Tumores intramedulares: Ependimoma y Astrocitoma

Dr. Gustavo Villarreal Reyna
Tumores intramedulares: Ependimoma y Astrocitoma
Conceptos Clave

Patologías poco frecuentes

Representan el 15% de los tumores primarios de SNC.

Ependimoma: Más frecuente en médula cervicodorsal. Es el tumor más común de filum
terminale. Predomina en 3ª y 6ª década de la vida. Es de lento crecimiento. Provienen
de células del canal ependimario. Son generalmente benignos.

Astrocitoma: Aparecen en todos los niveles medulares. Más a nivel torácico. Pico 3ª y 5ª
década. Tumores intramedulares más comunes en edad pediátrica.

Clínica: Síntoma principal: dolor. Los síntomas aparecen en promedio 2-3 años después
del diagnostico.

Diagnostico: RMN Gold standard.

Tratamiento: Resección tumoral. En los astrocitomas de alto grado en los que no se ha
logrado resección total se puede agregar radio y quimioterapia. En la mayor parte de
los ependimomas se logra resección total, no está indicada la radio o quimioterapia.

Pronóstico: 40% de los astrocitomas recidivan a los 5 años.
Los tumores intramedulares son padecimientos infrecuentes cuyo diagnóstico se
hace de manera tardía, cuando los pacientes ya tienen un déficit importante. El desarrollo
de la resonancia magnética modificó ampliamente la exploración de las lesiones
intrarraquídeas, ya que permite establecer un diagnóstico sencillo de este tipo de tumores.
El tratamiento de éstos es esencialmente quirúrgico, ya que los otros medios de
tratamiento (radioterapia y quimioterapia) tienen actualmente indicaciones no bien
definidas.
Epidemiología
15% de los tumores primarios de SNC son intramedulares. La relación
intracraneal:intramedular para Astrocitoma es 10:1 y para el Ependimoma 3:20. Los
tumores de la médula espinal son clasificados anatómicamente por su relación con la
duramadre y el parénquima de la médula. Los tumores intradurales pueden ser intra o
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extramedulares y representan aproximadamente ¾ de todos los tumores medulares. Los
tumores extradurales (55%) son aquellos que surgen fuera de la médula, en los cuerpos
vertebrales o tejido epidural, son más a menudo metastásicos. Las neoplasias
intradurales representan aproximadamente el 10% de los tumores primarios del SNC en
adultos (Tabla 1) Cerca de 2/3 son extramedulares, histológicamente benignos y bien
circunscritos; el Meningioma, Schwanoma, y Ependimoma del filum terminale son las
lesiones histopatológicas más comunes de esta región. Arriba del 90% de las neoplasias
intramedulares tienen origen glial.
Tabla 1. Tipos de tumores
medulares.
Extramedulares 2/3
Tumores de la vaina
Meningioma
Ependimoma del filum
Miscelaneos
Los tumores intramedulares representan
aproximadamente 2-4% de todas las neoplasias del
SNC y cerca del 20-25% de los tumores medulares. Si
se excluyen los tumores primarios y metastásicos de
la columna vertebral y epidurales, los tumores
intramedulares comprenden cerca de 1/3 de todas las
Intramedulares 1/3
Ependimoma
45%
neoplasias intradurales en adultos y cerca de ½ en la
Astrocytoma
40%
población pediátrica. Mientras que los tumores
Hemangioblastoma 5%
primarios representan la mayoría de las lesiones
Miscelaneos
10%
intramedulares, una amplia variedad de procesos
patológicos puede surgir o involucrar secundariamente a la médula espinal. Estos
incluyen malformaciones vasculares, tumores y quistes de inclusión, tumores
metastásicos, infecciones y enfermedad desmielinizante.
La mayoría de los tumores intramedulares (80%) son tumores gliales primarios.
Dentro de los tumores gliales hay dos grandes variedades: el Astrocitoma y el
Ependimoma, que estadísticamente tienen la misma frecuencia.
Astrocitomas
Cerca del 3% de los Astrocitomas de SNC surgen dentro de la médula espinal.
Estos tumores pueden aparecer en cualquier edad pero tienen una mayor prevalencia en
las primeras tres décadas de la vida. También representan el tipo más común de tumores
intramedulares en la edad pediátrica, comprendiendo un 90% de los casos en pacientes
de menos de 10 años de edad y cerca del 60% en adolescentes. Los Ependimomas
llegan a ser ligeramente más comunes que los astrocitomas cuando la población se
encuentra entre los 30 años y aumenta su prevalencia durante las medianas décadas de
la vida. Después de la sexta década de la vida, los astrocitomas y ependimomas tienen
aproximadamente la misma prevalencia. Cerca del 60% de los astrocitomas aparecen a
nivel de la médula cervicodorsal y se extienden en promedio a lo largo de unos seis
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segmentos medulares, una localización dorsal, lumbosacra, o en el cono medular, es
