— Hipotonía generalizada que afecta a los órganos implicados en la producción del lenguaje disminuyendo la capacidad de secuenciar los movimientos necesarios para el habla. — Características anatómicas tales como una boca con estrecha abertura, micrognatia (tamaño reducido del maxilar inferior), inadecuado movimiento de cierre velofaringeal, crecimiento alterado de la laringe, así como dificultades respiratorias que producen un menor apoyo pulmonar durante la respiración. 2. CARACTERÍSTICAS DEL HABLA Y EL LENGUAJE EN EL SPW 2.1. Aspectos fonológicos Los niños/as afectados por el SPW presentan, por lo general, un retraso de ligero a moderado en las habilidades fonológicas. Este retraso en el desarrollo fonológico es más patente en los parámetros temporales que en los estructurales, es decir, el patrón de desarrollo es el mismo que en la población normal pero más lento. Las primeras palabras aparecen en torno a los dos años y medio y la producción verbal significativa a menudo es escasa antes de los cuatro años. Los sujetos con SPW suelen tener dificultades en la realización de movimientos fonoarticulatorios que se requieren para una buena articulación. Estudios realizados por Branson (1981), Munson-Davies (1988) y Kleppe y col. (1990) reportan información sobre debilidad muscular, con especiales dificultades en la elevación de la punta de la lengua. El nivel general de articulación ha sido descrito como inferior al nivel intelectual y suele ser ligeramente deficiente respecto al nivel normal de desarrollo aunque el rango es amplio; de sujetos con un nivel aceptable o con algunas dislalias a otros cuyo habla es ininteligible. Los errores más comúnmente observados son distorsiones, omisiones, simplificaciones de fonemas y dificultades en la secuenciación de sílabas. Debido a la dificultad para elevar la punta de la lengua, pueden tener especial dificultad en la articulación de sinfones con el fonema / l / (véase: plato, clavo, etc.). Las características más comunes de la voz son la tendencia a la hipernasalidad (causada por la hipotonía y la alteración de la función motora oral) y el tono de voz habitualmente alto (producido por el alargamiento para compensar la hipotonía de los músculos de la laringe). Se cree que estas cualidades de la voz tienden a ser más pronunciadas a partir de los nueve años de edad (A. Akefeldt, B. Akefeldt y Gillberg, 1997). Esta sintomatología es característica de la disartria flácida (ver tabla 1). Las alteraciones de la fluidez no parecen ser muy frecuentes y en su caso son episódicas y debidas a limitaciones del lenguaje relacionadas con el nivel cognitivo. 132 TABLA 1 CARACTERÍSTICAS DE LA DISARTRIA FLÁCIDA (PEÑA-CASANOVA, 1994) Hallazgos exploratorios Sistema afectado Motoneurona inferior Semiología característica Reducción de reflejos de estiramiento muscular Hipernasalidad Atrofia muscular Tono monótono Debilidad muscular Inspiración audible Funciones alteradas Incompetencia fonatoria, en la resonancia y Prosodicofonatoria Hipotonía El nivel general de expresión oral es inferior, en todos los casos al nivel de comprensión (Branson, 1981) y vendrá determinado principalmente por la influencia de los factores individuales (nivel intelectual, grado de hipotonía y afectación de los órganos implicados en el habla), así como por factores ambientales (estimulación familiar y profesional, relación con otros niños, etc.) (ver tabla 2). TABLA 2 CRITERIOS Y NIVELES DE ARTICULACIÓN (A.M.A., 1993) Clase Audibilidad Inteligibilidad Funcionalidad I Puede producir el habla con una intensidad suficiente para la mayoría de las necesidades comunicativas de cada día, aunque a veces le puede exigir cierto esfuerzo y ocasionalmente puede superar la capacidad del sujeto. Puede realizar la mayoría de los actos articulatorios necesarios en la comunicación oral de cada día, aunque los oyentes pueden pedir ocasionalmente al hablante que repita y el sujeto puede encontrar dificultad o imposibilidad para producir algunas unidades fonéticas. Puede enfrentarse con la mayoría de las exigencias de articulación y fonación para la comunicación de cada día con la velocidad y facilidad adecuadas, aunque ocasionalmente