
unos límites aceptables, partiendo de una identidad
constitucional, que supone una preparación innata
para adquirir todo lenguaje a través de la llamada
gramática universal, que determina que –prácticamente en todas las lenguas–, al considerar el orden
sujeto-verbo-objeto, el sujeto siempre precede al objeto, pudiendo el verbo ocupar distintas posiciones.
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Por ello, la adquisición de una segunda lengua no
está retrasada ni facilitada a priori por las características de la lengua de origen. Lo mismo sucede en
cuanto a la adquisición fónica, que es siempre la misma, independientemente de la lengua que se trate.
Por supuesto que existe un parentesco entre determinadas lenguas que hace más fácil el aprendizaje simultáneo (por ejemplo, un holandés aprenderá más fácilmente el alemán que el euskera), pero,
para solucionar este problema, existen varias posibilidades a través de las cuales las gramáticas particulares de cada lengua son las que impulsan inicialmente la adquisición de la primera lengua y establecen las reglas fundamentales de una interlengua
que facilitan el aprendizaje simultáneo o sucesivo
de otras lenguas. Esta interlengua supone una utilización de las mismas estrategias, bien reutilizándolas porque son similares, bien recreándolas para
aplicarlas en otros supuestos si difieren mucho o
reconstruyéndolas para ajustar su desarrollo.
El aprendizaje bilingüe es más fácil antes de los 6
años, y sólo algo más difícil a partir de esta edad. Se
ha señalado que el niño bilingüe posee ciertas ventajas, como mayor creatividad y flexibilidad cognitiva o un aumento de la percepción discriminativa
fonémica, grafémica y semántica, pero también
efectos negativos, como dificultades escolares, si
bien estas últimas están casi siempre ligadas a factores socioculturales, por lo que hay que matizar ‘el
efecto de casta’ que pueda tener una lengua sobre
otras, como sucede en el caso de los emigrantes,
efecto que se suprime cuando las condiciones de
discriminación se eliminan. En este sentido, el nivel
de presión que escolarmente se hace con una lengua determinará una primacía de ésta sobre otras y,
en especial, si la segunda lengua se utiliza sólo de
manera oral y no es próxima a la dominante, como
sucede con inmigrantes árabes, por ejemplo. Esto
confirma que el desarrollo de una lengua está ligado a procesos más íntimos e inseparables, como
son el pensamiento y la cultura, y por ello existen
más semilingüismos que equilingüismos.
Por tanto, el bilingüismo posee ventajas que sobrepasan a los inconvenientes, y es deseable inducir
al niño a este aprendizaje bilingüe o multilingüe
cuanto más temprano mejor, es decir, ya desde la
época preescolar. No existe ninguna razón para interrumpir esta situación si aparece un problema de
retraso del lenguaje, pero con la condición de que el
logopeda sea doblemente competente en ambas
lenguas; en caso contrario, habrá que renunciar a
favor de la lengua dominante. También algunos pedagogos señalan que, en el caso del aprendizaje de
varias lenguas, éste proceda de fuentes distintas.
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Tampoco es cierto que el bilingüismo predisponga o condicione una dislexia. Es cierto que el aprendizaje de una o varias lenguas no sólo se refiere a su
aspecto hablado, sino también al lectoescrito, y –en
efecto–, si el bilingüismo ha sido correctamente adquirido, hay que valorar otros aspectos, en especial
dispedagógicos, al no utilizarse las normas adecuadas, ajustándose a la cuota que posee cada una de
las lenguas.
El niño también tiene acceso al multilingüismo,
situación en la que se llega a través de una trayectoria similar a la expuesta para el bilingüismo, si bien
con líneas de razonamiento más complejas.
Por todo lo que se ha señalado, no hay inconveniente en introducir precozmente una segunda lengua cuando se trata de niños monolingües iniciales,
ya que de esta manera se predispone y sensibiliza al
niño para su aprendizaje.
