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Clínicamente se distingue de la forma clásica por ser una forma más agresiva, con peor recuperación y mayor frecuencia de secuelas. Algunos de estos pacientes han presentado hiperreflexia, y ésta es más frecuente en la fase de recuperación y en las formas más leves. Presentamos el caso de una mujer de 49 años con tetraparesia ascendente, hiperreflexia y evolución clínica y hallazgos neurofisiológicos y analíticos compatibles con un SGB. Caso clínico. Mujer de 49 años, sin antecedentes patológicos de interés, que una semana antes del ingreso presenta un cuadro inespecífico de dolor abdominal y diarrea. Acude por una sensación de leve dificultad para la deambulación, acompañada de leve debilidad en las manos, que en 48 horas evoluciona y empeora la sensación de debilidad en los miembros superiores (MMSS) de predominio distal. La exploración el día del ingreso mostraba una paciente consciente y orientada, con pupilas isocóricas y normorreactivas, fondo de ojo normal, lenguaje conservado y pares craneales normales, sin nistagmo; la sensibilidad táctil, algésica y vibratoria estaban conservadas. Presentaba una tetraparesia de moderada a grave de predominio distal en los MMSS (2-3/5) y proximal en los miembros inferiores (MMII) (2-3/5). Los reflejos musculares eran simétricos en los MMSS +++, los rotulianos estaban exaltados ++++, con aumento del área reflexógena, y los aquíleos, ++ el izquierdo y + el derecho. El reflejo cutaneoplantar fue indiferente de forma bilateral. Los reflejos cutaneoabdominales estaban conservados. La analítica mostraba 13.400 leucocitos (86,3% segmentados) y 605 mU/mL de LDH; el resto de los parámetros eran normales. Se realizó una punción lumbar, que mostró una glucorraquia de 59 mg/dL, proteinorraquia de REV NEUROL 2004; 38 (7) 20. Rupniewska ZM. POEMS syndrome. Pol Arch Med Wewn 1999; 102: 1009-16. 21. Grover SB, Dhar A. Imaging spectrum in sclerotic myelomas: an experience of three cases. Eur Radiol 2000; 10: 1828-31. 22. Ayala-Hernández I, Martínez-González M, Halabe-Cherem J. POEMS syndrome. Report of a case. Gac Med Mex 1999; 135: 311-5. 23. Benito-León J, López-Ríos F, Rodríguez-Martín FJ, Madero S, Ruiz J. Rapidly deteriorating polyneuropathy associated with osteosclerotic myeloma responsive to intravenous immunoglobulin. J Neurol Sci 1998; 158: 113-7. 24. Corona T, Reyes-Baez B, Rivera-Nava C, Del Ángel-Torres A. POEMS syndrome. Report of a case and review of the literature. Rev Invest Clin 1991; 43: 377-80. 25. Fernández-Torre J, Fígols J, Rebollo M. Mieloma osteoesclerótico y polineuropatía. Rev Neurol 1997; 25: 883-6. 26 mg/dL y 248 hematíes; la punción fue traumática. Hubo ausencia de células malignas en el estudio citopatológico. Las serologías para citomegalovirus, virus herpes simple tipos 1 y 2, virus varicela zoster, virus de Epstein-Barr, sífilis y Borrelia burdogferi, fueron normales. Se realizó una resonancia magnética cerebral y medular con contraste, que fue normal. Se inició un tratamiento con inmunoglobulinas. La evolución clínica, inicialmente, fue negativa, con un empeoramiento de la tetraparesia y abolición progresiva de los reflejos musculares de forma ascendente. A los 10 días se estabilizó el déficit motor con arreflexia global y comenzó una mejoría progresiva. Reaparecieron los reflejos musculares también de forma ascendente. A los 12 días de evolución se realizó una electronistagmografía (ENG), que mostraba unas conducciones motoras con grave caída de la amplitud en las cuatro extremidades y ondas F bloqueadas, manteniendo la velocidad de conducción normal o disminuida en menos del 25% y las conducciones sensitivas fueron normales. En el día 15 del ingreso se realizó una nueva punción lumbar, que mostró dos linfocitos, glucorraquia de 54 mg/dL y proteinorraquia de 81 mg/dL. Se recibió un resultado positivo de anticuerpos antigangliósido a 2,82 U/mL. A los 22 días de evolución se realizó una electromiografía/ENG, que mostró abundante actividad de denervación en forma de fibrilaciones y ondas positivas en todos los grupos musculares explorados y un empeoramiento de la amplitud del potencial de acción en la conducción motora con las ondas F