asistencia al niño y adolescente con cáncer hospital sant joan de deu

ASISTENCIA AL NIÑO Y ADOLESCENTE CON CÁNCER
Una atención global e interdisciplinar
HOSPITAL SANT JOAN DE DEU
Esplugues de Llobregat, Barcelona
Servicio de Oncología Pediátrica
Agosto 2009
ÍNDICE
1.
INTRODUCCIÓN
2.
EL CÁNCER DEL DESARROLLO
3.
2.1
¿Qué es el cáncer del desarrollo?
2.2
Frecuencia del cáncer en niños
2.3
Tipos de cáncer del desarrollo
2.4
Diagnóstico
2.5
La importancia del diagnóstico molecular
2.6
Pronóstico
TRATAMIENTO DEL CÁNCER DEL DESARROLLO
3.1
Cirugía
3.2
Radioterapia
3.3
Quimioterapia
3.4
Transplante de médula ósea
4.
TIPOS DE TUMORES PROPIOS DEL DESARROLLO
5.
MI HIJO TIENE CÁNCER….. INFORMACIÓN PARA LOS PADRES
6.
¿POR QUÉ TRATARSE EN EL HOSPITAL SANT JOAN DE DEU?
7.
LABORATORIO DE INVESTIGACIÓN DEL CÁNCER DEL DESARROLLO
8.
INFORMACIÓN DE CONTACTO
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1. INTRODUCCIÓN
Cada año se diagnostican en España unos 900 nuevos casos de cáncer en niños y
adolescentes. Aunque, afortunadamente, esta incidencia es muy inferior al cáncer en
adultos, el gran impacto personal, familiar y social del cáncer en el niño y adolescente
supera con creces su importancia numérica.
El diagnóstico de cáncer a un hijo o hija es una noticia muy dolorosa y difícil de asimilar
para toda la familia. Tras el fuerte impacto emocional, de manera casi inmediata surgen
preguntas sobre los tratamientos que se aplicarán, efectos secundarios, métodos de
administración, bienestar del niño, etc......
Este documento pretende ofrecer una introducción general a todas estas cuestiones si
bien, las particularidades de cada caso siempre serán tratadas en profundidad entre la
familia y el equipo de oncólogos de nuestro centro.
Otro de los objetivos de esta guía es dar respuesta a una de las preguntas que
frecuentemente se plantean las familias: ¿está este centro capacitado para atender a mi
hijo o hija con los mejores tratamientos?, ¿se podrá beneficiar de los últimos avances y
fármacos disponibles?.
En los siguientes apartados se describe como en el Hospital Sant Joan de Déu de
Barcelona, gracias a la altísima especialización de sus profesionales, a la colaboración con
centros internacionales de referencia y a nuestro compromiso con la investigación, se
ofrecen actualmente los mejores tratamientos disponibles en oncología infantil, en
el marco de una atención global e interdisciplinar al niño o adolescente con cáncer.
Actualmente en nuestro centro se diagnostican unos 175 nuevos casos cada año.
2. EL CÁNCER DEL DESARROLLO
2.1 ¿Qué es el cáncer del desarrollo?
El cáncer es una enfermedad caracterizada por la alteración de los mecanismos
normales de la reproducción, crecimiento y diferenciación de las células. Las
células forman los diferentes tejidos del cuerpo (sangre, músculo, hueso, piel…), y su
transformación en células malignas o cancerosas provoca un crecimiento anormal y
desordenado. Este crecimiento descontrolado es el que provoca la aparición de los
tumores. Las células cancerosas también poseen la capacidad de emigrar a otras partes del
cuerpo creando nuevos tumores, son las metástasis.
Con el término cáncer del desarrollo nos referimos a los tumores que aparecen debido a
una desviación del proceso normal del crecimiento y desarrollo de los tejidos. En
estos tumores no se ha encontrado relación con la exposición a factores ambientales y,
salvo raras excepciones, tampoco están causados por una predisposición hereditaria. Su
origen parece estar más en relación con un desafortunado azar que cualquier otro
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tipo de cáncer. Este concepto explica que en la actualidad es imposible tomar medidas
preventivas para evitar su aparición.
2.2 Frecuencia del cáncer en niños
El cáncer que aparece durante la época del desarrollo es poco frecuente. La incidencia en
España es de 132 nuevos casos anuales por cada millón de niños en edad inferior a los
quince años.
2.3 Tipos de cáncer del desarrollo
Una diferencia del cáncer que aparece durante el desarrollo con el de los adultos es el tipo
de neoplasias. En el cáncer del desarrollo predominan los tumores de los órganos
hemopoyéticos (órganos productores de los elementos de la sangre) y linfáticos (leucemias
y linfomas), así como los tumores de los tejidos que forman el sistema nervioso (tumores
cerebrales, neuroblastoma...) y los tumores de tejidos de sostén como el hueso o el
músculo (sarcomas). En los adultos predomina el cáncer epitelial (tejidos que recubren la
piel, lengua, esófago, colon, bronquios y pulmones), así como el cáncer de los órganos
reproductores (mama, útero, próstata…).
Alrededor del 75% de todos los tumores de la edad del desarrollo se pueden
curar (otra gran diferencia con los tumores del adulto) con los tratamientos de los que
disponemos en la actualidad. Esta cifra refleja el progreso en los tratamientos y el
resultado del trabajo de unidades especializadas en Oncología Pediátrica, integradas por
diversos especialistas, coordinados en cada caso por el oncólogo pediátrico.
2.4 Diagnóstico
Cuando se detecta la presencia de un tumor se deben realizar varias pruebas para
confirmar el diagnóstico. Estas pruebas pueden ser: análisis de sangre, radiografías,
ecografía, tomografía (TAC o escáner), Resonancia Magnética (RMN) y
gammagrafía (imágenes obtenidas mediante isótopos radioactivos).
