HEMOFILIA A Y HEMOFILIA B

Título: HEMOFILIA A Y HEMOFILIA B
Codificación CIE10
R58 hemorragia, no clasificada en otra parte
Problema: Trastorno hereditario ligado al sexo de las personas. Transmitida por el cromosoma X de la mujer.
La hemofilia se clasifica en leve, moderada y severa, dependiendo de la concentración plasmática del factor
deficiente. La severidad y frecuencia del sangrado guarda relación inversamente proporcional a la
concentración plasmática de los factores de la coagulación. En la hemofilia existe un déficit de los factores de la
coagulación VIII y IX (Hemofilia A y Hemofilia B respectivamente), por lo tanto el signo clínico más importante
es la hemorragia. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojos.
Objetivos terapéuticos:
1. Controlar la hemorragia
2. Evitar daño articular
3. Mejorar la calidad de vida
Selección del medicamento de elección:
Principios activos
Eficacia
Seguridad
Conveniencia
Niveles
+++
2-3
1
Factor VIII
+++
+++
2
Factor IX
+++
+++
+++
2-3
3
Acido aminocaproico
++
++
++
2-3
Medicamento (o esquema) de primera elección – condiciones de uso:
Medicamentos de elección-condiciones de uso:
Sustancias activas: Factor VIII y Factor IX de la coagulación
Presentación: Frascos ampollas de 250 a 500 U.I. (factor VIII) y de 600 a 1200 U.I. (factor IX)
HEMOFILIA A:
Factor VIII de la coagulación
Polvo para inyección 250 – 1000 UI
Profilaxis de hemorragia espontánea:
25 – 40 UI/kg IV, 3 veces a la semana, manteniendo el nivel del Factor VIII por encima del 1%, entre las dosis.
Tratamiento libre demanda:
Si bien las dosis deberán ser individualizadas en cada paciente teniendo en cuenta el peso, su concentración de
anticuerpos circulante, el tipo de hemorragia y la concentración deseada de concentraciones del factor VIII en
plasma, son de utilidad las siguientes fórmulas:
Incremento deseado de FA* (% de lo normal) = ([dosis de FA (UI)] / peso en kg x 2.
Dosis de FA (UI) = peso en kg x incremento deseado de FA x 0.5
* FA = Factor Anti hemofílico
HEMOFILIA B:
Factor IX de la coagulación
Polvo para inyección 600 – 1200 UI
Tratamiento de hemorragia:
Los esquemas para su administración dependen de la severidad del sangrado. No existe consenso sobre las
dosis óptimas para los diferentes tipos de sangrado. La dosis y la duración del tratamiento se ajustan de
acuerdo con la condición del paciente.
Posología:
Profilaxis de hemorragia espontánea 25 – 40 UI/kg IV, 2 veces a la semana, manteniendo el nivel del Factor IX
por encima del 1%, entre las dosis.
Nota:
- Si bien las dosis deberán ser individualizadas en cada paciente teniendo en cuenta el peso, su concentración
de anticuerpos circulante, el tipo de hemorragia y la concentración deseada de concentraciones del factor IX en
plasma, es de utilidad la siguiente fórmula:
Dosis de Factor IX (UI) = Peso en kg x Incremento deseado de Factor IX (% de lo normal) x 1 IU/kg
Ácido Aminocaproico
Solución inyectable 250 mg/mL, tabletas 500 mg.
Tratamiento de hemorragia por hiperfibrinolisis:
- Adulto inyectable - Comenzar con 4 – 5 g IV en 60 minutos.
Luego 1 g/hora IV. Máximo 30 g/día.
Comenzar con 5 mg oral, luego de una hora 1 g, vía oral, cada hora, por 8 horas o hasta controlar el sangrado.
Niños comenzar con 100 – 200 mg/kg, IV, luego 100 mg/kg, IV cada 4 – 6 horas. Máximo 30 g/día.
Comenzar con 100 – 200 mg/kg, vía oral. Luego 100 mg/kg, vía oral, cada 4 – 6 horas. Máximo 30 g/día.
Se puede iniciar el tratamiento IV y continuar vía oral.
Profilaxis y tratamiento de hemorragia después de cirugía dental u oral en pacientes con hemofilia A:
Adulto: comenzar con 6 g, vía oral, inmediatamente después de la cirugía. Continuar con 6 g, vía oral, cada 6
horas.
Máximo 30 g, vía oral, diariamente.
100 mg x kg peso x día (dosis inicial)
30 mg x kg peso cada 6 horas (mantenimiento)
Duración:
El tratamiento puede tener una duración variable, dependiendo del sitio de la hemorragia y de la severidad de
la misma.
Observaciones:
* El diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado con factores de la coagulación, evita que los pacientes
presenten en el futuro discapacidades (artropatía hemofílica, lesiones neurológicas etc.).
* La preparación de los frascos-ampollas es importante; deben prepararse con finos y suaves movimientos para
evitar la formación de espuma.