[HIPOSPADIAS] http://www.iurologico.com Hipospadias Se define como una malformación debida a la fusión incompleta de los pliegues uretrales, lo que da lugar a un meato uretral de localización más proximal en algún punto entre el glande y el periné. El hipospadias es una malformación doble: urinaria y genital. Los dos elementos fundamentales que la definen son: defecto ventral de la uretra e incurvación ventral del pene, ambos pueden comportar grados muy diversos y van acompañados de otros elementos malformativos. ANATOMIA NORMAL DEL PENE 1 Diagnóstico Y clasificación clínica El diagnóstico del hipospadias en los niños se hace por inspección de los genitales. Es en esta exploración inicial se anotará: Localización del meato urinario y del aspecto del glande. Valorar si este meato es o no estenótico y si presenta un aspecto afilado y alargado, o tiene hendidura subepidérmica. Valorar si existe incurvación peneana, bien traccionando de la piel del pene hacia su raíz, bien preguntando a los padres el aspecto del pene en las erecciones espontáneas (fig. 2). Ver si existe algún grado de hipoplasia peneana. Una sencilla manera de clasificar el hipospadias es atendiendo a la localización del meato. Según esta clasificación el hipospadias se denominaría (Barcat, 1973) (fig. 3): Distales (70%): Glandular. Coronal. Peneanos (20%): Peneano distal (subcoronal). Mediopeneano. Penoescrotal. Proximales (10%): Escrotal. Perineal. 2 Tratamiento El hipospadias sólo tiene un tratamiento el quirúrgico, el cirujano deberá realizar la corrección plástica dirigida a la obtención de dos objetivos principales, el ascenso del meato urinario y un correcto enderezamiento del pene. El número de técnicas quirúrgicas empleadas para el tratamiento de esta malformación a lo largo de la historia han sido alrededor de 250. Antes de iniciar cualquier tipo de técnica debemos ensayar una erección artificial (maniobra de Horton) inyectando con un “butterfly” nº 25” insertado en uno de los cuerpos cavernosos suero fisiológico al 0,9%, previamente colocaremos un torniquete en la raíz del pene mediante una lazada con una sonda de goma tipo Foley o cualquier cinta elástica similar (fig. 4). Este tiempo prequirúrgico es obligado antes de iniciar cualquier tratamiento. Nos va a definir y clasificar el tipo de hipospadias y atendiendo a él, indicaremos el tipo de cirugía. Esta erección pondrá de manifiesto una curvatura no observada en el momento de la exploración del niño, la presencia de corda o la posible existencia de hipoplasia del cuerpo esponjoso uretral. La ventana óptima para realizar la intervención quirúrgica es desde los 3 a los 15 meses de edad (modificado de Schultz y cols. 1983). Las técnicas más importantes para su corrección las describiremos según la localización anatómica del meato y la presencia o no de corda: Hipospadias glandular y coronal. En este tipo de hipospadias distales existe un prepucio redundante dorsal e incompleto ventralmente, el meato lo encontraremos entre el surco y la punta del glande, el pene es normal y no se puede hablar de que haya una verdadera corda. Las técnicas que hay que emplear persiguen en esta situación una mejoría estética. MAGPI (Meatal Advancement and Glandular Plasty Incorporated). Ideado por Duckett. 3 UGPI o avance uretral: Como modificación al MAGPI se realiza la técnica de avance uretral y glanduloplastia (UGPI: Urethral Advancement and Glanuloplasty) evitando la retracción y estenosis del meato que se produce en ocasiones con la técnica anterior. También se emplea en hipospadias glandular y coronal. Hipospadias subcoronal o peneano distal. El meato se encuentra por debajo del surco coronal. A parte de las malformaciones peneanas distales, en este tipo de hipospadias aparece un elemento nuevo: la corda. La gravedad de la incurvación peneana está en relación casi directa con la topografía del meato: más incurvación cuanto más proximal es. La curvatura peneana es debida fundamentalmente a la presencia de la corda. Es una auténtica lámina y no una cuerda, como su nombre parece evocar, son los restos de tejido esponjoso fibrosado y de placa uretral no tubulizada. Ocupa la cara ventral del pene en su totalidad, extendiéndose lateralmente hasta los bordes laterales. Va desde el borde del glande hasta incluso por debajo del orificio hípospádico. Hay un buen plano de despegamiento entre esta lámina fibrosa y la albugínea de los cuerpos cavernosos. Sólo excepcionalmente está íntimamente adherido a los cuerpos eréctiles y es difícil su extirpación. Sin corda: Son aquellos casos en que no exista incurvación y el meato sea de localización subcoronal: 4 Con corda: Lo más importante es resecar adecuadamente la corda y de esta manera obtener un pene recto para realizar posteriormente la neouretra. Hipospadias mediopeneano. El meato se encuentra en algún sector de la cara ventral del pene. Siempre hay un importante corda que es necesario resecar para obtener un pene recto. Colgajo en isla prepucial transverso de Duckett: 5 Duckett ha presentado recientemente algunas variantes técnicas: Técnica de Hodson y Toksu: 6 Técnica de Asopa: Técnica de Horton-Devine o injerto libre de piel total: Revolucionó en su momento la cirugía del hipospadias. Es una técnica que, si no se realiza por parte de un equipo debidamente entrenado, tiene un porcentaje alto de fallos, motivo por el cual no son muchos los autores actuales que la utilizan como método primario. Sin embargo, por no necesitar un prepucio dorsal que sea indemne, se muestra como un procedimiento que hay que tener muy en cuenta, sobre todo en los casos de reintervenciones. 7 Hipospadias penoescrotal. Muchos de los hipospadias penoescrotales pueden ser resueltos por las técnicas precedentemente descritas en un tiempo (colgajo en isla prepucial transverso de Duckett, injerto libre de piel total de Horton-Devine o colgajo en isla de Hinderer). Sin embargo, cuando la longitud peneana es amplia no es fácil realizar una operación resolutiva en un solo tiempo operatorio. Hipospadias escrotales y perineales. En este tipo de hipospadias el pene suele ser pequeño y muy incurvado acompañándose en ocasiones con criptorquidia. En la forma más proximal de hipospadias el escroto está bífido y el pene muy malformado. Los problemas de ambigüedad sexual deben ser dilucidados. 8 Historia clínica Consulta de DISFUNCIÓN ERÉCTIL Servicio de Urología Unidad de Andrología 1. Datos del Paciente: -♂ - 47 a. 2. Antecedentes personales - DM I en tratamiento con insulina - Alcohol: sí - Tabaco: no - Otras: no 3. Motivo de consulta El paciente refiere que en la actualidad lleva más de un año sin eyacular y que previamente estuvo varios años eyaculando de forma intermitente. Tiene un informe de un estudio de semen del 2001 en el que resaltan los datos de: - 0’3 mL vol - fructosa ▪ Tiempo de evolución: Líbido: Sí ▪ Erecciones matutinas: no --▪ Con estímulo visual: no -▪ Eyaculación: no 1 año ▪ Forma de aparición: ---- ▪ ▪ Nocturnas: no ▪ Poluciones: - ▪ Con masturbación: no ▪ % intentos:-- ▪ Incurvación-dolor: ---- 4. Exploración física Sin alteraciones 5. Evolución Se cursa petición de estudio hormonal que comprende: - PSA - FSH - LH - Prolactina - Testosterona Además se pide perfil básico hematológico. Y análisis de orina postcoital 9 Más información y descripción de las distintas técnicas: www.secpre.org (sociedad española de cirugía plástica, reparadora y estética) 10