Diagnóstico electroencefalográfico de las epilepsias generalizadas

XXXVIII
XXXVIII REUNIÓN
REUNIÓN ANUAL
ANUAL DE
DE LA
LA LECE
LECE
Diagnóstico electroencefalográfico de las epilepsias
generalizadas idiopáticas de la infancia
E. Bauzano-Poley a, A.C. Rodríguez-Barrionuevo b
ELECTROENCEPHALOGRAPHIC DIAGNOSIS
OF THE IDIOPATHIC GENERALIZED EPILEPSIES OF CHILDHOOD
Summary. Introduction. The idiopathic generalized epilepsies of childhood form a heterogeneous group of epileptic syndromes,
with certain clinical and electroencephalographic characteristics in common. From the onset, the seizures affect both cerebral
hemispheres with generalized clinical expression and from the start there are bilateral electroencephalographic patterns during
seizures. These epilepsies have no known causes, there is a genetic predisposition and relation to the age of onset. The electroencephalographic characteristics during and between seizures have points in common: the basal electroencephalographic activity
is normal in all the epilepsies of this group, the paroxystic anomalies are generalized, synchronic and symmetrical, and are formed
of bilateral discharges of spikes, multiple spikes, spikes and waves and multiple spikes and waves, with discharges at a frequency
of 3 Hz or more. Development. In this article we review the electroencephalographic characteristics during and between seizures
of the idiopathic generalized epilepsies and epileptic syndromes of childhood, with particular emphasis on childhood absences,
since we consider this to be the commonest and most representative of the idiopathic generalized epilepsies of infancy. Conclusion.
We consider that the electroencephalographic aspects of epilepsies and the epileptic syndromes make up a factor of great importance as a help in confirmation in diagnosis. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72] [http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]
Key words. Child. Childhood. Electroencephalogram. Idiopathic generalized epilepsy. Multiple spikes. Multiple spike and wave.
Spike. Spike and wave.
INTRODUCCIÓN
La Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos contempla criterios clínicos y criterios electroencefalográficos (EEG)
para su sistematización [1]. Aunque los aspectos clínicos son
determinantes para el establecimiento del diagnóstico en cualquier tipo de epilepsia, los aspectos EEG constituyen un factor de
gran importancia para la correcta ubicación sindrómica.
El cerebro genera de forma constante actividad bioeléctrica con
numerosas interconexiones neuronales, que producen como resultado una actividad EEG generalmente estable, pero que puede alterarse
por numerosas causas, en una determinada zona cortical, o bien afectar a ambos hemisferios cerebrales. Estas alteraciones inducen manifestaciones clínicas y EEG más o menos aisladas y recurrentes, generadoras de crisis con manifestaciones focales y/o generalizadas.
Las epilepsias generalizadas se caracterizan porque las manifestaciones críticas afectan desde su inicio a los dos hemisferios
cerebrales y los patrones críticos EEG son desde el comienzo
bilaterales [2]. Existe una predisposición genética y se relacionan
con la edad de inicio [3]. Cuando la epilepsia se produce por
anomalías funcionales, sin una etiología conocida, la denominamos epilepsia idiopática; por el contrario, si existen evidencias de
lesiones estructurales estamos ante una epilepsia sintomática. Por
otro lado, si sospechamos lesiones que no pueden ser objetivadas,
nos referimos a las epilepsias criptogénicas.
Las crisis de las epilepsias generalizadas idiopáticas son de
tres tipos bien diferenciados: crisis tonicoclónicas, las ausencias
y las mioclonías. Aunque la actividad EEG de estas formas de
epilepsias esté constituida por grafoelementos comunes (punta,
punta-onda, polipunta y polipunta-onda), la expresión EEG ictal
de los distintos tipos de crisis es notablemente diferente.
El EEG interictal de las epilepsias generalizadas idiopáticas
presenta una actividad de base normal, aunque en algunos casos
puede existir alguna anomalía focal. Los paroxismos generalizados son bilaterales, constituidos por puntas, polipuntas, punta-onda
o polipunta-onda, a 3 Hz o más. Durante el sueño lento, estos
paroxismos sufren cambios cuantitativos (incremento de las descargas) y cualitativos (modificaciones morfológicas). En algunos
casos puede existir respuesta específica a determinados estímulos, como sucede con la fotosensibilidad.
