HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL
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HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL POR QUÉ ES TAN DIFÍCIL SOLUCIONAR EL PROBLEMA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL PROBLEMA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL Prof. Jaime Marco Algarra Prof Jaime Marco Algarra Académico de Número de la RAMCV Jefe del Servicio de ORL Jefe del Servicio de ORL Hospital Clínico Universitario Catedrático de ORL Catedrático de ORL Universidad de Valencia Escala Intensidad Ruidos 140 Decibeelios HL 100 Explosiones Aviones Concierto de Rock Ruidos Industriales Martillo Neumático 80 Cataratas del Niagara Tráfico Intenso 60 Conversación A i d Aspiradora 30 10 Cuchicheo Ruido al pisar hojas Clasificación Topográfica Clasificación Topográfica • H. Transmisión – Modificaciones en recogida y transmisión del sonido g y hacia las células sensoriales. – Modificación de OE, OM (y líquidos laberínticos) HNS – Coclear (las más frecuentes), de recepción – Neural: Neuropatía auditiva, de percepción – Central (muy raras) (muy raras) • Mixtas • Clasificaciones Audiológica Clasificaciones Audiológica SEGÚN EL GRADO DE PÉRDIDA AUDITIVA (BIAP‐1997) en función de la media Ú É ( ) f ó d l d de frecuencias conversacionales de 500 a 2000 Hz AUDIOMETRÍA TONAL 0 10 20 • Leve, de 20 a 40 dB 30 Moderada, de 41 a 70 dB 40 50 60 70 Severa, de 71 a 90 dB P f d 91 110 Profunda 91 a 110 Total o cofosis, superior a 110 dB r r 80 90 100 › 110 120 125 250 r › 500 › 1000 r › 2000 r r › › 3000 4000 8000 A di ió Audición 1 064 1 25 20 455 7 21 88 608 5 28 43 1,064,1 25,20 455,7 21,88 608,5 28,43 http://www.ine.es/revistas/cifraine/1009.pdf Organización Mundial de la Salud Organización Mundial de la Salud • • • • • • • • • SSordera y defectos de audición d d f t d di ió Nota descriptiva N°300 Febrero de 2012 Datos y cifras En 2004, más de 275 millones de personas en el mundo padecían defectos de audición entre moderados y profundos; el 80% de ellos vivían en países de ingresos bajos y medianos. Estos defectos pueden estar causados por enfermedades infecciosas como la meningitis, el sarampión, la parotiditis y las infecciones crónicas del oído Otras causas frecuentes son la exposición al ruido excesivo parotiditis y las infecciones crónicas del oído. Otras causas frecuentes son la exposición al ruido excesivo, los traumatismos craneoencefálicos, el envejecimiento y el uso de medicamento ototóxicos. La prevención primaria puede evitar la mitad de los casos de sordera y defectos de la audición. Una gran parte de los casos se puede tratar si se diagnostican a tiempo y se someten al tratamiento apropiado. El tratamiento depende de la causa y puede ser médico, quirúrgico o mediante implantes cocleares o adaptación de audífonos. % p La fabricación de audífonos satisface menos de un 10% de las necesidades mundiales. En los países en desarrollo, llevan audífono menos de 1 de cada 40 personas que lo necesitan. 