Tasa de crecimiento anormalmente elevada en un

Tasa de crecimiento anormalmente elevada en un astrocitoma de
quiasma de histología benigna
C. A. Ganzález-Ruiz, A. Isla Guerrero, A. Pérez-Higueras y M. Gutiérrez Malina
Servicios de Neurocirugía, Neurorradiología y Anatomía Patológica.
Hospital Infantil «La Paz». Madrid
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Resumen
Introducción
Se presenta el caso de un lactante de cuatro meses que
presentaba un enorme glioma de quiasma. Al mes de vida
se había realizado un estudio neurorradiológico completo
en el que no se evidenciaba tumor alguno. Se practicó una
extirpación casi completa del proceso, a pesar de lo cual
recidivó rápidamente. Su histología fue de astrocitoma
pilocítico de quiasma, sin evidencia alguna de malignización.
Las neoplasias intracraneales son raras durante el primer año de vida. De entre ellas, un 15 % están constituidas por los tumores de quiasma e hipotálamo (5).
Alvord y Lofton revisan 623 casos de glioma de nervio óptico y quiasma (1). Concluyen que, en general,
estos tumores crecen más lentamente en niños que en
adultos. Sin embargo Zuccaro y cols., revisando sus
pacientes menores de un año con tumores intracraneales, encuentran seis gliomas de quiasma, todos de gran
tamaño, en los que sólo fue posible una extirpación parcial, con gran morbilidad y mortalidad (5).
El glioma de quiasma, habitualmente de crecimiento
muy lento, en este caso, a pesar de una histología aparentemente inofensiva, se comportó agresivamente debido a una
tasa de crecimiento muy elevada.
Se discute el tratamiento a seguir en estos procesos
cuando se presentan en edades en las que está proscrita la
radioterapia.
PALABRAS CLAVE: Astrocitoma; quiasma óptico;
tumores intracraneales.
Summary
The case of an infant, four-month-old, sufCering from
an enormous glioma oC chiasm is presented. When he was
one-month-old an exhaustive neuroradiological study was
completely normal. The tumor was surgicalIy resected
almost totalIy, in spite of which recurred promptly.
Histology was typical of a lowgrade astrocytoma oC chiasm
without any evidence of malignancy.
The glioma of chiasm, which usualIy grows very slowly,
in this case, having a «benign» histology, behaved aggressively due to a very raised growing rateo
The treatment of those neoplasms, when they presented
at ages in which radiotherapy is precluded, is discussed.
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KEY WORDS: Astrocytoma; Intracranial tumor; Optic
glioma.
(Fig. loA)
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Neurocirugía
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(Fig. 1-B)
Fig. l.-Un mes de vida. Ecografía transfontanela. loA) Plano coronal: Se
visualiza la parte anteroinferior del tercer ventrículo (flechas). La estrella
(*) señala los plexos coroideos a nivel de los agujeros de Monro. l-B)
Plano sagital medio: Se visualiza el tercer ventrículo (*), de configuración
normal. La cisterna supraselar está totalmente libre (flechas).
Recientemente hemos tenido oportunidad de tratar
un lactante con un gran glioma de quiasma, cuyo estudio
puede aportar nuevos datos sobre el conocimiento de
estos tumores.
(Fig. 2-B¡)
(Fig. 2-A¡)
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Fig. 2.-TAC, al mes de vida. Proyección axial. 2A) rAC sin contraste. 2B)
TAC con contraste. 2A! y 2B1: corte a nivel de la cisterna supraselar,
amplia y de límites netos, sin contenido patológico (flechas). Se observa la
entrada a los conductos ópticos, donde no hay captación de contraste. 2A 2
y 2B2 : corte a nivel de los techos orbitarios, observando las cisternas perimesen cefálicas y la parte anteroinferior del tercer ventrículo (flechas).
No se observa captación patológica del contraste. 2A3 y 2B3 : cortes a nivel
de Monro (2A 3 un poco superior): No se observa tumor. Higromas subdurales postmeningitis, frontal izdo. y occipito-parietal dcho., en vías de
resolución.
