CRAMPID 09/02/2012

CRAMPID
09/02/2012
Paciente de 56 años, exfumador de 40 paq/año, con
discreto sobrepeso, que acudió a nuestra consulta en
febrero del 2011 para estudio de disnea grave, IR
crónica, e infiltrados pulmonares intersticiales.
Representante farmacéutico, en 2007 había dejado
hábito tabáquico (tras realización de Rx. Torax, le dijeron
que era secundario al tabaquismo).
En 2009 volvió a consultar por empeoramiento de la
disnea a pesar de abstinencia tabáquica. TC torax se
informó como posible NID+enfisema. Entonces se le
prescribió broncodilatadores.
A principios del 2011 consultó en Htal de Viladecans,
desde donde le hicieron nuevo TC tórax y fue remitido a
nuestra Unidad con carácter de urgencia
Antecedentes Patológicos:
No laboral de interés. No hobbies. Niega contacto
con animales domésticos, plumas (fuera-dentro
domicilio),
humidificadores,
o
jacuzzi
(ocasionalmente piscina pública).
TBC en la infancia tratada correctamente
Dislipemia no controlada
Exploración física:
Marcada acropaquia
AR: MVC, crepitantes bilaterales
No signos de insuficiencia cardíaca derecha.
SatO2 basal en reposo; 82%
Exploraciones Complementarias:
Analítica: bioquímica y hemograma normales
Grupo sanguineo Rh+, serologías negativas
Autoinmunidad
(bateria
anticuerpos
autoinmunes LES, ES, EMTC, Sjögren, PM/DM,
AR): negativos
Precipitinas séricas aviares y fúngicas negativas
Esputo inducido; negativo para PCP y TBC
GSA basal; pH 7.40, pO2 54, pCO2 34, Bic 22
Tras 5 días de glucocorticoides a altas dosis el
paciente se somete a criobiopsia que orienta el
diagnóstico
LBA; 94% macrofagos, 6% neutrófilos
El paciente presenta respuesta parcial positiva a
glucocorticoides a dosis altas, presentando mejoría
clínica y gasométrica, requiriendo 4L O2 al esfuerzo
en domicilio (no al reposo). Cumplimiento irregular
de OCD dado que se encontraba mejor.
Ecocardiograma mayo 2011:
Ventricle esquerre no dilatat, lleument hipertròfic.
Función contractil normal. Aurícula esquerra no dilatada.
Vàlvula aòrtica tricúspide, esclerosada, sense gradient
significatiu.Cavitats dretes dilatades. Aparentment
normocontràctils.
Sense IT que permeti estimar PAPs.
Vena cava inferior no dilatada.
Sense vessament pericàrdic.
A los 6 meses presenta cuadro de agudización
respiratoria sin origen infeccioso ni tromboembólico.
Tras recuperación del cuadro y mejoría gasométrica
parcial, se envía al paciente a valoración transplante
pulmonar y se intenta asociar sin éxito fármacos
inmunomoduladores (reacciones adversas a imurel
y ciclofosfamida).
Tras varios meses en lista de espera finalmente es
transplantado y con éxito hasta la actualidad (en
tratamiento con dacortin, tacrolimus y mifortic)