Malformaciones vasculares intrínsecas del tronco

Malformaciones vasculares intrínsecas del tronco cerebral.
Tratamiento quirúrgico
B. Zurita; R. Ramírez; B. Oliver; J. Molet; P. Tresserras; P. Parés; F. Bartumeus.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universitat Autónoma de Barcelona. Unitat de Neurocirugía. Barcelona.
Resumen
Se presentan cuatro casos de malformación vascular
críptica de tronco operados en nuestro Servicio, comenSe analizan los datos clínicos y el tratamiento en
tando el modo de presentación, la evolución clínica y el
cuatro casos de hematomas del tronco cerebral secuntratamiento quirúrgico que conllevó un riesgo aceptable y
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darios a malformación
vascular,
angiográficamente
mínima
morbilidad.
oculta. Aparte de la existencia de paresia facial en un
Casuística
caso y la hipoestesia facial en otro, después de la ciru-
gía, los cuatro pacientes hacen vida normal en el momento actual. Recomendamos la extirpación global de
estas lesiones en los pacientes que sufren deterioro clínico, bien progresivo, o bien recurrente.
PALABRAS CLAVE: Angiomas cavernosos; Hematomas
de tronco cerebral; Tratamiento microquirúrgico.
Summary
Four cases of brain-stem hematomas secondary to
intrinsic vascular malformations are described. The
clinical features and surgical treatment are briet1y reviewed. Besides of one patient who developed facial
paresis and other facial hypostesia after surgery, aH
four patients are at present leading normal lives. We
recommend surgical removal of these lesions in patients showing progressive or recurrent neurological
deterioration.
KEY WORDS: Cavernous angiomas; brain-stem hematomas; microsurgical treatment.
Caso lo
Se trata de una paciente de 22 años de edad, sin antecedentes patológicos personales de interés, que cinco días
antes del ingreso presenta de forma súbita, cefalea holocraneal, náuseas, vómitos, fotofobia y marcha inestable.
El examen neurológico de ingreso reveló marcha atáxica,
incoordinación del hemicuerpo izquierdo en las maniobras
dedo-nariz, talón-rodilla con signo de Romberg +. La
TAC cerebral mostró una lesión hiperdensa en la parte lateral de la unión pontomesencefálica que captaba contraste de forma homogénea formando un anillo en la periferia
de la lesión. (Fig. la). La angiografía fue negativa. El
abordaje quirúrgico se llevó a cabo a través de una vía
subtemporal transtentorial. Se exploró la unión pontomesencefálica observándose un angioma de localización extrapial que tenía un buen plano de clivaje, por lo que fue
fácil resecarlo sin dañar el parénquima mesencefálico. El
examen histopatológico reveló un angioma cavernoso.
Después de la cirugía la paciente mejoró de su déficit
cerebeloso. Un scanner de control post-operatorio, no
mostró restos de malformación vascular (Fig. 1b). Cinco
Introducción
La patología vascular en el tronco cerebral está dominada por los hematomas. Estos pueden ser producidos por
alteración de la pared vascular secundaria a hipertensión
arterial o la ruptura de una malformación vascular.
Dentro del grupo de las malformaciones vasculares
existe un pequeño subgrupo que tiene como característica
ser ocultas a la visualización por angiografía; a este subgrupo se les denomina malformaciones crípticas de tronco
cerebral 22.33. Debido a su localización, la resección quirúrgica ha sido considerada de alto riesgo y algunas veces
imposible.
Fig. 1- (a) TAC preoperatorio del caso 1, con contraste, que muestra
una lesión ·hiperdensa en la parte lateral de la unión ponto-mesencefálica. (b) TAC postoperatorio del caso 1, no muestra restos de malformación vascular.
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Malformaciones vasculares intrínsecas del tronco cerebral. Tratamiento quirúrgico
años después de la intervención, la paciente está neurológicamente intacta, realizando una vida normal.
Neurocirugía
la intervención sólo persiste una paresia facial periférica
derecha. En estos momentos el paciente realiza una vida
normal.
Caso 2.