Con estas pruebas se estudia la localización del tumor y si invade o afecta los órganos
vecinos. No obstante, el diagnóstico definitivo del cáncer sólo puede realizarse
obteniendo una muestra del tumor, procedimiento llamado biopsia.
En el caso de las leucemias, las células malignas se localizan en la médula ósea, que se
examina mediante la punción del hueso.
Los tejidos obtenidos después de la biopsia se examinan al microscopio, con el objetivo de
determinar:
1. si existen células cancerosas,
2. de qué tipo son,
3. dentro de cada tipo de cáncer, el grado de agresividad que presenta.
Una vez diagnosticada la presencia de células cancerosas y establecido el tipo de neoplasia
a la que pertenecen, se realizan más pruebas para determinar si la enfermedad se hubiera
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extendido a otras partes del cuerpo, es decir, si existen metástasis a distancia del tumor
primario.
Este procedimiento se conoce como estadiaje y es necesario para poder aplicar el
tratamiento más adecuado. En función del estadiaje variará el tratamiento. Existen diversos
sistemas estadiaje o clasificación de la extensión, con algunas diferencias según el tipo de
tumor. En líneas generales el estadio 1 corresponde a un tumor pequeño, que puede ser
extirpado completamente por el cirujano. Si no puede ser extirpado o queden restos,
aumenta el estadio (estadios 2 y 3). Cuando existen metástasis a distancia se clasifica
como estadio 4.
Las leucemias y los linfomas se clasifican de una forma diferente. En las leucemias las
células cancerosas aparecen en la médula ósea y al pasar al torrente sanguíneo se
distribuyen por todo el organismo. Para conocer la posible extensión de la enfermedad al
sistema nervioso se analiza el líquido cefalorraquídeo (LCR), líquido que protege el cerebro
y la médula espinal. Para obtener LCR se realiza una punción del espacio espinal en la
columna vertebral lumbar (punción lumbar).
2.5
La importancia del diagnóstico molecular
Las biopsias y los tumores de los pacientes son analizados inicialmente por el médico
experto en diagnóstico: el patólogo. En muchas ocasiones, sin embargo, para poder llegar
a un diagnóstico de certeza, es necesario llevar a cabo análisis más sofisticados de los
fragmentos congelados del tumor. Estos análisis constituyen el diagnóstico molecular del
cáncer y permiten la caracterización de las alteraciones moleculares propias de
cada tumor.
En Mayo del 2003 el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona inauguró el laboratorio de
diagnóstico molecular de los tumores del desarrollo y está capacitado y validado por la Red
Nacional de Tumores Sólidos Infantiles para realizar dichos análisis.
El diagnóstico molecular de un tumor es crucial tanto para conocer el pronóstico del
paciente como para predecir la efectividad del tratamiento. Tumores, y por tanto pacientes,
que pueden parecer en principio “iguales”, pueden ser totalmente distintos desde un punto
de vista molecular y, en consecuencia, pueden requerir fármacos o intensidades de
tratamiento diferentes.
En el apartado 7 de este documento se describe con más detalle la actividad que se lleva
a cabo en el laboratorio y su importancia para el seguimiento de nuestros pacientes.
2.6
Pronóstico
El pronóstico de un cáncer, es decir, la posibilidad de curación, depende del tipo de
enfermedad, de la existencia de metástasis, de la respuesta al tratamiento, de las
alteraciones genéticas del tumor y de la edad. El pronóstico empeora notablemente cuando
se produce una recaída o recurrencia de la enfermedad a pesar del tratamiento recibido. La
recaída puede aparecer en la zona donde comenzó al principio (recaída local), pero
también como metástasis en otra parte del cuerpo.
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3.
TRATAMIENTO DEL CÁNCER DEL DESARROLLO
Los protocolos que se utilizan en el cáncer del desarrollo se basan, en general, en criterios
consensuados a nivel internacional. En el tratamiento del cáncer se utilizan
clásicamente tres modalidades (de momento) terapéuticas: cirugía, quimioterapia y
radioterapia. Estas modalidades se combinan en protocolos (o planes de tratamiento),
que son específicos para cada tipo de tumor y para cada estadio de la enfermedad. En la
actualidad disponemos de una nueva modalidad: el tratamiento biológico. Se trata de
medicamentos biológicos que se dirigen a “dianas” o puntos sensibles específicos de las
células cancerosas. Estos medicamentos aún no están disponibles para todos los tipos de
cáncer pero su desarrollo ha aumentado enormemente en los últimos años.
3.1
Cirugía
La cirugía es un tratamiento habitual de los tumores sólidos. La cirugía en estos casos suele
ser el primer paso del tratamiento, aunque en la mayoría de los tumores que aparecen
durante el desarrollo el tratamiento debe completarse con quimioterapia o radioterapia.
Dependiendo de la localización del cáncer, se intenta eliminar todo el tumor junto con un
margen de tejido normal que lo rodea, para evitar que queden restos. Pero no todos los
tumores pueden ser operados. Algunos se localizan en la proximidad de órganos
vitales, lo que imposibilita su extracción, como es el caso de muchos tumores cerebrales.
En otras ocasiones el tumor no puede extirparse de entrada, pero la quimioterapia puede
reducir su tamaño y posibilitar la intervención posterior, como es el caso de la mayoría de
los sarcomas. En el caso de los tumores hematopoyéticos (leucemias y linfomas) es
suficiente con tomar una biopsia que confirme el diagnóstico, ya que la quimioterapia
puede ser curativa por sí sola.
