104 Leucemias (204-208) Bajo esta rúbrica se agrupan
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Leucemias (204-208) Bajo esta rúbrica se agrupan enfermedades diferentes según la estirpe celular (linfoides versus mieloides principalmente) y según la fase madurativa del clon celular anómalo (agudas versus crónicas). Desde el punto de vista de la diferenciación celular las leucemias en la infancia y juventud son casi exclusivamente leucemias agudas, mientras que, en la edad adulta y en la vejez, las leucemias crónicas cobran importancia, suponiendo un tercio del total. Por otra parte, las leucemias agudas de la infancia suelen ser linfoblásticas, mientras que en los adultos predominan las leucemias agudas no linfoides, y entre las crónicas la leucemia linfática crónica y en menor grado la leucemia granulocítica crónica. La leucemia linfática crónica corresponde a un terreno ambiguo entre linfomas y leucemias, mientras que algunos linfomas se leucemizan, por lo que podrían existir errores de clasificación entre estas rúbricas. Globalmente, la mortalidad por leucemias en España ha aumentado un promedio de 1,7% anual en hombres, estabilizándose en los dos últimos quinquenios. El incremento ha sido de menor magnitud en las mujeres, en las que, además, las tasas se estabilizan ya al inicio de la década de los 80. En 1999 la mortalidad por leucemias ocasionó 2749 defunciones en nuestro país, con una tasa ajustada de mortalidad de 6,79 y 4,16 casos por 100.000 personas-año en hombres y mujeres respectivamente. La magnitud de las tasas específicas por edad es siempre superior en hombres. La tendencia es claramente ascendente en los grupos de mayor edad, sobre todo en los hombres, estabilizándose y descendiendo en los grupos más jóvenes. El efecto edad tiene forma de J, con un brusco ascenso a partir de los 50 años. El efecto período presenta un mayor incremento en los tres primeros quinquenios reflejando, tal vez, una mejoría en el diagnóstico y/o certificación de estas enfermedades. El riesgo ligado al año de nacimiento asciende hasta las generaciones de principios de siglo y se estabiliza posteriormente, con un suave descenso final. Esta evolución es principalmente debida a los grupos de edad mayores de 45 años, que muestran el mismo patrón aunque más acentuado, con incrementos medios de mortalidad por encima del 2% anual. En los grupos más jóvenes, la mortalidad ha descendido en menores de 30 años, por lo que se observa un efecto cohorte más estable que desciende en las últimas generaciones. El efecto periodo en estos grupos de edad muestra el descenso de la mortalidad a partir de los años 70. Este efecto periodo, tan diferente en los más jóvenes, está en relación con el aumento en la supervivencia logrado a lo largo del tiempo en los casos de aparición temprana, ya que la efectividad del tratamiento es mayor en los pacientes de menor edad. De hecho, la mortalidad por leucemias en menores de 20 años comenzó a descender en 1970, afectando fundamentalmente a las generaciones posteriores a 1960 . Dentro de los países de la Unión Europea, España ocupa el noveno lugar en tasas de incidencia y el undécimo en mortalidad por leucemias, según estimaciones de 1997. La incidencia ha aumentado entre los años 70 y 80 en nuestro país, mientras que en otros países la situación ha sido más estable. El impacto de los avances terapéuticos ha sido evidente en la evolución de la mortalidad en toda Europa. La etiología de las leucemias, a excepción de las radiaciones ionizantes y del benzeno en las leucemias de estirpe mieloide, sigue siendo poco conocida. Entre los factores de riesgo no universalmente