275 millones 1 de cada 40 • 17 % de americanos adultos (36 millones) padece algún grado de hipoacusia – 45‐64 años 45 64 ñ 18 % 18 % – 65‐74 años 30 % – > 75 años 75 ñ 47 % 47 % • 2‐3 de 1000 niños en USA y en ESPAÑA nacen con problemas auditivos • Solo 1 de cada 5 posibles beneficiarios de audífonos lo adapta http://www.nidcd.nih.gov/health/statistics/Pages/quick.aspx PROTESIS AUDITIVAS PROTESIS AUDITIVAS INFLUENCIA DEL RUIDO EN LA APARICIÓN DE HNS RECIENTEMENTE HAMMAN EN LOS PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF SCIENCES PUBLICARON QUE LOS JOVENES QUE SOMETEN SUS OÍDOS A MUSICA EN AURICULARES CON UNA INTENSIDAD ENTRE 80 Y 90 dB DE FORMA CONSTANTE PROVOCAN LESIONES IRREVERSIBLES QUE APARECEN CON AÑOS DE INTERVALO LAS GENERACIONES MÁS JÓVENES TIENEN PEORES UMBRALES AUDITIVOS QUE SUS ANTECESORES ES UNA DE LAS POCAS PATOLOGIAS QUE ESTÁ EMPEORANDO A PESAR DEL PROGRESO DE LA MEDICINA Y DE LA MEJORA CONSTANTE EN LA SALUD LA PRESBIACUSIA APARECERÁ EN ESTAS GENERACIONES A LOS 40‐50 40 50 AÑOS EN VEZ DE A LOS 60‐70 LOS AURICALES QUE CUBREN TODA LA OREJA SON MEJORES QUE LOS QUE SE INTRODUCEN EN EL CONDUCTO AUDITIVO Las células de órgano de Corti son tan diferenciadas que cada una recoge solo una determinada frecuencia y se transporta esa frecuencia hasta las neuronas de la corteza auditiva. Cuando los sonidos llegan a la cóclea, éstos se distribuyen por frecuencias; las agudas en la base y la graves en el apex o punta del p p peñasco a p partir de este momento esa distribución se mantiene a lo largo de toda la vía auditiva. Este fenómeno se conoce como TONOTOPIA DE LA VÍA AUDITIVA El problema de la HNS reside en que al lesionarse una CC del órgano de Corti la frecuencia que debe ser transmitida no llega a la corteza cerebral o lo hace de forma deficitaria. Otro problema es que las CCE solo amplifican los sonidos cuando son menores de 70 dB y las CCI se ponen en marcha cuando los sonido son superiores a los 70 dB Cuando las CCE están lesionadas o han desaparecido las CCI se ponen en marcha aunque el sonido percibido sea inferior a los 70 dB y la sensación que transmiten a la corteza auditiva es que el sonido es de 70 dB o más con lo que sonidos muy débiles se perciben como muy fuertes. Este último fenómeno se denomina RECLUTAMIENTO y hace que la amplificación que produce una prótesis auditiva sea molesta 60 300 2000 500 1500 1000 10000 7000 4000 5000 Otro problema de la HNS es que si bien existe un especialización i li ió de d las l CC en recoger y transmitir ii una determinada frecuencia cuando una CCE esta lesionada las más próximas recogen esa frecuencia pero la transmiten a la corteza cerebral con su frecuencia fundamental con lo que la corteza oye otra frecuencia distinta, es lo que conocemos como DISTORSIÓN Las CCE que más se lesionan son las de la base de la cóclea (ototóxicos (ototóxicos, ruidos fuertes fuertes, genéticamente); las que recogen las frecuencias agudas. Las frecuencias agudas son las que nos permiten extraer el mensaje del ruido de fondo, es decir nos permiten entender, las p p personas con una HNS con lesión de las CCE de la base no son capaces de realizar ésta función y OYEN PERO NO ENTIENDEN Una persona con una HNS tiene los siguientes problemas: OYE PERO NO ENTIENDE LE MOLESTAN LOS RUIDOS FUERTES NO LOCALIZA LOS SONIDOS ¿CÓMO PODEMOS MEJORAR UNA HNS? CON TECNOLOGÍA QUE TRANSFORMA UN SONIDO EN UNA SEÑAL ELECTRICA Y UNA VEZ TRATADA LA TRANSFORMA OTRA VEZ EN SONIDO (PRÓTESIS AUDITIVA) AMPLIFICANDO LAS FRECUENCIAS SELECCIONANDO LAS FRECUENCIAS A AMPLIFICAR (FILTRADO) CAMBIANDO LAS “FRECUENCIAS LESIONADAS” POR OTRAS PRÓXIMAS (TRANSPOSICIÓN) PROGAMAS