El cirujano también colabora en el tratamiento implantando bajo anestesia el catéter
necesario para administrar la quimioterapia (Port-a-Cath: ver más adelante) y atendiendo
todas las posibles complicaciones quirúrgicas que puedan surgir a los largo del tratamiento.
3.2
Radioterapia
La radioterapia es una modalidad importante en el tratamiento del cáncer del desarrollo.
Consiste en el uso de radiaciones ionizantes (similares a los rayos X), para eliminar las
células cancerosas. Es un tratamiento local, es decir, que sólo actúa donde se aplica. Las
radiaciones destruyen la capacidad que tienen las células para crecer y
multiplicarse. Las células cancerosas son más sensibles a las radiaciones que las células
sanas.
El plan de la radioterapia consiste en administrar la dosis adecuada a las células tumorales,
produciendo el menor daño posible a las células sanas. La técnica utilizada más
frecuentemente utiliza un aparato (el acelerador), que suministra el haz de radiación que se
enfoca a la zona donde se encuentra el tumor. El paciente debe estar perfectamente
inmovilizado durante un par de minutos, mientras recibe la irradiación. Las sesiones se
repiten cada día, 5 días a la semana, durante varias semanas, hasta completar la dosis
total necesaria. En los tumores cerebrales pequeños es posible aplicar una técnica aún más
precisa, denominada radioterapia estereotáxica.
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3.3
Quimioterapia
La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas.
Los medicamentos que se utilizan en la quimioterapia reciben el nombre de citostáticos o
citotóxicos. La quimioterapia se administra mediante inyecciones o infusiones
intravenosas, y en algunos casos, por boca. La quimioterapia es un tratamiento
sistémico o general ya que al circular por el torrente sanguíneo puede eliminar las células
cancerosas de todo el cuerpo, tanto en el tumor primario, como en las zonas de metástasis.
La quimioterapia ataca a las células que se reproducen más rápidamente, como
las células cancerosas. Desgraciadamente existen otras células normales en el cuerpo
que también se reproducen rápidamente, por ejemplo las células de la médula ósea o del
folículo del pelo, que sufren también los efectos del tratamiento. Este es el motivo por el
que la mayoría de los tratamientos con quimioterapia causan la caída del cabello, provocan
nauseas o vómitos, disminuyen los glóbulos blancos, rojos.., entre otros. Estos efectos
secundarios son temporales, es decir, desaparecen al acabar el tratamiento, y pueden
mejorar con algunas medicaciones. En cualquier caso, las dosis de citostáticos se calculan
minuciosamente en función de la edad del niño, su peso y tamaño para limitar los posibles
efectos tóxicos.
La quimioterapia sigue un calendario que es diferente para cada tumor. En el
calendario también existen unos días de descanso para que durante estos días el cuerpo se
recupere de los efectos tóxicos del tratamiento. Los tratamientos se administran durante
unos días seguidos, o sólo durante unas horas dependiendo del esquema de tratamiento y
del tipo de citostático. Para facilitar la administración de los tratamientos el cirujano coloca
bajo anestesia general un pequeño tubo (o catéter) en una vena, unido a un pequeño
botón que queda bajo la piel (reservorio subcutáneo), conocido como Port-a-Cath. Cuando
el paciente no recibe tratamiento este catéter no es visible, ya que está bajo la piel, aunque
se puede palpar el botón. La finalidad de este procedimiento es aliviar las molestias que
causan las punciones repetidas en las venas.
Algunos citostáticos precisan que el paciente reciba también sueros intravenosos, para
favorecer la eliminación de los medicamentos. Cuando esto es necesario, el paciente debe
estar ingresado unos días en el hospital. Algunos tratamientos, cada vez más
numerosos, se pueden administrar ambulatoriamente en el Hospital de Día, con
lo que el paciente no tiene que quedarse ingresado los días que dura el
tratamiento.
3.4
Trasplante de médula ósea
El trasplante de médula ósea es un tratamiento que sólo se aplica en algunos tipos de
cáncer. Consiste en administrar dosis muy elevadas de quimioterapia que tienen como
principal toxicidad la destrucción de las células de la médula ósea. Para contrarrestar este
efecto tóxico, antes de administrar la quimioterapia se extraen las células madre
o células productoras de la sangre.
La extracción se puede realizar directamente de la médula ósea por punción o más
habitualmente mediante la extracción de las células madre circulantes en sangre periférica
(este procedimiento se denomina aféresis). Una vez extraídas, a continuación se congelan.
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A partir de este momento se pueden administrar las dosis elevadas de
quimioterapia y una vez finalizada se descongelan las células y se reinfunden al
paciente. Las células circulan por la sangre hasta que alcanzan la médula ósea y así
reemplazan las que se destruyeron con el tratamiento. Este tipo de trasplante se denomina
autólogo cuando las células proceden de una misma persona y se utiliza en el tratamiento
de algunos tumores sólidos. En las leucemias se pueden utilizar las células medulares de un
donante compatible (por ejemplo de un hermano); este tipo de trasplante se denomina
alogénico.
4.
TIPOS DE TUMORES PROPIOS DEL DESARROLLO
Leucemias
En conjunto, las leucemias son las neoplasias del desarrollo más frecuentes. Las
células cancerosas derivan de las células de la médula ósea que producen los diferentes
elementos sanguíneos. El tipo más frecuente (75% de las leucemias pediátricas) se
denomina leucemia aguda linfoblástica (LAL). Cuando se presenta ocasiona síntomas tan
comunes e inespecíficos como la fiebre, dolores óseos, palidez, hemorragias o adenopatías.
