Deterioro Cognitivo rápidamente progresivo

Deterioro Cognitivo Rápidamente
Progresivo
Prof. Adj. Dra. Viviana Feuerstein
Dpto. de Neuropsicología, Hospital de Clínicas
Introducción
 Las demencias que evolucionan en semanas o meses:
distintos diagnósticos diferenciales que formas clásicas.
 Dada la velocidad de la declinación cognitiva los
requerimientos de evaluaciones usualmente son más
urgentes y requiere múltiples pruebas puestas en
paralelo.
 Probablemente el prototipo de este tipo de demencia sea
la Enfermedad de Creutzfeld Jakob, el cuál en general es
el primer planteo diagnóstico.
 Hay otras etiologías: autoinmune, infecciosas y
paraneoplásicas…
Generalidades
 Si bien no hay una clara definición para demencia
rápidamente progresiva, se considera el tiempo de
evolución desde la aparición del primer síntoma hasta el
desarrollo de demencia. Este tiempo puede ser de meses
a 2 años. Generalmente son más rápidas.
 Siempre verificar inicio real de los síntomas.
 En pacientes adultos mayores realizar paraclínica básica,
historia farmacológica y descartar infecciones (urinaria
o neumonia).
Generalidades
 Mnemotecnia para diferenciales : VITAMINS
Vascular, Iatrogénico,Tóxico-metabólico,
Autoinmune, Infeccioso, NeoplásicoNeurodegenerativo y etiologías Sistémicas
 La evaluación de la demencia rápidamente progresiva
incluye:
1. estudios serológicos
2. estudio del LCR
3. RMN cráneo
4. EEG
 Si son (-):TC body en busca de tumor primario y PET .
Agudo
Subagudo
Vascular
Infarto estratégico
(tálamo)
Multi- infartos
Vasculitis del SNC
Infecciosas
Encefalitis (viral,
bacteriana, fúngica)
Infección en adultos
mayores
Leucoencefalopatía
multifocal progresiva
HIV
LMP
TóxicoMetabólico
Disionia
Hipoxia
Síndrome de WernickeKorsakoff
Drogas, Solventes
Porfiria
Enfermedad de Wilson
Metales pesados
Déficits Vitamínicos
(B12, Niacina)
Uremia
Encefalopatía hepática
Autoinmune
Agudo
Subagudo
Vasculitis
Encefalitis
(desmielinizante, lupus)
Hashimoto
Enc. Límbica
Paraneoplásica
Lupus, Behcet, Sarcoidosis
Tumores infiltrantes
Linfoma
Metastásica
Iatrogénica
Medicación
Internaciones en adulto
mayor
Medicación
(Metotrexate).
Neurodegenerativas
ECJ
ECJ, EA, DFT, etc
Hidrocefalia Obstructiva
Importancia:
Eventual reversibilidad en
algunas de las nosologías
Enfermedad de Creutzfeldt Jakob
 Enfermedades priónicas o encefalopatías espongiforme






transmisibles.
Enfermedad degenerativa del SNC progresiva y fatal
Incubación prolongada, asintomática y clínicamente
silente (pruebas negativas).
Depósito de material amiloideo o proteína priónica con
efecto neurotóxico (no inmunomediación)
Topografía: corteza cerebral, ganglios basales y cerebelo
Variación de proteína normal de la membrana celular
(altamente infectante).
Codificada por gen PRNP, crom.20 brazo corto.
Clasificación
Título del gráfico
Esporádicas 85%
Hereditarias 13-15%
Adquiridas <1%
ECJ esporádica o ideopática
50 – 70 años
 Rápida progresión, tasa de sobrevida :4-8 meses
 Clínica
1. Demencia rápidamente progresiva (demencia
mioclónica) , afectación Fronto- Subcortical
2. Ataxia cerebelosa- trast. visuales u oculomotores
signos piramidales, extrapiramidales , mioclonias
3. Sintomas prodrómicos inespecíficos: cefalea, astenia,
adelgazamiento, alteración del sueño.