Las dificultades para el diagnóstico EEG de las epilepsias generalizadas idiopáticas de la infancia se relacionan con los propios términos de su definición: 1. Generalizada, en la cual se afectan los dos
hemisferios cerebrales desde el inicio de la crisis (se desconocen los
mecanismos fisiopatológicos íntimos de las crisis generalizadas); 2.
Idiopáticas, que surgen por razones desconocidas o indeterminadas
(se desconocen las causas que condicionan la aparición de este tipo
de epilepsias, aunque se suponen genéticas), y 3. Infantiles, que
aparecen en el niño (las crisis suceden en un cerebro aún en desarrollo
y en etapas cruciales para la adquisición de las diversas funciones).
Las epilepsias y síndromes epilépticos de este grupo presentan un
denominador común diferenciador: la edad de comienzo, por lo cual
se denominan epilepsias relacionadas con la edad.
SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS
IDIOPÁTICOS
 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA
La Clasificación Internacional de las Epilepsias y de los Síndromes Epilépticos recoge en su apartado 2.1. las formas generalizadas idiopáticas (Tabla I).
Dentro de nuestro estudio, sólo vamos a considerar los síndromes epilépticos que se inician durante la infancia, así pues, no
abordaremos los que comienzan en la adolescencia. La mayoría
de estos síndromes se incluyen en la Clasificación Internacional,
pero –como podemos ver en la tabla II– otros no lo están.
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365
Recibido: 04.10.00. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 19.10.00.
a
Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neuropediatría. Hospital
Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga, España.
Correspondencia: Dr. Enrique Bauzano Poley. Servicio de Neurofisiología
Infantil. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Arroyo de los Ángeles, s/n.
E-29011 Málaga. E-mail: [email protected]
E. BAUZANO-POLEY, ET AL
Tabla I. Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos [1].
Tabla II. Formas de epilepsias generalizadas idiopáticas del niño.
Epilepsias y síndromes epilépticos generalizados
Convulsiones neonatales familiares benignas
Idiopáticos (relacionados con la edad)
Convulsiones neonatales idiopáticas benignas
Convulsiones neonatales familiares benignas
Epilepsia mioclónica benigna de la lactancia
Convulsiones neonatales idiopáticas benignas (quinto día)
Epilepsia mioclónica refleja benigna de la lactancia
Epilepsia mioclónica benigna de la lactancia
Epilepsia mioclónica benigna del niño
Epilepsia con ausencias infantiles
Epilepsia con ausencias juveniles
Epilepsia con crisis tonicoclónicas infantiles
Epilepsia mioclónica de la adolescencia
Epilepsia con ausencias infantiles
Epilepsia tipo gran mal del despertar
Ausencias con mioclonías periorales
Otras epilepsias generalizadas idiopáticas no definidas
Mioclonías palpebrales con ausencias. Síndrome de Jeavons
Epilepsias con crisis desencadenadas
por una forma específica de precipitación
Epilepsias con modo específico de precipitación. Epilepsias reflejas
Tabla III. Principales diferencias entre las epilepsias generalizadas idiopáticas y las criptogénico-sintomáticas.
Epilepsias
Actividad de base
Anomalías focales
Frecuencia de las descargas
Idiopáticas
Normal
No suelen existir,
aunque pueden estar presentes
Igual o superior a 3 Hz
Criptogénico-sintomáticas
Puede ser normal,
pero habitualmente está enlentecida
Con frecuencia presentan
Anomalías focales
Inferior a 3 Hz
ASPECTOS GENERALES DEL EEG
La expresión EEG está en función de varios factores: a) La edad
(grado de desarrollo y maduración funcional del sustrato anatómico generador de la actividad bioeléctrica); b) El umbral de excitabilidad cerebral; c) La eficacia de los mecanismos inhibitorios; d) Técnicas empleadas en la exploración EEG; e) Las
estimulaciones utilizadas; f) El momento de la exploración (intercrítico, crítico, poscrítico); g) El estado de conciencia (vigilia,
sueño), y h) Las interferencias modificadoras (fármacos). La alta
excitabilidad de la corteza cerebral del recién nacido disminuye
con el paso del tiempo, mientras los mecanismos inhibitorios se
vuelven más eficaces. Todos estos factores condicionan la ‘arquitectura’ de la actividad de base y de los diferentes tipos de anomalías paroxísticas que pueden estar presentes en el EEG del niño.
