Encefalitis de Von Economo

Encefalitis de Von Economo
(Encefalitis letárgica o epidémica)
Una enfermedad misteriosa
Dr. Ronald Salamano
Dr. Rafael de Armas
¿Porqué misteriosa?
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Tuvo ondas epidémicas entre 1916 y
1927, que afectó sobretodo Europa y USA
y luego desapareció. Posteriormente
descripciones de casos esporádicos
No existe una etiología aclarada hasta el
momento
Fue coincidente con el período de la gripe
española que asoló en la década a todo el
mundo.
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Constantin Freiherr von Economo
(21/8/1876 – 21/10/1931)
Austríaco de origen griego,
neurólogo y psiquiatra.
Conocido por sus estudios sobre
la Encefalitis Letárgica y sus
trabajos sobre citoarquitectura del
córtex cerebral.
Fallece en el año 1931 habiendo
sido designado Director del
Instituto de Investigaciones del
Cerebro de Viena, cargo que
prácticamente no ejerció
Introducción
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17/4/1917: comunicación a la Sociedad
Vienesa de Psiquiatría y Neurología del
trabajo denominado Encefalitis Letárgica,
en base a una serie de observaciones
realizadas ese año y el anterior.
Controversia sobre la autoría de la 1ª
descripción con JR.Cruchet (1875-1959),
y controversia acerca de si se trata de una
manifestación encefálica de la gripe
española.
Introducción
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En 1929 aparece el libro cuyo autor es VE.
Traducido del alemán, previa corrección y adiciones del autor,
por J. López Ibor. Catedrático de Medicina, Médico del Instituto
Psíquico Provincial de Valencia en 1932.
Prólogo: “Ahora que la entidad nosológica ha sido aceptada
por todos, es decir es el tiempo de la cosecha es cuando
quiero hacer saber mis derechos. Nadie hubiese rozado esta
cuestión, si mis trabajos y los de muchos sabios de distintos
países no hubiesen demostrado la veracidad de mis
afirmaciones”
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Netter y Levaditti proponen el nombre de EVE para la entidad
Antecedentes de la enfermedad
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El recuerdo de enfermedades semejantes estaba
mas fijado en la memoria colectiva que en la
memoria médica.
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1673-75: fiebre comatosa (Sydenham)
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1712: enfermedad del sueño de Tubinga
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1890: la Nona en el norte de Italia, produce gran
mortalidad. Es un relato que VE recibe de su madre.
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1915: frente francés de Verdún (Cruchet)
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1915: Rumania (Urechia)
Descripción de la Enfermedad
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Prodromo: sintomas faringeos y escasa fiebre de pocos dias
de duración.
Período de estado: deterioro de vigilia que simula el sueño +
alteraciones oculomotoras . La enfermedad puede provocar la
muerte del paciente (un tercio de estos) o estar por períodos
prolongados en esa situación. Esa presentación fue específica
de Viena, en otros países se presentó en diferentes formas, en
las epidemias posteriores la letargia pasó a segundo plano.
Formas clínicas:
-forma somnolento-oftalmopléjica (epidemia de Viena)
-forma hiperquinética o mioclónica (epidemia de Rumania)
-forma amiostática-aquinética (parkinsonismo, epidemia de
Londres)
Descripción de la Enfermedad
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Evolución: alta mortalidad en las primeras epidemias (3040%), secuelas en un tercio de los pacientes y sobrevida
normal en el tercio restante.
Secuelas: todas las formas pueden dejar un cuadro
parkinsoniano, con algunas singularidades: crisis oculógiras,
es de predominio rígido acinético y bilateral con cierta
simetría, severo compromiso axial. (O. Sacks, “Despertares”)
Descripción de la Enfermedad
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Analítica general: la fórmula hematológica
fue normal o mostró ligera leucocitosis.
LCR: alteraciones moderadas: aspecto
claro, pleocitosis 5-100 cel., predominio
linfocitario, albúmina elevada, glucorraquia
elevada.
Tratamiento: inyecciones de iodo iv a
dosis elevadas.
Descripción de la Enfermedad
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Anatomía Patológica: inflamación del SNC distribuida en
pequeños focos microscópicos en sustancia gris y sobretodo
en mesencéfalo-diencéfalo.
Se trasmite al mono y conejos por lo que queda sellado el
carácter infeccioso de la enfermedad, pero es muy escaso el
contagio x contacto humano. ¿agente filtrable infeccioso?