Los análisis en sangre pueden confirmar la sospecha diagnóstica, pero el diagnóstico
definitivo se consigue tras analizar las células neoplásicas de la médula ósea al
microscopio. El tratamiento de las leucemias se basa en la quimioterapia sistémica y
también intratecal (o administración de citostáticos mediante punción lumbar), ya que las
células leucémicas tienen una gran facilidad para invadir el sistema nervioso. En los niños
sólo los casos más graves de leucemia necesitan el trasplante de médula ósea una vez
completada la quimioterapia. El resto de leucemias pueden curarse sólo con quimioterapia.
Tumores cerebrales
Los tumores cerebrales que aparecen durante el desarrollo comprenden un grupo muy
diverso de enfermedades que, en conjunto, son los tumores sólidos más frecuentes
del niño y del joven. Se caracterizan por el crecimiento anormal de los tejidos que
forman el sistema nervioso central, situados dentro del cráneo o del canal medular. Al
diagnóstico el niño puede presentar dolor de cabeza (cefalea) o vómitos como
consecuencia de la presión que ejerce el tumor, o bien manifestarse con pérdida del
equilibrio, problemas hormonales o de la visión.
Los tumores cerebrales se clasifican de acuerdo con su histología, es decir, por el aspecto
que presentan al microscopio. Los tipos más frecuentes son: el meduloblastoma, y el
grupo de los gliomas, entre los que se incluyen el astrocitoma y el ependinoma; otros
tumores menos habituales son los tumores germinales, el craneofaringioma y los
tumores de los plexos coroideos. La resonancia magnética del cerebro y de médula
espinal es la principal prueba para visualizar este tipo de cáncer. La localización dentro del
sistema nervioso y la posibilidad de diseminación dentro de él son aspectos importantes
para planificar el tratamiento. El neurocirujano es el cirujano que biopsia y extirpa estos
tumores. En función del tipo de tumor, el tratamiento debe completarse con radioterapia o
quimioterapia.
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Linfomas
Bajo el nombre de linfoma se agrupan diferentes tipos de cáncer de los ganglios
linfáticos. Los ganglios linfáticos forman parte del sistema inmune y están distribuidos por
todo el organismo. Se clasifican en dos grandes grupos: el Linfoma de Hodgkin y los
linfomas de tipo diferente a la enfermedad de Hodgkin (Linfomas no Hodgkin).
Aparecen después de los 2 primeros años de vida, normalmente a partir de los 5 años y
son raros por debajo de esta edad. En la enfermedad de Hodgkin, el síntoma más
frecuente es la hinchazón indolora y progresiva de los ganglios linfáticos (adenopatías) del
cuello y los ganglios del interior del tórax. En ocasiones se acompañan de fiebre, cansancio,
sudoración, pérdida de peso y picor de la piel. El linfoma no Hodgkin se desarrolla en los
ganglios linfáticos del cuello, amígdalas, tórax o abdomen, y posee la capacidad de
diseminarse a la médula ósea y al sistema nervioso. Los linfomas se pueden curar sólo
con tratamiento quimioterápico.
Neuroblastoma
El neuroblastoma es otro de los tumores frecuentes del desarrollo. La mayoría de los
casos se diagnostican en niños menores de 5 años, incluso puede estar presente antes del
nacimiento. Las células malignas proceden de las estructuras que están destinadas a la
formación del sistema nervioso periférico, localizadas en la glándula suprarrenal o en las
cadenas ganglionares nerviosas situadas a ambos lados de la columna vertebral. En el 50%
de los casos se presenta de manera difusa afectando a los ganglios linfáticos, el hígado, los
huesos o la médula ósea. Curiosamente el neuroblastoma raramente afecta el pulmón o el
cerebro en su proceso de diseminación, a diferencia de otros tumores como los sarcomas.
En la mayoría de los casos los síntomas están en relación al desarrollo de un tumor
(“bulto”) abdominal o debilidad en las extremidades inferiores por la presión que provoca
sobre la médula espinal, o también dolor óseo cuando hay metástasis óseas. El pronóstico
es mejor en los niños menores de un año y medio. El tratamiento puede ser muy
complejo e incluir todas las modalidades. Las posibilidades de curación son muy
variables, dependiendo sobretodo de la biología de la célula tumoral.
Tumor de Wilms (nefroblastoma)
Es el tumor maligno del riñón más frecuente durante el desarrollo. La presencia del
tumor provoca hinchazón del abdomen y a veces aparece sangre en la orina (hematuria).
El estado general del niño se afecta menos que en otros tumores de los niños muy
pequeños, como es el caso del neuroblastoma. El nefroblastoma puede desarrollar
metástasis pulmonares. La forma más rápida de confirmar la presencia de un tumor en el
riñón es realizando una ecografía abdominal. Posteriormente se completará el estudio con
otras técnicas como la RMN o el TAC. El tratamiento incluye la cirugía, habitualmente al
debut, y seguidamente la quimioterapia. Las posibilidades de curación de este tumor,
incluso con metástasis, son muy altas.
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Rabdomiosarcoma
Es el tumor maligno más frecuente de los tejidos blandos (tejidos de sostén) durante
el desarrollo. Las células malignas derivan de células precursoras fetales del músculo. Por
este motivo estos tumores pueden originarse en cualquier lugar del cuerpo. Las
localizaciones más frecuentes son la vejiga y el tracto urinario, la órbita, las estructuras del
macizo facial, las extremidades y la zona testicular. El primer síntoma suele ser un tumor
(“bulto”) indoloro que crece progresivamente y cuando está en una localización oculta, los
síntomas aparecerán por presión de otros órganos (dificultad para orinar, protrusión de un
ojo, obstrucción respiratoria…). El tratamiento habitualmente consiste en
quimioterapia seguida de cirugía y radioterapia en algunos casos.