Caso clínico
Un varón, sin antecedentes de interés, presentó
durante la primera semana de vida un cuadro de meningitis neonatal. Al mes de vida, como control de unos
higromas subdurales asociados al cuadro meningítico y
antes de abandonar el hospital, le fueron realizados una
ecografía y una TAC sin y con con.traste que, aparte de
las colecciones subdura1es, en regresión, no mostraron
patología (figs. 1 y 2).
A los cuatro meses presentó somnolencia, adinamia
progresiva e involución psicomotriz. En la exploración
de ingreso se apreció macrocefalia, nistagmus y amaurosis bilateral con abolición de los reflejos fotomotores. La
radiología de cráneo puso de manifiesto un enorme
ensanchamiento armónico de ambos agujeros ópticos,
erosión de las cuatro clinoides y ensanchamiento antero91
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(Fig. 3-A)
Fig. 3.-Ecografía cerebral a los cuatro meses de edad. Incidencias coronal
(A) y sagital media (B). Voluminoso tumor, hiperecogénico intra y supraselar (flechas gruesas). El proceso llega hasta los agujeros de Monro, produce hidrocefalia y desplaza hacia arriba y atrás el suelo del tercer ventrículo. Se visualizan, en incidencia coronal, dos imágenes hipoecoicas, que
correspondieron a dos quistes intratumorales, confirmados en la cirugía
(flechas pequeñas).
(Fig. 3-B)
estaba perfectamente encapsulado y se prolongaba hacia
ambos agujeros ópticos por unos nervios tumorales enormemente engrosados. La consistencia de la neoplasia era
firme y estaba bien vascularizada. Se seccionaron ambos
nervios a su entrada en el canal óptico. El quiasma fue
extirpado en bloque, previa reducción de su tamaño por
vaciado intracapsular del tumor, encontrando los dos
quistes sospechados por la neurorradiología, abandonando una pequeña porción de la cápsula muy adherente
al área de la sustancia perforada posterior.
posterior de la silla turca. La ecografía cerebral mostró
un voluminoso proceso expansivo, hiperecogénico, intra
y supraselar (fig. 3). La TAC mostró un área de isodensidad indistinguible del cerebro circundante, salvo en dos
zonas hipodensas circulares laterales, simétricas, que
correspondían a quistes intratumorales, y en su polo
inferior, heterodenso, que ocupaba y borraba completamente la cisterna supraselar. Al administrar contraste,
que era captado intensamente por el proceso, se dibujaba
perfectamente el enorme tumor (fig. 4). Se practicó estudio angigráfico de ambas carótidas que mostró un teñido
tumoral homogéneo en forma de sombra en la fase
capilar.
El postoperatorio inmediato fue tormentoso, debido
sobre todo a una intensa diabetes insípida de difícil
corrección. Fue dado de alta a los seis meses de edad con
tratamiento sustitutivo hormonal. No se añadieron déficits neurológicos postoperatorios.
Se abordó quirúrgicamente el proceso a través de una
craniotomía coronal y por vía subfrontal bilateral. El
tumor, que correspondía al...quiasma óptico, tenía una
forma esférica, de unos cuatro centímetros qe diámetro,
Reingresó al año de vida con un síndrome de hipertensión intracraneal intenso. La TAC mostró una enorme
recidiva local. La familia rehusó cualquier tipo de tratamiento y la hospitalización.
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El diagnóstico anatomopatológico fue de proliferación
astrocitaria con formación de microquistes, compatible
con astrocitoma pilocítico, grado 1-I1 WiJh 5).
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(Fig. 4-A¡)
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(Fig.4-B¡)
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Discusión
La citada reV1SlOn de Alvord y Lofton (1) llega a la
conclusión de que los tumores del nervio óptico y
quiasma tienen un ritmo de crecimiento muy variable
con un patrón histológico uniforme. Demuestran estos
autores cómo estas neoplasias, aunque presumiblemente
congénitas, no pueden ser consideradas hamartomas. En
niños y adolescentes, al contrario de lo que la ley de
Collins permitiría suponer, su patrón de crecimiento
suele ser de tipo más lento y su comportamiento más
benigno que en adultos. Aunque, como quedó dicho,
Zuccaro y cols. no consideran a estos tumores tan benignos cuando se presentan en la lactancia (5).
