SINDROME DE SCHOENLEIN HENOCH Kl sindromc de

SINDROME DE SCHOENLEIN HENOCH
(Estudio clinico de 39 casos)
I'or el Dr. RODOLIO IH'RDACH y Prof. JULIO M K N K G H K L I X ) .
Catwhas de I'tdiuLria cU: los Profs. Bacza Ciofii y Julio Ment-ghLllo.—Uo-pital Manurl Arriaran.
Kl sindromc de Schoenlein Henoch, cuyos
-rasgos clinicos esenciales estan constituidos por
inanifestaciones cutaneas, gastrointestinales, ar.
ticulares y renales, ha despertado nuestro especial intcrcs por la frecuencia y modalidad clinica del compromiso renal ol)servados en
niiesiro material.
La concepcion etiopatogcnica mas aceptacla
es la que rcladona este sindrome con mecanisraos de orden alergico, en que intervendrian
alergenos de orden alimenticio (Alexander y
Eycrman, 1927) inedicaiiientoso, loxico o microbiano (Gla?izmfinn, 1916 y 1951), que provocan una reaction ini'lamatoria ascptica de
los capilares (Gravano, UH6, Gairdner, 1948).
La estrecha relation observada por algunos
autores (Harkavy, 1950, Derham y Rogerson,
1952) entre cste sindroine y otras afecciones
pertenecientes al grupo de las eni'ermedades
del colageno ha contribuido a, considerar la
posibilidacl tie una patogenia comun a estos
<:uadros. Esta concepcion patogenica justificaria los ensayos terapeuticos con ACTH. (Stefanini, Roy, Zannos y Damesheh, 1950) y Cortisona.
Un aspecto que, a nuestro juicio, merece destatarse en el estudio de este sindroine, es el que
se relaciona con la complicacion renal, cuya
importancia real no se eiicuentra senalada en
la literatura clasica pediatiica. Sin embargo,
existen publicaciones que se preocupan desde
hace tiempo del problema. TAppmunn (1912)
relata las observaciones dc dos casos, seguidos
•durante 1 }/2 anos y que se oaracterizaban por
nn sindrome urinario persisiente y ausencia de
hipertension arterial, catalogandolos como fornias de Nelritis cronica heiuorragica intersticial, hoinologables desde el pun to de vista
patogeiiico a la Nefritis embolica de la Endocarditis lenta. Osier (191-1) senala en ; n experiencia la Irecuente evolucion hacia la insulicieiicia renal. Xobccourt (1927) describe en el
Pur])iira de Schoenlein Henoch ura Nefritis
hemorragica que puecle ser ile curso fatal. Varela y Srfntltz Ortiz •(19*!3) destacan algnnos
taracteres cb'nicos, como la inteiisidad y j)ersistencia de la liematuria, la ausencia de hipertension Y el caracter variable del edema, no
ini'luenciable por las medidas terapcuticas. A
estas observaciones se .suman porteriormente los
trabajos de Gravano (1946), Gairdner (1948) y
Levitt, Burbank y Nath (1951) en los que se
seiialan igualmente los caracteres evolutivos y
formas graves de esta Nefropatia en algunos
casos. Kii nuestro pais, Baeza Goili (1942) y
Scroggie, Wiederhold y Gantes (1940) ban comunicado casos de evolucion fatal.
Por otra parte, Daws (1948) le resta importancia a! compromiso renal, pue.s de 44 casos
solo lo consigna en 4, cuya evolucion posterior
iha hacia la recuperation total. Derham y Rogerson (1952) encuentran inanifestaciones renales en 3 casos de evolucion atipica, en los
que destacan el parentesco entre este sindrome
y otras enfermedades del colageno, basandose
en cousideraciones clinicas y anatomo-patologicas.
Material y Comentano
Nuestra experiencia se resume en un material
cle 39 nifios, controlados duranie los ultimos
6 anos.
Expondremos previamente algunos datos generales referentes a la edad. posibles lactores
etiologicos, forma cle comienzo, tipo de curva
tcrmica y pronostico, para entrar luego a anaHzar aisladamente los diversos aspectos clinicos.