Tumores óseos: Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing
Son los tumores óseos malignos más frecuentes en las primeras décadas de la
vida. Se diferencian por el aspecto que tienen las células malignas al microscopio. Ambos
tumores precisan la quimioterapia y la cirugía para su curación. El cirujano ortopeda
extirpa el tumor, siempre procurando evitar la amputación (aunque no siempre es posible).
Para substituir el hueso extirpado se utilizan prótesis artificiales o también huesos de otra
parte del cuerpo o de banco (donantes). El osteosarcoma aparece con más frecuencia en
los huesos de la rodilla en adolescentes y adultos jóvenes. El Sarcoma de Ewing, además,
puede afectar otras localizaciones, como las vértebras, las costillas y la pelvis. El
tratamiento se basa en quimioterapia y cirugía. En el tratamiento del sarcoma de Ewing se
utiliza también la radioterapia.
Retinoblastoma
Es un tumor maligno de la retina, y aparece en los primeros años de la vida. Se trata de
un tumor muy raro, aunque es el tumor ocular más frecuente del niño. El signo
más frecuente de la enfermedad es la presencia de un reflejo blanco detrás de la pupila
(leucocoria). El retinoblastoma puede ser hereditario; en este caso suele aparecer en
ambos ojos, y en niños más pequeños. La explicación es que presentan una mutación en el
gen RB1, heredada de su padre o de su madre, aunque en muchos casos la mutación ha
aparecido espontáneamente en la gestación del niño. Las personas que tienen una
mutación del gen RB1 tienen un 50% de posibilidades de transmitirla a su vez a sus hijos.
La mayoría de los retinoblastomas aparecen en un solo ojo y no son hereditarios, siendo
más frecuentes en niños mayores. Las probabilidades de curación del retinoblastoma son
muy altas, con una buena preservación de la visión. El tratamiento depende si están
afectados o no ambos ojos. La extirpación del ojo (enucleación) sigue utilizándose, pero en
muchos casos se intentan otras técnicas conservadoras. La quimioterapia, radioterapia local
(externa o bien mediante placas) y diversas técnicas oftalmológicas (como el láser), pueden
curar el tumor, preservando la visión.
Tumores germinales
Son tumores poco frecuentes que se originan en las células germinales
formadoras del embrión. Las células germinales en muchas ocasiones son células
similares a las reproductoras y por ello los tumores suelen localizarse en los testículos y
ovarios. No obstante, pueden aparecer en otras partes del cuerpo como el tórax, el
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abdomen o el cerebro. Muchos de estos tumores secretan proteínas u hormonas que se
pueden detectar en sangre y sirven de marcadores tumorales muy útiles para el
diagnóstico y seguimiento de los pacientes. El tratamiento es exclusivamente con
quimioterapia.
Tumores hepáticos
Durante la edad del desarrollo el cáncer hepático (del hígado), es una enfermedad rara y
diferente del cáncer hepático del adulto. El tipo más común es el hepatoblastoma y se
presenta en niños menores de 2 años de edad. Estos tumores se tratan con cirugía y
quimioterapia.
Histiocitosis
Las histiocitosis son un grupo de enfermedades raras que se originan a partir de unas
células especiales del sistema de defensa de los tejidos. Estas células se originan en la
médula ósea y acaban formando parte de los tejidos (macrófagos-histiocitos) de la piel,
hueso, hígado, pulmón, etc. Las histiocitosis se dividen en histiocitosis de células de
Langerhans (LCH) e histiocitosis no Langerhans (células dendríticas, monocitos..). Las LCH
son las más frecuentes y se presentan como lesiones de piel, lesiones óseas o más
raramente, afectando órganos como el pulmón, el sistema nervioso central, los ganglios, el
hígado o la médula ósea. Las histiocitosis tienen una evolución muy peculiar pues a pesar
de que son tumores, habitualmente con la pubertad entran en remisión. El tratamiento
de las LCH depende de su extensión, puede incluir la cirugía o la quimioterapia
exclusivamente.
5.
MI HIJO TIENE CÁNCER…..INFORMACIÓN PARA LOS PADRES
Los padres de los niños con cáncer siempre se preguntan por qué le ha sucedido a
su hijo el cáncer, y si de alguna forma ellos son responsables.
A pesar de que hay muchos aspectos del cáncer del desarrollo que todavía desconocemos, sí
que estamos seguros de algunos hechos. Uno de los aspectos importantes a recordar es que
las formas hereditarias de cáncer, es decir, el cáncer que se transite de padres a hijos, es muy
raro. Los padres se sienten con frecuencia responsables del cáncer de su hijo, pero en la
mayoría, del cáncer que afecta a sus hijos ellos no tienen ninguna responsabilidad. Es un
accidente!.
Otro motivo de preocupación para los padres es si sus otros hijos tienen una mayor
susceptibilidad para desarrollar un cáncer
Hay que recordar, de nuevo, que el cáncer transmitido de forma hereditaria es muy raro. La
probabilidad de que el cáncer se desarrolle en otro hijo es muy baja. Para la mayoría de los
cánceres que afectan a los niños no hay evidencias que muestren una susceptibilidad genética
(hereditaria), y por tanto los hermanos del paciente no tienen ese riesgo.
El tratamiento del cáncer ha cambiado
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Es importante que los padres conozcan que los tratamientos actuales han mejorado
radicalmente respecto a lo que eran hace años. Actualmente más del 80% de los niños
que desarrollan cáncer se curan. Destacamos algunas de las innovaciones:
1. Técnicas quirúrgicas que permiten salvar las extremidades en los casos de tumores
que afecten huesos. Como resultado, cada vez es menos necesario hacer una
amputación.
2. La colocación de vías centrales ha eliminado la necesidad de punciones dolorosas y
repetidas en las venas de manos y brazos.