Una vez adquirido el segundo o varios lenguajes,
en la época especialmente sensible en que el cerebro
puede realizar esta tarea, permanecen de manera
constante siempre –claro está– que se utilicen. Pero,
aun si se dejan de utilizar, quedan engramas en el
cerebro que permiten su reutilización, y un ejemplo
de ello es un adulto que, tras un accidente vascular
cerebral, perdió su lenguaje habitual y, sin embargo,
era capaz de hablar palabras de un idioma extranjero que jamás utilizó… pero que correspondían al
lenguaje de una niñera que tuvo en la infancia.
Concepto de retraso madurativo neurológico
El retraso madurativo neurológico representa la expresión de una amplia variedad de situaciones en
las que se produce una alteración en el funcionamiento del sistema nervioso, al que afectan en la
fase de su maduración, y el momento de la agresión
etiológica. Su duración y su intensidad se superponen a factores individuales preexistentes para determinar la gravedad del déficit y su extensión, tanto en los aspectos cognitivos, que pueden acompañarse de otras alteraciones, como en los motores,
sensitivos y conductuales.
Es primordial que este término no se use para
etiquetar definitivamente una situación, ya que contiene una limitación en el tiempo, al suponer la posibilidad de un catch-up, un reatrapamiento de la
normalidad y, por tanto, su uso define una situación
transitoria en el tiempo, y si no alcanza esa normalidad su carácter de cronopatía debe sustituirse por el
diagnóstico definitivo del proceso patológico.
Al lado de la importancia que se ha dado a los
factores orgánicos determinantes del retraso madu-
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Tabla V. Maduración neurológica: cuarto trimestre.
Normal
Patológica
Empatía ‘a distancia’
Empatía pobre
Juego con carácter ‘investigador’
Ausencia de lenguaje
Lenguaje: jerga propositiva, morfemas
Indiferencia al aprendizaje
Inicia su ‘carácter y personalidad’
Desaferentación, observación pobre
Autonomía motora: bipodal, marcha
Equilibrios inadecuados
Sinergia entre las extremidades
Ausencia de sinergia mano/pie
Manipulación: gesto complejo
Manipulación torpe y repetitiva
Tabla VI. Maduración neurológica: 12 a 18 meses.
Normal
Patológica
Empatía: acepta, rehúsa, abraza
Afectivo pobre
Lenguaje: 2-10 morfemas
Actividad lúdica estereotipada
Juego organizado
Ausencia de iniciativa y atención lábil
Atención y concentración
Fijación unipersonal
Perfeccionamiento de equilibrio
Lenguaje de comprensión limitada
Equilibrio entre agonistas/antagonistas
Torpeza motora, equilibrio inadecuado
Marcha liberada
Ausencia de adquisiciones motoras
Manipulación: praxia ideomotora
Manipulación torpe, estereotipada
Normalización de situaciones ‘límite’
Persistencia de retraso madurativo
rativo neurológico, y que son los más conocidos,
existe una serie de factores ambientales (etogénicos), especialmente psicosociales, y que también
hay que considerar al valorarlo etiopatogénicamente. Así, el hábitat hipoestimulante, la deprivación
cultural y el rechazo social como fenómeno de feed­
back negativo en el retraso ligero constituyen otros
tantos factores que se deben considerar, tan importantes como la malnutrición o la deprivación de
cuidados maternos y aun el maltrato, que de manera especial va formando parte de la etiología habitual del retraso mental. La importancia de la detección de estos factores etogénicos es que su prevención y/o modificación determinan la normalización
inmediata o a corto plazo, lo que no es tan habitual
en los otros factores etiológicos considerados de carácter orgánico.
Finalmente, queremos mencionar un hecho importante, como ha sido la aparición del concepto de
niño de ‘riesgo’ [5,6] y su seguimiento neuroevolutivo. El valor predictivo de la exploración neurológica neonatal ha quedado definitivamente demos-
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trado en numerosos trabajos, y ello es de gran interés para todos los servicios de neonatología, que
están especialmente interesados en tener un sistema de follow-up para conocer la bondad de su nivel
asistencial y encontrar los criterios de ‘alto riesgo’ a
través de los cuales identificar al niño que pueda
beneficiarse de una atención temprana todavía más
estricta y perfecta. Hoy en día se define arbitrariamente como niños de ‘alto riesgo’ a aquellos que sufren complicaciones pre o perinatales que pueden
determinar retrasos en su maduración neurológica
o déficits definitivos.
