Volumen 33 Número 1 marzo de 2005 Aneurisma de la vena yugular interna REPORTE DE CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Aneurisma de la vena yugular interna Aneurism of the internal yugular vein José Rafael Castro Medina* , César Augusto Mosquera Ortiz* * RESUMEN Aunque el término aneurisma se aplica más al sistema arterial, puede ocurrir en cualquier parte del sistema vascular. Presentamos 6 casos de niños, que acuden a la consulta médica por cuadro de disfonía y presencia de masa blanda y compresible en región cervical, que se hace evidente durante la fonación y con la maniobra de Valsalva. El estudio de estos pacientes reportó la presencia de dilatación aneurismática de los vasos yugulares evidenciado con estudios ecográficos, doppler color o venografía. Se hace una revisión de la literatura médica mundial, enfocada hacia la patogenia, presentación clínica, manejo y se expone la hipótesis del abuso vocal como factor desencadenante de la presente patología. Palabras clave: aneurisma, vena yugular interna. ABSTRACT Although the term aneurism is normally used for the arterial system, an aneurism can be present in any part of the vascular system. This is the report of six children who came to the clinic presenting dysphonia and a compressible mass in the neck which increased in size with phonation and the Valsalva maneuver. Ultrasound, doppler or contrast studies demonstrated the presence of aneurism of the yugular vessels. The literature is reviewed with emphasis in pathogenesis, clinical presentation and treatment, and the hypotheses of vocal abuse as a causative factor of this problem is discussed. Key words: aneurism, internal yugular vein. * Profesor del Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, Universidad de Antioquia. Medellín, Antioquia. ** Residente de III año de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Universidad de Antioquia. -10- Correspondencia: Hospital Universitario San Vicente de Paúl. Departamento de Cirugía. Teléfono fax 263 78 50 [email protected] J.R. Castro Medina, C.A. Mosquera Ortiz DEFINICIÓN El aneurisma se define como una dilatación localizada de cualquier vaso. Aunque los aneurismas son más frecuentemente encontrados en el sistema arterial, pueden originarse en los vasos venosos y linfáticos. Los aneurismas venosos son raros y poco reportados (1), pero deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier masa. Los aneurismas venosos del cuello son dilataciones anormales de los vasos que comprometen en orden de frecuencia las venas yugular interna, yugular externa, yugular anterior y las comunicantes superficiales. Similar al sistema arterial, se han clasificado en fusiforme o sacular dependiendo de la forma que adoptan (2, 3). La primera publicación fue escrita por Gruber en 1875. En 1928 Harris describe la importancia del aneurisma venoso yugular (2). Acta de Otorrinolaringología & Cirugía de Cabeza y Cuello La teoría inflamatoria localizada en los vasos o desórdenes del tejido conectivo pueden llevan a cambios degenerativos de la pared venosa (4) y se ha propuesto el trauma como factor etiológico. CLÍNICA Se presenta como una masa blanda, no dolorosa, ubicada en la región cervical lateral por delante del músculo esternocleidomastoideo, que se hace evidente con los esfuerzos, el llanto, la tos y la maniobra de Valsalva, fácilmente deprimible con la presión y que desaparece con el reposo. La mayoría de los pacientes afectados son niños, siendo afectados el doble que las niñas y son más frecuentes del lado derecho. El examen no evidencia presencia de soplo ni de thrill, siendo el diagnóstico eminentemente clínico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En la literatura se encuentra descrita como quiste venoso congénito, venectasia, flebectasia yugular, venoma, várice aneurismática, ectasia venosa del cuello y dilatación venosa esencial (4). Laringocele, faringocele, linfocele, quiste branquial, quiste dermoide, higroma quístico, hemangioma, tumores o quistes del mediastino superior (4, 5). TEORÍAS MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Aunque se considera una entidad idiopática, se han considerado varias teorías para su formación. Se han descrito métodos invasivos y no invasivos. Se incluyen el doppler color de flujo, flebografía, flebografía por sustracción digital, tomografía axial computarizada, ecografía de vasos del cuello y RMN. La teoría congénita es apoyada por la presencia de la enfermedad en la primera infancia y por el hallazgo de alteraciones patológicas, como la reducción o pérdida completa de fibras elásticas y músculo liso en la capa media del vaso, debilidad congénita, cambios degenerativos (disminución del número, tamaño de fibras elásticas y músculo en las paredes venosas) y fragmentación de la lámina elástica interna que es remplazada por tejido conectivo La endoflebohipertrofia o endofleboesclerosis es un factor importante en la formación del aneurisma venoso similar al papel de la arteriosclerosis en la formación del aneurisma arterial. La arterialización y el aumento