En muchos casos, las epilepsias que aparecen a esta edad de
la vida van a presentar dificultades propias para la realización de
exploraciones EEG. Los niños pequeños no colaboran en la prueba y muchos de ellos tampoco lo hacen en la práctica de estimulaciones activas. Por estas causas, el uso de estimulaciones pasivas y la realización de EEG con privación de sueño y sueño es un
recurso frecuente en el diagnóstico de la epilepsia.
Actividad de base
Suele ser normal o presenta mínimas desviaciones de la norma.
Por regla general, no existen anomalías focales intercríticas, pero
en algunos síndromes se ha descrito la presencia de puntas o
punta-onda focal. Los brotes focales lentos, sobre todo en áreas
temporales y en regiones posteriores, son frecuentes en la infancia
y debemos ser cuidadosos en su valoración.
dos por puntas, punta-onda, polipuntas y polipunta-onda, o una
mezcla de ellas, que descargan a una frecuencia de 3 Hz o más. La
duración, inicio y final de las descargas suele ser variable en función de la entidad de que se trate.
Activaciones
Las principales estimulaciones empleadas son: 1. La hiperventilación, de gran utilidad en epilepsias que cursan con ausencias; 2.
La estimulación luminosa intermitente (ELI), que se utiliza fundamentalmente para el diagnóstico de las epilepsias que cursan
con mioclonías y epilepsias reflejas; 3. La privación de sueño y
el EEG de sueño nocturno o de siesta, para el diagnóstico de las
epilepsias que cursan con crisis tonicoclónicas generalizadas, y 4.
Maniobras de apertura y cierre ocular, para el diagnóstico de las
epilepsias con mioclonías palpebrales y ausencias, etc.
La tabla III muestra los rasgos fundamentales para el diagnóstico diferencial de las epilepsias generalizadas idiopáticas y las
criptogénico-sintomáticas.
EEG Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS GENERALIZADOS
IDIOPÁTICOS DE LA INFANCIA
Convulsiones neonatales familiares benignas
Presentan un EEG intercrítico que puede ser normal o algo discontinuo; el paciente puede presentar anomalías focales o multifocales. A veces, pueden observarse ondas theta de morfología puntiaguda que descargan en uno u otro hemisferio de forma alternante,
denominado patrón theta pointu alternant [4] (Fig. 1).
Anomalías paroxísticas generalizadas
Convulsiones neonatales idiopáticas benignas
o convulsiones del quinto día
Los paroxismos generalizados intercríticos o críticos que aparecen en estas epilepsias generalizadas idiopáticas están constitui-
En la mayoría de los casos, el EEG intercrítico presenta una actividad
en forma de ritmo theta agudo alternante, llamado patrón theta pointu
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Figura 1. EEG de un recién nacido que presentaba convulsiones del quinto
día. Patrón alternante de ondas theta puntiagudas.
Figura 2. EEG durante el sueño no REM de una niña de 3 años con epilepsia mioclónica benigna de la lactancia. Paroxismos generalizados de
polipunta-onda.
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Figura 3. EEG de sueño. Paroxismos generalizados de punta-polipunta
onda. Obsérvese la pérdida de la señal electromiográfica coincidiendo con
la descarga electroencefalográfica.
Figura 4. EEG de sueño. Paroxismos generalizados de polipunta-onda
durante el sueño lento en un caso de epilepsia mioclónica benigna de la
lactancia. Las descargas son de presentación aislada.
alternant [4,5] (Fig. 1). También puede observarse una actividad
discontinua que puede persistir varios días. En el resto de los casos,
el EEG intercrítico es normal o está poco alterado. El patrón theta
pointu alternant está presente alrededor del quinto día de vida y su
presencia, así como la persistencia de EEG normales, son signos de
buen pronóstico [6]. Este patrón tipo theta pointu alternant, aunque
característico, no es patognomónico de esta entidad, pues puede aparecer en otros cuadros como la hipocalcemia o la meningitis [7].
El EEG ictal presenta anomalías focales y/o multifocales de
predominio en regiones rolándicas. Puede existir una generalización secundaria incompleta de las descargas [6].
En ambas entidades neonatales, la presencia de brotes de descargas intercaladas con supresión de la amplitud y las anomalías
focales rítmicas o anomalías multifocales persistentes, deben
hacernos reconsiderar el pronóstico y/o diagnóstico del proceso.
de la señal de monitorización electromiográfica. En ocasiones, puede
observarse una breve atonía tras la descarga (Fig. 3).