bloqueadas, y se mantuvo la velocidad de conducción motora y la normalidad de la conducción sensitiva. Se le dio el alta a la paciente el día 24 de evolución. En el momento del alta persistía una tetraparesia, con déficit motor en los MMSS, 4/5 proximalmente y 2-3/5 distalmente, y en los MMII, 4/5 proximalmente y 4+/5 distalmente; los reflejos estaban a ++ en los MMSS, +++ los rotulianos, y abolidos los aquíleos. Hay evidencias de que el serotipo PEN 19 de C. jejuni se asocia más frecuentemente al desarrollo de SGB y anticuerpos anti-GM1 positivos, por lo que se cree que esta cepa contiene un lipopolisacárido similar al GM1 que provoca una reacción cruzada contra estructuras axonales y produce una degeneración walleriana en la que los nódulos de Ranvier son la primera estructura afectada [6,7]. Por tanto, aislar C. jejuni en las heces o encontrar concentraciones de anticuerpos antiGM1 significativas serían indicadores de mal pronóstico [8]. Se han publicado algunos casos de SGB con hiperreflexia [9,10]. Kuwabara et al [11] investigaron la frecuencia de hiperreflexia en una serie de 54 pacientes; siete de ellos presentaron hiperreflexia en la fase de recuperación temprana, seis de ellos pertenecían a la variante axonal motora y todos ellos presentaron anticuerpos anti-GM1 y debilidad muscular leve. Dos pacientes mostraron preservación de los reflejos en la fase aguda, uno de ellos con hiperreflexia. Encontraron una frecuencia de hiperreflexia del 33% en la variante AMAN. Los autores postulan que la conservación de los reflejos o la rápida recuperación se debe a la alteración selectiva de los axones motores, con preservación de los sensitivos, y sugieren que la hiperreflexia pueda deberse a una disfunción en las neuronas inhibitorias medulares o en las neuronas motoras superiores, y que los anticuerpos anti-GM1 pueden desempeñar un papel importante. El diagnóstico de SGB cuando hay preservación de los reflejos o hiperreflexia en la fase aguda es un tema controvertido. Yuki et al [12,13] presentan cuatro pacientes con debilidad de predominio distal, reflejos conservados e incluso exaltados, positivos para C. jejuni PEN 19 y anticuerpos anti-GM1, y hallazgos electrofisiológicos compatibles con polineuropatía aguda axonal. Estos autores defienden el diagnóstico de SGB para estos pacientes y los trataron con inmunoglobulinas. Nuestra paciente no cumplía inicialmente los criterios clínicos de SGB, por la presencia de hiperreflexia; sin embargo, la evolución clínica y los hallazgos electromiográficos, junto con el antecedente de infección gastrointestinal y positividad para anticuerpos antigangliósidos, hacen muy probable este diagnóstico. El tratamiento con inmunoglobulinas llevó a una buena evolución clínica. Concluimos que el hallazgo de hiperreflexia no debe descartar el diagnóstico de SGB, ya que algunos pacientes con este síndrome pueden presentar hiperreflexia en la fase ini- Discusión. El SGB se caracteriza por debilidad motora progresiva y arreflexia. La mayoría de los casos pertenecen a la forma clásica desmielinizante, mientras que menos del 10% pertenecen a la forma axonal motora (AMAN), cuyo curso es más grave y tiene mayor frecuencia de secuelas. Se ha observado que existe una fuerte asociación de esta variante con el antecedente de infección por C. jejuni (65%) y con anticuerpos anti-GM1 positivos tipo IgG (40%) [3-5]. 697 COMUNICACIONES BREVES cial del cuadro clínico, y un retraso en el diagnóstico podría posponer el tratamiento con inmunoglobulina, con el consiguiente riesgo de secuelas más importantes. 3. M.C. Badía-Picazo, J.M. Santonja-Llabata, R. Gil-Gimeno, A. Salvador-Aliaga, A.M. Pascual-Lozano, J.M. Láinez-Andrés 4. Recibido: 15.07.03. Aceptado: 21.01.04. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia, España. Correspondencia: Dra. M.ª Carmen Badía Picazo. Calvario, 111 E-46133 Meliana (Valencia). E-mail: [email protected] 5. BIBLIOGRAFÍA 6. 1. Cuadrado JI, Pedro-Cuesta J, Ara JR, Cemillán CA, Díaz M, Duarte J, et al. GuillainBarré syndrome in Spain, 1985-1997: epidemiological and public health views. Eur Neurol 2001; 46: 83-91. 2. Hartung HP, Kieseier BC, Kiefer R. 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