Paciente de 30 años de edad, que siete días antes de su
Caso 3.
ingreso presenta de forma súbita cefalea frontal, diplopia a
Se trata de una paciente de 9 años de edad, que nueve
la mirada horizontal y parestesias en hemicara y mano izmeses antes del ingreso, presentó en forma insidiosa estraquierdas. El examen neurológico de ingreso mostró oftalbismo convergente en el ojo derecho.
moplejía internuclear bilateral, paresia facial derecha, heEl examen neurológico reveló una paresia facial perimihipoalgesia facio-braquio-crural derecha y paresia de la
férica derecha y paresia del VI par craneal derecho. La
mirada vertical hacia arriba. Catorce días después del inTAC cerebral mostró una lesión hiperdensa a nivel del
greso el paciente presentó náuseas, vómitos y disminución
suelo del cuarto ventrículo sugestiva de hematoma de
del nivel de conciencia. La TAC craneal mostró un hematronco encefálico (Fig. 3a). No se practicó angiografía cerebral pero por la clínica y los hallazgos de la TAC, se
toma protuberancial que afectaba el suelo del IV ventrícupensó que se trataba de un tumor que había sangrado. Se
lo (Fig 2a). La angiografía fue negativa.
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Se decidió
operarlo
de urgencia,
realizándose una cra-el 17/11/2016.
decidió
la intervención
realizándose
unadecraniectomía
suniectomía suboccipital media y abordaje transvermiano.
Se abrió el cuarto ventrículo observándose una protrusión
a nivel de los colículos teres. Se realizó una incisión de 5
mm, a nivel del suelo del IV ventrículo, evacuándose la
totalidad del hematoma y la malformación vascular. El estudio histopatológico reveló hallazgos compatibles con un
angioma cavernoso.
Después de la cirugía los déficits neurológicos empeoraron ligeramente, encontrándose diplejia facial, un síndrome cerebeloso izquierdo marcado y oftalmoplejia internuclear. Un scanner de control demostró la extirpación
Fig. 3- (a) TAC craneal, preoperatorio del caso 3, que muestra una
total de la malformación (Fig 2b). Dos meses después de
lesión hiperdensa a nivel del cuarto ventrículo. (b) TAC craneal, postoperatorio del caso 3, ausencia de hematoma de tronco cerebral.
boccipital y abordaje transvermiano con apertura del suelo
del cuarto ventrículó evacuándose totalmente un hematoma y una malformación vascular, cuyo estudio anatomopatológico demostró un angioma cavernoso (Fig. 3b). En
el postoperatorio inmediato se observó una regresión total
de la clínica.
En estos momentos la paciente está asintomática y realiza una vida normal.
Fig. 2- (a) Imágenes superiores: RNM Y TA C craneal preoperatorios
del caso 2, muestran un hematoma pontino en el suelo del cuarto
ventrículo. (b) Imágenes inferiores: RNM postoperatoria del caso 2,
en cortes axiales y sagitales, no hay evidencia de hematoma en el
tronco cerebral.
106
Caso 4.
Paciente de cuarenta años de edad, que un mes antes
de su ingreso presenta de forma progresiva alteración de
la marcha con lateropulsión hacia la izquierda acompañada de vértigos, diplopia a la mirada exter:tllJ. a la izquierda,
disfagia y disminución de la sensibilidad en la hemicara
izquierda. El examen neurológico de ingreso reveló una
diplopia a la mirada horizontal extrema izquierda, hipoestesia del V par izquierdo con abolición del reflejo corneal,
paresia facial periférica izquierda, parálisis del velo del
paladar izquierdo y síndrome cerebeloso izquierdo. La
TAC cerebral de ingreso mostró una lesión hiperdensa a
nivel de la parte bulbar del suelo del IV ventrículo, suges-
Malformaciones vasculares intrínsecas del tronco cerebral. Tratamiento quirúrgico
Neurocirugía
que la cirugía o la muerte intervienen 6,23. Robinson, en
una comunicación oral, presenta casos de hemorragias recurrentes con deterioro neurológico y menciona que el
riesgo de sangrado es de 0,07% anual.
