Tema 131 QUISTES INFUNDIBULAR Y TRICOLÉMICO. SEUDOQUISTES CUTÁNEOS Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Cuevas y R. Carrillo QUISTE INFUNDIBULAR O EPIDERMOIDE DEFINICIÓN Quiste cutáneo muy frecuente, generalmente solitario, de crecimiento lento, revestido por un epitelio escamoso queratinizante similar a la epidermis. El contenido del quiste es queratina blanca, pastosa y mal oliente. ETIOLOGÍA La mayoría probablemente se originan por oclusión del ostium del folículo con la consiguiente dilatación infundibular, pero pueden desarrollarse también a partir de implantes de epidermis atrapados en la dermis, especialmente en las palmas y plantas. CLÍNICA El quiste infundibular es una lesión superficial, redondeada, en forma de cúpula, de pocos milímetros a varios centímetros de diámetro, cubierta por piel normal, que suele presentar un poro en su superficie (Fig. 1). Aparecen en adultos jóvenes, de edad media, sin predilección por ningún sexo. Se localiza principalmente en la cara, cuello y porción superior del tronco, aunque también son frecuentes en labios mayores y escroto (Fig. 2). La presencia de quistes infundibulares múltiples debe sugerir la posibilidad de un síndrome de Gardner, que comprende la triada clásica de: poliposis adenomatosa intestinal, lesiones osteocondensantes en los maxilares y osteomas craneales, así como otros tumores (fibromatosis, lipomas, carcinomas viscerales) y quistes odontogénicos. También se han descrito múltiples quistes infundibulares, a menudo de gran tamaño, como complicación de la terapia con ciclosporina. A no ser que se encuentre infectado, el quiste infundibular es asintomático y de lento crecimiento. Su infección aguda bacteriana es frecuente, con la consiguiente ruptura de la pared y desarrollo de una importante reacción inflamatoria a cuerpo extraño. HISTOPATOLOGÍA Es un quiste unilocular, esférico, revestido por epitelio plano poliestratificado con capa granulosa, procedente de la porción infundibular de un folículo (Fig. 4). El contenido del quiste es queratina laminada. En quistes de larga evolución, el epitelio puede estar muy adelgazado y cuando se infecta suele presentar fenómenos inflamatorios sobreañadidos y destrucción más o menos extensa de la pared, con marcada reacción granulomatosa a cuerpo extraño, que puede borrar totalmente la estructura del quiste, dejando únicamente fragmentos de queratina entremezclados con el proceso inflamatorio (queratogranuloma). Dichos restos queratínicos permiten el diagnóstico histológico, en estos casos. No es infrecuente que un quiste infundibular coincida con un nevus. En estos casos el aumento de tamaño del quiste puede llevar a una falsa sospecha clínica de melanoma. De forma excepcional pueden desarrollarse verrugas vulgares (quistes verrugosos), y tumores a partir del epitelio. Se han descrito carcinomas basocelulares, carcinomas epidermoides infiltrantes e in situ, etc. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Desde un punto de vista clínico su forma esférica, localización superficial y consistencia dura al tacto son muy características pero comunes al quiste tricolémico, del que se puede diferenciar 545 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Quiste infundibular: Nódulo redondeado, cupuliforme, único, revestido por piel en región lateral de cara. Figura 2. Quiste infundibular en vulva: En la imagen se aprecia el carácter quístico de la lesión, cuya superficie es blanca y lisa. sólo cuando presenta un poro de salida o por el estudio histológico. El término quiste sebáceo, a menudo preferido por muchos clínicos, es una denominación incorrecta, que no diferencia entre ambos tipos de quiste. 546 TRATAMIENTO Si el quiste se encuentra infectado, hecho relativamente frecuente, se recomienda tratarlo con antibióticos y una vez pasado el proceso agudo inflamatorio, extirpación quirúrgica. Quistes infundibular y tricolémico. Pseudoquistes cutáneos Figura 3. Quiste tricolemal: Nódulo revestido por piel en cuero cabelludo. Figura 4. Quiste infundibular: Formación quística, rellena de queratina, unida a la epidermis por el infundíbulo folicular. 