del flujo venoso conducen a hipertrofia de la pared, seguida de dilatación y esclerosis de la misma. La endoflebohipertrofia se presenta desde el nacimiento y está asociada a zonas de estrés que son las entradas de las venas tributarias y adyacentes a la arteria. Se sugiere que una fuerza intraluminal, puede afectar la histología venosa con cambios degenerativos. La radiografía de tórax, el EKG y la ecocardiografía pueden indicar compresión venosa intratorácica, una malformación vascular o malformación cardiaca asociada. El más utilizado de los métodos es la ecografía por sus propiedades no invasivas y su alta sensibilidad. La flebografía es importante en el diagnóstico de la trombosis venosa (2, 7). MANEJO La mayoría de autores considera que los procedimientos diagnósticos invasivos y la resección quirúrgica son innecesarios. Sin embargo, algunos creen que el aneurisma yugular sacular tiene indicación quirúrgica de manera profiláctica -11- Volumen 33 Número 1 marzo de 2005 Aneurisma de la vena yugular interna para evitar la trombosis intravascular, debido a alteraciones hemodinámicas dentro del aneurisma, En caso de trombosis venosa no se debe dudar ni retardar la cirugía por el riesgo de embolismo pulmonar. Otros consideran indicación quirúrgica del aneurisma fusiforme sólo por el resultado cosmético. TÉCNICA QUIRÚRGICA La técnica básica incluye resección del aneurisma y ligadura de la vena, también se puede preservar la vena utilizando la técnica de aneurismectomía tangencial y venorrafia yugular. COMPLICACIONES Son extremadamente raras e incluyen trombosis venosa secundaria a trauma, falla cardiaca congestiva y hemorragia severa secundaria a trauma. Foto 2. Aneurisma venoso yugular derecho. Maniobra de Valsalva. La localización de la masa en cuatro de ellas se presentó en el lado izquierdo y dos en el lado derecho. El diagnóstico se hizo con ecografía de vasos del cuello y doppler color (fotos 3 y 4). REPORTE DE CASOS Se presentan 6 pacientes con cuadro clínico de disfonía y dilatación de los vasos del cuello con la fonación. El abuso vocal se evidenció en todos los casos. Con edades comprendidas entre 3 y 12 años de edad y predominio del sexo masculino (5 niños y 1 niña). Al examen físico se encontró la presencia de una masa en región cervical anterior que se hace evidente con el abuso vocal y con las maniobras de Valsalva que desaparece completamente con el reposo y con la compresión venosa (fotos 1 y 2). La masa es no dolorosa, no pulsátil y sin soplos. Foto 1. Paciente en reposo. -12- Foto 3. Dilatación aneurismática de la vena yugular externa vista con ecografía de cuello. Foto 4. Eco doppler en paciente con aneurisma venoso yugular izquierdo. J.R. Castro Medina, C.A. Mosquera Ortiz El manejo de estos pacientes ha sido expectante con vigilancia, terapia del lenguaje e higiene vocal en los niños mayores. Uno de los pacientes fue intervenido quirúrgicamente por presentar trombosis venosa secundaria a trauma cerrado de cuello con adecuada evolución posoperatoria (foto 5). Acta de Otorrinolaringología & Cirugía de Cabeza y Cuello en caso de aneurisma venoso sacular o por resultado cosmético al causar deformidad en el cuello. Se han descrito complicaciones como la trombosis venosa y la ruptura generalmente secundarias a trauma. En general existe escaso conocimiento de esta patología y esto lleva a que no sea diagnosticada. Exponemos la teoría del abuso vocal como factor desencadenante del aneurisma venoso yugular generando hipertensión venosa con ruptura de fibras elásticas en la pared de la vena y la subsiguiente dilatación. Todos los pacientes del presente trabajo, presentan en común el abuso vocal, cuya manifestación clínica es la disfonía con dilatación venosa cervical. El abuso vocal actuaría como factor desencadenante en el paciente susceptible. Foto 5. Resección quirúrgica de aneurisma yugular trombosado. DISCUSIÓN Los aneurismas son conocidos como dilataciones arteriales pero pueden presentarse en cualquier sitio del sistema venoso o linfático. Presentamos 6 casos de niños con masa en región cervical, blanda, fácilmente deprimible, que se presenta con los esfuerzos fonatorios, maniobra de Valsalva y desaparece con el reposo. Los estudios imaginológicos reportaron la presencia de aneurismas venosos de la yugular interna conocidos además como flebectasia yugular o ectasia venosa del cuello. Esta patología es extremadamente rara y poco reportada en la literatura médica mundial. Las tesis que han sido expuestas para explicar esta patología incluyen la teoría congénita, traumática, inflamatoria y la fleboesclerosis. Algunas de éstas han sido documentadas con estudios histopatológicos (5). El manejo es expectante y sólo se recomienda la extirpación quirúrgica en casos específicos como la trombosis venosa. Algunos autores recomiendan la cirugía Llamamos la atención, acerca de la importancia de esta patología y debe ser sospechada en pacientes pediátricos con abuso vocal y dilatación asimétrica cervical con el sobreesfuerzo. 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