QUE ANULAN EL RUIDO DE FONDO PROGRAMAS ESPECÍFICOS (MÚSICA, SILENCIO…..) ¿CÓMO FUNCIONA UNA PRÓTESIS AUDITIVA? RECIBE LA SEÑAL SONORA A TRAVÉS DE UN MICRÓFONO (ENTRADA) TRANSFORMA LAS VARIACIONES DE PRESIÓN EN SEÑAL ELÉCTRICA AMPLIFICA LA SEÑAL ELÉCTRICA TRANSFORMA LA SEÑAL ELÉCTRICA AMPLIFICADA EN SEÑAL SONORA EMITE LA SEÑAL SONORA MICRÓFONO BOBINA CHIP AMPLIFICADOR AURICULAR PILA PRÓTESIS AUDITIVAS PROTESIS AUDITIVAS • La forma de tratamiento más frecuente de la hipoacusia es “ninguno” • Solo 1 de cada 5 pacientes que se indica una prótesis auditiva se adapta • 25 % de los pacientes que se adaptan no lo utiliza por problemas de comprensión que presentan en situaciones h bi l d l id di i habituales de la vida diaria, sobretodo en ambiente b d bi ruidoso PROTESIS AUDITIVAS • Rechazo Social – Visualización del déficit – Estética éi – Económico / Ausencia financiación pública • Razones tecnológicas – Es difícil determinar el algoritmo de procesamiento de la señal más p q adecuado por la falta de conocimiento del sistema de codificación que utiliza nuestro sistema auditivo, y especialmente cuando este está dañado • Grado de pérdida • Configuración del audiograma Configuración del audiograma PROTESIS AUDITIVAS • Procesamiento digital de la señal – Audibilidad de sonidos débiles (punto de disparo de la compresión) ió ) – Eliminación del feedback o efecto Larsen – Inteligibilidad en ambientes ruidosos Inteligibilidad en ambientes ruidosos – Ajustes personalizados y flexibles – Transposición de las frecuencias que no se oyen a otras Transposición de las frecuencias que no se oyen a otras frecuencias que sí se oyen PROTESIS AUDITIVAS “Open Fit” PROTESIS AUDITIVAS ¿CUÁNDO CONSIDERAMOS QUE UNA PRÓTESIS AUDITIVA NO ES RENTABLE? CUANDO EL PACIENTE CON LA MEJOR TECNOLOGÍA NO ESTÁ SATISFECHO CON EL RESULTADO TÉCNICAMENTE CUANDO CON LA MEJOR TECNOLOGÍA NO SE OBTIENEN UN 60% DE ACIERTOS EN LA AUDIOMETRÍA VERBAL EN LA CABINA CUANDO UN PACIENTE NO LLEGA A LOS NIVELES DESEADOS EN CABINA, CON RUIDO DE FONDO (EL MUNDO REAL) LOS RESULTADOS VIENEN A SER DE UN 30% DE ACIERTOS, ES DECIR ESTÁ PERDIENDO EL 70% DE LA INFORMACION EN ESTE MOMENTO LA ÚNICA SOLUCIÓN ES EL IMPLANTE COCLEAR, LA MEJOR PRÓTESIS AUDITIVA Ó ESTIMULA DIRECTAMENTE EL “NERVIO AUDITIVO” ¿CÓMO FUNCIONA EL IC? ¿CÓMO FUNCIONA EL IC? • Mediante Mediante estimulación eléctrica del estimulación eléctrica del “nervio nervio auditivo auditivo” en la en la cóclea • Se compone de dos partes: Se compone de dos partes: – Parte externa que consta de • El procesador del sonido que convierte la señal acústica en corrientes eléctricas mediante diversas estrategias. • Antena para conectar con el receptor del ímplate – El implante propiamente dicho que consta de El i l t i t di h t d • El receptor, situado debajo de la piel y situado detrás de la oreja, con un imán y una bovina receptora de la señal. j , y p • Guía de electrodos que se inserta en la cóclea y que trasmite las señales eléctricas a las neuronas del ganglio de Corti en la cóclea IC. ¿Como funcionan? IMPLANTE COCLEAR IMPLANTE COCLEAR C-I 28 C-II 90-K 29 Indicaciones generales de los IC Indicaciones generales de los IC • HNSBPP • No beneficio con prótesis N b fi i ót i convencionales INDICACIONES DEL IC EN ADULTOS • Adultos postlinguales – – Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a