Seguimiento y pronóstico
neuroevolutivo en el siglo xxi
Los criterios de mortalidad y morbilidad perinatal
han pasado a ser, en algunos casos, un problema secundario, mientras se intenta valorar aspectos de
las funciones corticales superiores cuya estimación
debe realizarse en edades más avanzadas de la vida.
Este hecho ha surgido al comprobarse que la mortalidad y la morbilidad no son necesariamente cifras paralelas, en especial cuando se consideran las
repercusiones a medio y largo plazo, que son las
que pueden definir con mayor precisión la calidad
de la atención perinatal.
Por otra parte, la eficacia de la neurorrehabilitación depende de su inicio temprano, y esto es especialmente cierto en el período en el que el sistema
nervioso está en fase de maduración, período crítico definido como del ‘brain growth sport’, en el que
existe una máxima vulnerabilidad y al mismo tiempo una máxima sensibilidad a los estímulos para el
aprendizaje. Es un período, por otra parte, en el que
la existencia de una plasticidad cerebral es más verosímil. El reconocimiento de este período crítico
determinó la aparición del concepto de alto riesgo,
en un intento de conseguir un diagnóstico de los
trastornos del desarrollo neurológico de manera
precoz, y en especial de los más numerosos, representados por las secuelas de la patología pre y perinatal, con el fin de iniciar su tratamiento, asimismo
precoz. Así, se han impuesto los estudios de seguimiento mediante la utilización de equipos multidisciplinarios para conseguir su máxima eficacia.
Uno de los problemas más importantes que condicionan tales estudios es el de generar una gran
cantidad de información cuya utilización inadecuada produce efectos negativos en la puesta a punto
de los programas de rehabilitación. Entre estos efectos adversos señalaríamos la elección inadecuada de
factores de selección de la muestra, la inadecuada
transferencia de información entre los diversos pro-
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fesionales y la creación con ello de medicinas paralelas por la duplicación de servicios en una misma
área comunitaria [7]. En nuestra opinión, la muestra debe ser de una población definida, y el porcentaje de casos seguidos debe alcanzar a un 80% de la
muestra seleccionada y, finalmente, abarcar un período no inferior a los 5-6 años. No hay que olvidar
que los cocientes de desarrollo obtenidos antes de
esa edad no poseen una correlación exacta con el
cociente intelectual y otras pruebas neuropsicológicas que valoran las funciones corticales antes mencionadas. Existen otros problemas, diríamos que de
carácter técnico, y que hay que retener, como el hecho de que la realización de estudios de casos y controles sufre la influencia, con el paso del tiempo, de
otros factores, además de los perinatales.
En nuestra experiencia, queremos destacar que
la primera valoración neurológica, si se efectúa en
las primeras 24 horas de vida, se refiere básicamente a una situación de disfunción neural aguda y, por
tanto, desde el punto de vista predictivo, posee un
valor pronóstico vital (como el test de Apgar), mientras que los datos que se obtienen a las 72 horas de
vida poseen un valor pronóstico a largo plazo.
Nuestra conclusión básica es que la valoración de la
situación neurológica en las primeras 24 horas proporciona un exceso de falsos positivos en cuanto al
valor predictivo a largo plazo.
