Sindrome de Cushing en la infancia

Sindrome de
Cushing en
infancia..
Dra: Patricia Furtenbach
Dra: Bibiana Alemán
•
8 a,2 m. Sexo F
• APN: Producto: 1ra gesta
Embarazo y Parto: s/p
PN: 3230 grs. T: 47cm.
• AP:
Sin antecedentes patológicos
No uso de corticoides
• Crecimiento y desarrollo:
Adecuado hasta los 5 años
EA:
Desde hace 3 años…
de peso aprox. 7 kg (en 1año)
disminución de carril en percentil talla
Pediatra : dg Dislipemia
Tto: Nutricional
Actividad física
Poco resultado: Pase Endocrinólogo
• 1ra Consulta con Endocrinólogo:
30/09/11
7a, 9m
P:40 kg. p >97
Talla :121cms p25
PA : 90/60 (N)
IMC:27.3 p>97
Cintura 95 cm
Obesidad centrípeta
• PyM: Plétora facial
Acné. Piel grasa
Hematomas
Hirsutismo
No acantosis nigricans
• PNM:
Depresión, apatía
dedilidad, miopatía proximal
• Tanner : Mamas: I, Vello púbico: II-III
• Paraclínica:
• Confirmar hipercortisolismo:
CLU 24h: 475 ug (10- 55)
Test de Nugent: 2,8
• Evaluar repercusiones:
Glicemia: 76mg/dl
CT: 258 . LDL:174 (p95=133)
TG:62(p50).HDL: 71 (>p50).
Na: 138 K: 4,2
• Evaluar etiología del hipercortisolismo:
ACTH : 25,3 pg/ml
ACTH > a 15: ACTH dependiente?
RM de craneo:
Glándula hipófisis de
morfología y dimensiones normales, con patrón
de realce adecuado y homogéneo, sin lesiones
focales.
A.C.T.H
Cortisol ug/dl
CLU ug/24hs
Prolactina ng/dl
DHEA-S
ANDROS.ng/dl
F: HEPATICO
GOT U/L
BD mg/dl
BI mg/dl
BT mg/dl
GGT U/L
F.A U/l
GPT U/L
30/09/2011
22
0.21
0.41
0.62
25
237
30
03/10/2011
25.3
475 c
20/10/2011
11/11/2011
25/11/2011
30/11/2011
02/12/2012
13.4
4.27 ng/dl
21.8
108 ug/dL
37.9
21.3
1.51
20/01/2012
<5.0
15.2
170 32
0.28
27
232
39
Creatinina mg/dl
0.63
0.64
Urea g/l
0.34
0.24
1.78
1.12
14.3
11.8
4.5
276 111 140 4 Colestero T. mg/dl
HDL mg/dl
LDL mg/dl
TGC mg/dl
Hemograma
Hb g/dl
GB 10*9/L
GR10*12/L
Plaquetas10*3
TSH uU/ml
T4 ng/dl
Glicemia mg/dl
IONOGRAMA
Na meq/L
K meq/L
Gasometria
HCO3
ABE
9.9
4.8
2.1
4.2
258 71 174 62 14 288 76 138 25.3
1.1
84
138
4.6
RM de abdomen:
Glandulas suprarrenales de
aspecto habitual sin lesiones focales
TAC de Tórax:
Sin alteraciones
• En evolución: para
28/12/2011:
hipercortisolismo
Ketoconazol 200mg/ dia
dosis 200 mg c/12Horas
Peso: 49 kgs
Talla 122 cms
Tanner: Mamas: I
Vello púbico: III- IV.
25/01/2012:
• Revisión
Diagnóstico:
Sindrome de Cushing Pediátrico
En Infancia:
• Sospecha clínica: desaceleración de la
velocidad crecimiento asociada a ganancia
ponderal
• Poco frecuente. Incidencia 0,7- 2,4
casos/mill.(solo 15% en infancia)
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Etiología: Causa más frecuente exógeno
endogeno > de 7 años: Adenoma
hipofisario
(generalmente microadenoma) 80-90%.
Luego: tumores corticosuprarrenales
Excepcionales: producción ectópica ACTH
• Edad de presentación habitual: adolescencia
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Diagnóstico:
• Mayores dificultades: pruebas
diagnósticas basadas en estudios para
adultos extrapolados a edad pediátrica
J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):1526–1540
• Diagnóstico de hipercortisolismo
-CLU en 24h:
en niños corregir valores para
superficie corporal (formula de Haycock)
valores normales generalmente : < 70 ug /m2/24h
Falsos +: Obesidad, Estrés, Depresión
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
- Hacer al menos: 2 determinaciones
J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):1526–1540
- Cortisol salival a medianoche:
-
Determinación de cortisol al acostarse o a
medianoche.
Diagnósticos para Cushing: al acostarse >1ug/dl
medianoche >0,27 ug/dl
Fácil de obtener
Es la de mayor fiabilidad
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
- Al menos 2 determinaciones
J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):1526–1540
• Pruaba de Nugent
-
Dexametasona (15ug/Kg de peso, max 1mg
v/o): 23:00h , determinar cortisol plasmatico
8:00h de la mañana siguiente.
- No ha sido estandarizada en niños
- 15- 20% de falsos +
- Niveles >5 ug/dl sugieren hipercortisolismo
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Etiología de Sd Cushing endógeno:
ACTH:
Adultos ACTH:
>15pg/ml: sugiere dependiente
< 5pg/ml: independiente
Niños ?
> 29 pg/ml dependiente(algunos consideran)
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Prueba de supresión con
dexametasona a dosis altas:
- Enfermedad de Cushing: células corticotropas
serían sensibles a inhibición por dosis altas de
dexametasona
- Muy útil en niños
- Extracción de sangre h:8:00 para cortisol
Dexametasona 8mg h: 23:00
Siguiente día: extracción de sangre h8:00 cortisol
En niños: + si suprime > 20%
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
• Cateterismo de senos petrosos:
- En niños más difícil la técnica
- Solo en centros con experiencia
Pombo, Tratado de Endocrinología,4ta Edición,57,Sindrome de Cushing, 673-685
. Muchas Gracias….