Plasmocitoma cutáneo secundario como manifestación inicial de mieloma múltiple María Noelia Cecilia1, Marta María de la Torre1, Ana Carolina Chagra2 y Silvia Salazar de Talamazzi3 RESUMEN: El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas que compromete médula ósea. Las manifestaciones cutáneas son muy poco frecuentes y ocurren en estadíos tardíos, constituyendo un signo de mal pronóstico. Se presenta un paciente de sexo femenino, de 59 años de edad, que consulta por lesiones tumorales localizadas en cabeza, tronco y extremidades, rojo azuladas, dolorosas, sangrantes, de ocho meses de evolución. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico informó plasmocitoma. Se interpretó el cuadro como plasmocitoma cutáneo secundario, como manifestación inicial de mieloma múltiple, siendo ésta una presentación sumamente inusual, por la clínica y el estadío temprano en el que se evidenció. Palabras clave: plasmocitoma cutáneo secundario – manifestación inicial de mieloma múltiple. ABSTRACT: Multiple Myeloma is a plasma cell neoplasia wich infiltrates bone marrow. Cutaneous involvement is uncommon, represents dissemination of end-stage Multiple Myeloma and is a sign of poor prognosis. We present a 59 year old female patient, with an 8 month history of multiple blue-red, painful, bleeding tumors, located on the head, trunk and extremities. Histological and immunohistochemical studies confirmed the diagnoses of Plasmacytoma. This is a case of Secondary Cutaneous Plasmacytoma as an initial manifestation of Multiple Myeloma. It is uncommon, considering it´s clinical characteristics and the early stage of presentation. Key words: Secondary Cutaneous Plasmacytoma - Initial manifestation of Multiple Myeloma. Arch. Argent. Dermatol. 59:169-171, 2009 INTRODUCCION El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células plasmáticas, caracterizada por la proliferación de plasmocitos atípicos en médula ósea, lo que produce destrucción ósea, insuficiencia medular y producción de proteína monoclonal1. El compromiso cutáneo asociado a MM es muy poco frecuente, y cuando se presenta lo hace en estadíos tardíos de la enfermedad2. hemisféricas, tamaño variable, de 0,5 a 2 cm de diámetro, rojo azuladas, superficie lisa, consistencia blanda, dolorosas a la palpación, móviles, no adheridas a planos profundos, sangrantes al mínimo traumatismo (Figs. 1 y 2). CASO CLINICO Paciente de sexo femenino, de 59 años de edad, sin antecedentes patológicos de relevancia, que consulta por múltiples lesiones tumorales, localizadas en cabeza (mejilla izquierda y pabellón auricular homolateral), tronco y extremidades, de ocho meses de evolución. Al examen físico eran 1 Médica concurrente Servicio de Dermatología. 2 Médica residente Servicio de Anatomía Patológica,. 3 Médica Jefa Servicio de Dermatología. Hospital Angel C. Padilla. San Miguel de Tucumán. Recibido: 11-5-2009. Aceptado para publicación: 28-5-2009. Fig. 1: Tumores de distribución generalizada, rojo azulado, dolorosos, sangrantes. 169 María Noelia Cecilia y colaboradores Fig. 2: Tumores de distribución generalizada, rojo azulado, dolorosos, sangrantes. Los exámenes de laboratorio mostraron como único dato positivo VSG 45 mm/1ºhr. Serología para HIV (-) y VDRL (no reactivo). El estudio histopatológico de piel evidenció epidermis sin alteraciones de relevancia. En dermis, un denso infiltrado inflamatorio constituido por células plasmáticas atípicas, binucleadas (Figs. 3, 4 y 5). El estudio inmunohistoquímico informó CD138(+), con inmunofenotipo correspondiente a infiltración por células plasmáticas monoclonales. (Dra. Graciela Lozano- Dra. Gabriela Acosta Haab. San Isidro Patología. Buenos Aires). Con el diagnóstico de plasmocitoma cutáneo (PC) y ante la escasa frecuencia de PC primario, sospechamos