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Trabajo publicado en www.ilustrados.com
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AMILOIDOSIS
PRIMARIA.
DRA. BIRSY SUÁREZ RIVERO.
ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA INTERNA
PROFESOR AUXILIAR.
DRA. ALUJY SUÁREZ RIVERO.
ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN MEDICINA GENERAL INTEGRAL
DR. ALAIN ROSELL SUÁREZ.
ESTUDIANTE DE 6to AÑO DE MEDICINA
CIUDAD HABANA. CUBA.
INTRODUCCIÓN.
DESCUBIERTA POR VIRCHOW EN 1854.
AMILOIDOSIS IDIOPÁTICA PRIMARIA,
FORMA MÁS FRECUENTE.
DEPÓSITOS DE PROTEÍNAS LIPOSOLUBLES
EN TEJIDOS Y ÓRGANOS.
EL PRONÓSTICO DEPENDE DE LOS ÓRGANOS
AFECTADOS.
NO SIEMPRE REQUIERE TRATAMIENTO.
34 AÑOS
CLÍNICA.
SÍNTOMAS GENERALES
PROGRESIÓN DE EDEMAS
EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES
ASCITIS
HEPATOESPLENOMEGALIA
ASCITIS MARCADA
SANGRAMIENTO RECTAL
FLAPPING TREMOR
TOMA DE CONCIENCIA
MUERTE
DISCUSIÓN DIAGNÓSTICA.
HIPOPROTEINEMIA
PROTEINURIA
HIPERLIPEMIA
PRIMARIO
SÍNDROME NEFRÓTICO
EDEMA
SECUNDARIO
PRIMARIA
POLIGLOBULIA
SECUNDARIA
NEFROSIS
HEPATOPATÍA
AMILOIDOSIS
HEPATOMEGALIA
FA y γGT
HEPATOPATÍA INFILTRATIVA
BIOPSIA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO.
CAUSA DIRECTA DE MUERTE::
INSUFICIENCIA HEPATORRENAL
CAUSA BÁSICA DE MUERTE:
AMILOIDOSIS PRIMARIA
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO.
CAUSA DIRECTA DE MUERTE:
INSUFICIENCIA HEPATORRENAL
CAUSA INDIRECTA DE MUERTE:
DEPÓSITO DE SUSTANCIA AMILOIDE EN HÍGADO,
BAZO, RIÑONES, SUPRARRENALES Y PULMÓN.
CAUSA BÁSICA DE MUERTE:
AMILOIDOSIS PRIMARIA
AMILOIDOSIS.
PRIMARIA (AL)
SECUNDARIA (AA)
HEREDITARIA
AMILOIDOSIS PRIMARIA.
CORAZÓN
PULMÓN
HÍGADO
BAZO
PIEL
LENGUA
TIROIDES
TRACTUS GASTROINTESTINAL
RIÑÓN
AMILOIDOSIS SECUNDARIA.
BAZO
CORAZÓN
HÍGADO
RIÑÓN
SUPRARRENALES
GANGLIOS LINFÁTICOS
AMILOIDOSIS HEREDITARIA.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA SENSITIVA Y MOTORA
CARDIOVASCULAR
NEUROPATÍA AUTONÓMICA
RENAL
SÍNDROME DEL TUNEL CARPIANO
ANOMALÍAS DEL CUERPO VÍTREO
AMILOIDOSIS Y RIÑON.
RIÑÓN
90%
AFECCIÓN GLOMERULAR
ALTERACIÓN FUNCIONAL
NECROSIS TUBULAR
INSUFICIENCA RENAL
DIALISIS
TRASPLANTE
AMILOIDOSIS Y RIÑON.
DIAGNÓSTICO.
SOSPECHA CLÍNICA
ECOGRAFÍA
BIOPSIA RENAL
BIOPSIA DE LA GRASA ABDOMINAL
TÉCNICAS ISOTÓPICAS
COMPONENTE P CON I 123
SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD
AMILOIDOSIS y riñon.
AMILOIDOSIS E HÍGADO.
HÍGADO MAYOR 7 KG
PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA NORMALES
HIPERTENSIÓN PORTAL
AMILOIDOSIS E HÍGADO.
AMILOIDOSIS E HÍGADO.
AMILOIDOSIS E HÍGADO
.
AMILOIDOSIS y corazón.
CARDIOMEGALIA.
INSUFICIENCIA CARDIACA.
ARRITMIAS Y/O TRASTORNOS DE CONDUCCIÓN.
AMILOIDOSIS y corazón.
CONCLUSIONES.
SÍNTOMAS + SIGNOS
SOSPECHA CLÍNICA
NERVIOS
RIÑÓN
HÍGADO
BIOPSIA
ENCÍAS
PIEL
GRASA SUBCUTÁNEA
MUCOSA RECTAL
TINCIÓN ROJO CONGO
MATERIAL
AMILOIDE