PARAGANGLIOMAS Y FEOCROMOCITOMA. Ioannis I. et al. “A

PARAGANGLIOMAS Y FEOCROMOCITOMA.
Ioannis I. et al. “A CLINICAL OVERVIEW OF PHEOCHROMOCYTOMAS/ PARAGANGLIOMAS TUMORS
“ Departamento de endocrinologia y cirugia, Nucl Med Biol, 2008 August 35: 27–34,; Instituto Nacional de
Salud, Bethesda, Maryland USA,
Los feocromocitomas y paragangliomas son tumoraciones que contienen en su mayoría células
cromafines, que se traducen en neuronas sinápticas postganglionares que producen catecolaminas, Los
paragangliomas se encuentran generalmente a nivel paravertebral y ejes paraorticos. Mientras que los
feocromocitomas se limitan a la medula suprarrenal aunque los malignos pueden llegar a invadir la
capsula suprarrenal. Los datos de malignidad se encuentran tumores mayores de 5 cm, de más de 80 gr
e invasión capsular como se menciono anteriormente, por clínica podemos identificar los malignos por ser
recurrentes y metastasicos, posteriormente se ampliara el tema de las recurrencias postoperatorias. El
feocromocitoma tiene una incidencia de 1-4 en 1 millón, corresponde al 0.5% de las personas
diagnosticadas con HAS, los pacientes con HAS secundaria a feocromocitoma, tardan en tener un
diagnostico en promedio de 3 años, el 4% se encuentran como incidentalomas y generalmente son
feocromocitomas, el 18 a 60% no son diagnosticados y se manejan como HAS de difícil control. El pico de
edad para su presentación es de 40 a 50 años, generalmente son adrenales, esporádicos y solitarios,
presenta en un 40 a 80% la triada de taquicardia, diaforesis y cefalea, generalmente son tumores
adrenales, solitarios y esporádicos, existe una reglas de los 10, 10% extramedulares de estos 10%
intrabdominales con mayor secreción de norepinefrina 10% malignos, 10% hereditarios, 10% bilaterales
con mayor predominio en niños, 10% normotensos.
Los paragangliomas generalmente, 85% se encuentran a nivel intraabdominal, cerca de las adrenales,
intratoracico 15% y cervical en un 1-3% aunque estas últimas rara vez presentan células cromafines por
lo que la cuantificación, de metanefrinas y acido vanilmandelico no tiene importancia clínica, ya que
generalmente corresponden a tu tejido parasimpático, por lo que el diagnostico será dado por una
sintomatología de compresión, generalmente se encuentran en los cuerpos carotideos y bulbo yugular.
Los feocromocitomas y paragangliomas se relacionan con MEN2, esclerosis tuberosa, Von Hippel Lindau,
sturger-weber, Neurofibromatosis tipo 1. Pas su diagnostico encontramos las metanefrinas en plasma con
uns sensibilidad de 96% y especificidad de 92%, y metanefrinas en orina de 2 horas con sensibilidad del
92% y especificidad de 72%, también existe la determinación de acido vanilmandelico con una
sensibilidad de 100%y especificidad de 98% En la TAC, la especificidad de 93% para feocromocitomas
intramedulares de mas de 0.5 de diámetro y menos del 90% cuando se trata de extradrenales y deberán
de ser mayores de 1 cm de diámetro, considerándose si no tienen sintomatología incidentalomas, el cual
su porcentaje es de 4.5 a 8%. En la resonancia magnética se pueden identificar en fase T2, excepto si
existe necrosis o hemorragia intralesional, la medicina nuclear es útil si presenta células cromafines ya
que se utilizan transportadores de NE como metaiodobenzilguanidina o monoaminas que se unen a nivel
intracitoplasmatico, el PET no es realmente útil para hacer diagnostico de feocromocitoma.
El tratamiento es quirúrgico pero previamente debemos de preparar al paciente con bloque alfa, pudiendo
ser selectivo como con prazosin o general como con fenoxibenzamina, en crisis hipertensiva se utiliza
fentolamina, posteriormente se realiza bloqueo beta, ya que presentara taquicardias y los calcio
antagonista de tipo dihidropiridinicos,
Quirúrgicamente se prefiere laparoscopia para todo tipo de tumores hasta tumores mayores de 9 cm y
que invaden cortical, antiguamente se creía que deberían ser por técnica transabdominal, hoy en dia las
únicas contraindicaciones para laparoscopia son malignidad y se realiza adrenalectomía o resección
parcial. Se debe realizar cuantificación de metanefrinas en 2 a 6 semanas posterior a la cirugía
anualmente durante 5 años y cada 2 años por otros 5 años.
De los tumores malignos correspondiente al 10% con la cirugía el 30% responde favorablemente y el 40%
se estabilizan, se puede utilizar quimioterapia en ese porcentaje para mejor resultado (ciclosfosfamida,
vincristina y dacarbazina). El pronóstico es el 50% de los operados continúan con HAS, 16% de los
operados presentan recurrencia, 55% sobreviven a 5 años con terapia combinada cuando se trata de
malignos.
La cirugía sigue siendo la piedra angular en el tratamiento de los feocromocitomas y parangangliomas, sin
embargo es de vital importancia el diagnosticar a los pacientes para mejor pronostico y calidad de vida
durante la enfermedad, como facultativos debemos de tener este diagnostico dentro de los principales
diferenciales de HAS, la cirugía es un reto transoperatoriamente, por lo que también es importante la poca
manipulación de la masa durante la cirugía, se requiere cirujano calificado
Dra. Elizabeth Ogando Rivas R1CG.