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Tipos de Displasia Valvular, Incidencias
y Edades en 185 Procedimientos
de Valvuloplastia Pulmonar
Simón-Lamuela, Joaquin; Sanmartí, José;
Casaldáliga, Jaime; Sanchez, Carmen;
Rodés, José; Murtra, Marcos
Hospitales Valle Hebron. Barcelona. España
SUMMARY
RESUMEN
Introducci ón: La valvuloplastía pulmonar (VP) es el tratamiento ideal para la estenosis pulmonar valvular típica.
No obstante, su eficacia ha sido discutida en presencia de displasia valvular.
Objetivos: Nuestro propósito es estudiar este problema en una amplia serie de pacientes (pts).
Material y Métodos : La existencia de displasia valvular se valoró siguiendo criterios angiográficos, considerando
varios grados. Los datos así obtenidos se relacionaron con los resultados de la VP. El procedimiento se realizó en
185 ocasiones en pts. con edades entre 2 días y 51 años, divididos en tres grupos según la anatom ía angiográfica.
Resultados y Discusi ón: Grupo I sin displasia: 124 pts (67,0%); grupo II con displasia ligera a moderada: 41 pts
(22,1%) y grupo III con displasia severa: 20 pts (10,8%). En el grupo I, el gradiente sistólico pulmonar (GP) cayó
de 75,4 ± 22,3 a 24,6 ± 11,0 mmHg (P<0,0001); el seguimiento por eco mostró incluso mayor reducción de GP
(18,5 ±10,6 mmHg). En el grupo II, el GP se redujo de 79,0 ± 30,7 a 25,5 ± 15,6 mmHg (P<0,0001); el eco
posterior mostró un buen mantenimiento del GP (26,2 ±16,1 mmHg). Sin embargo, en el grupo III no hubo
reducción significativa de GP (preGP= 79,0 ± 28,9 mmHg; post GP = 74,1 ± 29,0 mmHg). En este grupo III, el
50% de pts se hallaban por debajo de 1 año de edad. Los balones usados fueron siempre de diámetro algo superior
al anillo valvular (relaci ón de 1,3 ± 0,25). Quince pts del grupo III pasaron a cirugía por ineficacia de la VP,
confirmándose la displasia severa.
Conclusiones: 1) La VP es una técnica muy efectiva en pts sin y con ligera displasia valvular. 2) La técnica no es
eficaz en grados severos de displasia (10,8% de casos). 3) Debe considerarse también como displasia severa el
engrosamiento y rigidez valvular acentuados. 4) Los resultados de la VP siempre dependerán de la existencia y
grado de displasia valvular.
Arriba
INTRODUCCION
Aunque el primer intento de valvuloplastia pulmonar con balón fue publicado por Rubio y Limón en
1954, fue Khan en 1982 quien publicó la primera aplicación clínica de esta técnica. Desde entonces,
muchas aportaciones han sustentado a la valvuloplastia pulmonar como un tratamiento seguro y efectivo
para la estenosis pulmonar valvular congénita de grado moderado a severo. Posteriores mejoras en la
técnica han permitido progresivos mejores resultados de manera que la valvuloplastia con balón se ha
confirmado como el tratamiento de elección en la estenosis pulmonar. Sin embargo, los resultados de este
procedimiento en los casos con válvulas displásicas han sido muy discutidos.
OBJETIVOS
Nuestro propósito es estudiar este problema en una serie amplia de enfermos, valorando los resultados
en relación con las morfologías típicas y displásicas de la válvula pulmonar
MATERIAL Y METODOS
Presentamos nuestra experiencia en la valvuloplastia pulmonar percutánea con balón en 185
procedimientos que se iniciaron en 1985. La técnica fue similar a la descrita por otros autores. En la mayor
parte de los pacientes se realizó un seguimiento posterior mediante eco-doppler. Se puso especial cuidado
en comparar los resultados entre aquellos casos con válvulas displásicas y aquellos otros sin displasia
valvular. Antes de la realización de la técnica se revisaron los ventriculogramas derechos para valorar las
características anatómicas de la válvula pulmonar. La existencia de displasia valvular se valoró siguiendo
criterios angiocardiográficos, considerando diferentes grados de la misma.