En cuanto a la edad, observamos un franco
predominio en el grupo de 5 a 10 anos (77%),
en los mayores de 10 y menores de 5 los porcentajes fueron sensiblemente igualcs, siendo
las edades limites de 12 y 3 anos respectivaineiite. La distribucion por sexos senala un
discrete predominio por el sexo masculine
(54%).
Al considerar los posibles lactores etiologicos, consign a in os la frecuencia cle precesos infecciosos precedentes o ccnconiitantes con el
brote agudo y comprobamos en un 23% un
cuadro infeccioso previo (Amigdalitis, Tifoidea, Enterocolitis, Difteria, Brote vaccinal, etc.)
y en un 33% una infeccion concomitantc. Del
total de arnbos grupos, un 71,5% corresponde
a precesos faringeos o amigdalianos, lo cual
552
S I N D R O M K DLL SCHOKNLEIN HKNOCH.-Dr. Rodolfo Burdach.
concuerda con los dates siiministrndos por otros
autores (Glanzmann, Gairdner, Dcrham y Ro~
gerson), que atribuyen especial iniportanua
etiologica a los alergenos microbianos y sobrc
todo, al estrepLococo hemolitico. Los anteccdentes alcrgiros, tamo i'amiliares coino personales, lueron inuy escasos en nuestro material
(13%). I'M ninguno hubo pruebas fehadentes
en cl sentido de una hipersensibilidad a deteiminados alimentos. Por lo que se refiere a la
inlluencia de lactores toxicos o medicamcntosos, existio en tin caso el anteccdente de una
]>icadura dc insecto y en otro el de ingestion
de Suliadia/ina. Kn conochniento del posiblc
rol etiologico atribnido a germenes del grupo
de los Pleuroneumoniae ((Inrhon, Spec lor y
Douglas, 1951), se investigo en 1 casos por medio de hemocultivos seriados y en uiio, cuya
evolution so caracteri/6 por manil'estaciones
ciitaneas especialmente intensas y poi complicav.se de nua Glomerulonetritis croiiic;i, i'ue posible* aislar uii germen de este grupo (Este
caso ser;i ]iiiblirado en cletalle en una comunicacion apai'Le).
La i'ornia de romien/o del cuadro revistio
por lo general nn caracter agudo (9()%) y el
siiuoma itiicial corresponclio en uii 5lc/v al dolor abdominal, que estnvo presentc aisladaniente en nn 28%, eonsliluyendo junto a la
entcrorragia y hematnria microscopica las unicas manilestac iones clinitas durante tocla la
evolucion en 2 casos. El exantema se encontr<>
desde el toinien/o en un '^(;0 y romo sintoma
inicial aislado en solo un 15%. El compromiso
articular estuvo presente desde el comien/o en
un 25,5% y con exception de nn caso, siempi e
asotiado a 11110 de los otros sintomas.
La curva te'rniica, si ronsideranuxs solo la
react ion lebril relacionada con el brote de
exantema, se expresaba por 1'ebricnla <j al/as
lermicas model adas y 1'ugaces y sc consignaba
en la mitad de nuestro material.
Clon respecto al pronostico, relacionaclo con
el estado del ent'ernio en el moniento del alta,
se desprendc de nuestra revision que un 64%
se di(> de alta aparentemcnte sano v un 31%
con sintoma.s de compromiso ren;il, cuvo detalle verenios posteriormente. Hubo 2 fallecidos.
cuya causa de muerte correspondio a una Glomeruloiiefritis subagnda.
Las inanitestaciones cnu'meas, representadas
generalmente por un exaniema, estuvieron presentes en el 95% de nuestro material- Su coniien/o correspoiulia en la mayor fa a la primera semana y la frecuencia de los brotes
oscilaba entre 2 y 12 en mas de la mitad de los
rasos; solo en nn 38% se registro un brote unico. La duracion de cada brote IIK- de un promedio de 10 clias. I.os caracteres morl'ologicos
del exantema (cuadro N1-1 1) sefialan un predominio jx>r los elementos macnlo-papulosos y
siguen en orden de frecuencia cleneciente las
petequias, edema (parpados, labios, mnnos, ge.
nitales), equimosis, vesiculas y elementos de as]>ecto urticarial. El pruriLo existio en un 15%.
