tumores de los nervios craneales y espinales

Dr. Gustavo Villarreal Reyna
TUMORES DE LOS NERVIOS CRANEALES Y ESPINALES
SCHWANNOMAS
El schwannoma, también conocido como neurinoma, es un tumor de la vaina de
mielina benigno compuesto por células de Schwann, las cuales normalmente producen la
mielina que recubre los nervios periféricos. Los Schwannomas son tumores muy
homogéneos, formados solamente por células de Schwann. Las células tumorales
siempre permanecen fuera del nervio, pero el tumor por sí mismo puede comprimir el
nervio al lado y/o contra una estructura. Los Schwannomas tienen relativamente un
crecimiento lento.
NEURINOMA DEL ACÚSTICO
Conceptos clave:
Tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la vaina de mielina de la rama
vestibular del VIII par craneal.
Es uno de los tumores intracraneales mas frecuentes, comprendiendo entre el 8%-10%
de los casos.
Inicialmente el paciente presenta la triada de: Tinitus ipsilateral, perdida de la audición
neurosensorial y dificultad del equilibrio.
Los tipos de síntomas están estrechamente relacionados con el tamaño del tumor
Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección ara su
diagnostico con sensibilidad cerca de los 98% y 0% de falsos positivos
La excisión quirúrgica es el método de elección para la mayoría de los tumores.
Definición:
El termino shwannoma vestibular ha sido propuesto
como termino preferido. Tumor benigno, de crecimiento
lento, que se origina en la vaina de mielina de la rama
vestibular del VIII par craneal (localizado de 8 a 12 mm
del tronco cerebral) conociéndosele como shwannoma
y no neuroma (ver imagen 1.1). Es el tumor más
frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el
Imagen 1 .1
meningioma 1 y, en tercer lugar, el epidermoide o
colesteatoma 2) y el tumor mas frecuente en la fosa posterior de los adultos. Es resultado
de la perdida de un gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------1 Meningioma: Tumor benigno de crecimiento lento de las meninges, comúnmente próximo a la duramadre.
2 Colesteatoma: Masa quística con epitelio estratificado de revestimiento lleno de restos descamativos que
con frecuencia constan de colesterol. Aparece habitualmente en el oído medio y la región mastoidea.
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Epidemiologia:
Es uno de los tumores intracraneales mas frecuentes, comprendiendo entre el 8%-10% de
los casos. La Incidencia anual es de 0.78-a.1.15 casos por 100,000 habitantes, resultando
en 2280 casos nuevos por año en E.U.A. Los neurinomas del acústico son dos veces mas
frecuentes en mujeres que en varones y se presenta a partir de los 30 años de edad. 95%
de los casos son unitalerales.
La incidencia de los neuromas acústicos incrementa en la Neurofibromatosis tipo II 3 con
presentación bilateral. Cada paciente menor de 40 años con neuroma acústico unilateral
deberá ser evaluado para neurofibromatosis tipo II.
Cuadro Clínico:
Los síntomas son mostrados en la tabla 1.1 .Los tipos de síntomas están estrechamente
relacionados con el tamaño del tumor. Inicialmente el paciente presenta la triada de:
Tinitus ipsilateral, perdida de la audición neurosensorial y dificultad del equilibrio. Tumores
de gran tamaño pueden causar parálisis facial y posibles síntomas de tallo cerebral.
Difícilmente los tumores de gran tamaño causan hidrocefalia.
La pérdida de audición es de inicio insidioso y evolución progresiva en la mayoría de los
casos, por lo que en el 10% de los casos se reporta pérdida repentina de la audición
mientras que en el 70% de los casos la discriminación de las palabras esta afectada
(especialmente durante las conversaciones por teléfono).
Síntomas
%
Perdida de la
98
audición
Tinitus
70
Desequilibrio
67
HTA
32
Parálisis facial
29
Diplopía
10
otalgia
9
Tabla 1.1
La otalgia, parálisis facial y debilidad ocurren cuando el tumor incrementa de tamaño y
comprime el 5to y 7mo par craneal. Estos síntomas normalmente no ocurren hasta que el
tumor es mayor a 2 cm.
