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Degeneración hipertrófica de la oliva bulbar: Etiología,
fisiopatología y diagnóstico diferencial.
Poster no.:
S-0312
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
E. González de las Heras , J. Sánchez Hernández , P. Hernández
3
4
4
Palomino , M. Vacas Rodríguez , P. Carreño Morán , J. M.
4 1
2
Villanueva Rincón ; Aranda de Duero/ES, Aranda de Duero
3
4
(Burgos)/ES, Zamora/ES, Salamanca/ES
Palabras clave:
RM, Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0312
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Objetivo docente
Presentar los hallazgos radiológicos por RM de los diferentes patrones de degeneración
hipertrófica de la oliva.
Aclarar la etiología y fisiopatología lesional de esta compleja entidad.
Revisión del tema
La degeneración hipertrófica de la oliva (DHO) es una forma atípica de degeneración
transináptica que representa el resultado final de una alteración en la conexión neuronal
de la vía dento-rubro-olivar. Esta conexión anatómica fue descrita por Guillain y Mollaret
en 1931 y su expresión clínica incluye movimientos involuntarios de musculatura
dependiente de núcleos troncoencefálicos como el mioclonus palatino y mioclonias
oculares.
Anatomopatológicamente se corresponde con una degeneración vacuolar del
citoplasma que asocia un aumento en el número de astrocitos en la oliva bulbar, que
conlleva un aumento de su volumen.
En los estudios de RM se manifiesta como un aumento de tamaño e hiperintensidad
del núcleo olivar inferior en las secuencias ponderadas en T2, asociada a una lesión
mesencéfaloprotuberancial.
Fisiopatología. La vía dento-rubro-olivar o triángulo de Guillain-Mollaret conecta el
núcleo dentado del cerebelo con el núcleo rojo y el núcleo olivar inferior contralaterales
(Fig 1).
El núcleo dentado hace sinapsis con el núcleo rojo contralateral a través del pedúnculo
cerebeloso superior (vía dentatorubral), cuyas fibras se decusan en el mesencéfalo
medial inferior. El núcleo rojo y el núcleo olivar inferior ipsilateral están conectados
por el tracto tegmental central, localizado en la protuberancia paramedial dorsal,
inmediatamente lateral al fascículo longitudinal medial y dorsal a la parte externa del
lemnisco medial. El circuito se completa con conexiones olivo-cerebelosas que del
núcleo olivar inferior se dirigen al núcleo dentado contralateral. Por ello existen tres
patrones distintos de degeneración olivar según cual sea la localización de la lesión
primaria: si la lesión primaria se localiza en núcleo dentado o pedúnculo cerebeloso
superior (previo a la decusación de la vía dentatorubral) la degeneración olivar será
contralateral. (Figuras 2 y 3). Si la lesión primaria se limita al tracto tegmental central la
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degeneración olivar será ipsilateral. (Figuras 4,5,6 y7). En caso de afectación de tronco
y cerebelo, la degeneración olivar será bilateral.
Los hallazgos clínicos típicos de la DHO son el mioclono velopalatino, asociado o no a
otras mioclonías dependientes de núcleos troncoencefálicos, como las oculares, ya que
la afectación del tracto tegmental central produce una ausencia del control inhibitorio en
estos núcleos.
El intervalo de aparición de la hiperseñal en la oliva es generalmente de 3-4 semanas
tras la instauración de la lesión primaria y puede persistir durante años o de forma
indefinida. El aumento de volumen se desarrolla en un periodo de 4-6 meses y suele
resolverse en un periodo de 3 años, visualizándose por tanto una oliva de tamaño normal
en el momento agudo-subagudo, hipertrófica a partir de los 4-6 meses o atrófica a partir
de los 3 años.
Las causas más frecuentes de afectación del tronco que puedan involucrar a esta
vía dento-rubro-olivar son la hemorragia secundaria a enfermedad hipertensiva, TCE,
malformaciones vasculares y el infarto.
El diagnóstico diferencial de la hiperseñal anterolateral del bulbo incluye procesos
neoplásicos (astrocitoma, metástasis, linfoma), infecciosos e inflamatorios (tuberculosis,
VIH, sarcoidosis, rombencefalitis), esclerosis múltiple e isquemia, pero la aproximación
diagnóstica se establece mediante la asociación de una lesión estrictamente limitada
a uno o ambos núcleos olivares inferiores con otra lesión a distancia localizada en el
núcleo dentado del cerebelo contralateral,trayecto del pedúnculo cerebeloso superior
contralateral, el núcleo rojo ipsilateral, o el tracto tegmental ipsilateral. La disminución
de tamaño en los controles evolutivos, la ausencia de realce tras la administración de
contraste intravenoso y la atrofia del núcleo dentado contralateral al núcleo olivar inferior
afectado son otros signos radiológicos que apoyan el diagnóstico.
Images for this section:
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Fig. 1: Imagen RM coronal potenciada en T2 con esquema ilustrativo del triánguo de
Guillain-Mollaret. ND- núcleo dentado, NR- núcleo rojo, NOI-núcleo olivar inferior, FDRfibras dentorubricas, TTC tracto tegmental central, FOC-fibras olivocerebelosas.
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Fig. 2: Imagen RM axial potenciada en T2*. Restos de hemosiderina de hemorragia
antigua en colículo inferior izquierdo de mesencéfalo.
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Fig. 3: Imagen RM axial potenciada en T2. Se observa hiperintensidad en la región
anterolateral derecha de bulbo raquídeo que aumenta el volumen y remodela el contorno
del mismo. Hallazgos en relación con degeneración hipertrófica de la oliva contralateral
a la lesión mesencefálica de la figura 2.
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Fig. 4: Imagen RM axial potenciada en T2. . Cavernoma en hemiprotuberancia
dorsomedial izquierda. Halo hipointenso y zona central hiperintensa en T2.
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Fig. 5: Imagen RM axial potenciada en T2. Se visualiza hiperintensidad, aumento de
volumen y modificación del contorno del bulbo en relación con hipertrofia del nucleo
olivar inferior izquierdo ipsilateral al cavernoma protuberancial de la Fig 4
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Fig. 6: Imágenes RM axial T1 tras la administración de gadolinio. Se objetiva cavernoma
en hemiprotuberancia dorsal izda asociado a angioma venoso.Esta combinación de
hallazgos se aprecia aproximadamente en el 30% de los cavernomas. Se objetiva la
vena de drenaje (a) y el aspecto típico en cabeza de medusa (b).
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Fig. 7: Imágen RM axial T2. Se identifica degeneración hipertrófica de la oliva izda
ipsilateral al cavernoma asociado a angioma venoso visualizado en la Fig 6.
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Conclusiones
El conocimiento de la anatomía y fisiología del tracto dento-rubro-olivar (triángulo de
Guillain-Mollaret) nos ayuda a comprender los distintos patrones de degeneración
hipertrófica de la oliva bulbar.
El diagnóstico puede realizarse mediante RM en base a la asociación de una lesión a
distancia en una localización específica y nos permite descartar otras patologías que
ocasionan hiperseñal anterolateral del bulbo.
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