Su locali/acion correspondia en todos a Jos pianos de extension de las extremidades, en especial a los cod ON, rodillas y tobillos: sigue el
compromiso de la region gliitea y en orden decrecientc la cara, tronco y genkales. Solo en
un 5% bubo lesiones equimoticas a ni\el de
las mncosas nasal, bncal o c o n j u n t i \ a l .
Macula-papul.-i
Petequia
Edema
Equimosis
Vesicula
Urticaria
.
.
.
74 %
56 %
31 %
18 %
10 %
7,5%
En 10 casos se practice el estndio histologico
]jor medio de biopsias ciitaneas, denujstranclose
en todos Iiiperemia del dermis e inliltrados inriamatorios mono y polinucleares perivnsculares y en algunos casos pcqnenos foe os heraorraaicos.
o
En el cuadro N'-1 2 consignamos lo rel'ereniea los sintomas gastrointestinales, jjrescntes en
el 87% de nuestro material, correspondiendo
el primer lugar a! dolor colico intestinal (79%)
C n a (1 r o N . ° 2
Sinto-inas gastrointestinales en 39 casos dc sindromes
de Schoenlein-flenoch
Dolor colico
V6mitos
Heraatemcsis
Meteorismo... . . . . :
Enterorragia
7M%
56%
20%
11%
58%
que en general pudimos catalogar romo de mediana iiitensidad. La duracion de cstas crisis dolorosas se ex tend ia a pla/os qne flnctuaban
entre 1 semana y 2 meses. El vomito estuvo presente en el 56% de los casos y en un 20% se
acompanaba de hematemesis de poca iiitensidad. La enterorragia, que en algunos casos constituia el sintoma inicial junto al dolor abdomi-
SIKDROME DE SOHOENLKIN HEXOC.H.-Dr. Rodolfo Burdach.
nal, se pudo apreciar en el 58%, apareciendo
en la mayor ia en el curso de la priniera semana.
Fuc, por lo general, poco intensa.
El comproiniso articular estuvo presente en
€l 54% de nuestro material. Precedia al exanterna en el 15% de los casos. Afectaba generalmente las grandes articulaciones y consistia en
artralgias poco intensas y de corta duracion.
El aumento de volumen observado en algunos
se debia mas a edema periarticular que LI derrame iiitraarticular.
En el cuadro N° 3 anotamos algunas alteraciones hematologicas. Se observo anemia en el
25%, quc alcanzo intensidad marcada en los
casos de complicacion renal grave, en su fase
final. Existio leucocitosis moderada con neutrofilia en el 13% y eosinolilia en el 25% de
lo.s casos, que en algunos se relacionaba con para .si tusis intestinal. La sedimentacion elevada
estuvo presente en todos los casos de complicacion renal. Los diversos examenes relacionados con los factores de la hemostasis no revelaron alteraciones y la prueba del lazo solo se
encontro positiva en 2 casos.
C u a d r o N. u 3
Alteraciones hematologicas en 39 casos con sindrome
de Schoenlein-IIenoch
Anemia
Leucocitosis
Eosinofilia
Sedimentacion clcvada
Prueba del lazo (+)
25%
43%
25%
38%
5%.
El aspcrto de mayor inteies en el estudio de
nuestra casuisticu es el que se re Here al compromise renal, que se destaca por su alta frecuencia, caracteres clhiicos e histopatologicos.
En nuestro material cle 39 nifios con sindrome
de Schoenlein Henoch hemos comprobado la
complicacion renal en \4 (36%). En el cuadro
N1? 4 analizamos algunos aspectos clinicos de
esta Neiropatia. En relacion con el sindrome
urinario induimos en la columna corrcspondiente a la hematuria microscopica I I casos en
C u a d r o N.° 4
Compromiso renal en 39 ninos con sindrome dc SchoenleinHenoch
Hematuria microscopica
Hematuria macroscopica
Albuminuria
Edema
Hipertensi6n
Funci6n renal alterada
64%
28%
36%
23%
18%
23%
553
que hubo uno o dos examenes con discreta
hematuria, sin repetirse en lo sucesivo, por lo
que la atribuimos a una manifestacion purpurica sin lesion renal evidente, lo cual nos £ue
coirfirmado en controles posteriores, que ptidimos practicar en 7, despues de periodos que
fluctuaban entre 1 y 5 anos.