El EEG de sueño muestra, durante las fases I y II, brotes generalizados de punta-polipunta-onda rápidas que son concomitantes
con las mioclonías (Fig. 4). Durante las fases III y IV del sueño
lento profundo disminuyen las descargas, que desaparecen en fase
REM (del inglés, rapid eyes movement) [8]. A veces, pueden detectarse descargas generalizadas sin correlación clínica. El 10% de los
pacientes presentan mioclonías desencadenadas por la estimulación luminosa intermitente [9].
Las anomalías del EEG desaparecen con la mejoría clínica,
pero en ocasiones pueden persistir anomalías generalizadas de
punta-onda durante años.
Epilepsia mioclónica benigna de la lactancia
El EEG intercrítico de vigilia es normal. El EEG crítico se caracteriza por descargas de punta-onda rápida o polipunta-onda generalizadas, de duración igual a la de las crisis, que se presentan en brotes
de 1-3 segundos (Fig. 2). En los EEG poligráficos estas descargas
pueden coincidir con mioclonías, representadas por el incremento
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Epilepsia mioclónica refleja benigna de la lactancia
Es un síndrome epiléptico no contemplado en la Clasificación de
las Epilepsias y Síndromes Epilépticos. El 25% de los pacientes
con epilepsia mioclónica benigna de la lactancia presentan mioclonías reflejas, algunas de las cuales son formas reflejas puras,
sin crisis espontáneas [10].
El EEG interictal es normal, mientras que el EEG ictal se
caracteriza por paroxismos generalizados de punta-onda o poli-
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Figura 5. EEG de vigilia de paciente de un año y medio con epilepsia
mioclónica refleja benigna de la lactancia. Paroxismos generalizados de
polipunta-onda de gran amplitud, de un segundo de duración, que coincide
con una mioclonía precipitada por un ruido (flecha).
Figura 6. EEG de sueño de un paciente con epilepsia mioclónica benigna
de la infancia. Paroxismos generalizados de punta-polipunta onda coincidiendo con la estimulación luminosa intermitente.
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Figura 7. EEG interictal de vigilia de un niño de 7 años afecto de crisis
tonicoclónicas generalizadas. Paroxismos generalizados de punta-polipunta
onda a 2,5-3,5 Hz. Los paroxismos coinciden con el final de la estimulación
luminosa intermitente.
Figura 8. EEG crítico de un niño de 5 años con crisis tonicoclónica generalizada: a) Enlentecimiento inicial de la actividad de base; b) Fase tónica;
c) Fase clónica, y d) Enlentecimiento poscrítico.
punta-onda de gran amplitud que descargan a una frecuencia de
3 Hz, de 0,5 a 3 segundos de duración, desencadenados por estímulos acústicos o sensitivos y coincidentes con las mioclonías
(Fig. 5).
generalización secundaria, para lo cual seguimos los siguientes
criterios diagnósticos [12-15]: a) Clínicamente se inicia con
crisis tonicoclónicas generalizadas, sin manifestaciones clínicas ni EEG focal iniciales; b) Se descartan las crisis parciales
secundariamente generalizadas, y c) El EEG intercrítico sólo
debe recoger anomalías paroxísticas de punta-polipunta onda
generalizadas, bilaterales y sincrónicas sobre una actividad de
base normal.
El EEG interictal muestra una actividad de base normal,
sobre la que se recogen paroxismos de punta-polipunta onda a
2,5-3,5 Hz, algo más lentos en frecuencia que los paroxismos
del gran mal del despertar (Fig. 7). Las descargas pueden aparecer durante el EEG de vigilia, pero son activadas por el sueño
no REM. Existe fotosensibilidad en el 17% de los casos [12,16].
Cuando existe un gran componente lento en las descargas, es
signo de buen pronóstico.
El EEG ictal se caracteriza por presentar en la fase tónica una
actividad generalizada y rápida de bajo voltaje (9-10 Hz), con
frecuencia decreciente y con progresivo aumento de la amplitud.
En la fase clónica esta actividad se interrumpe por la aparición
rítmica de ondas lentas (Fig. 8).
Epilepsia mioclónica benigna de la infancia
Es un síndrome epiléptico generalizado idiopático no contemplado en la Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos,
que tiene su comienzo entre los 2 y 5 años [11].