menos común, los casos en filum terminale son raros.
Los astrocitomas intramedulares representan un grupo heterogéneo respecto a su
histología, características macroscópicas e historia natural. Estos tumores incluyen el
Astrocitoma fibrilar de bajo grado, el Astrocitoma pilocítico, ganglioglioma, Astrocitoma
maligno y glioblastoma. Cerca del 90% de los astrocitomas en pacientes pediátricos son
benignos, la mayoría se trata de astrocitomas fibrilares. Sin embargo, hasta 1/3
representan astrocitomas juveniles pilocíticos o gangliogliomas, ambos asociados con una
historia natural indolente. Los astrocitomas malignos y glioblastomas representan
aproximadamente 10% de los astrocitomas intramedulare. Estas lesiones se caracterizan
por una evolución clínica rápidamente progresiva, alta incidencia de diseminación tumoral
por LCR y pobre pronóstico.
IRM T1 sagital: Astrocitoma cervicodorsal
El Astrocitoma Fibrilar predomina en la edad adulta. El Astrocitoma pilocítico
juvenil y los gangliogliomas son raros y usualmente se presentan en adultos jóvenes. La
designación de un astrocitoma pilocítico en el adulto por lo general refleja una abundancia
de características pilocíticas que se producen como estructuras secundarias en un
astrocitoma fibrilar típica. No está claro si estas características pilocíticas tienen una
importancia pronostica independiente de la edad. Cerca del 25% de los astrocitomas en
adultos son malignos.
Estos tumores han sido clasificados en 4 grandes estadios de malignidad
creciente, en función de la abundancia de la población celular, de la presencia o no de
anomalías citonucleares, de la existencia de neovasos y de áreas de necrosis. El estudio
de la densidad celular parece ser el criterio histológico de mayor importancia, que permite
establecer una diferencia en el seno de estos tumores infiltrativos en dos grandes
categorías, los astrocitomas de bajo grado (de tipo papilar) y los de alto grado (con mayor
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polimorfismo). Los dos grupos se distinguen por la rapidez evolutiva, las posibilidades de
exéresis quirúrgica y el porcentaje de recidiva. En la médula, como en otras localizaciones
del sistema nervioso, los tumores de alto grado tienen en general una evolución
desfavorable en todos los casos, cualquiera que sea el método de tratamiento.
Astrocitoma (fibrilar) grado II. Tejido tumoral del relativamente baja celularidad,
células similares a astrocitos, con atipías; algunos gemistocitos tumorales. Red
fibrilar laxa. H-E, 200x
Ependimomas
Estos tumores predominan igualmente a nivel de la médula cervicodorsal (90%) y
se extienden en promedio sobre una altura de 5 segmentos medulares. Es el glioma más
frecuente de la médula espinal baja, cono medular y filum, es de lento crecimiento, en el
82% de los casos, los síntomas aparecen en promedio 1 año antes de hacerse el
diagnóstico. Desde el punto de vista histológico, son tumores en general benignos y se
han reportado excepcionalmente algunas variedades malignas. El aspecto histológico
más frecuente es el del tipo papilar. Se desarrollan a partir de las células del canal
ependimario y tienen un plano de disección bien definido con el tejido medular.
Los ependimomas son los tumores intramedulares más comunes en adultos.
Aparecen a lo largo de la vida pero son más frecuentes en la mediana edad (3° a 6°
década de la vida). Hombres y mujeres se ven igualmente afectados (Ligera
predominancia en hombres). Casi la mitad de todos los ependimomas se originan dentro
del canal medular. Aunque la región cervical es el nivel medular en el que más
comúnmente aparecen, el 40% de los ependimomas intradurales surgen del filum; por
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razones quirúrgicas y anatómicas, estas lesiones serán consideradas dentro de los
tumores extramedulares.
Existe una variedad de subtipos histológicos de Ependimoma que podemos
encontrar. El Ependimoma celular es el más común, pero el epitelial, fibrilar,
subependimoma, mixopapilar o mixto, son algunos subtipos que también podemos
encontrar. La diferenciación histológica del Ependimoma y Astrocitoma puede resultar
difícil, pero la presencia de pseudorroseras perivasculares o rosetas verdaderas establece
el diagnóstico. La mayoría de los ependimomas intramedulares son histológicamente
benignos, aunque es frecuente que encontremos necrosis y hemorragia intratumoral.
Aunque no se encuentran capsulados, estos gliomas están usualmente bien circunscritos
y no infiltran tejido medular adyacente.
Ependimoma maligno. H-E, 200x