Tumores de mayor tamaño pueden ocasionar compresión de tallo encefálico (con ataxia,
HTA, diplopía, signos cerebelares, depresión respiratoria y muerte) y parálisis de pares
craneales inferiores (IX, X, XII).
3. Neurofibromatosis: Trastorno familiar caracterizado por alteraciones del desarrollo del sistema nervioso,
los músculos, los huesos y la piel y que se manifiesta por la formación de neurofibromas, distribuidos por todo
el cuerpo y acompañados de áreas de pigmentación.
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Los signos son mostrados en la tabla 1.2. El VIII nervio craneal es el mas tempranamente
afectado. 66% de los pacientes no tienen hallazgos físicos anormales excepto la perdida
de audición. La prueba de Weber puede lateralizar el lado afectado, y si hay suficiente
audición conservada la prueba de Rinne será positiva.
El involucro vestibular causa nistagmo (puede ser central o periférico) y
electronistagmografia anormal con estimulación calórica.
Patología
Se describen dos subtipos histológicos: uno mas compacto, con células bipolares en
empalizada (tipo A de Antoni) y otro mas laxo, con células espumosas (tipo B de Antoni).
Diagnostico diferencial
El diagnostico diferencial mas común es el meningioma o neuroma de un nervio craneal
adyacente (trigeminal).
Velocidad de crecimiento:
Es impredecible. Usualmente el rango varia entre 1 a 10 mm por año, sin embargo
algunos no muestran cambios en muchos años. 6% disminuye de tamaño, mientras otros
pueden incrementar su diámetro arriba de los 20 a 30 mm por año.
Signo
Reflejo corneal anormal
nistagmo
Hipostesia facial
Paralisis facial
Movimiento anormal del
ojo
papiledema
Signo de Babinski positivo
%
33
26
26
12
11
Tabla 1.2
10
5
Evaluación:
Estudios de audiometría pueden ser realizados si el oído afectado tiene audición
presente.

Audiograma de tonos puros: evalúa la conducción del aire y la conducción ósea. (
ver tabla 1.3) El audiograma de tonos puros evalúa la audición (ayudando en
tomar la decisión para tratamiento adecuado) y actúa como base para futuras
comparaciones. La pérdida de audición de alta frecuencia es la pérdida de
audición más común asociada con la edad y con la exposición al ruido, pero
usualmente es simétrica su presentación. Una inexplicable diferencia auditiva en
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uno de los oídos con el otro de 10 a 15 dB en el audiograma de tonos puros debe ser
estudiada detalladamente.
clase
Descripción
I
II
III
IV
V
Bueno-excelente
Adecuado
No adecuado
pobre
nada
Audiograma de
tonos puros
0-30
31-50
51-90
91-max
No registrado
Discriminación del
lenguaje
70-100%
50-59%
5-49%
1-4%
0
Tabla 1.3. El sistema modificado de Gardener-Robertson para graficar la audición. La
nemotecnia 50/50 (clase II) es un razonable corte para la audición dentro de los
parámetros adecuados. Pacientes registrados en la clase I pueden usar el teléfono
en cualquier lado y los de la clase II pueden localizar sonidos.


Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección con
sensibilidad cerca de los 98% y 0% de falsos positivos. (ver imagen 1.2 y 1.3)
Tomografía Axial computarizada (TAC) contrastada: segunda elección en la
modalidad de estudios de imagen. Si la sospecha clínica de un neurinoma acústico
es fuerte se pueden visualizar pequeñas lesiones al introducir vía punción lumbar
3 a 4 ml de aire subaracnoideo.