El EEG interictal es normal, sin anomalías paroxísticas y con
una actividad de fondo normal. El EEG ictal se caracteriza por
descargas generalizadas de punta-polipunta-onda, que coinciden
con las mioclonías. Las mioclonías pueden desencadenarse por la
estimulación luminosa intermitente (Fig. 6).
Epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadas
de la infancia
Las crisis tonicoclónicas generalizadas desde su inicio que afectan al niño pequeño no forman un verdadero síndrome epiléptico
y no se incluyen en la Clasificación de las epilepsias y síndromes
epilépticos [1]. Deben diferenciarse de las crisis parciales con
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Figura 9. EEG de vigilia. Paroxismos generalizados de punta-onda a 3 Hz,
que coincide con una crisis de ausencia típica de unos 15 segundos de
duración.
Figura 10. EEG en sueño no REM. Paroxismos generalizados de punta-onda
a 3 Hz de unos 6 segundos de duración. Obsérvese que durante el sueño
lento las descargas se hacen más cortas.
Tabla IV. Criterios EEG de inclusión y de exclusión en las epilepsias con
ausencias en la infancia.
generalizados a 2,5-3,5 (media de 3 Hz), de mayor amplitud en
regiones frontocentrales (Fig. 9). El complejo punta-onda consiste en una descarga inicial de punta-polipunta onda generalizada
(dos puntas como máximo) de alta amplitud, seguida de una onda
lenta negativa y con mayor expresión en regiones frontocentrales.
La fase inicial de la descarga (los primeros 1 o 2 segundos) es
rápida, con punta-onda rítmica a unos 3 Hz (2,5-3,5 Hz y difícil de
medir) [18], mientras que la fase final es más lenta (0,5-1 Hz).
Las descargas se desencadenan siempre por la hiperventilación.
La precipitación de las crisis de ausencias por estímulos sensoriales
o fóticos no es lo habitual del síndrome y está en contra de la definición. El Holter y el vídeo-EEG pueden ayudar al diagnóstico.
El sueño induce una serie de modificaciones en los complejos de
punta-onda recogidos en el EEG vigilia. Durante el sueño no REM
se producen los siguientes cambios: a) Los paroxismos de punta-onda
aumentan su incidencia; b) La punta-onda se transforma en
polipunta-onda y aumentan su amplitud, con un componente lento
más amplio; c) Las descargas se hacen algo asimétricas; d) La duración de las descargas disminuye (Fig. 10); e) Se produce una fragmentación de las descargas, y f) Las descargas adquieren mayor
expresión en regiones frontales y a veces se hacen hemisféricas. Durante
el sueño REM, los paroxismos generalizados desaparecen o su presentación es muy aislada. Si las descargas están presentes, aparecen
menos simétricas que en sueño no REM y son mucho más cortas.
Se han propuesto una serie de criterios EEG, por los cuales las
crisis pueden incluirse o excluirse del diagnóstico, que se exponen
en la tabla IV [18-21].
Las características EEG puede ayudarnos a establecer una
aproximación respecto a la evolución [5-24]. En la tabla V se
resumen los signos EEG de buen y mal pronóstico [4].
Parámetros
Criterios de inclusión
Criterios de exclusión
Actividad de base
Normal
Anormal
Anomalías lentas
Ondas delta rítmicas
en zonas posteriores
Anomalías lentas
persistentes en regiones
no posteriores
Anomalías focales
No deben existir
Presencia
anomalías focales
de anomalías focales
Ocasionalmente puntas
en zonas occipitales
o centrotemporales
EEG ictal
Descarga generalizada Descarga fragmentada
de punta-onda
Polipunta-onda inicial
o polipunta-onda
con más de tres puntas
(nunca más
de tres puntas) a 3 Hz
(nunca menos de 2,7 Hz,
ni más de 4 Hz)
Regularidad
Regulararidad
de las descargas
Irregularidad
de la descarga.
Descargas arrítmicas.
Variabilidad de frecuencia
entre las descargas
Inicio de la descarga Brusco. Frecuencia
máxima inicial: 4 Hz
Focal o paulatino
Final de la descarga Brusco. Frecuencia
mínima final: 2,5 Hz
Focalidad residual.
Fragmentación.
