Persistencia del vitreo primario hiperplasico

Universidad
Católica Argentina
Persistencia de Vítreo
Primario Hiperplásico
Dra Carolina Lucci
2007
Embriologia del vitreo
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4ta-5ta sem. – espacio entre vesc. cristalineana y
capa int. copa óptica, se llenan de fibras, c.
mesenquimales y canales vasc. sist. Hialoideo---vitreo primario.
2do mes –vitreo 1ario alcanza max. desarrollo--comienza vitreo secundario
Vitreo 2dario es avascular, consiste en colágeno
t. 3 y hialocitos, bajo cont. Ac. Hialurónico, ocupa
peq. espacio e. retina y límite post. del vitreo
1ario.
3er mes—regresión del sist. Hialoideo y simult.
retracción del v. 1ario.
UCA Dra Carolina Lucci
embriología
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Remanentes atróficos del sist. Hialoideo y v. 1ario pasan a ser el canal de
Cloquet.
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3er-4to mes--f. colágenas del v. 2dario se condensan y se unen a mb
limitante int. de copa óptica y ecuador cristalineano--vítreo 3ario.
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La art. Hialóidea (r.de a.oftálmica dorsal primitiva) se levanta en la unión
de tallo y copa óptica.
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El sist. Hialóide se extiende
vasos anulares, junto con la
desarrollo del ojo.
alrededor del cristalino para unirse con los
túnica vasculosa lentis nutre el interior del
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6to mes—art. oftálmica dorsal primitiva se convierte en art. oftálmica
definitiva.
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8vo mes—sist. Hialoide y la túnica vasculosa lentis se atrofian .
Ocasionalmente estos sist. pueden persistir después del nacimiento.
Persistencia de vítreo primario
hiperplásico
Persistencia de la vasculatura fetal
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Es causado por una atrofia incompleta con persistencia de
remanentes de la art. Hialoidea y la túnica vasculosa lentis
post, junto con un vitreo 1ario excuberante.
Esta anomalía produce cuadros diferentes según el grado
de persistencia:
Como mínimo persisten alg. vestigios post. de la art.
Hialoidea sobre la papila (papila de Bergmeister) o un
vestigio en su porción ant. en cristalino (punto de
Mittendorf).
Como máximo se produce un aspecto de leucocoria que se
acompaña esporádicamente de estrabismo y/o nistagmo.
UCA Dra Carolina Lucci
Clínica: PVF
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Enfermedad congénita que se advierte en los
1eros días o meses de vida.
Mayoría son esporádicos y unilaterales (aunque
puede verse una anormalidad en el otro
ojo).Casos bilaterales y fliares asoc. a displasia
vitreoretinal.
Igual en ambos sexos.
Se presenta como: leucocoria unilateral (por mb
retrolental y/o catarata CP) (90%) y ojo
microftálmico(80-90%).
UCA Dra Carolina Lucci
Clasificación: PVF
forma anterior
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Microftalmía
Leucocoria
Catarata
Procesos ciliares elongados y traccionados
centripetamente
CA estrecha
MB fibrovascular retrolental
Hemorragia intracristalineana
Vasos iridianos dilatados
Glaucoma
Estrabismo
Ectropion uveae
Coloboma de iris
UCA Dra Carolina Lucci
Clasificación: PVF
forma posterior
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Leucocoria
Microftalmía
Pliegue retiniano
DR traccional del polo posterior
Nervio óptico displásico o hipoplásico
MB vítreas
Tallo vítreo central que puede contener una art. Hialiodea
exangüe y fibrosada o aún con flujo sang. remanente
Maculopatía pigmentaria
Mácula hipoplásica
Cristalino transparente
Estrabismo
LO MÁS COMÚN ES ENCONTRAR FORMAS MIXTAS DE LA
ENFERMEDAD
Glaucoma: producida por 3
mecanismos
1.
2.
3.
Desarrollo incompleto del seno
camerular
Bloqueo pupilar por aumento del
tamaño del cristalino cataratoso.
Cierre angular ( la mb
retrolenticular empuja el diafragma
iridocrist h. adelante, estrechando
la CA)
Uca Dra Carolina Lucci
Diagnósticos diferenciales de
leucocoria
1.
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10.
Retinoblastoma
Fibroplasia retrolental
Enf. de Coats
Toxocariasis
Displasia de retina
Enf. de Norrie
Coloboma retinocoroideo
Fibras de mielina
Vitreorretinopatia fliar exudativa
facomatosis
Diagnóstico diferencial con RTB
‹ Presente
desde el nacimiento en
niños a término.
‹ Unilateral.
‹ Microftalmía
‹ Catarata polar post (que progresa)
‹ Ejerce tracción sobre procesos
ciliares que resultan visibles en la
perif. de la masa retrolental.
PVF: diagnóstico
‹
Eco modo A: 2 formas clínicas,
anterior: ecos de ½ R. retrocristalineanos
posterior: ecos de ½ R prepapilares, en sector inferotemporal
puede– eco de alta R por pliegue falciforme(se confunde con DR)
‹
Biometria: dism. de profundidad de CA
menor espesor del cristalino
disminución de la long. Axial
‹
Eco modo B: tej. membranoso que se extiende desde cara post.
del crist. y llega hasta papila, este tej. se extiende hasta pared
escleral (diag. dif. con fibroplasia retrolental) Hay un intervalo
libre en la parte lateral hasta la pared escleral.
‹
Eco doppler: para mostrar la naturaleza vascular de la PVF
‹
PEV: para ver función visual.
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PVF: tratamiento
‹
Intervención precoz para:
preservar el globo
evitar
complicaciones(glaucoma)
intentar conseguir buena AV
* Ideal operar entre la 1era-2da sem. de
vida
* mejores resultados visuales cuando el
cristalino es transparente al nacimiento y
la catarata se desarrolla luego.
PVF: tratamiento
‹
‹
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Lensectomía: prevendrá el glaucoma
2dario.
Vitrectomía: por 2- 3 vias a nivel del
limbo, eliminando la mb proliferativa
retrolental (reducimos la tracción de los
proc. ciliares, dism. la posibilidad de
evolución a ptisis)
Diatermia: luego de eliminar cristalino ,
para cerrar los vasos de la mb retrolental.
‹ Vitrectomía
limbo
por 2-3 vias a nivel del
bibliografia
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Pediatric ophtalmology an strabismus- David Taylor
Reese AB- persistent hyperplasic primary vitreous. AmJ.
Ophthalmol.,40,317331
Actualización en cirugía oftalmológica pediátrica. Parte 4.
cap. 18- Rafael Carpio Bailen.
Diagnósticos diferenciales de leucocoria- Dr A. de las
Heras.
Ultrasonidos en Oftalmología- R. Sampaolesi.
Radiol Bras vol. 36 no 3 – Sao paulo. Mayo- junio 2003