g p 70 db en ATL Mínimo beneficio con audífonos Mínimo beneficio con audífonos Campo Libre con audífono mayor de 55dB • Vocal con comprensión menor del 40% Vocal con comprensión menor del 40% – No contraindicaciones médicas ni radiológicas – Motivación y expectativas adecuadas ó • • (Adultos prelinguales muy seleccionados) INDICACIONES DEL IC INFANTIL • Antes de los 7 años – – – – Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB Edad comprendida entre 18 meses y 7 años Mínimo beneficio con audífonos probados durante al menos 6 meses Otras • • • • • • Edad comprendida entre 18 meses y 7 años No contraindicaciones médicas ni radiológicas Educación con componente auditivo‐oral Motivación adecuada Expectación realista y soporte de la familia Despues de los 7 años – – Similares a adultos Similares a adultos Indicaciones especiales entre los 7 y 12 años PRONÓSTICO DEL IC • Niños • Prelinguales – Buen pronóstico hasta los 6 años p – Mejor, cuanto menor es el tiempo de deprivación auditiva • Postlinguales: buen pronóstico • Adultos • Prelinguales – Mal pronóstico Mal pronóstico – Individualizar las indicaciones • Postlinguales: buen pronóstico Postlinguales: buen pronóstico FACTORES QUE CONDICIONAN LA EVOLUCIÓN DE LOS IC • • • • • Momento de instauración de la sordera Grupos de edad: adultos‐niños Duración de la sordera Etiología Etiología Aspectos picosociales p p RESULTADOS • Muy gratificantes • Buenos resultados en adultos postlinguales B enos res ltados en ad ltos postling ales (Mejores cuanto menor es la deprivación auditiva) • En niños los grupos de edades menores (<2 años) • Hace variar el pronóstico en el desarrollo del niño ADULTOS: AUDIOMETRÍA CON IMPLANTE COCLEAR dB (Hz) Resultados del programa de i l t implantes cocleares en niños l iñ menores de dos años menores de dos años C H U VALENCIA Material y métodos Material y métodos • Fechas de implantación: Febrero 1999- junio 2013 • Nº de pacientes incl incluidos idos en el est estudio: dio 61 Tiempo de seguimiento 80 61 60 53 46 40 38 37 4 años 5 años 20 0 1 año 2 años 3 años Material y métodos Material y métodos Valoración pre‐‐operatoria Valoración pre Historia clínica, exploración física y ORL. Potenciales auditivos troncoencefálicos Potenciales auditivos troncoencefálicos. Audiometría. TC RM TC y RM. Consejo terapéutico y consentimiento informado. Material y métodos Material y métodos Valoración post Valoración post‐‐cirugía ATL Test de Nottinghan (Discriminación) IT‐MAIS (Comprensión) LittlEARS (correlación Cronológica) LittlEARS (correlación Cronológica) Pruebas logoaudiométricas Test de bisílabos Test de frases T td f Di t ib ió Distribución por sexo Etiología 35 30 25 31 20 3 3 15 9 10 5 0 Desconocida Genética 9‐ conexina 26 3‐ neuropatía 3‐Sdr Usher 3 3 Malformación O. Interno Sepsis neonatal Anoxia perinatal Hiperbilirrubinemia Meningitis estreptocócica Ed d d I l Edad de Implantación ió • Edad mínima: 10,8 , meses • Edad máxima: 24 meses • Edad promedio: 18 meses Bilateralidad • Bil Bilaterales t l 18 Bilat. Simultáneo 7 Bilat. Secuencial 11 • Unilaterales 43 Oído implantado Oído implantado • Bilaterales 18 • Derechos 35 • Izquierdo 8 Casa comercial • AB • Cochlear • Medel 34 24 3 R l d Resultados U b l Umbrales audiométricos di ét i 50 45 40 Deccibelios 35 30 ATL-500 25 ATL-1000 