El grado de valor predictivo, por otra parte, ha
aumentado para aquellos casos falsos negativos, al
aplicar en niños con factores de riesgo los modernos métodos complementarios de neuroimagen,
pero este esperado aumento en la eficacia no depende de los métodos complementarios aislados,
sino de su unión a la semiología clínica, no debiendo valorarse aisladamente la imagen técnica y dependiendo todavía en gran medida el diagnóstico
de la evaluación clínica del paciente, a su vez dependiente de la edad gestacional, de la gravedad del
agente etiológico y de la duración de su efecto (el
ejemplo de la corioamnionitis y su relación con la
leucomalacia periventricular); con ello se han descrito distintos patrones de accidente vascular cerebral isquémico y hemorrágico en el pretérmino y en
el neonato a término [8]. Por otra parte, y en relación con la utilidad de la neuroimagen en el niño de
riesgo, tanto a término como pretérmino, los estándares de calidad [9] señalan que la ecografía cerebral es el método de elección para el pretérmino,
mientras que la resonancia magnética es precisa
con frecuencia para la adecuada identificación de
las lesiones en el niño a término, especialmente en
el caso de la encefalopatía hipoxicoisquémica, a partir de la primera semana de vida del término previs-
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to. Se ha estudiado esta relación entre los hallazgos
de la resonancia magnética y posteriores secuelas
[10], y se han encontrado patrones semiológicos de
afectación neurológica correspondientes a formas
de tipo leve, moderado y grave. Se obtiene la mayor
seguridad cuando a los 15 días de vida la exploración neurológica es normal, lo que confirma, una
vez más, la importancia de la clínica sobre los medios complementarios.
Los mismos razonamientos son válidos para otros
métodos complementarios de diagnóstico, como
los neurofisiológicos, en los que los trazados caracterizados por hipoactividad eléctrica, inmadurez,
con descargas interictales o ictales no suelen tener
valor pronóstico, dependiendo éste del tiempo
transcurrido entre la agresión y el electroencefalograma (EEG), la edad concepcional y la etiología,
siendo de más valor pronóstico el EEG normal en el
neonato a término que en el pretérmino. El trazado
inactivo desde hace años posee un alto valor pronóstico, y lo mismo cabe decir del trazado burstsupression [11-13]. Más recientemente [14] se ha
señalado una mayor predictibilidad con los estudios
seriados con EEG. Los potenciales evocados visuales poseen una alta correlación pronóstica [15],
mientras que los evocados somatosensoriales sólo
tienen valor pronóstico cuando son anormales [16].
La asociación de métodos neurofisiológicos y de
neuroimagen [17] ha mostrado, asimismo, su eficacia, y en fechas muy recuentes [18] se ha demostrado que la valoración de los cambios regionales en la
perfusión cerebral, de manera no invasiva con arterial spin labeling MR, guarda estrecha relación con
la edad gestacional y, por tanto, se usa como medida de la maduración cerebral.
Entre los factores bioquímicos [19], los valores
más predictivos y discriminativos parecen ser los
índices lactato/creatinina e hipoxantina/creatinina
urinarias, y en el líquido cefalorraquídeo, la determinación de la fracción específica de creatincinasa
cerebral, LDH, aminoácidos excitadores, proteína
ácida de los filamentos de la glía, interleucina 6,
enolasa específica neuronal, oxipurinas y AMPc, si
bien existe la impresión bastante generalizada de
que estos marcadores bioquímicos no superan en
valor discriminativo y predictivo a los de evaluación
clínica neurológica, EEG y de neuroimagen, probablemente por no haberse encontrado todavía un
marcador realmente específico.
En este seguimiento neuroevolutivo es imprescindible que los servicios de neonatología tengan sus
criterios propios de riesgo, que proporcionan datos
valiosos para el autocontrol en la metodología clínica, diagnóstica y terapéutica, mientras que sirven
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para la selección de los factores de ‘alto riesgo’. En
nuestra experiencia, el empleo de estos criterios
permite reducir la frecuencia de secuelas definitivas, al introducir variaciones en la praxis habitual.
En cuanto a los factores de riesgo en sí mismos,
son variables para cada servicio de neonatología en
función de sus condiciones intrínsecas. También es
interesante conocer que el valor predictivo de estos
factores no depende sólo del riesgo que éstos determinan per se (sensibilidad), sino que también guardan una relación con su especificidad.