Clínica
En razón de su poca frecuencia y su evolución usualmente lenta, el diagnóstico de
estas lesiones es difícil y usualmente se piensa en él de manera tardía. Es necesario
buscar rápidamente si existe un daño medular, ya que la realización del procedimiento
quirúrgico, el pronóstico y la calidad del resultado están directamente en relación con la
importancia del daño neurológico en el momento del diagnóstico y tratamiento.
Los tumores intramedulares causan una variedad de signos y síntomas clínicos, no
hay un síndrome patognomónico particular. El dolor seguido de déficit neurológico
progresivo es el curso clínico más comúnmente encontrado. El tipo de dolor y los déficits
específicos encontrados dependen principalmente de la localización del tumor y la tasa de
crecimiento.
El diagnóstico temprano de estos tumores es de vital importancia. La morbilidad
postoperatoria es menor y la capacidad de recuperación es mejor en pacientes con
déficits neurológicos mínimos. Sin embargo, el diagnostico es a menudo difícil porque las
características clínicas de estas lesiones son muy variables. Los síntomas tempranos son
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inespecíficos y pueden progresar sutilmente. La duración de los síntomas antes del
diagnóstico es generalmente de 2 a 3 años. Las neoplasias malignas o metastásicas
tienen un curso clínico más corto, de semanas o meses. Una hemorragia intratumoral
puede causar un evento isquémico y esto es más comúnmente asociado a los
ependimomas.
El dolor es el principal síntoma (en más del 50% de los casos) con el que debutan
los tumores intramedulares en adultos, éste puede ser de diferentes tipos: Dolor raquídeo
(dolores severos, profundos, tenaces), que causa rigidez de columna vertebral y aparece
en estado de reposo, aumentando con el ejercicio. También puede presentarse como
dolor radicular (cervicobraquialgia, dolor torácico, lumbociática, pero sin carácter
mecánico) o de tipo cordonal posterior (con hormigueo, parestesias, sensación de
quemadura o presión).
También pueden observarse otros signos frecuentes en un padecimiento medular:
1) Enfermedad de la neurona motora inferior a nivel de miembros pélvicos (fatigabilidad
durante la marcha, molestias durante la bipedestación, cojera, inestabilidad, debilidad del
miembro pélvico) o a nivel de los miembros torácicos (torpeza de la mano).
2) Compromiso sensitivo subjetivo (parestesias, sensación de presión) y objetivo (nivel
sensitivo).
3) Alteraciones de esfínteres (disuria, constipación, trastornos genitales)
En los niños no es fácil determinar la localización precisa del dolor, especialmente
en los recién nacidos. Los signos raquídeos (rigidez, contracción dolorosa, modificaciones
de la estática con deformación de la columna) pueden ser los primeros signos del
padecimiento y pueden tener un valor localizador importante, pero también pueden errar
el diagnóstico.
El dolor se presenta típicamente en el nivel de localización del tumor y rara vez es
radicular. Las alteraciones motoras y sensitivas son el síntoma inicial en alrededor de 1/3
de los pacientes. La distribución y progresión de los síntomas está relacionado con la
localización del tumor. Las molestias en extremidad superior predominan en neoplasias a
nivel cervical. Es común la afectación asimétrica o unilateral. Las disestesias son más
comunes que las parestesias.
A la exploración se puede encontrar un síndrome medular central. Los tumores a
nivel torácico producen espasticidad y alteraciones sensitivas. Las parestesias son un
síntoma común y típicamente inicia distalmente en miembros inferiores con la
consiguiente progresión ascendente proximal.
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Importancia del déficit clínico
Según la importancia del déficit clínico observado y de los trastornos funcionales,
se pueden clasificar en 5 estadios de manera esquemática.
Por consiguiente, y en base a esto, el 60% de los pacientes tienen un daño serio o grave
en el momento en que se diagnostica el padecimiento
1) Grado 1: Actividad social y profesional normal (10% de los pacientes).
2) Grado 2: Fatigabilidad para la marcha (30%).
3) Grado 3: Camina con ayuda de bastón (25%).
4) Grado 4: Bipedestación difícil, camina con dos bastones (20%).
5) Grado 5: No puede levantarse de la cama (15%).
Por consiguiente, y en base a esto, el 60% de los pacientes tienen un daño serio o grave
en el momento en que se diagnostica el padecimiento
Diagnóstico
Antes de la aparición de la RMN, los tumores intramedulares eran lesiones difíciles
de diagnosticar. En aquel entonces la melografía (frecuentemente peligrosa) mostraba un