ECJ esporádica o ideopática
 EEG: complejos periódicos trifásicos típicos
 RMN: hiperintensidad de GB y corteza (T2, Flair,
Difusión)
 LCR: Proteína 14-3-3
 Criterios Diagnósticos OMS:
1. Demencia progresiva Y: mioclonias/ piramidal –
extrapiramidal/ visual- cerebeloso/mutismo
aquinético
2. EEG típico / Proteina 14-3-3
3. No otra condición puede explicar cuadro
Fig. 1. – IRM cérébrale. Séquence FLAIR.
Coupe transversale.Hypersignal du cortex à
prédominance hémisphérique gauche et des
noyaux lenticulaires.
Fig. 2. – IRM cérébrale. Séquence FLAIR.
Coupe transversale. Hypersignal cortical
diffus
EEG: complejos periódicos
F3-R
F4-R
T3-R
T4-R
T5-R
T6-R
P3-R
P4-R
Tratamiento
 Tratamiento de sostén de funciones vitales
 Sintomático: valproato y clonazepan para las mioclónias
Farmacos en estudio:
Glicosaminoglicanos(parece que inhiben la producción y
depósito de priones)
Clorpromacina
Encefalitis Límbica
 Proceso inflamatorio
 Paraneoplásico
 Compromiso de Hipocampo, Amígdala y otras áreas
del sistema límbico.
 Clinica: Trastornos mnésicos, crisis epilépticas y
alteraciones psiquiátricas.
 Corto tiempo de evolución (promedio 6 meses)
 Confirmación anátomo- patológica
1. Trastornos Psiquiátricos: alteraciones del sueño,
depresión, irritabilidad, alucinaciones.
2. Confusión
3. Crisis epilépticas del lóbulo temporal, más raramente
crisis generalizadas
4. Alteración de memoria
 EEG: actividad epiléptica o enlentecimiento temporal.
Estado de mal no convulsivo.
 RMN: hiperintensidad (T2,Flair) de temporales,
pérdida de volumen de hipocampo
 LCR inflamatorio
Serología
Detección de anticuerpos :
 Intracelulares
1. Anti HU (pulmón)
2. Anti Ma2 (testículo y pulmón)
3. Anti anffisina (mama y pulmón)
 De membrana
1. Anti receptores NMDA (teratoma de ovario)
2. Anti receptores AMPA (timoma y mama)
Tratamiento
 Tratamiento
de tumor primario (tiempo entre
encefalitis y diagnóstico de neoplasia hasta 4 años)
 Corticoides: Metilprednisolona 1g/día por 5 días
 IgG I/V 0,4 g/kg/d x 5 días
 Plasmaféresis
Encefalitis de Hashimoto
 Proceso de base inflamatoria
 Autoinmune asociado a anticuerpos Anti peroxidasa
 Asociado a hipertiroidismo
 Los pacientes pueden presentar un cuadro
lentamente progresivo , hasta momento dado de la
evolución que se precipita. Agravamiento rápido con
crisis convulsivas, ataxia y mioclonias.
Encefalitis de Hashimoto
 DD con ECJ
 EEG: enlentecido, no complejos periódicos
 Anticuerpos Anti TPO (positivos)
 LCR elevación de células y proteínas, a veces falsos
positivos para 14-3-3
 Tratamiento: Corticoides. Respuesta espectacular en
horas o días.
 Tratamiento a largo plazo: tratamiento de
hipertiroidismo, a veces es necesario mantener
corticoides para evitar recaídas.
Conclusiones
 Forma clínica que debe tenerse en
cuenta en adultos mayores.
 Importante agotar todas las
posibilidades diagnósticas por su
eventual reversibilidad.
 Dentro de las etiologías frecuentes:
causas vasculares, infecciosas y ECJ.
Muchas Gracias
Agradecimiento a la Dra Sara Lewin por el material
aportado para la presentación.