Imagen
1.2
Imagen 1.3
Tratamiento
1. Mantenimiento expectante: Vigilar síntomas, realizar audiometrías de control y
revisar crecimiento de tumor con estudios de imagen (RM o TAC cada 6 meses
por dos años, después anualmente si se mantiene estable).Patrón de crecimiento
observado:
 Poco o nada de crecimiento
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 Crecimiento lento (-2mm por año)
 Crecimiento rápido: (mayor a 10 mm por año).
2. Radioterapia (sola o en conjunto con cirugía)
3. Cirugía:
 Retrosigmoidea: puede no afectar la audición.
 Translaberíntico: afecta la audición
 Extradural subtemporal (solamente para neurinomas pequeños laterales).
Selección de la opción de tratamiento:
Además de los factores que influyen en el proceso de decisión con los tumores
cerebrales, por ejemplo: edad, condiciones medicas generales de los pacientes, etc.,
otros factores que deben ser fuertemente incluidos son: Cambios en la preservación de la
audición y cambios en la preservación de la función de los nervios VII y V (todos
relacionados con el tamaño del tumor), demostración de crecimiento del tumor en
estudios de imagen, la presentación de neurofibromatosis tipo II, las tasas de control de
las varias modalidades de tratamiento y los efectos a largo plazo del tratamiento en
pacientes con estas lesiones benignas.
Los siguientes puntos también figuran dentro de la decisión en el tratamiento del
paciente:



Tumores de menor tamaño (menor a 2.5 cm de diámetro): Preservación de la
audición a largo plazo
Tumores de 2.5- 3 cm de diámetro: Riesgo de disfunción de VII nervio craneal con
microcirugía que con radioterapia
Tumores mayores de 3 cm de diámetro: aumenta el riesgo a lesión en tallo
encefálico por radioterapia.
Con tumores de menor tamaño (menores e 1.5 cm de diámetro) la preservación de la
audición a largo plazo es mas alta con microcirugía que con radioterapia. La excisión
quirúrgica es el método de elección para la mayoría de los tumores.
Para los pacientes sin neurofibromatosis tipo II el tratamiento expectante es una opción
para casos en los cuales el tumor presenta un crecimiento de tumor variable y puede ser
lento. Sin embargo otros argumentos señalan que en la mayoría de los tumores en
crecimiento el tratamiento expectante debe ser reservado solamente para pacientes en
grupo de edad mayor (mayor de 65 años) que no muestren síntomas de efecto de masa.
-Consideraciones quirúrgicas
Superior a la división vestibular del VIII par craneal es el origen más común del tumor. El
nervio facial es desplazado anteriormente por el tumor en el 75% de los casos, menos
frecuente se desplaza inferiormente y raramente en dirección posterior. Anestesia con
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mínima relajación muscular permite la monitorización intraoperatoria del VII nervio
craneal.
La extirpación total del tumor es usualmente la meta de la cirugía. Las únicas
indicaciones para una resección parcial es un tumor de gran tamaño en el único oído con
buena audición o esos pacientes requieren reducción con pequeñas tasas de recurrencia
por la limitada expectativa de vida, especialmente si el nervio facial esta estrechamente
adherido al tumor.
Complicaciones



Nervio facial (VII): Si el cierre del ojo se ve afectado por la disfunción del VII nervio
craneal se pueden aplicar 2 gotas de lubricante para ojo al que se encuentra
afectado cada 2 hrs y por razón necesaria. Si existe completa parálisis del VII
nervio craneal con poca probabilidad de temprana recuperación o si se presenta
impedimento de la sensibilidad facial (V par craneal) se puede recurrir a la
tarsorrafia a los pocos días.
Nervio vestibular (VIII): nausea y vomito se presenta comúnmente en el postoperatorio. Ataxia por una disfunción del tronco encefálico puede tener
componente permanente.
Nervios craneales inferiores: la combinación de la disfunción de los nervios IX, X y
XII crea dificultades en la deglución y riesgo de aspiración.