"engrosamiento de la medula" que hacía pensar en una lesión intramedular sin ningún
argumento en favor de la naturaleza tanto quística como solida.
El TAC fue un progreso importante para el análisis de una medula engrosada e
identificar en ciertos casos el componente quístico o mostrar el área de hiperdensidad en
el seno de la medula después de inyección intravenosa de yodo.
La RMN se impone como el examen de primera intención por su sensibilidad, aun
si no permite obtener diagnostico histológico. En las secuencias T1, la presencia de un
tumor intramedular aumenta el volumen del cordón medular; el tumor presenta una señal
hipointensa con respecto al cordón medular y frecuentemente es difícil de distinguir la
porción solida de los quistes asociados. En las secuencias T2 la porción solida del tumor
aparece como una señal hiperintensa (por aumento de hidratación), pero también pueden
existir señales hipointensas en relación con sangrados crónicos. Los quistes aparecen
siempre con una señal hiperintensa.
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Los ependimomas generalmente se caracterizan por tener una captación uniforme
de contraste y se localizan simétricamente en la medula espinal. Se pueden identificar
quistes en la mayoría de los casos, particularmente en tumores cervicales y
cervicotoracicos. También podemos observar captación de contraste heterogénea en
quistes intratumorales o necrosis. En algunos casos, la captación de contraste de un
ependimoma quístico puede ser mínimo. En esos casos, es difícil distinguir estos tumores
de los astrocitomas intramedulares. La imagen de los astrocitomas en la RMN es variable.
Estos tumores tienden a ser menos definidos que los ependimomas en la captación de
contraste, debido a los márgenes irregulares del tumor.
La inyección intravenosa de Gadolinio permite evidenciar en la mayoría de los
casos una captación del contraste cuyo carácter homogéneo es variable, permitiendo una
delimitación neta de la porción tumoral solida, de la medula adyacente y de los quistes
satélite (estudio realizado en T1). La RMN permite fácilmente distinguir la patología que
nos interesa con respecto a las formaciones quísticas no tumorales. Las placas simples
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conservan su valor para el estudio de las anomalías de la estática de la columna,
particularmente frecuentes en el adulto joven y el niño.
El estudio de los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) y motores
(PEM) permite cuantificar el daño neurológico, precisar su topografía a nivel medular y
seguir su evolución postoperatoria. En el transoperatorio es posible registrar los
potenciales, pero la instalación es complicada y finalmente poco útil ya que no modifica la
técnica quirúrgica.
Tratamiento
El único tratamiento eficaz de los tumores intramedulares es la microcirugía. El uso
de bisturí de ultrasonido o láser facilita el procedimiento son influenciar el carácter
disecable del tumor, que a menudo dificulta la exéresis y que es importante porque de
ésta depende el pronóstico más que del diagnostico histológico.
La técnica quirúrgica consiste en colocar al paciente en decúbito ventral, con
fijación de las extremidades cefálicas mediante un cabezal de tres puntas si la lesión se
extiende a la región cervical. La laminectomía se realiza en primer lugar a nivel de la
porción solida del tumor (topografía determinada por los estudios neurorradiológicos
preoperatorios). Antes de la apertura de la duramadre se puede practicar una ecografía
para confirmar la exposición correcta del tumor (hiperecogenicidad con respecto a la
medula), los quistes satélites parecen estar vacíos de eco. En el niño se realiza una
laminotomía ya que se retiran los arcos posteriores y se vuelven a fijar al final de la
cirugía. Después de abrir longitudinalmente la duramadre y suspender lateralmente los
bordes de la meninge, podemos exponer una medula aumentada de volumen. Con la
ayuda del microscopio quirúrgico, se realiza una mielotomía longitudinal posterior y medial
(respetando los cordones medulares posteriores), exponiendo la cara dorsal del tumor; los
labios de la mielotomía se suspenden lateralmente (sin tensión), con la ayuda de puntos
de hilo muy fino que atraviesen la piamadre; después se abren los quistes adyacentes a
los polos del tumor. La facilidad de la exéresis de la porción sólida del tumor va a
depender de su plano de disección; cuando la lesión es voluminosa, esta debe ser
vaciada a partir de su centros usando usualmente el bisturí de ultrasonido (y para algunos