Las formas clínicas que siguen estas lesiones son:
La variedad aguda, que puede iniciarse en horas o días.
Debuta con cefalea, náuseas, vómitos, vértigo, diplopía,
parestesias en hemicuerpo, pérdida de conciencia y trastornos cardio-respiratorios. La forma progresiva, que puede
seguir dos cursos: regresión de los signos y síntomas desFig. 4- (a) TAC craneal, preoperatorio del caso 4, lesión hiperdensa
pués
de cada acceso o enriquecimiento de la clínica en caen región bulbar del cuarto ventrículo. (b) TAC craneal, postoperada acceso. La forma crónica o recurrente, de años de evotorio del caso 4, muestra ausencia de hematoma de tronco cerebral.
lución, es similar a las enfermedades desmielinizantes, el
tiva de hematoma (Fig. 4a). La angiografía fue negativa.
deterioro continuo del estado neurológico se piensa que es
debido a la formación de nuevos hematomas 18.
Veinte días después de su ingreso se realizó una craniectomía suboccipital
media
con
incisión
de
la
parte
inferior
El primero de nuestros pacientes presentó una evoluDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier me
ción aguda característica. El paciente del caso número 2,
del vermis cerebeloso exponiéndose el suelo del IV vendebutó abruptamente, luego se estabilizó y a los 14 días
trículo. Se realizó una incisión de 3 mm, evacuación de un
material pardo-negruzco, sugestivo de hematoma en evopresentó una reagudización del cuadro, con deterioro del
lución. La histopatología demostró un angioma cavernoso.
nivel de conciencia teniendo que ser intervenido de urgenEn el postoperatorio inmediato persistió el síndrome cerecia. Este es un ejemplo de curso clínico progresivo. El terbeloso izquierdo con afectación del V y X par izquierdos,
cer caso siguió una evolución insidiosa, con alteraciones
así como la diplopia horizontal. Un control evolutivo un
oculomotoras, simulando una tumoración de tronco cereaño más tarde mostró solamente una hipoestesia del V par
bral, motivo por el cual fue intervenido nueve meses desizquierdo con nistagmus a la mirada izquierda (Fig. 4b).
pués. El último caso comenzó con una instauración proLa paciente en estos momentos realiza vida normal.
gresiva de vértigo, diplopía y lateropulsión a la izquierda,
enriqueciéndose la clínica a medida que pasaba el tiempo.
Discusión
Esto obligó a la intervención quirúrgica veinte días después del ingreso.
En 1956, Crawford y Russell definieron un grupo de
Topográficamente, estas malformaciones se clasifican
en:
malformaciones vasculares que escapaban a la visualización angiográfica, denominándolas malformaciones crípti1. Pontinas.- Son las más frecuentes; dentro de esta locas. Mac Cormick divide estas malformaciones según sus
calización existen dos subgrupos: subependimario, a nivel
del colículo teres en el suelo del cuarto ventrículo (la más
características histológicas. En el primer grupo se encuentran los angiomas cavernosos, caracterizados por espacios
frecuente) y otra variedad de localización más lateral a nivasculares dilatados no separados por tejido neural ni
vel del pedúnculo cerebeloso medio (muy rara). Generalglial, en los cuales se pueden encontrar trombos en difemente debutan con un síndrome cerebeloso claro.
rentes estados de organización y tejido conectivo con de2. Mesencefálicas.- Se encuentran a nivel del trígono
pósitos de calcio y hemosiderina; este grupo comprende el
lernniscal en la cara lateral del mesencéfalo, en su espacio
limitado por delante del pie de los pedúnculos cerebrales y
5-16% de las malformaciones vasculares intracraneales y
por detrás por la lámina cuadrigémina 7,25.
la relación entre el espacio supra e infratentorial es de 3 a
1 6,23,27. El segundo grupo comprende malformaciones vasEl sangrado puede originarse en el rafe medio del meculares que contienen tejido neural o glial entre sus vasos;
sencéfalo, produciéndose diplopia inaugural o en las vías
estas lesiones pueden ser telangiectásicas, formadas por
lernniscales laterales, debutando con alteraciones sensitivasos capilares; angiomas venosos, formados por vasos
vas y problemas de piramidalismo por co,mpresión de vecindad con el haz piramidal.
venosos y malformaciones arteriovenosas parcialmente
trombosadas 6.