Controversia con respecto a la gripe española:
- la epidemia de Viena precedió en 2 a. a la EVE
- las epidemias descriptas en Verdún y Rumania sucedieron 2
años después.
- los pacientes con encefalitis raramente enfermaron de la
gripe.
La Encefalitis Epidémica. Sus caracteres y
desarrollo en la América del Sur (A.
Ricaldoni)
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Memoria presentada a la III
Conferencia Sudamericana
de Higiene, Microbiología y
Patología (Montevideo, 28
de Enero-4 de Febrero
1923)
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Boletín del Consejo de
Higiene (Apartado del Nº
199), Mayo 1923
Prefacio
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Se disculpa por la escasa información que obtuvo de algunos
países.
Menciona como fuentes
- Argentina: Araoz Alfaro
- Chile: Arturo Atnia
- Brasil: Sarmiento Leite Filho. Tesis (1920)
- Uruguay: julio de 1920, presentación a la Sociedad de
Medicina de Montevideo que luego fue publicada en “Anales de
la Facultad de Medicina”. La señala como la primera en AL
Conceptos fundamentales
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Adjudica la causa a un virus mesoencefalopético.
Entre E. letárgica y epidémica se inclina por el segundo
nombre, dado que no todas las E. tienen las características
de letárgicas.
En Sud América la enfermedad no fue legitimada o
debidamente reconocida hasta el invierno de 1920, época
coincidente con la segunda epidemia.
La difusión de la enfermedad fue en todas partes (al igual que
la polio) moderada, alcanzando su acmé en los meses de
invierno.
En 1921 y 1922 hubo un repique un los mismos meses. Lo
mismo sucedió en Argentina, Brasil y Chile.
Datos de Uruguay
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1920: 64 casos (fallecen 28) en MVD, 40 casos en el Interior
(fallecen 21). Total: 104/49.
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1921: 9 casos (fallecen 3) en MVD
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1922: 19 casos (2 fallecen) en MVD
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Los oculistas vieron cantidad de casos con diplopia en 1920.
Es posible, que estas cifras revelen los casos mas graves.
En MVD no afectó ningún barrio en particular, no hubo focos
familiares ni tampoco contagios entre pacientes y personal de
salud.
Clínica de las formas
detectadas en Uruguay
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Forma somnolento-oculomotora, forma parkinsoniana.
“Hay una tendencia constante a afectar electivamente y no
ciegamente o por incidencia los centros y órganos que
mayormente y directamente intervienen en el gobierno de la
plástica corporal. Son los trastornos del tono, automatismo,
mirada y del sueño los que componen la sintomatología
fundamental en la Encefalitis”
Las perturbaciones oculomotoras son sobretodo supra o
internucleares, existiendo disquinesias oculares. No hay
elementos tónico frontales
Clínica de las formas
detectadas en Uruguay
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Perturbaciones del sueño: es mejor hablar de dishipnia, el
sueño se desorganiza y puede haber insomnio refractario.
“Seguramente en el mesencefalo existe un centro del sueño
que no ha sido demostrado aún”
Perturbaciones del tono muscular: aparte del síndrome
parkinsoniano, describe distonías.
Historia clínica recogida por
B. Rodriguez y Vidal
(¿practicante?)
29/10/1929
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23 a, M, agricultor
14 a (1920): cuadro infeccioso,
fiebre, vómitos, luego somnolencia
por 2 semanas y alt. visuales
18 a: alt. del habla
23 a: acentuación de las alt. del
habla, s. parkinsoniano acinético,
fenómenos distónicos en ojos
(blefarospasmo) y cuello
LCR: normal
Reflexiones de trabajos
recientes
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Estudios de PCR viral negativos para virus neurotropos.
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Aparición de bandas oligoclonales y Ac anti ganglio-basales
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Hipótesis de reacción autoinmune cruzada (epítope)
provocada por el Streptococo beta-hemolítico (títulos de
ASLO elevado en múltiples pacientes)
Dentro de ese espectro ubican a la corea de Sydenham y al
PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders
Associated with Streptococci). Dale RC, Church AJ, Surtees RA, Lees A, et al. Encephalitis
Lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal
ganglia autoimmunity. Brain (2004), 127, 21-33.
Dale RC, Church AJ, Surtees RA, Lees A, et al. Encephalitis
Lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia
autoimmunity. Brain (2004), 127, 21-33