Los principales datos anatómicos de la estenosis pulmonar valvular típica se caracterizan por una fusión
de las comisuras con ligero a ningún engrosamiento de las valvas, una típica morfología en cúpula
simétrica con chorro central durante la sístole y una muy buena dilatación postestenótica junto a una
tamaño normal del anillo valvular ( Figura 1 ). Sin embargo, la displasia severa se ha definido con la típica
apariencia de una válvula muy engrosada y rígida con irregularidades y nódulos, ausencia de cúpula,
hipoplasia del anillo y ausencia de dilatación postestenótica ( Figura 2). Existen casos intermedios entre
estas dos morfologías extremas que han sido definidos como displasia ligera o moderada ( Figura 3 ).
RESULTADOS Y DISCUSION
Los 185 procedimientos se hicieron en pacientes con edades comprendidas entre 2 días y 51 años, que
se dividieron en tres grupos según la anatomía angiográfica: grupo I, sin displasia; grupo II, con displasia
ligera a moderada y grupo III con displasia severa ( Tabla I ).
En el grupo I, sin displasia, se encontraron 124 enfermos (67%) con un gradiente sist ólico pulmonar
severo de 75,4 mmHg ± 22,3 mmHg, que cayó a 24,6 mmHg ±14,5 mmHg (P<0.0001) después de la
valvuloplastia; el eco-doppler en el seguimiento alrededor de 2,5 años, demostró incluso un mayor
descenso del gradiente pulmonar (18,5 mmHg ±10,6 mmHg). En el grupo II, con displasia ligera a
moderada, se hallaron 41 enfermos (22,1%), con un severo gradiente pulmonar sistólico de 79,0 mmHg ±
30,7 mmHg, que se redujo a 25,5 mmHg ±15,6 mmHg (P<0,0001) después del procedimiento; el
seguimiento alrededor de los 2 años, demostró persistencia de un gradiente pulmonar similar (26,2 mmHg
±16,1 mmHg). En el grupo III, con displasia severa, se encontraron 20 enfermos (10,8%); en este grupo
no hubo reducción significativa del gradiente pulmonar (gradiente pulmonar previo = 79 mmHg ±28,9
mmHg; gradiente pulmonar posterior = 74,1 mmHg ±29,0 mmHg). En este grupo III, la mitad de los
enfermos (50%) eran de edades inferiores a un año.
Por lo tanto, en los grupos I y II se obtuvieron muy buenos resultados con una muy efectiva caída del
gradiente sistólico pulmonar. Es evidente una muy buena diferencia estad ística entre el pre y post
procedimiento. En ambos grupos, es claro el mantenimiento de los buenos resultados con el tiempo.
Durante la técnica los balones se hincharon a su máximo tamaño que siempre fue superior al diámetro
del anillo valvular (relación balón / anillo = 1,3 ± 0,25). En el grupo I, durante la m áxima dilatación del
balón se observó una típica muesca delgada y localizada. Esta muesca, en general, fue fácilmente
eliminada en el primer intento. En el grupo II, los datos anatómicos característicos fueron el
engrosamiento ligero a moderado de la válvula con alguna limitación de su movilidad, pero aún con cúpula
sist ólica y buen tamaño del anillo valvular y del tronco pulmonar. En este grupo II, la muesca del balón en
su dilatación m áxima fue mas gruesa y fue mas difícil eliminarla, lo que se consiguió en el segundo o
tercer intento. En el grupo III, la muesca del balón durante la máxima dilatación fue muy amplia y
persistente sin posibilidad de ser eliminada. Por lo tanto, la morfología del balón en su m áxima dilatación
puede ser usada para ayudar a valorar la existencia y el grado de displasia valvular.
Los datos anatómicos característicos y aceptados en la displasia severa son:
1- Engrosamiento acentuado de la válvula.
2- Ausencia, irregularidad o asimetr ía de la cúpula sistólica.
