Continuación y bibliografía

Capítulo 339 Embriología, anatomía y fisiología & e339-3
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La agenesia pancreática parcial o dorsal suele ser asintomática,
pero se puede asociar con diabetes, cardiopatía congénita, poliesplenia y pancreatitis recurrente. La agenesia pancreática también se
relaciona con malabsorción.
El páncreas anular se debe a la rotación incompleta del esbozo
pancreático izquierdo (ventral), lo que puede deberse a mutaciones
recesivas de los genes IHH o SHH. Los pacientes afectados suelen
presentar en la época de lactancia síntomas de oclusión intestinal
completa o parcial, o bien en la 4.a-5.a década de la vida. Son
frecuentes los antecedentes de polihidramnios materno. Otras anomalías congénitas, como el síndrome de Down, la fístula traqueoesofágica, la atresia intestinal, el ano imperforado, la malrotación y las anomalías cardiorrenales, así como la pancreatitis,
pueden asociarse a un páncreas anular. Algunos niños presentan
vómitos crónicos, pancreatitis o cólico biliar. La duodenoyeyunostomía es el tratamiento de elección. Se desaconseja dividir el
anillo pancreático, ya que el páncreas anular suele asociarse con diafragma o estenosis duodenales.
En alrededor del 3% de la población existen restos ectópicos
pancreáticos en el estómago o en el intestino delgado. El 70% de los
casos se encuentra en la parte superior del tubo digestivo. Suelen
identificarse en los estudios con contraste baritado por su aspecto
típicamente umbilicado, pero es infrecuente que se manifiesten en la
clínica. En la endoscopia se ven como nódulos amarillos irregulares
de 2-4 mm de diámetro. Los restos pancreáticos pueden originar, a
veces, una invaginación o provocar una hemorragia u oclusión
intestinal.
El páncreas divisum se observa en el 5-15% de la población y es
la anomalía más frecuente en el desarrollo pancreático. La falta de
fusión de los esbozos pancreáticos dorsal y ventral hace que la cola,
el cuerpo y parte de la cabeza del páncreas drenen a través del
pequeño conducto accesorio de Santorini, en vez de por el conducto
principal de Wirsung. Esta anomalía se puede asociar a pancreatitis
recidivante cuando existe una obstrucción relativa del flujo del
páncreas ventral. El diagnóstico se establece por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o por colangiopancreatografía mediante resonancia magnética (CPRM). La inserción
endoscópica de una endoprótesis es el tratamiento de elección de
la pancreatitis recidivante asociada al páncreas divisum. Si los episodios cesan está indicada la esfinterotomía quirúrgica.
Los quistes del colédoco consisten en dilataciones del árbol biliar
y suelen manifestarse con síntomas biliares como ictericia, dolor y
fiebre. A veces pueden presentarse como una pancreatitis. El
diagnóstico se suele establecer con facilidad mediante ecografía,
TC, gammagrafía del árbol biliar o CPRM. De manera similar, el
coledococele, un quiste intraduodenal del colédoco, puede presentarse con pancreatitis. Su diagnóstico puede resultar difícil y requiere CPRM, CPRE o ecografía endoscópica.
Algunas enfermedades infrecuentes, como los síndromes de
Ivemark y de Johanson-Blizzard, incluyen disgenesia o alteración
de la función del páncreas entre otras características. Muchos de
estos síndromes se asocian a disgenesia renal y hepática, además de
a las alteraciones pancreáticas.
BIBLIOGRAFÍA
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