Fluctuaciones marcadas
de la amplitud
Duración
de la descarga
Descargas de menos
de 4-5 segundos
o de más de 20 segundos
Unos 10 segundos
Epilepsia con ausencias en la infancia
Las crisis se inician entre los 3 y 9 años, dato importante para su
diferenciación con la epilepsia con ausencias juveniles.
El EEG intercrítico presenta una actividad de base normal,
pero a veces puede apreciarse actividad de ondas lentas en regiones posteriores [17].
El EEG crítico se caracteriza por complejos de punta-onda
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Mioclonías periorales con ausencias
Es un síndrome de reciente descripción [25] que cursa con ausencias y mioclonías rítmicas de los músculos faciales periorales.
El EEG intercrítico presenta una actividad de base normal, sin
que aparezcan anomalías paroxísticas. El EEG ictal se caracteriza
por descargas de polipunta-onda a 3-4 Hz, irregulares en cuanto
al número de puntas, con fluctuaciones en la amplitud y frecuentes
fragmentaciones (Fig. 11). Las mioclonías periorales coinciden
con la descarga de polipuntas y suelen durar más que la ausencia
[18]. No existe fotosensibilidad. El EEG difiere del resto de las
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Figura 11. EEG de vigilia. Paroxismos generalizados de polipunta-onda a
3-4 Hz, que coincide con una crisis de ausencia con mioclonías periorales.
Figura 12. EEG de vigilia de una niña de 10 años con mioclonías palpebrales con ausencias. Paroxismos generalizados de polipuntas, seguidas de
ondas lentas provocadas por el cierre palpebral.
Tabla V. Signos electroencefalográficos de buen y de mal pronóstico.
Figura 13. EEG de vigilia de un niño de 9 años con mioclonías palpebrales
sin ausencias en tratamiento. Paroxismos generalizados de polipuntas de
corta duración.
ausencias típicas en la irregularidad de las descargas de punta
onda a 3-4 Hz y su frecuente fragmentación.
Epilepsia con mioclonías palpebrales y ausencias
Denominado síndrome de Jeavons [26], es un síndrome epiléptico
que puede considerarse como generalizado idiopático [19]. Se
caracteriza por presentar mioclonías palpebrales que pueden ocurrir solas o seguirse de una ausencia.
El EEG intercrítico muestra una actividad de base normal,
aunque pueden existir anomalías paroxísticas focales [27]. El EEG
crítico consiste en una descarga breve de polipuntas generalizadas, de 1-2 segundos de duración, seguidas de ondas lentas a 3-6 Hz
que ocurren al cierre palpebral, sobre todo cuando existe buena luz
ambiental (Fig. 12). La oscuridad total provoca la abolición de las
anomalías EEG. Casi todos los pacientes presentan fotosensibilidad, que va desapareciendo con la edad. La respuesta al cierre
ocular puede persistir sin fotosensibilidad, y puede observarse
una respuesta fotoconvulsiva.
Panayiotopoulos et al [19] diferencian dos tipos de pacientes: aquellos que presentan las mioclonías palpebrales clásicas
seguidas de una ausencia (50%) y los que sólo presentan mioclo-
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Criterios
Buen pronóstico
Mal pronóstico
Actividad de base
Normal
Alterada
Estimulación
Sin fotosensibilidad
luminosa intermitente
Fotosensibilidad
Frecuencia
de las descargas
A 3 Hz
Menos de 3
y más de 4Hz
Duración
de los paroxismos
Más o menos 10 s.
Muy cortos
o muy largos
Anomalías focales
Ausentes
Presentes
Simetría
de las descargas
Simétricas
Asimétricas
Morfología
de las descargas
Regulares
Muy irregulares
Mayor voltaje
de las descargas
En regiones laterales En región media
y/o sagital
nías palpebrales. El EEG crítico de las mioclonías palpebrales
con ausencias ya se ha comentado; el EEG crítico de las mioclonías palpebrales sin ausencias se caracteriza por descargas de
polipuntas generalizadas, de 1 o 2 segundos de duración, aunque raramente pueden durar hasta 5 segundos (Fig. 13). Puede
existir un cierre lento de los párpados, pero la descarga de
polipuntas es anterior al final del artefacto provocado por el
cierre palpebral, lo que indica el componente tónico de la musculatura palpebral.
Epilepsias con modo específico de precipitación.
