JULIO TRESIERRA OBJETIVOS Definiciones (ictericia, hiperbilirrubinemia, etc.) Metabolismo de la bilirrubina Ictericia fisiológica Toxicidad de la bilirrubina Ictericia y lactancia Ictericia patológica y del prematuro Evaluación y plan diagnóstico Manejo de la hiperbilirrubinemia ¿ICTERICIA? DEFINICIÓN: Coloración amarilla de piel y mucosas. BT > 5 mg% INCIDENCIA: RN AT: 30-50% RN PT: 70-90% ¿HIPERBILIRRUBINEMIA? Bilirrubinemia > 15 mg% en cualquier edad Para menores de 72 horas varía • RN: > 5 mg% • 24 hrs.: > 10 mg% • 48 hrs.: > 13 mg% ICTERICIA FISIOLÓGICA Bilirrubina menor de 15 mg% (> 3 días) Ictericia que aparece > 48 hrs Ictericia que desaparece antes de los 7-10 días Nivel de ictericia máximo hasta abdomen / muslos Ictericia neonatal Mecanismos fisiológicos Aumento en la producción de la bilirrubina • Heme proteínas: mioglobina, citocromos, catalasas • Eritropoyesis inefectiva • GR: mucho volumen, menor tiempo de vida Limitaciones en la eliminación de la bilirrubina • Inmadurez hepática: captación, conjugación • Bacterias: ausencia • Motilidad intestinal disminuida: ayuno • Circulación enterohepática: Betaglucoronidasa ICTERICIA PATOLÓGICA Ictericia no fisiológica Aparece antes de las 24 horas de vida Incremento de BT más de 5 mg/dL/día ó 0.5 mg/dL/hora Cuando los niveles de BT son mayores y su duración se prolonga más de lo aceptable para la EG y tiempo de vida del RN Pueden haber signos de hemólisis (Anemia) FISIOPATOLOGÍA: Hemólisis Incompatibilidad ABO Sepsis Cefalohematoma Isoinmunización RH Insuficiencia cardiaca Policitemia Prematuridad FISIOPATOLOGÍA: Hepático Prematuridad Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Hipotiroidismo y Galactosemia Insuficiencia cardiaca FISIOPATOLOGÍA: Circulación entero hepática Obstrucción intestinal NPO prolongado Síndrome de intestino corto ICTERICIA ASOCIADA A LACTANCIA Hipoalimentación Aumento de la circulación entero hepática Efecto antibacteriano de la LM ICTERICIA POR LECHE MATERNA (LM) Alta actividad de beta glucoronidasa Pregnandiol de la LM Mayor absorción intestinal de grasas Mutación gen glucoroniltransferasa ICTERICIA LECHE MATERNA: - Inicio a los 4 ó 5 días - Duración hasta 3 meses - Mejora al suspender temporalmente o disminuir leche materna - Puede existir antecedente de otro RN con el mismo problema LACTANCIA : - Inicio a los 3 a 5 días - Duración hasta 3 semanas - Mejora al aumentar volumen de leche - No antecedente previo ICTERICIA POR LACTANCIA Y LM Elevados niveles de BT en los primeros días que posteriormente se hace persistente puede sugerir una superposición de ambas ICTERICIA COLESTÁSICA Bilirrubina conjugada > 1 mg/dL si BST < 5 mg/dL ó > 20% del total si BST > 5 mg/dL Es siempre patológica Causas más comunes: atresia biliar, hepatitis neonatal y déficit de alfa 1 antitripsina Enfermedad hepatocelular: hepatitis neonatal idiopática, asociada a NPT, colestasis multifactorial del PT ICTERICIA Y PREMATURIDAD Mayor inmadurez de las distintas fases del metabolismo de la bilirrubina Puede llegar a niveles mayores y prolongados Son más frecuentes los factores que aumentan el riesgo de toxicidad Toxicidad de la bilirrubina Cuando hay mayor cantidad de bilirrubina no conjugada libre Cuando se aumenta la permeabilidad de la barrera hematoencefálica Factores de riesgo para toxicidad de la bilirrubina, ¿cuáles? RN prematuro varón de 30 semanas, nacido de madre con corioamnionitis, APGAR 3 al minuto y 5 a los 5 minutos. Actualmente de 3 días de vida, ictérico, inestable con hipoalbuminemia y acidosis respiratoria. Con cuadro de neumonía en ventilación mecánica que recibe tratamiento con inotrópicos, ceftriaxona y aminofilina. Factores de riesgo para toxicidad de la