DEGRADACIÓN DEL GRUPO HEM

DEGRADACIÓN DEL GRUPO
HEM
Dra. Carmen Aída Martínez
85% del Hem destinado a
degradación proviene del eritrocito
Vida media del eritrocito 120 días
Recambio de hemoglobina
6 gr/día
Reutilizados
para síntesis
proteica
Los Glóbulos
rojos muertos
son fagocitados
Por los
macrófagos en
bazo, hígado y
medula ósea.
Eritropoyesis en
medula ósea.
Captación:
• Difusión facilitada
Conjugación
• Utiliza UDP y ác.
Glucorónico
Secreción
• Transporte activo (cMOAT)
Conjugación
Diglucoronido de bilirrubina
Secreción
Circulación
entero
hepática
B-Glucoronidasa
ICTERICIA/HIPERBILIRRUBINEMIA
* Hiperbilirrubinemia
se presenta cuando la cifra de
Bilirrubina aumenta a más de 1 mg/dl
* Ictericia
Color amarillo de la piel, lecho ungueal
y las escleróticas causado por el
deposito de bilirrubinas.
BBSS mayor de 2 mg/dl
Tipos
Hemolítica
•Drepanocitosis
•Carencia de piruvato cinasa
•Carencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
Cirrosis
Hepatocelular
Obstructiva
Toxinas
Tumor
Infecciones
Hepatitis
Cálculos
Ictericia Hemolítica
Ictericia
hepatocelular
Ictericia obstructiva
Casos
CASO I
□ Varón, 2 años y 7 meses. Edad gestacional 39
semanas, madre e hijo con igual grupo sanguíneo
O Rh (+). Antecedente de hospitalización 8 días en
el período neonatal por hiperbilirrubinemia de 25,1
mg/dL (0.25 -1.5 mg/dl) sin causa evidente.
□ Comenzó en forma brusca con decaimiento,
palidez progresiva, dolor abdominal, fiebre y
vómitos. Consultó en hospital, donde observaron
palidez importante, ictericia y taquicardia (156 x
min).
□ Antecedente de ingesta de habas 48 hrs antes.
Laboratorio
□
□
□
□
En los exámenes de ingreso
Hto: 15,8% (39%)
Hb: 4,7 gr/dL, (11- 13 gr/dl)
Frote periférico: disminución del número,
reticulocitos: 4,4%, ( 0-2%)
□ Bilirrubina total: 4,11 mg/dL (0.25 -1.5 mg/dl)
□ indirecta: 3,52 mg/dL. (0.25 – 1.3 mg/dl )
Frote periférico
Test de detección cualitativo de G6PD confirmó
la deficiencia de la enzima.
CASO II
Mujer de 80 años que acude por dolor abdominal e ictericia.
Antecedentes personales:
□ HTA, Hipercolesterolemia, DM tipo 2 tratada con insulina.
Enfermedad actual:
□ Hace 15 días comienza con diarrea profusa acompañada de dolor
abdominal con mejoría parcial tras dieta. Refiere desde ayer intenso
dolor abdominal que se localiza n hipocondrio
derecho acompañado de nauseas y vómitos de aspecto bilioso.
Refiere también prurito en ambos brazos.
Exploración general:
□ Tª 37ºC. TA 110/50 mmHg. Fc 71 latidos x min.
□ Ictericia de piel y conjuntival.
□ Abdomen: globoso, blando y depresible, dolor intenso a la
palpación en hipocondrio derecho.
Laboratorios
Exploraciones complementarias:
□ Globulos Rojos 3.7 x 10 6 /ml (3 – 5 x 10 6 /ml)
□ Hb 11,8 mg /dl (12 – 15 mg /dl)
□ Ht 35,9 (36 -44 % )
□ Bilirrubina total 6,21 (0.25 -1.5 mg/dl)
□ Bil Directa 5,56 (0 - 0.2 mg/dl)
□ Glucosa 168
□ Fosfatasa Alcalina 300 (45 -125 U/L)
□ ALT-GPT 339 (5 – 35 U/L)
□ AST-GOT 318 (5 – 40 U/L)
ECOGRAFÍA :
□ Vesícula distendida con presencia de barro biliar y
microlitiasis, sin signos de colecistitis aguda. Vía
biliar intra y extrahepática significativamente
dilatada, El colédoco mide aproxidamente 2,5 cm
y se encuentra dilatado hasta su tercio distal,
donde se visualiza presencia de material
hiperecogénico y posible litiasis. conducto
pancreático ligeramente dilatado. Hígado Sin
cambios.
Diagnóstico: ICTERICIA OBSTRUCTIVA POR COLEDOCOLITIASIS
CASO III
Varón de 33 años no fumador con el único antecedente
personal de hipercolesterolemia tratado con dieta.
En Marzo del 2004 acude a consulta relatando malestar general
acompañado de cefalea, astenia y fiebre vespertina de hasta
39,2 ºC, acolia y coluria.
En la exploración física, se observan leve ictericia de
Conjuntivas.
refiere la ingesta de moluscos vivos (ostras) hacía un par de
semanas.
Laboratorios
□ SGOT 626 U/L (5 – 40 U/L)
□ ALAT 2134 U/L (5 – 35 U/L)
□ BBSS total 6.1 mg/dl (0.25 -1.5
mg/dl )
□ BBSS directa 5.4 mg/dl
(0 - 0.2 mg/dl )
□ El resto de parámetros están
dentro del rango de la
normalidad.
La serología nos
confirma un proceso
agudo de hepatitis
A (IgM positiva e IgG
negativa).
Causas de ictericia
Laboratorio
Valor de referencia
Recuento de GR
3 – 5 x 10 6 /ml
Hb
Mujeres 12 – 15 mg /dl
Hombres 13 – 17 mg/dl
HT
Mujeres 36 -44 %
Hombres 40 – 50 %
BBSS Totales
0.25 -1.5 mg/dl
Directa
0 - 0.2 mg/dl
Indirecta
0.25 – 1.3 mg/dl
SGOT
5 – 40 U/L
ALAT
5 – 35 U/L