Recurrencia
Es altamente dependiente del grado de extensión de la resección del tumor. Aunque
pacientes pueden desarrollar recurrencia en tumores donde aparentemente fueron
removidos por completo o cuando se realiza una resección parcial. Esto puede ocurrir
muchos años después del tratamiento. El rango de progresión en una resección parcial es
del 20%. Todos los pacientes deberán realizarse estudios de imagen de control (RM o
TAC) para un adecuado seguimiento. Una opción de tratamiento para pacientes con
neurinoma acústico de recurrencia es una segunda cirugía. En una serie de 23 pacientes
que fueron intervenidos por segunda vez, 6 de 10 pacientes mostraban una moderada o
normal función del VII nervio craneal mantenida después de la segunda operación, 3
pacientes habían desarrollado ataxia y 1 paciente un hematoma cerebelar.
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NEURINOMA DEL TRIGÉMINO
Conceptos clave
Los neurinomas del trigémino provienen de las células de schwann de la raíz sensitiva,
del ganglio de Gasser, o de cualquiera de las tres divisiones del nervio trigémino
Son tumores relativamente raros que representan el 0.2 % de todos los tumores
intracraneales
Dentro del cuadro clínico presente en este padecimiento se encuentran síntomas de
predominio trigeminal.
Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección para su
diagnóstico.
Son tumores usualmente benignos que pueden ser removidos quirúrgicamente por
completo.
Definición
Los neurinomas del trigémino provienen de las células de schwann de la raíz sensitiva,
del ganglio de Gasser, o de cualquiera de las tres divisiones del nervio trigémino por lo
tanto pueden ocupar el piso de la fosa posterior y/o media. Son de crecimiento lento y se
presentan aislados en la mayoría de los casos
Epidemiologia
Son tumores relativamente raros que representan el 0.2 % de todos los tumores
intracraneales .Sin embargo son los segundos de los tumores intracraneales mas
frecuentes.
Cuadro clínico
Dentro del cuadro clínico presente en este padecimiento se encuentran síntomas de
predominio trigeminal (Dolor facial, hipoestesias en el recorrido del nervio trigeminal,
parestesias y paresia de los músculos de la masticación). Se puede presentar otros
síntomas adicionales relacionados estrechamente con el crecimiento del tumor hacia
estructuras adyacentes como: Diplopía, exoftalmos, obstrucción nasal, hipoacusia y
cefalea.
Diagnóstico
Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección, Los
tumores se encuentran bien definidos y circunscritos, isointensos en relación al
parénquima cerebral, en T1 e hiperintenso en T2.Sin embargo, la visualización de una
tumoración intracraneal de la fosa media, extendiéndose hacia la fosa infratemporal, nos
da la verdadera sospecha diagnostica
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Tomografía Axial computarizada (TAC) contrastada: segunda elección en la modalidad de
estudios de imagen. Se presenta una imagen isodensa o ligeramente hiperdensa.
Tratamiento
Son tumores usualmente benignos que pueden ser removidos quirúrgicamente por
completo. Avances en la microcirugía han llevado a mejorar resultados con altas tasas de
resección completa. Recientemente la cirugía con cuchillo Gamma 4 se ha reportado
como un tratamiento efectivo para el schwannoma del trigémino, controlando el volumen
de los tumores con pocas complicaciones, con efectos similares sobre otros
schwannomas intracraneales.
4 Cuchillo gamma: (gamma knife) aparato usado para tratar tumores cerebrales mediante la administración
de radiación gamma de alta intensidad de manera que concentra toda la radiación en una pequeña superficie.
GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO
Conceptos clave:
Es un tumor solido con infiltración únicamente a parénquima cerebral, de pronóstico
favorable.
La incidencia es más alta en la neurofibromatosis (25%).
La proptosis indolora es un signo temprano en las lesiones que involucran un solo nervio
óptico.
Los tumores del quiasma óptico de gran tamaño pueden causar disfunción pituitaria e
hipotalámica
La resonancia magnética es útil para la demostración de involucro de quiasma o
hipotálamo.