En nuestro caso, demostrado un patrón histológico
benigno homogéneo (se estudió todo el tumor, no sólo
una biopsia) el comportamiento fue muy agresivo, con
una tasa de crecimiento exponencial muy elevada. Al
mes de vida el tumor no era detectado por la ecografía y
TAC cerebrales, y sin embargo tres meses más tarde era
enorme, por lo que suponía una expectativa de vida muy
corta tras el diagnóstico~ de acuerdo con los datos de
Alvord y Lofton. Aunque la cirugía retrasó la evolución
Fig. 4.-4A¡ Y 4B¡: ocupación de la cisterna supraselar con un contenido
heterodenso. Captación irregular de contraste, muy intensa a nivel de agujeros ópticos. Dilatación de las astas temporales. 4A 2 y 4B2 : proceso isodenso que se delimita al administrar contraste, que es captado intensamente (flechas). 4A 3 y 4B3: Dilatación de la parte posterosuperior del tercer ventrículo, cuya parte anterior está colapsada y rechazada hacia arriba
por el tumor. Captación intensa de contraste que delimita la tumoración. Se
observan los dos quistes intratumorales (flechas) antes vistos en la ecografía.
Fig. 5.-Microscopio óptico. H.E. 140 x. proliferación astroglial con áreas
pilocíticas y degeneración microquística.
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Tasa de crecimiento anormalmente elevada en un astrocitoma de quiasma de histología benigna
natural, los escasos restos tumorales siguieron creciendo
al mismo ritmo, lo que explica la rápida recidiva.
Neurocirugía
tea un grave problema sobre qué hacer. Aunque en
tumores pequeños (lo cual por desgracia es excepcional)
cabría una postura expectante hasta alcanzar los dos
años de edad, creemos que está indicada la cirugía en el
resto. En caso de ceguera total, muy frecuente, debe ser
10 más radical posible, a pesar del alto riesgo, achacable
tanto al acto quirúrgico en sí mismo como al difícil
manejo hidroelectrolítico y hormonal de estos pacientes
en el postoperatorio.
Alvord y Lofton (1) destacan el hecho de no haber
encontrado ningún caso en que se hubiera realizado
medición del tamaño tumoral (sin tratar) en dos ocasiones diferentes, lo que ha ·sido hecho en el presente. Si
aceptamos que el tumor es congénito, el ritmo de crecimiento debió ser menor antes del mes de vida. Nuestro
caso confirma, por otro lado, el hecho de que en los gliomas ópticos la histología no permite predecir el comporReferencias bibliográficas
tamiento futuro de la neoplasia. En el estado actual de la
neurorradiología la probabilidad de diagnosticar la natu1. ALvORIÍ, E. C. and LOFTON, s.: Gliomas of the optic nerve or
raleza
de undeglioma
óptico es muy alta,el pero
no Copia
del 100
Documento
descargado
http://www.revistaneurocirugia.com
16/11/2016.
para %
uso personal,
se prohíbe
la transmisión
este85-98.
documento por cualquier medio o formato.
chiasm.
J. N eurosurg
1988;de68:
(2), por lo que la confirmación histológica es imprescin2. DOSORETZ, D. E.; BLITZER, P. H.; WANG, C. C.; LINGOOD, R. M.:
Management of glioma of the optic nerve and or chiasm. Cancer 1980;
dible. La mayoría de los autores están de acuerdo en que
45: 1.467-71.
el tratamiento de los gliomas de quiasma debe ser toma
3. ROBERsoN, C. and TILL, K.: Hypothalamic gliomas in children. J.
Neuro!. Neurosurg. Psychiatry 1974; 37: 1.047-52.
de biopsia y radioterapia (1, 2, 3, 4). En niños menores de
4. TENNY, R. T.; LAWS, E. R.; YUNGE, B. R.; RusH, J. A.: The neurodos años la radioterapia debe proscribirse por sus graves
surgical management of optic glioma. J. Neurosurg 1982; 57: 452-458.
consecuencias, y la cirugía, aún tras extirpaciones parcia5. ZUCCARO, G.; TARATUTO, A. L.; MONGES, J.: Intracranial neoplasms during the first year of life. Surg. Neurol 1986; 26: 29-36.
les, tiene una gran morbi-mortalidad (5). Todo ésto plan-
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