bilirrubina, ¿qué le parece? RN prematuro varón de 30 semanas, nacido de madre con corioamnionitis, APGAR 3 al minuto y 5 a los 5 minutos. Actualmente de 3 días de vida, ictérico, inestable con hipoalbuminemia y acidosis respiratoria. Con cuadro de neumonía en ventilación mecánica que recibe tratamiento con inotrópicos, ceftriaxona y aminofilina. DEFINICIONES Encefalopatía aguda Kernicterus: por bilirrubina Fase 1: primeros días, letargia, hipotonía, succión pobre, llanto agudo y algo de estupor Fase 2: después de algunos días aparecen hipertonía, opistótonos, fiebre y convulsiones Fase 3: en un periodo variable, después de 1era sem de iniciado el cuadro, la espasticidad tiende a disminuir y en algunos casos se normaliza fase crónica En el curso del primer año: comen poco, grito agudo, hipotonía con reflejos aumentados o espasticidad Luego aparecen signos extrapiramidales (atetosis), alteraciones oculomotoras, sordera total o parcial, retardo mental, hipoplasia dental A veces los signos agudos pasan desapercibidos y posteriormente aparecen las secuelas que pueden limitarse a un déficit auditivo KERNICTERUS – Factores asociados al alta y seguimiento Alta precoz Falla en la evaluación nivel de bilirrubina/edad Falla en el reconocimiento de los factores de riesgo de hiperbilirrubinemia severa Subestimación de los niveles de bilirrubina por evaluación clínica (visual) Falta de atención a los potenciales efectos neurotóxicos de la bilirrubina EVALUACIÓN RN CON ICTERICIA Evalúe la presencia de factores de riesgo: Factores que aumenten la bilirrubina libre Factores que aumente la permeabilidad de la Barrera HE Descarte una causa patológica: hemólisis Momento de aparición de la ictericia Examen físico: equimosis, hematomas, hepato esplenomegalia, considere el peso Exámenes de laboratorio: GS -Factor Rh y Coombs directo. BILIRRUBINAS, perfil hepático. Otros: hemograma, hematocrito, reticulocitos, frotis, albúmina, electrolitos. Evaluación visual Progresión cefalocaudal de la ictericia Zona Dérmica 1. Cabeza y cuello 2. Tronco y ombligo 3. Ombligo y rodilla 4. Rodilla talón + brazos 5. Pies y manos mg/dl 4a7 5 a 8.5 6 a 11.5 9 a 17 > 15 Kramer LI: Am J Dis Child 118:454, 1969 ¡Tiene sus limitaciones! MANEJO Fototerapia El objetivo es reducir la cantidad de bilirrubina en el RN ictérico Se lleva a cabo mediante: 1. Absorción de energía (fotones) por la bilirrubina en piel y TCSC 2. Fotoconversión de la bilirrubina en productos no tóxicos 3. Excreción de los fotoproductos (orina y vías biliares) Factores de efectividad Producción espectral de la fuente de luz: 425 - 490 nm (luz azul - verde) La intensidad de la fuente de luz. Se requiere un mínimo de 10-12 µwatt/cm² . Se incrementa reduciendo la distancia. Fototerapia intensiva 30 µwatt/cm² > Superficie de la piel expuesta Complicaciones Aumento de pérdidas insensibles Hipertermia, hipotermia Daño retiniano Aumento del transito intestinal Rash cutáneo Síndrome del niño bronceado Guía para iniciar fototerapia en RN ≥ 35 sem - AAP 2004 Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or MoreWeeks of Gestation. AAP, PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004 Exsanguíneotransfusión Remoción de anticuerpos maternos existentes en la sangre del RN Prevenir el daño cerebral por cifras altas de bilirrubina Recomendaciones de la AAP para Exsanguíneotransfusión Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More. Weeks of Gestation. AAP, PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004 Conclusiones Importante saber diferenciar un RN con riesgo de hiperbilirrubinemia grave El dosaje de BT y su relación con la edad del RN es determinante para el manejo de la ictericia neonatal ¿PREGUNTAS?