Epilepsias reflejas [28-32]
Se denomina así a las epilepsias cuyas crisis, o la mayoría de ellas,
se desencadenan tras un estímulo sensorial específico. En este tipo
de epilepsias, los grupos neuronales hiperexcitables tienen capacidad de sincronizarse y originar descargas como respuesta a estímulos selectivos. Esta selectividad no presupone la existencia de
una etiología específica, pero existen crisis epilépticas que se
desencadenan exclusivamente por estímulos específicos (epilepsias fotogénicas), otras se precipitan por estímulos menos especí-
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Mioclonías palpebrales con ausencias
Las crisis epilépticas de estos pacientes se inducen con el cierre
palpebral, lo que provoca descargas de punta-polipunta onda generalizadas. Estos paroxismos no se producen en la oscuridad
total. Siempre hay fotosensibilidad.
Epilepsias autoinducidas
Aunque siempre se ha pensado que este grupo de pacientes epilépticos se acompañaban de retraso mental, no siempre es así. En el
56% de los casos, estos niños tienen un cociente intelectual normal y el 96% sufren crisis precipitadas por la luz [30]. El EEG
intercrítico suele ser normal, pero en ocasiones puede presentar
una actividad de base ligeramente lentificada. En el 5% de los
casos existen anomalías intercríticas difusas, y en el 74% la ELI
provoca respuesta fotoparoxística [29].
Figura 14. EEG de vigilia con estimulación luminosa intermitente. Respuesta fotoparoxística caracterizada por paroxismos generalizados de
punta-polipunta onda.
ficos y tienen también crisis espontáneas. Las crisis reflejas más
frecuentes son las inducidas por estímulos visuales.
Los términos fotosensible y fotogénico se prestan a confusión.
En las epilepsias fotosensibles existe la denominada respuesta fotoparoxística precipitada por la ELI, pero el paciente padece crisis
espontáneas y generalmente no relacionadas con la televisión, videojuegos, etc. En las epilepsias fotogénicas, todas las crisis son desencadenadas por estímulos luminosos y prácticamente en todos los
pacientes se observa una respuesta fotoparoxística en el EEG durante la ELI, pattern, videojuegos, ordenador o televisión.
Las características EEG de las epilepsias generalizadas idiopáticas que guardan relación con los estímulos fóticos pueden
resumirse de la siguiente forma [29-32]:
Epilepsias fotosensibles puras
Son aquellas crisis epilépticas cuyas crisis se provocan sólo por la
luz intermitente de la vida cotidiana o del laboratorio EEG. El
EEG interictal es siempre normal. La ELI induce una respuesta
fotoparoxística (Fig. 14) y fotoconvulsiva.
Epilepsias con fotosensibilidad
Los pacientes con este tipo de epilepsia presentan crisis epilépticas espontáneas, sin estar provocadas por la luz intermitente, aunque
esta también puede producirlas. Las epilepsias generalizadas idiopáticas que cursan con fotosensibilidad tienen una actividad de
base EEG habitualmente normal. Las anomalías interictales e ictales
presentan las características propias del síndrome en cuestión. La
ELI provoca una respuesta fotoparoxística, y a veces fotoconvulsiva, relacionada con una banda estrecha de frecuencia de los
destellos [30].
Epilepsias sensibles a los pattern
Existen pacientes cuyas crisis pueden precipitarse en el laboratorio EEG mediante pattern de líneas paralelas o de cuadros [29].
Dichos pattern desencadenan descargas en el EEG, en más de la
mitad de los pacientes fotosensibles, y muy raramente los pattern
son efectivos en personas que no son fotosensibles. Las crisis
inducidas por esta modalidad de estimulación son de tipo tonicoclónicas generalizadas, pero algunos pacientes presentan mioclonías y, de forma ocasional, crisis parciales. Además existen crisis
epilépticas inducidas por la ELI.
Crisis provocadas solamente por la ELI
Existen personas que pueden presentar fotosensibilidad exclusivamente en el laboratorio de EEG y nunca fuera del mismo.