En todos los casos de Neiritis, el sintoma
inicial corresjx)iidi6 a la hematuria microscopic:!, que aparecia en el promedio a fines de la
32 semana, aumentaiido progresivamente hasta
hacerse macroscopica en 9, en mi lapso promedio de l|/2 meses. La hematuria microscopica se
prolongo a traves de todo el tiempo de observacion v se mantuvo en controles posteriores
practicados en 4 (despues de periodos de 1 Vz
hasta 4 anos). La duraci6n de la hematuria
macrosc6pica fue mas limitada y en algunos
de tipo recurrente.
La albuminuria se iniciaba junto a la hemaluria microscopica, alcanzando en 9 cilras suj^eriores a 3 gr. o/oo, siendo especialmente
pronunciada en 3 casos con sindrome nefrosico. La duracion se prolongaba a todo el periodo
de control. En 9 casos se observo cilindruria a
oase de cilinclros granulosos o hialinos.
El edema, de inciacion mas tardia (7^ semana) se comprobo en el 23% de nuestros casos
y alcan/6 gran intensidad en una forma de Neiritis subaguda y dos subcronicas con sindro^116 nefrosico, acompanandose en estos de in
tensa albuminuria e hipoproteinemia. En las
1'ormas cronicas existio en 3 y fuc de caracter
oscii.«nte y poco intenso.
El sindrome hipertensivo, comprobado en 7
(18%) solo adquiri6 un caracter mantenido y
progresivo en 4, de los cuales 2 de forma subaguda y 2 cle tipo subcronico, alcanzando en
uno de estos cifras muy elevadas con presion
sistolica sobre 20, a los 4 anos de evolucion.
En otros 3 casos de forma cronica solo huho hi(jertension transitoria y poco intensa. En relaci6n con esta escasa frecuencia de hipertension
se explica la rareza de alteraciones del fondo de
ojo y de signos de comproiniso cardiovascular.
El comien/o del sindrome{ hipertensivo fue
siemprc tardio (promedio J^ semana).
La alteracion de la funcion renal, verificada
por alguna de las pruebas usuales (prueba de
Volhard, Urea clearance, etc.) se comprobo
en 9 casos. En ocasiones hubo un examen alterado que posteriormente se normalizaba. Hubo Uremia elevada en 9, que se normalizo en
5, en examenes posteriores.
En 3 casos se practice) biopsia renal, en relaci6n con decapsulacion y enervaci6n renal, efec-
554
SIXDROMK DK S C H O K N L K I N HFNOf.H.-Dr. Rwlolfo Burdach.
tuada en 2 casos de forma subcronica y en uno
de forma cronica monosintomdtica. El estudio
histopatologico revelo leiiones proliferativas
intra y cxtracapilares, hialinizacion de los glomerulos, alteraciones degenerativas de los tubuli y gran proliferacion intcrsticial en las formas subcronicas (a los 7 y 11 meses de
evoludon). En la forma cronica demostr6 focos
de infiltrado inflamatorio interstidal y comienzo de Iobulaci6n de los glomurulos con moderada proliferacion nuclear ( a los 4 meses de evolution).
El estudio histopatologico de los 2 casos fallecidos, con Nefritis subaguda, permitio observar las lesiones tipicas dc proliferacion en
medias lunas, hialinizacion partial de los glomerulos, atrofia tubular c infiltrado intersticial.