el sujeto puede dudar o hablar lentamente. II Puede producir el habla con una intensidad suficiente para muchas de las necesidades comunicativas de cada día; normalmente se le oye en condiciones normales; sin embargo, puede tener dificultad en automóviles, autobuses, trenes, estaciones, restaurantes, etc. Puede realizar muchos de los actos articulatorios necesarios en la comunicación oral de cada día. Puede decir su nombre, dirección, etc., y ser entendido por un extraño pero puede tener numerosas imprecisiones; algunas veces parece tener dificultades articulatorias. Puede enfrentarse con muchas de las exigencias de articulación y fonación para la comunicación de cada día con velocidad y facilidad adecuadas, pero algunas veces impresiona de dificultad y el habla puede ser discontinua, interrumpida, dubitativa o lenta. 133 TABLA 2 (Continuación) CRITERIOS Y NIVELES DE ARTICULACIÓN (A.M.A., 1993) Clase Audibilidad Inteligibilidad Funcionalidad III Puede producir el habla con una intensidad suficiente para algunas de las necesidades comunicativas de cada día, tales como una conversación cercana; sin embargo tiene considerables dificultades en las situaciones de ruido citadas arriba; la voz se cansa rápidamente y tiende a hacerse inaudible a los pocos segundos. Puede realizar alguno de los actos articulatorios necesarios en la comunicación oral de cada día; puede normalmente conversar con la familia y amigos; sin embargo, los extraños pueden encontrar dificultades para entenderle y pueden pedirle a menudo que repita. Puede enfrentarse con alguna de las exigencias de articulación y fonación para la comunicación de cada día con velocidad y facilidad adecuadas, pero a menudo puede mantener emisiones continuas de habla sólo por cortos periodos de tiempo; puede dar la impresión de que se fatiga rápidamente. IV Puede producir el habla con una intensidad suficiente para pocas de las necesidades comunicativas de cada día; apenas puede ser oído por un oyente cercano o por teléfono, quizá puede llegar a producir un susurro audible, pero no tiene voz sonora. Puede realizar pocos de los actos articulatorios necesarios para la comunicación oral de cada día; puede producir algunas unidades fonéticas; puede conseguir aproximaciones para alguna palabra, como nombres de miembros de la propia familia; sin embargo es ininteligible fuera de contexto. Puede enfrentarse con pocas de las exigencias de articulación y fonación para la comunicación de cada día con velocidad y facilidad adecuadas, tales como palabras aisladas o frases cortas, pero no puede mantener un flujo ininterrumpido de habla; el habla es laboriosa, la velocidad es de una lentitud no funcional. V No puede funcionar el habla con una intensidad suficiente para ninguna de las necesidades comunicativas de cada día. No puede realizar ninguno de los actos articulatorios necesarios en la comunicación oral de cada día. No puede enfrentarse con ninguna de las exigencias de articulación y fonación para la comunicación de cada día con velocidad y facilidad adecuadas. 2.2. Aspectos semánticos Al igual que ocurre en el desarrollo fonológico, el desarrollo semántico en los niños/as afectados por el SPW procede de una manera semejante al de los niños normales, aunque más lentamente. La pobreza de vocabulario es una característica común y, de nuevo, íntimamente relacionada con el grado de discapacidad cognitiva. Por lo general, tendrán dificultades para aprender conceptos en los que sea preciso integrar distintas informaciones. A esto, debemos añadir la negativa influencia de la hipotonía durante los primeros años de vida ya que limita los movimientos y el juego, y con ello el aprendizaje de conceptos básicos (“arriba”-”abajo”, “cerca”-”lejos”, etc.) y la construcción de un lenguaje interior, basado en la riqueza y significatividad de las experiencias vividas. Es llamativo, en los niños/as con SPW, el uso de palabras poco comunes para su edad y nivel de desarrollo. Este hecho de utilizar un vocabulario “rebuscado” unido al carácter sociable, puede dar lugar a interpretaciones incorrectas sobre el verdadero nivel del sujeto que lo utiliza. Puede ocurrir que utilicen estas y otras pala134