La metodología de los seguimientos neuroevolutivos es un tema que ha abordado ampliamente la
pediatría desde los estudios pioneros de Gesell, y en
los últimos 30 años se han popularizado los llamados
tests o escalas de desarrollo. Uno de ellos, el test de
Denver, se utiliza de manera amplia en Estados Unidos y sus países de influencia, y en su revisión, denominada Denver II [20], se ha criticado la versión inicial por la dificultades para administrar algunos de
los ítems o para aplicarla en niños con desventajas, e
incluso esta revisión no ofrece resultados óptimos
[21], por lo que el test de Denver no es un instrumento de cribado en el sentido tradicional, y es más
bien un instrumento que apoya la vigilancia del desarrollo infantil, que es un concepto más flexible que
no intenta predecir un futuro ni diagnosticar un presente, sino introducir un elemento más de observación dentro de la atención multiprofesional que el
desarrollo infantil –incluido el neurológico– precisa.
Por ello, nuestra recomendación es no limitarse a
la aplicación de una escala de desarrollo determinada, sino llevar a cabo un estudio neurológico clínico
que valore no sólo aspectos negativos, sino que paralelamente tenga en cuenta la evolución de la pauta
madurativa en cada etapa de la vida analizada. Las
características semiológicas del lactante, desde el
punto de vista neurológico, deben considerarse globalmente con la cuantificación de una pauta de maduración [1,22] o mediante madurogramas [23].
La metodología de los seguimientos neuroevolutivos es otro tema que rebasaría la competencia de
este capítulo. Algunas escuelas, en especial la de Groninga, en lugar de considerar las condiciones adversas, han propuesto valorar las favorables y han
elaborado el concepto de ‘optimicidad’ obstétrica y
neurológica neonatal, incrementándose el riesgo
cuanto más se aleje de la ‘optimicidad’.
Conclusión
Para terminar, señalaremos que el fin último y primordial de todos los estudios longitudinales es la
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J. Campos-Castelló
detección precoz de todas las anomalías neurológicas –incluido el retraso madurativo– que permita
su pronto tratamiento [24-26], tanto en sus aspectos curativos como paliativos, evitando que este
tipo de seguimiento genere ‘falsos positivos’, con el
impacto sociofamiliar que ello implica; y en los casos en que la patología neurológica queda definida
como residual, traspasados los límites cronopáticos
de la maduración, emitir un diagnóstico definitivo
–bien sindrómico, bien de una entidad bien precisada– para establecer la ayuda al paciente y su entorno familiar, para que ambos se adapten adecuadamente a esta situación.
No hay que olvidar que los handicaps asociados
se encuentran en un 40-50% de los casos de retraso
mental grave y en un 25-30% de las formas leves.
En este último grupo es muy frecuente encontrar
signos neurológicos menores (23%) y trastornos
conductuales (31%).
El hallazgo de una etiología definida, teniendo
en cuenta la situación estática de las lesiones encefalopáticas, no sólo debe orientar hacia medidas terapéuticas, sino que deben conocerse las preventivas para determinar las medidas correspondientes
para conseguir disminuir numérica y cualitativamente las causas más frecuentes, dado su importante trasfondo socioeconómico [27].
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Mesa Redonda. La voz de la experiencia: cómo actuar
Neurological maturation retardation
Introduction. The early years of life, more especially the first three, are dominated by a series of anatomical-functional facts
that express the progressive enrichment of behaviour through the process of neurological maturation, which is expressed
as reaching the maximum level of functioning at each stage of development as a result of a process of learning.
Development. One’s personal experience is used to address the main conceptual aspects that define neurological
maturation both in its normal aspects, that is to say, its limits, and its pathological deviations, and there is a need for
conceptual limits of the so-called maturation retardation. The concepts of ‘risk child’ and his or her neurodevelopmental
control and prognostic factors are analysed.
Conclusions. The ultimate and primordial aim of any longitudinal study is the early detection of all the neurological
anomalies, including maturation retardation, since this makes it possible to establish an early –either curative or palliative–
treatment without producing ‘false positives’. At the same time, if the neurological pathology is defined as residual, help
can also be established for the patient and his or her family so that both of them can adapt to the situation in a suitable
manner.
Key words. High-risk child. Maturation retardation. Neurodevelopmental monitoring. Neurological maturation. Overall
prognosis. Predictive factors.
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