3. Disponemos de medicaciones más efectivas para el control de nauseas y vómitos.
4. Las diversas técnicas de soporte nutricional permiten mantener el peso de los
pacientes más graves.
5. Utilizamos antibióticos muy efectivos, lo que ha reducido los problemas de las
infecciones derivadas del tratamiento.
6. El uso de factores estimulantes de los neutrófilos ayuda a la recuperación de los
glóbulos blancos después de los tratamientos con quimioterapia.
7. Nuevos medicamentos diseñados para bloquear las vías de supervivencia de las
células tumorales (biológicos) y que se pueden combinar con la quimioterapia
(citotóxica) clásica.
Ninguno de estos avances implica que el paciente lo pasará bien, ya que el tratamiento del
cáncer no es nunca fácil. No hay duda que el tratamiento curativo moderno del cáncer sigue
precisando de unas medidas intensivas y agresivas que pueden ser tóxicas. Aún así la mayoría
de los efectos secundarios, como la pérdida del cabello, son reversibles. El pelo del paciente
vuelve a crecer cuando finaliza el tratamiento.
Podrá nuestro hijo/a llevar una vida normal después del tratamiento?
La respuesta es SI. Los niños suelen responder extraordinariamente bien a los tratamientos.
Realmente se curan los niños con cáncer?
De nuevo la respuesta es SI, la mayoría se curan. La curación del cáncer significa que los
niños con cáncer crecerán y llegarán a ser adultos con todo su potencial.
A los padres les preocupa la repercusión de los tratamientos sobre el crecimiento
de los sus hijos
Algunos tratamientos pueden afectar el crecimiento, y por tanto la talla final del niño. Se
intenta ajustar la forma como se administran estos tratamientos para reducir esta
complicación. Es importante que los supervivientes de cáncer infantil sean debidamente
controlados a largo plazo por especialistas en crecimiento. Con tratamientos adecuados como
el suplemento hormonal se puede lograr que el niño tenga un crecimiento normal.
Todas las complicaciones derivadas del tratamiento en el futuro requieren un seguimiento
atento a lo largo de tota la vida del paciente. En el Hospital Sant Joan de Déu desde 2005
disponemos de una consulta de seguimiento que se dedica a estos problemas de manera
especializada.
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Otras fuentes donde encontrar información
Associació de Familiars i Amics de Nens Oncològics de Catalunya www.afanoc.org
Asociación Española Contra el Cáncer www.aeccjunior.org
6.
¿POR QUÉ TRATARSE EN EL HOSPITAL SANT JOAN DE DÉU?
6.1
Atención asistencial altamente especializada
El cáncer que aparece en el niño y el joven es una enfermedad rara y compleja. El
tratamiento requiere un equipo de expertos en múltiples campos de la medicina más
avanzada para poder obtener los mejores resultados.
No todos los centros ofrecen la misma calidad de atención y por este motivo en el
Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona hemos hecho un gran esfuerzo para integrar
profesionales con la mayor dedicación junto a la tecnología más avanzada. Este
esfuerzo nos permite ofrecer los mejores resultados de manera contrastada.
Este alto nivel de especialización queda también reflejado en el número de pacientes
tratados cada año. Desde el año 2006, nuestro Hospital es el que trata un mayor
número de casos de cáncer infantil en España, tal como muestra el siguiente gráfico:
Casos cáncer infantil por centro
160
143
140
128
121
113
104
120
99
100
86
91
86
92 95
86
80
71 68 68
61
57
60
47
48 48
44
43
36
40
30
27 29
23
27
29
20
0
0
Sant Joan de
Déu (BCN)
Niño Jesus
(Madrid)
Vall d'Hebron
(BCN)
La Fe
(Valencia)
2006
La Paz
(Madrid)
Materno Infantil Virgen Rocío
(Málaga)
(Sevilla)
2007
Gregorio
Marañon
(Madrid)
Son Dureta
(Mallorca)
Cruces
(Baracaldo)
2008
Fuente: Informe Estadístico RNTI-SEHOP
El equipo de oncólogos, cirujanos, anatomopatólogos y radiólogos decide de forma
conjunta la mejor estrategia de tratamiento para cada caso. Además, y dado que nuestro
centro es un hospital infanto-juvenil (hasta los 21 años), ofrece las ventajas de
disponer del soporte de especialidades pediátricas imprescindibles en la
asistencia al paciente con cáncer como son la Cardiología, Cirugía ortopédica,
Neurocirugía, Cirugía oncológica, radiología intervencionista, Psiquiatría y Psicología,
Rehabilitación, Farmacología, Nutrición, Endocrinología, Trabajo Social, Odontología,
Oftalmología, Otorrinolaringología, y Cuidados Intensivos.
13
6.2
Acceso a los tratamientos de última generación
En el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona hemos integrado especialistas
procedentes de centros internacionales, pioneros en el tratamiento del cáncer, para
disponer de nuevos tratamientos.
Así mismo hemos hecho un esfuerzo para integrarnos con centros internacionales de
prestigio como el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center de New York, el Paul
Sherrer Institute de Zurich y el St. Jude Research Hospital de Memphis en USA.
Todos nuestros casos son evaluados conjuntamente y nuestras decisiones contrastadas
con especialistas de dichos centros. Así mismo, los familiares que desean una segunda
opinión de su caso por parte del equipo del nuestro centro pueden beneficiarse de la
interacción con nuestros colaboradores internacionales. Estas colaboraciones nos
permiten utilizar tratamientos en fase de investigación.
6.3 Programas asistenciales complementarios
En el nuestro centro disponemos de enfermería especializada en el manejo del
niño con cáncer, un elemento esencial en la atención de calidad de estos pacientes.
Nuestros pacientes disponen también de habitaciones individuales para su
comodidad y la de sus familiares.