aceptados podemos citar las radiaciones ionizantes a bajas dosis y las radiaciones no ionizantes, el óxido de etileno, compuestos orgánicos clorados e hidrocarburos. Se han publicado numerosos estudios de posibles agregaciones de casos que sugieren una asociación con factores ambientales o con agentes infecciosos. La hipótesis infecciosa ha sido respaldada también por el descubrimiento de que la mayoría de las leucemias ocurridas en animales domésticos tienen un origen viral y del papel de los virus de Epstein-Barr y HTLV-1 en el linfoma de Burkitt y la leucemia de células T del adulto respectivamente. La supervivencia relativa ajustada por edad a los cinco años del diagnóstico para estos tumores en España es de un 39% en ambos sexos. Sin embargo el pronóstico varía con la histología, con una supervivencia que se acerca al 25% en las leucemias linfoblásticas agudas, ronda el 68% en las linfáticas crónicas, se aproxima al 12% en las leucemias mieloides agudas y alcanza un 36 % aproximadamente en las leucemias mieloides crónicas. 104 Modelo GL Deviance edad 128 2821.1 edad+drift 127 1606.9 edad + per 120 1385.2 edad + coh 105 303.8 edad + per + coh 98 224.6 1.719 % por año 85+ 80- 75- 7065- 6055- 50- 45- 40- 35- 30- 25- 20- 15- 10- 5- 0- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Leucemias hombres 1860 Tasa x 10e6 1880 1900 1920 1940 Año de nacimiento 1960 RR cohorte 2.0 periodo 10.0 5.0 1.0 0.5 1.0 0.5 0.2 0.1 10 50 Edad ( 5 - 80 ) 1870 1890 1910 1930 Año 1950 1970 1990 Modelo GL Deviance edad 128 2201.8 edad+drift 127 1499.1 edad + per 120 1229.5 edad + coh 105 342.4 edad + per + coh 98 217.3 1.414 % por año 85+ 80- 75- 70- 65- 6055- 50- 45- 40- 35- 30- 25- 20- 15- 10- 5- 0- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Leucemias mujeres 1860 Tasa x 10e6 1900 1920 1940 Año de nacimiento 1960 RR 2.0 10.0 1880 cohorte periodo 5.0 1.0 1.0 0.5 0.5 0.2 0.1 10 50 Edad ( 5 - 80 ) 1870 1890 1910 1930 Año 1950 1970 1990 105 Modelo GL Deviance edad 72 604.7 edad+drift 71 604.2 edad + per 64 282.5 edad + coh 56 358.7 edad + per + coh 49 169.1 -0.049 % por año 40- 35- 530- 25- 20- 15- 10- 0- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Leucemias hombres <45 1920 Tasa x 10e6 1940 1960 Año de nacimiento 1980 2000 RR 2.0 10.0 cohorte 5.0 periodo 1.0 1.0 0.5 0.1 0.5 1910 5 50 Edad ( 0 - 40 ) 1930 1950 Año 1970 1990 Modelo GL Deviance edad 72 570.5 edad+drift 71 550.8 edad + per 64 223.4 edad + coh 56 307.0 edad + per + coh 49 115.6 -0.35 % por año 40- 35- 30- 25- 20- 15- 10- 5- 0- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Leucemias mujeres <45 1920 Tasa x 10e6 1940 1960 Año de nacimiento 1980 2000 RR 2.0 10.0 cohorte 5.0 periodo 1.0 1.0 0.5 0.5 0.1 5 50 Edad ( 0 - 40 ) 1910 1930 1950 Año 1970 1990 106 Modelo GL Deviance edad 64 3255.7 edad+drift 63 1025.7 edad + per 56 886.1 edad + coh 49 74.4 edad + per + coh 42 54.1 2.544 % por año 85+ 80- 75- 7065- 6055- 50- 45- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Leucemias hombres 45+ 1860 500.0 Tasa x 10e6 1880 1900 1920 Año de nacimiento 1940 1960 RR cohorte 2.0 periodo 50.0 1.0 5.0 0.5 0.5 0.2 0.1 50 60 80 100 Edad ( 45 - 80 ) 1870 1890 1910 1930 Año 1950 1970 1990 Modelo GL Deviance edad 64 2377.0 edad+drift 63 1004.9 edad + per 56 829.6 edad + coh 49 121.2 edad + per + coh 42 100.4 2.158 % por año 85+ 80- 75- 7065- 6055- 50- 45- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Leucemias mujeres 45+ 1860 Tasa x 10e6 100.0 50.0 1900 1920 Año de nacimiento 1940 1960 RR 2.0 10.0 5.0 1880 cohorte periodo 1.0 0.5 1.0 0.5 0.2 0.1 50 60 80 100 Edad ( 45 - 80 ) 1870 1890 1910 1930 Año 1950 1970 1990 107