ATL-2000 20 ATL-4000 15 10 5 0 6m Niños 61 1a 2a 3a 4a 5a 61 53 46 38 37 IT M i IT‐Mais 40 39,8 38,5 35 39,8 34,0 30 27,8 25 20 19,2 15 10 5 0 6m Niños 61 1a 61 2a 53 3a 46 4a 38 5a 37 Nottingham 8 7 6 5 4 3 2 1 6m Niños 61 1a 61 2a 53 3a 46 4a 5a 38 37 LittlEars LittlEars 35 32,9 31,8 30 32,9 29,0 25 20,9 20 9 20 15 12,2 , 10 5 0 Niños 6m 1a 61 61 2a 53 3a 4a 5a 46 38 37 Bisílabas 100 92,4 90 83,9 80 70 67,2 60 50 46,7 40 30 20 10 0 Niños 6m 1a 2a 3a 61 61 53 46 4a 38 5a 37 Frases 100 96,2 92,6 90 83 4 83,4 80 70 67,7 60 50 40 30 20 10 0 Niños 6m 1a 2a 61 61 53 3a 46 4a 5a 38 37 Estudio comparativo por etiología Estudio comparativo por etiología IT‐MAIS Nottingham 40 8 35 7 30 6 25 T d Todos 20 Conexina26 15 5 T d Todos Conexina26 4 Neuropatía Neuropatía 3 10 5 2 0 1 6m 1a 2a 3a 4a 5a Conexina 26 (9 niños) Neuropatía (3 niños) 6m 1a 2a 3a 4a 5a Estudio comparativo por etiología Estudio comparativo por etiología LittlEars 35 30 ‐Conexina Conexina 26 (9 niños) 26 (9 niños) ‐Neuropatía (3 niños) 25 20 Todos Conexina26 15 Neuropatía 10 5 0 6m 1a 2a 3a 4a 5a Estudio comparativo por etiología p p g Frases Bisílabos 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Todos Conexina26 Neuropatía 6m 1a 2a 3a 4a 5a 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 6m ‐Conexina 26 (9 niños) ‐Neuropatía (3 niños) 1a 2a 3a 4a 5a EEstudio comparativo entre unilaterales y t di ti t il t l bilaterales IT Mais Nottingham IT‐Mais 8 40 35 7 30 6 25 Uni(26) 5 Sec(10) 4 20 15 Sim(1) 10 3 5 2 0 6m 1a 2a 3a 4a 5a 1 ‐Unilateral (n=43) ‐Bilateral secuencial (n=11) Bilateral se en ial (n 11) ‐Bilateral simultáneo (n=7) 6m 1a 2a 3a 4a 5a EEstudio comparativo entre unilaterales t di ti t il t l yy bilaterales bilaterales LittlEars 35 30 25 20 Uni(26) Sec(10) 15 Sim(1) 10 5 0 6m 1a 2a ‐Unilateral (n=43) ‐Bilateral secuencial (n=11) ‐Bilateral simultáneo (n=7) 3a 4a 5a Estudio comparativo entre unilaterales y Estudio comparativo entre unilaterales y bilaterales Bisílabos Frases 100 100 90 90 80 80 70 70 60 60 Uni(26) 50 50 Sec(10) 40 Sim(1) 40 30 30 20 20 10 10 0 0 6m 1a 2a 3a 4a 5a ‐Unilateral (n=43) U il t l ( 43) ‐Bilateral secuencial (n=11) ‐Bilateral simultáneo (n=7) 6m 1a 2a 3a 4a 5a Conclusiones 1 Los 1. Los resultados obtenidos en nuestro estudio reflejan el gran resultados obtenidos en nuestro estudio reflejan el gran beneficio que proporciona el implante coclear. 2. Los niños implantados antes de los dos años de edad, al tercer año Los niños implantados antes de los dos años de edad, al tercer año de evolución tienen un retraso aproximado de un año respecto a la población normal. 3. Encontramos pequeñas diferencias en la evolución de los niños implantados antes del año de vida, con relación a los implantados antes de los dos años. d l d ñ 4. Los niños que recibieron un implante coclear bilateral alcanzaron antes que los unilaterales un buen desarrollo del lenguaje . t l il t l b d ll d l l j Conclusiones 5. Las neuropatías auditivas tienen una q ,p evolución más lenta que el resto, pero consiguen buenos resultados. 6 La programación en estos niños tan pequeños 6. La programación en estos niños tan pequeños es más costosa, pero no imposible de realizar. 7. La rehabilitación logopédica es un pilar básico en el éxito de un implante coclear. en el éxito de un implante coclear.