No todos los centros tratan el cáncer de igual manera ni tampoco administran los
tratamientos de la misma manera. En el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, por
ejemplo, todas las manipulaciones dolorosas del paciente, como las punciones de
médula ósea o las punciones lumbares, se realizan bajo sedación profunda en la
unidad de cirugía ambulatoria (UCA), con lo que se evita al paciente un dolor y
ansiedad innecesarios.
En el Hospital de Día de nuestro centro hemos iniciado un ambicioso programa para
realizar cada vez más tratamientos de forma ambulatoria, es decir, que el paciente se
va a su casa cada tarde, sin interrumpir la medicación que puede administrarse si es
necesario por bombas de infusión domiciliarias.
La preocupación por el futuro de los nuestros pacientes una vez han vencido la
enfermedad, ha conducido a nuestros especialistas en reproducción a desarrollar un
programa para preservar tejido ovárico. Este programa permite asegurar la función
reproductora de las pacientes que una vez llegadas a la edad adulta hubieran quedado
estériles debido a los tratamientos. Este es un programa piloto en todo el estado
español.
La dificultad creciente del manejo del niño con cáncer del sistema nervioso nos ha
llevado a crear las unidades súper especializadas que integran profesionales de
diferentes especialidades para enfocar el enfermo de manera conjunta. La unidad de
Neuro-Oncología se formó en 2004 y está formada por Oncólogos, Neurocirujanos,
Neurólogos, neuro-patólogos, neuro-biólogos y neuro-radiólogos, que deciden de forma
multidisciplinaria el mejor manejo para cada paciente con un tumor cerebral.
En el año 2005 se puso en marcha la unidad de genética y predisposición hereditaria
al cáncer (UGENCADE) que, en colaboración con los centros de cáncer hereditario de
adultos, centra su atención en el manejo, diagnóstico precoz y tratamiento de los niños de
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familias con enfermedades predisponentes a cáncer. Para el año 2009 tenemos previsto
poner en funcionamiento dentro de la UGENCADE, la unidad de neurofibromatosis que
integra la actividad de oncólogos, genetistas, oftalmólogos y neurólogos, entre otros
especialistas, en el manejo integral de estas familias con una enfermedad hereditaria
frecuente que les predispone, entre otras enfermedades, al desarrollo de tumores.
En el año 2006 se puso en funcionamiento la unidad de tumores vasculares integrada
por cirujanos, oftalmólogos, radiólogos, dermatólogos y oncólogos para diagnosticar y
tratar de manera global a los pacientes con anomalías vasculares (tumores y
malformaciones).
En el año 2006 se creó la unidad de Retinoblastoma (RB) con el objetivo de tratar de
forma integral a todos los pacientes afectos de retinoblastoma del estado. El RB es una
enfermedad rara con un buen pronóstico vital y funcional si se diagnostica precozmente y
se aplica un tratamiento multidisciplinar integral utilizando los mejores expertos en retina
(oftalmólogos), radioterapeutas y oncólogos. Los objetivos de la unidad incluyen desarrollar
protocolos de quimiotermoterapia en consonancia y colaboración con los grandes centros
de Retinoblastoma a nivel mundial (Institut Curie de Paris, St Jude Children’s Research
Hospital de Memphis y Memorial Sloan-Kettering Cancer Center de New York); hacer
pedagogía del retinoblastoma entre los profesionales de la sanidad en nuestro país que
permita efectuar tratamientos conservadores en la mayoría de casos y también en países
del tercer mundo en los que estamos en contacto para permitir un diagnóstico mucho más
precoz y que permita mejorar la supervivencia.
Nuestro centro también dispone de una unidad de tratamiento del dolor y de
cuidados paliativos con una larga experiencia en el manejo de las múltiples
complicaciones de los pacientes cuando están en tratamiento.
La sensibilidad de nuestro centro con la salud infantil de los países en vías de desarrollo ha
promovido nuestra colaboración para buscar también soluciones al cáncer del desarrollo en
estos países.
6.4 Laboratorio de investigación integrado
Desde el año 2003, nuestro Hospital cuenta con un laboratorio de investigación de los
tumores del desarrollo. Este laboratorio tiene como misión el diagnóstico molecular de
los tumores, el seguimiento de la enfermedad mínima residual a nivel molecular (la
detección de células tumorales que otras técnicas no pueden detectar) y el estudio de estas
enfermedades en colaboración con grupos internacionales de investigación con el objetivo
de incrementar el conocimiento estas enfermedades.
Esta investigación repercute directamente sobre nuestros pacientes y permite una mejor
categorización de los tumores, mejor definición del alcance del tumor, mejor medida de las
metástasis y mejor elección de los tratamientos.
A continuación se describe en más detalle la actividad que se realiza en el laboratorio.
15
7.
LABORATORIO DE INVESTIGACIÓN DEL CÁNCER DEL DESARROLLO
El Laboratorio para el Cáncer Infantil de la Fundación San Juan de Dios, dirigido por el
Dr. Jaume Mora, jefe de oncología del Hospital, es un centro de investigación y diagnóstico
dedicado exclusivamente al estudio del cáncer que afecta a nuestros niños y
jóvenes
Es objetivo prioritario de nuestro laboratorio poder ofrecer a nuestros pacientes todas las
técnicas de biología molecular y celular disponibles en la actualidad para el
diagnóstico y posterior tratamiento de su enfermedad, bien sea realizándolas en nuestras
instalaciones o en colaboración con otros laboratorios nacionales o internacionales
especializados.
Desde su inicio, el trabajo realizado por nuestros investigadores permite aplicar a los
pacientes los protocolos utilizados en los centros médicos de referencia más
importantes del mundo, con quienes estamos en contacto permanente.