3. Bulbares.- Son las menos frecuentes y generalmen- .
te se localizan en la parte central del parénquima bulbar.
En todos nuestros casos, la anatomía patológica reveló
angiomas cavernosos.
Entre nuestros casos, tenemos uno de localización mesencefálica lateral extrapial, lo cual hizo fácil su disección
La historia natural de los hematomas del tronco cerepor el plano de clivaje que ofrecía.
bral secundarios a malformaciones cípticas es desconociEl resto de pacientes tenían angiomas subependimarios
da; en la mayoría de los casos, los signos y síntomas
de localización protuberancial y bulbar.
muestran un deterioro progresivo de meses o años hasta
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Malfonnaciones vasculares intrínsecas del tronco cerebral. Tratamiento quirúrgico
Neurocirugía
fue fácil por tener un plano de clivaje al localizarse extraEl diagnóstico es principalmente neuroradiológico; el
pialmente, como menciona Drake en una de sus comuniscanner es la primera arma diagnóstica y detecta imágenes
caciones 8,9.
del hematoma en sí y signos indirectos de malformación
vascular al inyectar contraste.
Los hematomas localizados en región tectal se pueden
abordar por vía supracerebelosa infratentorial de Stein 14.31.
Este estudio debe ser complementado con la resonancia magnética nuclear, mediante la cual se pueden obserDos de nuestros pacientes tenían hematomas localizados
var las diversas señales evolutivas del hematoma y los sigen el suelo del cuarto ventrículo, los cuales fueron evacuanos evocadores de malformaciones vasculares 32.
dos por vía suboccipital transverrniana, con una pequeña
incisión en el suelo del cuarto ventrículo 2.16.20,26.
La imagen del hematoma depende de su tiempo de
evolución y de los productos de degradación de la hemoExisten otros hematomas localizados en la parte posteglobina de cada estadío. Generalmente, la secuencia ponrolateral de la protuberancia; éstos son mucho más raros y
derada más específica en el diagnóstico eS el TI, de manedeben abordarse por vía suboccipitallateral, como los
neurinomas del acústico 24.28.
ra que en un estadío agudo (hasta los tres días después del
Para las lesiones localizadas en la cara anterior y latesangrado), el hematoma está formado por oxihemoglobiral de la protuberancia, la vía adecuada es la petrectomía
na, la cual da una isoseñal en TI. En el estadío crónico y
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anterior
conuso
fresado
desela
punta
del peñasco
11.
tardío (más de
treinta días), el hematoma está constituido
por hemosiderina, de manera que da una hiposeñal en TI.
Por último, para las lesiones de localización bulbar, se
utiliza la vía suboccipital mediana, con división o no del
El signo radiológico característico de los angiomas caverrnis inferior 19.
vernosos en RMN es una imagen hiperintensa, producida
por el flujo bajo de sangre o por hematomas en estadío subagudo, mezclada con hiposeñales producidas por hemoConclusión
siderina y restos de calcio.
Con el progreso de la neuroimagen y con las técnicas
Los angiomas venosos dan una imagen en vírgula o
microquirúrgicas actuales, nosotros recomendamos la excoma en el T2.
tirpación quirúrgica de las malformaciones intrínsecas de
tronco cerebral que hayan sangrado y/o que estén asociaLa angiografía es negativa en las malformaciones crípticas debido al pequeño tamaño de las lesiones, compredas a deterioro neurológico, ofreciendo de este modo una
sión de la malformación por el hematoma, autodestrucestabilización de la clínica o una regresión del déficit neución de la malformación en el momento del sangrado y el
rológico, evitando además el riesgo de hemorragias posteriores 15, 17.
bajo flujo sanguíneo que posee la malformación 29.
Al hablar de tratamiento debemos planteamos varias
opciones. Cuando las malformaciones no han sangrado y
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