CONCLUSIONES
El diagnóstico EEG de las epilepsias generalizadas idiopáticas
de la infancia se realiza en función de las características electroencefalográficas (actividad de base y grafoelementos superpuestos), y éstas vienen dadas por la edad, expresión del grado
de desarrollo y maduración funcional del sustrato anatómico
generador de la actividad bioeléctrica, el umbral de excitabilidad cerebral, la eficacia de los mecanismos inhibitorios, las
técnicas empleadas en la exploración EEG, los tipos de activaciones utilizadas, el momento de la exploración (intercrítico,
crítico, poscrítico), el estado de conciencia (vigilia, sueño) y
las posibles interferencias como pueden ser algunos fármacos
con capacidad para enmascarar o modificar las características
EEG.
La actividad de base de este grupo de epilepsias suele ser
normal y las anomalías paroxísticas son generalizadas, variando
la duración, el tipo morfológico de grafoelementos paroxísticos y
la frecuencia a la que descargan.
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DIAGNÓSTICO ELECTROENCEFALOGRÁFICO
DE LAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS
DE LA INFANCIA
Resumen. Introducción. Las epilepsias generalizadas idiopáticas de
la infancia forman un grupo heterogéneo de síndromes epilépticos,
que comparten algunas características clínicas y electroencefalográficas comunes. Las manifestaciones críticas afectan desde su inicio a
los dos hemisferios cerebrales con expresión clínica generalizada y los
patrones electroencefalográficos críticos son desde el inicio bilaterales. Estas epilepsias surgen por razones desconocidas o indeterminadas, existe predisposición genética y guardan una relación con la edad
de inicio (epilepsias relacionadas con la edad). Las características
electroencefalográficas críticas e intercríticas tienen puntos comunes: la actividad de base electroencefalográfica es normal en todas las
epilepsias de este grupo, las anomalías paroxísticas son generalizadas, sincrónicas y simétricas, y están constituidas por descargas bilaterales de puntas, polipuntas, punta-onda y polipunta-onda, que descargan a una frecuencia igual o superior a los 3 Hz. Desarrollo. En este
artículo se revisan las características electroencefalográficas ictales
e interictales de las epilepsias y síndromes epilépticos generalizados
idiopáticos en el niño, con especial énfasis en la epilepsia con ausencias infantiles por considerarla la más frecuente y representativa de
las epilepsias generalizadas idiopáticas de la infancia. Conclusión.
Consideramos que los aspectos electroencefalográficos de las epilepsias y síndromes epilépticos constituyen un factor de gran importancia como ayuda en la confirmación diagnóstica y para la adecuada determinación sindrómica. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72]
[http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]
Palabras clave. Electroencefalograma. Epilepsia generalizada idiopática. Infancia. Niño. Polipunta. Polipunta-onda. Punta. Punta-onda.
DIAGNÓSTICO ELECTROENCEFALOGRÁFICO
DAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS
DA INFÂNCIA
Resumo. Introdução. As epilepsias generalizadas idiopáticas da
infância formam um grupo heterogéneo de síndromas epilépticas
que partilham algumas características clínicas e electroencefalográficas comuns. As manifestações críticas afectam, desde o
início, os dois hemisférios cerebrais, com expressão clínica generalizada e padrões electroencefalográficos críticos bilaterais.
Estas epilepsias surgem por motivos desconhecidos ou indeterminados, existindo predisposição genética, e relação com a idade
de início (epilepsias relacionadas com a idade). As características electroencefalográficas críticas e inter-críticas têm aspectos
em comun; a actividade de base electroencefalográfica é normal
em todas as epilepsias deste grupo, as anomalias paroxísticas são
generalizadas, sincrónicas e simétricas, e são constituídas por
descargas bilaterais de pontas, polipontas, ponta-onda e poliponta-onda, com uma frequência igual ou superior aos 3 Hz. Desenvolvimento. Neste artigo revêem-se as características electroencefalográficas ictais e interictais das epilepsias e síndromas epilépticas
generalizadas idiopáticas na criança, com especial ênfase para a
epilepsia infantil com ausências, por ser considerada a mais frequente e representativa das epilepsias generalizadas idiopáticas da
infância. Conclusão. Consideramos que os aspectos electroencefalográficos das epilepsias e síndromas epilépticas constituem um
factor de grande importância na confirmação diagnóstica e adequada determinação sindrómica. [REV NEUROL 2001; 32: 365-72]
[http://www.revneurol.com/3204/k040365.pdf]
Palavras chave. Criança. Electroencefalograma. Epilepsia generalizada idiopática. Infância. Onda. Poliponta. Poliponta-onda. Ponta.
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REV NEUROL 2001; 32 (4): 365-372