Cada paciente es diferente porque cada tumor es diferente. Mediante las técnicas de
diagnóstico molecular y genético que se realizan en el laboratorio, se identifica esta
diferenciación al máximo nivel. Esto permite de una forma rápida e integrada,
proporcionar a cada niño el tratamiento idóneo y personalizado de manera
inmediata. En la actualidad, las líneas de investigación en las que se trabaja son:
a) Investigación y tratamiento del neuroblastoma. En concreto la investigación se centra
en:
Estudiar el origen del neuroblastoma
Lograr la clasificación molecular de sus distintos subtipos mediante el análisis de
su expresión génica.
Mejorar el tratamiento de pacientes afectos de neuroblastoma avanzado o en
recaída mediante un anticuerpo monoclonal específico.
b) Investigación y tratamiento de los sarcomas. Se estudian los mecanismos moleculares
de supervivencia y metástasis de los sarcomas propios del desarrollo.
Recientemente hemos unido fuerzas con los centros de oncología de adultos de la ciudad
de Barcelona (centros GEIS, premio FERO) para aplicar el protocolo de tratamiento
desarrollado en nuestro centro en los últimos 6 años, para adquirir más rápidamente mejor
información sobre su efectividad. Asimismo, este estudio nos permitirá seguir ahondando
en el conocimiento de la enfermedad con la coordinación de 3 laboratorios de investigación
sobre distintos aspectos de esta enfermedad.
c) Investigación y tratamiento de los astrocitomas. Se estudian los mecanismos
moleculares de supervivencia de los astrocitomas de bajo grado propios del desarrollo, en
comparación con los astrocitomas de alto grado propios del adulto. De forma adicional está
previsto trabajar en el tratamiento de los gliomas de alto grado con vacunas con células
dendríticas, en el marco de un proyecto de ámbito europeo, actualmente pendiente de
obtener financiación. Un proyecto nuevo incorporado a nuestro laboratorio en el año 2009
es el estudio en modelos animales del tumor difuso de tronco cerebral con el objetivo final
de aprender a biopsiar los pacientes y estudiar estos tumores en el laboratorio.
d) Investigación en nefroblastoma (tumor de Wilms). El objetivo es analizar los casos
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con mutación del gen WT1 y la caracterización de las alteraciones moleculares asociadas a
dicha mutación durante el desarrollo del riñón. Este trabajo se realiza en colaboración con
un grupo de la Universidad de Dusseldorf. El estudio de estos casos nos ha permitido
desarrollar un protocolo de tratamiento quimiopreventivo que estamos llevando a cabo
desde el año 2005.
e) Angiogénesis y desarrollo. Estudio de los factores angiogénicos y anti-angiogénicos
durante la infancia y la adolescencia en el desarrollo normal y tumoral.
Es parte fundamental del laboratorio la creación de un banco de tumores con muestras del
DNA y RNA de cada uno de ellos, además de la criopreservación de células viables para
cada tumor. En la actualidad ya disponemos del mayor banco de tumores pediátricos
de toda España.
El laboratorio se financia con ayudas públicas a la investigación y con las
donaciones privadas de particulares y empresas sin las cuales no sería posible
continuar el trabajo de los investigadores.
Si desea que la Fundación Sant Joan de Deu le mantenga informado sobre el trabajo que
se realiza en el laboratorio, avances que vayan obteniendo y actividades que se organicen
para darle soporte, por favor rellene el formulario adjunto al final de este
documento y entréguelo en la recepción del Hospital de Día o en las oficinas de Obra
Social del Hospital.
(Importante: La Ley de Protección de Datos impide que la Fundación tenga acceso a los
datos de los pacientes del Hospital, por lo que si desea recibir información es necesario
rellenar todos los campos)
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8.
INFORMACÓN DE CONTACTO
Dr. Jaume Mora
Dra. Ofelia Cruz
Dra. Carmen de Torres
Dr. Andreu Parareda
Dra. Cinzia Lavarino
Dra. Teresa Cardesa
[email protected]
[email protected]
[email protected]
[email protected]
[email protected]
[email protected]
Departamento de Oncología Pediátrica.
Laboratorio de biología molecular de los tumores del desarrollo.
Hospital Sant Joan de Déu.
Passeig de Sant Joan de Déu, num. 2.
08950 Esplugues del Llobregat. Barcelona.
Tel: +34-93-2532114.
Fax: +34-93-2033959.
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ANEXO I DATOS NECESARIOS PARA RECIBIR INFORMACIÓN DE LA FUNDACIÓN SANT
JOAN DE DEU
Nombre ....................................... Apellidos ...............................................................
Dirección .....................................................................................................................
Código Postal........................ Localidad ...................................................................
N.I.F...............................E-mail....................................................................................
Teléfono fijo .............................................. Teléfono móvil .......................................
Según la normativa de protección de datos vigente, le informamos que sus datos se incluirán en el fichero de
donantes titularidad de la Orden Hospitalaria San Juan de Dios Curia Provincial (a partir de ahora OHSJD), que
tiene como finalidad la gestión de las donaciones de la Obra Social de la OHSJD y el envío de comunicaciones
referentes a las actividades que genera la OHSJD. No se producirá cesión alguna de sus datos a terceros sin
previo consentimiento por su parte. Puede ejercer su derecho al acceso, rectificación, cancelación y oposición
dirigiéndose por escrito a Obra Social de los Hermanos de San Juan de Dios, situada en Pg. Sant Joan de Déu,
2 (08950) de Esplugues de Llobregat o bien al correo electrónico [email protected]
Fecha .............................
Firma
.................................
Rellenar y entregar en la secretaría del Hospital de Día o
en las oficinas de Obra Social del Hospital
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