3- Ausencia del agrandamiento de los senos valvulares durante la diástole.
4- Ausencia de dilatación postestenótica y
5- Anillo valvular y tronco pulmonar proximal pequeños o hipoplásicos.
Cuando todos estos criterios est án presentes la válvula pulmonar debe ser considerada con displasia
severa típica. En el grupo III, se encontraron 10 enfermos con presencia de todos estos criterios
angiográficos. Los otros 10 pacientes de este grupo III, mostraban un engrosamiento severo e irregular de
la válvula con casi ausencia de cúpula sistólica y movilidad de valvas, aunque con buen tamaño del anillo
valvular y del tronco pulmonar; estos casos deben ser considerados como displasia severa atípica. La
valvuloplastia pulmonar no fue efectiva en este grupo III. Quince de estos pacientes tuvieron que ser
intervenidos quirúrgicamente, confirmándose la displasia severa en el quirófano. Por otro lado, esta
displasia severa se vio mas a menudo en pacientes por debajo del año de edad. Realmente, muchos de
estos casos pueden ser diagnosticados a través de la ecocardiografía, pudiendo ser enviados directamente
a cirugía.
CONCLUSIONES
1- En presencia de estenosis pulmonar pueden encontrarse diferentes grados de displasia valvular
variando de ligera a severa, algunas veces difícil de valorar.
2- Para un caso determinado no es necesario que cumpla con todos los criterios angiográficos para ser
considerado como un grado severo de displasia; aquellos pacientes con engrosamiento valvular severo e
irregular, sin movilidad y casi sin cúpula sist ólica, deben ser considerados como grados severos de
displasia.
3- La valvuloplastia pulmonar es una técnica efectiva, sin complicaciones y con persistencia de buen
resultado en la estenosis pulmonar típica (67% de casos) y en los pacientes con displasia valvular ligera
(22% de casos).
4- El procedimiento no tiene éxito en los pacientes con displasia valvular severa (11% de casos); la
mayoría de estos pacientes precisarán tratamiento quirúrgico; la mitad de ellos suelen verse por debajo
del año de edad.
Types of Valve Dysplasia, Incidence and Age in 185 Valvuloplasty Procedures
SUMMARY
Introduction : Pulmonary valvuloplasty (PV) is the ideal treatment for typical pulmonary valve stenosis. However,
the results of PV had been controversial when dysplastic valve stenosis is present.
Objective: Our purpose is to study this problem in a large series of patients (pts).
Material and methods: The existence of valve dysplasia was evaluated following angiographic criteria and several
degrees were considered.The data obtained were related with PV results. PV was performed in 185 ocasions in pts
aged 2 days to 51 years divided in 3 groups depending on angiographic anatomy.
Results and discussion: Group I, without dysplasia: 124 pts (67%); group II, slight and moderate dysplasia: 41
pts (22.1%); group III, severe dysplasia: 20 pts (10.8%). In group I, pulmonary systolic gradient (PG) droped
from 75.4 ±22.3 to 24.6 ± mmHg (P<0.0001); echo-doppler follow-up showed even a more decrease in PG (18.5
± 10.6 mmHg). In group II, PG was reduced from 79.0 ± 30.7 to 25.5 ±15.6 mmHg (P<0.0001); follow -up by echo
showed maintenance of similar PG (26.2 ± 16.1 mmHg). However, in group III, reduction in PG was not significant
(pre PG= 79.0 ±28.9 mmHg; post PG= 74.1 ± 29.0 mmHg). In this group III, 50% of pts were under 1 year of
age. Balloons were inflated several times at its maximun size and balloon/annulus relation was 1.3 ± 0.25. Fifteen
pts in group III had to be operated on, and severe dysplasia was confirmed by surgeron.
Conclusions: 1) PV is a very effective technique in pts with no and slight dysplasia. 2) This procedure has not been
succesful in pts with severe grades of valve dysplasia (10.8%). 3) Cases with just severe and uneven valve
thickening with no leaflets mobility had to be considered as severe types. 4) The results of PV will be always
depending on the existence and the grade of valve dysplasia.
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