equipos el láser). Esta evacuación debe hacerse a distancia de la interface tumor/medula
ya que el plano de separación está marcado por un cambio de la coloración por ser el
tumor más obscuro que la medula; la cirugía debe ser lo menos traumática posible, la
exéresis se hace de manera prudente, por lo que el procedimiento dura a menudo varias
horas. Al final de la intervención, después de una hemostasis local cuidadosa, se vuelve a
cerrar la medula con puntos separados de hilo muy fino. La duramadre y posteriormente
el plano muscular aponeurótico y cutáneos son cerrados sin drenaje.
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Los ependimomas están bien delimitados con respecto a la medula, su exéresis es
técnicamente fácil y en general completa, su vascularización que viene principalmente del
surco ventral medial, es fácilmente controlada con coagulación bipolar. La cirugía es
algunas veces difícil cuando existe un ependimoma muy extenso o paramedular y la
exéresis debe ser planeada en varios tiempos, aunque la experiencia del cirujano es
fundamental.
Para los astrocitomas la exéresis es técnicamente difícil, aun en manos de
cirujanos expertos, en razón del carácter infiltraste de las lesiones. A pesar de esto, la
ablación es a menudo microscópicamente completa, como se muestra en la RMN
postoperatoria. Son frecuentes las recidivas in situ.
Evolución postoperatoria
La intervención quirúrgica no necesariamente modifica la sintomatología existente
en el preoperatorio; aun con gran experiencia en esta cirugía, hay casos en los que hay
un deterioro postoperatorio irreversible. Esto debe tomarse en cuenta cuando se propone
la cirugía a un paciente con poca sintomatología deficitaria al momento del diagnostico.
Después de la intervención quirúrgica, se debe comenzar una rehabilitación activa. Las
posibilidades de obtener una mejoría clínica dependen de la gravedad de los trastornos
iniciales y la duración de la evolución del padecimiento antes del tratamiento. Se puede
esperar una mejoría entre los neurológica entre los primeros 18 meses a dos años.
El seguimiento inmediato posterior a la cirugía es clínico. Más tarde la RMN
permitirá saber di la exéresis fue completa y si no hay recidivas, pero las placas no deben
ser realizadas antes de 6 meses para que puedan ser interpretadas sin equivocación. De
manera sistemática debe comprobarse el estado de la estática de la columna. Esto es
fundamental en el niño y el adolescente en razón de la posible aparición de deformidades
evolutivas. A esta edad las técnicas de laminotomía con recolocación de las láminas
parecen ser eficaces en la prevención de esta complicación, pero requieren la colocación
de un medio de contención eficaz (corsé) de un año a 18 meses.
Resultados
En el caso de los astrocitomas hay una recidiva a los 5 años del 40%, si se
incluyen todos los grupos de edad y tipo histológico. Los tumores de bajo grado cuya
exéresis fue completa tienen un mejor pronóstico. Alrededor de 60% de los astrocitomas
llamados benignos recidivan o fallecen tres años después de la cirugía. Las lesiones
gliales de alto grado tienen una evolución constantemente mala, con sobrevida de 6
meses después de la cirugía. Cuando aparece una recidiva, es posible volver a operar
pero con un riesgo funcional elevado. En nuestra experiencia, en los astrocitomas de bajo
grado con recidiva temprana, la radioterapia parece tener cierta eficacia y puede ser
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propuesta de manera razonable después de un nuevo tratamiento quirúrgico de la
recidiva. La radioterapia no cambia en nada el mal pronóstico de las lesiones malignas.
Respecto a los ependimomas, cuando no es posible realizar una exéresis
completa de estos tumores, en general benignos, no se observan recidivas. En caso de
exéresis incompleta, debe ser realizada una nueva cirugía si es necesario, ya que la
radioterapia no parece útil en esta indicación. Los resultados a largo plazo son mejores
que para el Astrocitoma.
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Bibliografía
1. GREENBERG, Mark S., 17.12.1 Intramedullary spinal cord tumors, Handbook of
Neurosurgery, 7° Edition, Tampa,Florida: Thieme; 2010, p.508-511.
2. GROSSMAN, R.G, Spinal Tumors, Principles of Neurosurgery, Second Edition, Philadelphia,
Lippincott-Raven Publishers, 1999, p.559-574.
3. DECQ, P; Keravel, Y; Velasco F, Tumores Intramedulares, Neurocirugía, JGH Editores,
México, 1999, p.445-451.
4. ROPPER, Allan H., Diseases of Spinal Cord, Adam & Victor’s, Principles of Neurology,
8°Eighth Edition, Mc. Graw-Hill, 2005, p. 1091
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