De la revision de nue.stro material se desprende, que, de acuerdo con la clasificacion de
Volhard, la Nefropat/a del sindrome de Schoenlein Henoch se caracteri/a por su tendencia a
las forinas cronicas. Su comienzo es insidioso,
monosintomatico, manifestado por el sindrome
urinario que constituye la nota dominante a
traves de toda la evolution. En nuestros cases,
controlados hasta 4 anos, podemos distinguir
las si.guientes formas clinicas: 2 de curso subagudo (uno con sindrome nefrosico), 4 subcronicas, de estas 2 con sindrome nefrosico y 0 de
forma cronica, de los cuales 5 se caracterizaban
por hematuria microscopica, albuminuria y dis.
creta alteration de la funcion renal (hipostenuria). De los 2 restaates, uno se catalogo de
forma latente monosintomatica y en un control efectuado 4 anos mas tarde no presento alteraciones urinarias. Por motives ajenos a
nuestra voluntad no fuc posible estudiar en
esta ocasion su funcion renal. El ultimo no lo
clasificamos en ningun grupo por ser insiilitiente su tieinpo de observation. Se manifestaba,
por un sindrome urinario de caracter progresivo, cuya aparition no fue impedida por el tratamicuto con Cortisona suministrada dnrante 3
semanas.
En resumen, la Nefropatia del sindrome de
Schoenlein Henoch en nuestro material se caracterizo por su tendencia evolutiva hacia las
forrnas cronicas, oligosintomaticas, ausencia de
una fase aguda y un alto porceniaje (casi el
50%) de formas subagudas o subtronicas con
evoliicion m;is rapida hacia la insuficiencia
renal.
En cuanto al tratamiento, hemos empleado
todos los recursos terapeuticos recomendados
para cste cuadro, desde Ins sales de Calcic, Adre-
nalina, Aspirina, Rutina, Vitamina C, antibioticos, antihistaminicos, extirpation de focosdentarios o amigdalianos hasta la Cortisona,
sin que tuvieramos la impresion que el curso
del cuadro hubiera sido influenciado por alguna de estas medidas. En el caso tratado con Cortisona no se impidio la aparicion de nuevos
brotes de caracter subintrante y tampoco se evito la complicaci6n renal aparecida en el curso
del tratamiento.
Sttmario
Se analizan algunos aspectos generales y principales manifiestaciones clinicas, con especial
referenda al compromise renal, en un grupo
constituido por 39 ninos con sindrome de
Sthoenlein Henoch. La edad de los pacientes
fluctuaba para la mayoria entre los 5 y 10 anos.
Se destaca desde el pun to de vista etio!6gico
la frecuencia de infecciones faringeas o amigdalianas.
Las manifestaciones cutaneas, como signo clfnico mas constante, correspondian generalmente a macula-papulas de Iocalizaci6n sim^trica
en los pianos de extension de las extremidades
y con gran frecuencia en la region gliitea.
La histopatologia de estas lesiones registro
en 10 casos infiltrados inflamatorios perivasculares del dermis e hiperemia de cste.
Los sintomas gastrointestinaleg se caracterizaron por la frecuencia <lel dolor colico que en
la mitad de los casos const!tuyo el sintoma inicial. La enterorragia presente, en mas de la mitad de los casos, fuc poco intensa.
El compromiso articular se manifestaba por
aitralgias In gate-, de las grandes ariiculaciones.
El compromiso renal, que pudimos apretiar
en el 36% del material, se caracterizo por la
tendencia a las formas cronicas oligosintomaticas, con predominio del sindrome urinario.
Pudimos clasificar esta Nefritis en 2 formas
subagudas, de curso tormentoso, 4 subcronicas
v 6 cronicas.
El examen histopatologico practicado en 3
casos por medio de biopsia renal demostro lesiones de proliferacion intra y extracapilar,
degeneration tubular, hialini/acion de los glomcrulos e infiltrado interstitial en las Cormas
subcronicas. En una Nefritis cronica predomino el infiltrado interstitial.
El estudio hisiopatologito de los 2 casos fallecidos con Glomerulonefritis subaguda demostro las lesiones caracteristicas corresponciientes a esta forma de nelrilis.
Las diversas medidas terapciuicas no permitieron relacionar en nigun caso los resultados
SINDROME DE SCHOENLE1N HENOCH.-Dr. Rodolfo Burdach.
con algun metodo particular d-e tratamiento.
En un caso se uso Cortisona que no impidi6
la aparicion de nuevos brotes de Purpura ni
evitar el curso progresivo de la complicaci6n
renal.
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