esta patología en el contexto de una enfermedad sistémica. Se solicitaron estudios imagenológicos: teleradiografía de tórax, Rx panorámica de pelvis, ambas sin particularidades, y Rx de cráneo, evidenciándose en ésta múltiples lesiones osteolíticas, por lo que junto al Servicio de Hematooncología se interpretó el cuadro como PC secundario, como manifestación inicial de MM. El Servicio de Oncología instauró el tratamiento quimioterápico. DISCUSION Fig. 3: (HE 4x) Fragmento de piel que exhibe epidermis sin alteraciones histopatológicas de relevancia. En dermis denso infiltrado inflamatorio. Fig. 4: (HE 10x) Células plasmáticas binucleadas. 170 Los PC son infiltraciones de células plasmáticas en la piel. Pueden ser Primarios o Secundarios a enfermedad sistémica. Ambos son de escasa frecuencia. Los PC primarios aparecen en pacientes sin evidencia de MM y se presentan en un 3 a 12% de los plasmocitomas extramedulares. El pronóstico es variable, dependiendo del grado de diseminación de la enfermedad1. El compromiso cutáneo asociado a MM es también muy poco frecuente. Ocurre en un porcentaje que varía entre 5 a 10% de los casos. Estas lesiones se clasifican en inespecíficas (amiloidosis, púrpura, alopecia, urticaria, anhidrosis, dermatosis pustular subcórnea, etc.)1 2 y específicas. Las lesiones cutáneas específicas relacionadas con el MM son los PC secundarios, que se localizan habitualmente en cabeza, extremidades superiores y tronco3 y pueden ocurrir por extensión directa a la piel, a partir de lesiones óseas contiguas, o por diseminación hematógena, a distancia del tumor óseo (Cuadro 1). Los PC por contigüidad son más frecuentes. Clínicamente se caracterizan por ser tumores de color piel, de tamaño variable, duros a la palpación, fijos a planos profundos. Los PC por diseminación hematógena, como el de nuestra paciente, se presentan como nódulos o tumores subcutáneos o intradérmicos, hemisféricos, color rojo azulado, con costra en su superficie, de consistencia dura. Como primera manifestación de un MM es extremadamente raro4-6, Arch. Argent. Dermatol. Plasmocitoma cutáneo secundario BIBLIOGRAFIA Fig. 5: (HE 10x) Se visualiza el denso infiltrado inflamatorio constituido por células plasmáticas atípicas. 1. de Souza, D.A.F; de Freitas, T.H.P.; Paes, R.A; Muller, H.; Hungria, V.T.M: Mieloma multiplo con plasmocitomas cutaneos. An Bras Dermatol 2004; 79: 581-585. 2. Yoon, Y.H.; Cho, W.I.; Seo, S.J.: Case of multiple myeloma associated with extramedullary cutaneous plasmacytoma and pyoderma gangrenosum. Int J Dermatol 2006; 45: 594597. 3. Rodríguez Vázquez, M.; Zarco Olivo, C.; Del Río Reyes, R.; Rodríguez Peralto, J.; Iglesias Diez, L.: Plasmocitoma cutáneo gigante como primera manifestación de mieloma múltiple. 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Nuestra paciente manifestó un PC secundario, con una presentación sumamente inusual, por la clínica y el estadío temprano en el que se evidenció. Por otra parte, representa un verdadero problema diagnóstico, por lo que el profesional médico debería conocer la existencia de esta complicación del MM, por el pobre pronóstico que representa8. Tomo 59 nº 4, Julio-Agosto 2009 7. 8. Contigüidad Diseminación Hematógena of 62 consecutively autopsied cases. Medicine 1980; 59: 380392. Requena, L.; Kutzner, H.; Palmedo, G.; Calonje, E.; Requena, C.; Pérez, G.; Pastor, M.A.; Sangüeza, O.P.: Cutaneous involvement in multiple myeloma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and cytogenetic study of 8 cases. Arch Dermatol 2003; 139: 475-486. Passeron, T.; Thiam, M.; Colbachini, P.; Fall, F.: First case of cutaneous plasmocytoma in Africa. Dakar Med 2001; 46: 155156. Dirección postal: N. Cecilia Patricias Argentinas 252 4000. San Miguel de Tucumán [email protected] 171