Definición
Es un tumor solido con infiltración únicamente a parénquima cerebral, de pronóstico
favorable y pertenece al tipo de astrocitoma pilocitico
Incidencia
Aproximadamente 2% de los gliomas en los adultos y 7% en los niños. La incidencia es
más alta en la neurofibromatosis (25%).
Puede surgir en cualquiera de las siguientes presentaciones:

Afectando un nervio óptico ( sin involucro de quiasma)
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


Quiasma óptico: menos común, relacionado con pacientes con neurofibromatosis
más que en casos esporádicos.
Afectando ambos nervios ópticos respetando el quiasma: Almenos solamente
visto en neurofibromatosis.
Puede ocurrir en conjunto con o ser parte de un glioma hipotalámico.
Patología
La mayoría esta compuesto en bajo grado de astrocitos 5. Raramente maligno.
Presentación
La proptosis indolora es un signo temprano en las lesiones que involucran un solo nervio
óptico. Las lesiones del quiasma óptico producen varios y no específicos defectos
visuales (comúnmente monocular) sin proptosis. Los tumores del quiasma óptico de gran
tamaño pueden causar disfunción pituitaria e hipotalámica y puede producir hidrocefalia
por obstrucción del foramen de Monro, Gliosis del nervio óptico puede ser visto con la
fondoscopia.
5 Astrocito: célula de neuroglia de origen ectodérmico, caracterizado por prolongaciones fibrosas.
6. Proptosis: Desplazamiento anterior del ojo.
Evaluación
Las radiografías no son muy útiles, aunque en algunos casos de dilatación del canal
óptico puede ser visto en imágenes del canal óptico.
TAC/RM: El TAC es excelente para observar estructuras dentro de la orbita. La
resonancia magnética es útil para la demostración de involucro de quiasma o hipotálamo
(ver imagen 2.1 y 2.2)
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Imagen 2.1
Imagen 2.2
Tratamiento
El tumor que involucra un solo nervio óptico, respetando el quiasma, produciendo
proptosis y perdida visual, deberá ser tratado con un enfoque trascraneal con excisión del
nervio desde el globo ocular todo el camino de regreso al quiasma.
Los tumores del quiasma generalmente no son tratados quirúrgicamente excepto para
biopsias (especialmente cuando es difícil distinguir un glioma de nervio óptico de un
glioma hipotalámico).
Tratamiento futuro:
Quimioterapia (especialmente en pacientes jóvenes).
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Referencias
1. - Mark S. Greenberg -Handbook of Neurosurgery - Sixth Edition
2. - Neurología y Neurocirugía -Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8ª edición, págs. 125-126.
3. – Goldman -Cecil Tratado de Medicina Interna, 23ª edición - Tumores del sistema
nervioso central- pág. 1442
4. - J.A Santos Franco. A. Barragán, Instituto nacional de Neurología y Neurocirugía
“Manuel Velázquez Sánchez“-Schwannoma trigeminal intracraneal con extensión a
la fosa infratemporal, espacio parafaringeo, orbita, seno maxilar y fosa nasal..
México- 2005.
5. - Raita Fukaya & Kazunari Yoshida & Takayuki Ohira &Takeshi Kawase-Trigeminal
schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature- Received:
26 January 2010 / Revised: 6 July 2010 / Accepted: 28 July 2010 / Published
online: 21 October 2010. Neurosurg Rev (2011) 34:159–171
6. Xiao-Dong Liu & Qi-Wu Xu & Xiao-Ming Che & De-Ling Yang-Trigeminal
neurinomas: clinical features and surgical experience in 84 patients- Neurosurg
Rev (2009) 32:435–444- DOI 10.1007/s10143-009-0210-8.
7. - J. Sales Llopis -Schwannoma del nervio vestibular- Servicio de Neurocirugía Hospital General Universitario de Alicante-Neurocirugía contemporánea, Volumen
1, Numero 1, Abril 2007.
8. Dorland- Diccionario Médico – 26 a edición- 2001
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