547 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 5. Izquierda: Quiste infundibular. La pared está tapizada por un epitelio plano poliestratificado, similar al de la epidermis. Derecha: Quiste tricolemal. El epitelio de revestimiento es de tipo ístmico y forma queratina sin capa granulosa. Figura 6. Mucocele: Dos formaciones seudoquísticas bajo el epitelio de la mucosa labial, ocupadas por material mucoide correspondiente a saliva extravasada. Nótese la presencia de glándulas salivales subyacentes. QUISTE TRICOLÉMICO (TRICOLEMAL O PILAR) DEFINICIÓN Es un quiste cutáneo menos frecuente que el infundibular, que reproduce en su pared el epitelio de la vaina externa del pelo en su porción del istmo folicular. El contenido del quiste es queratina amarillenta y dura que puede estar calcificada. 548 ETIOLOGÍA Su origen es desconocido, aunque se especula que pueda producirse a partir de una extrusión del epitelio de la vaina externa del pelo como un fenómeno determinado genéticamente. La mayoría de los casos (75%) aparecen de forma familiar. Quistes infundibular y tricolémico. Pseudoquistes cutáneos CLÍNICA Se presenta de forma solitaria (30%) o múltiple (70%) como un nódulo dérmico, redondo, liso, amarillento y recubierto por piel normal. Puede aparecer en cualquier localización pero es especialmente frecuente en el cuero cabelludo (90%) (Fig. 3) con predominio en la mujer. A diferencia del quiste epidérmico, no presenta poro de salida. HISTOPATOLOGÍA El quiste está revestido por un epitelio plano poliestratificado que muestra queratinización tricolemal. Los queratinocitos aumentan paulatinamente de tamaño al crecer hacia la luz hasta que se transforman abruptamente en queratina densa y eosinófila, sin que exista capa granulosa (Fig. 5). En un 25% de los casos, la queratina se calcifica. Cuando se infecta, se produce una acumulación de células inflamatorias en la luz del quiste pero no se suele producir una destrucción tan importante del epitelio como en el quiste infundibular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial más importante es con el quiste infundibular. El quiste tricolémico no está abierto a la epidermis, el epitelio escamoso carece de capa granulosa y su queratina es sólida y eosinófila, lo que lo diferencia claramente del infundibular. TRATAMIENTO Extirpación quirúrgica simple. SEUDOQUISTES CUTÁNEOS DEFINICIÓN Se entiende por seudoquiste cutáneo una cavidad quística originada en la piel por acumulación de diferentes sustancias que característicamente no se encuentran revestidas por ningún tipo de epitelio. quistes. Muchos de ellos tienen una localización característica, como el seudoquiste auricular, el quiste mucoso digital y el mucocele del labio. El sudoquiste auricular es poco frecuente, más común en orientales, y se caracteriza por un abultamiento de 1 a 5 cms. localizado en el pabellón auricular, siendo su etiología desconocida. El quiste mucoso digital es un nódulo solitario brillante, a tensión que aparece en el dorso de los dedos, generalmente en la base de la uña. Un segundo tipo que aparece en relación con las articulaciones interfalángicas se considera un ganglión probablemente producido por escape de líquido sinovial. El mucocele labial es de origen traumático, por rotura de un conducto de las glándulas salivales menores, con salida de saliva al espesor del tejido submucoso (Fig. 6), lo que produce un nódulo translúcido blanquecino o azulado con una consistencia quística firme que aparece con mayor frecuencia en el labio inferior. HISTOPATOLOGÍA El seudoquiste auricular consiste en una cavidad intracartilaginosa sin revestimiento epitelial ocupada por material mixoide. La pared está compuesta por un material amorfo, eosinófilo en el que se pueden identificar pequeñas hendiduras. Conforme la lesión evoluciona la pared y la cavidad se van sustituyendo por material fibroso. El quiste mucoso digital, en su variedad periungüeal, está compuesto por abundante material mixoide, generalmente localizado bajo la epidermis. En su espesor, se reconocen escasos fibroblastos estrellados. La variante localizada sobre las articulaciones interfalángicas corresponde a un ganglión, constituido por una gruesa capa fibrosa que rodea el material mucoide. El mucocele labial consiste en una cavidad rellena de saliva con abundantes mucífagos flotando en su interior. En la pared, se observa una reacción histiocitaria compuesta por mucífagos y células inflamatorias. Con la técnica de PAS se observa intensa positividad en el material mucoide de origen salival. TRATAMIENTO CLÍNICA Extirpación quirúrgica simple. Los seudoquistes cutáneos se presentan como nódulos redondos, lisos, similares a los verdaderos 549