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Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. PARAGANGLIOMAS CERVICOCEFÁLICOS Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo Gabriel Jaume Bauzá, Manuel Tomás Barberán, Pedro Sarría Echegaray, Pilar Epprecht González y Francisca Trobat Company Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Hospital Universitario de Son Dureta. Palma de Mallorca. España. Las secuelas más habituales que se presentan en el tratamiento de los quemodectomas cervicocefálicos son lesiones de pares craneales; de éstos, los que se ven afectados con más frecuencia son los nervios trigémino, facial, glosofaríngeo, vago e hipogloso. Las lesiones de los conocidos como “pares bajos” (IX, X, XII y XII) afectarán a las fases oral y faríngea de la deglución, y frecuentemente conducirán a que se produzca aspiración. La frecuencia con la que se ven afectados varía en función de distintos factores; en los glomus vagales es del 30% y en los carotídeos, del 20%. Si se afecta el V y el VII pares, puede presentarse un defecto en la preparación oral y el transporte del bolo, así como babeo. En las lesiones del IX y el X pares puede asociarse retraso del inicio de la fase faríngea, reflujo nasal, disfonía, retención de secreciones en seno piriforme y aspiración. En las lesiones del par XII se afectará la fase oral de la deglución. El tratamiento de la disfagia y la aspiración, frecuentemente, podrá manejarse con maniobras facilitadoras de la deglución, cambios en la consistencia y/o volúmenes. El resto de las complicaciones que se pueden producir son parálisis facial, fístula de líquido cefalorraquídeo y complicaciones vasculares. La parálisis facial puede producirse por dos mecanismos: por un lado, por afectación central, como complicación de la embolización preoperatoria, y, por otro, por afectación directa durante la cirugía o durante un ocasional tratamiento con radioterapia. El tratamiento podrá realizarse bien durante el propio procedimiento quirúrgico, o bien tratar las secuelas de parálisis facial posteriormente, tanto en su consideración funcional como estética. Treatment of sequelae due to surgical treatment of cervical and skull base paragangliomas Palabras clave: Disfagia. Aspiración. Deglución inefectiva. Deglución retardada. Insuficiencia sello palatogloso. Retraso fase faríngea. Videoendoscopia deglución. Deglución supraglótica. Parálisis facial. Key words: Dysphagia. Aspiration. Ineffective swallowing. Delayed swallowing. Velopalatal insufficiency. Delayed pharyngeal phase. Videoendoscopic swallowing study. Supraglottic swallow. Facial palsy. The most common sequelae in the treatment of head and neck chemodectomas are cranial nerve lesions; of these, the most frequently affected are the trigeminal, facial, glossopharyngeal, vagus and hypoglossus nerves. The lesions of the “lower cranial nerves” (IX, X, XI and XII) affect the oral and pharyngeal phases of swallowing and frequently lead to aspiration. The frequency with which these nerves are affected varies according to several factors, being 30% in glomus vagale tumors and 20% in carotid tumors. If the V and VII cranial nerves are affected, defects in oral preparation, bolus transport and drooling may occur. Lesions of the XI and X cranial nerves are associated with delayed initiation of the pharyngeal phase, nasal reflux, dysphonia, retained secretions in the piriform sinus, and aspiration. Lesions of the XII cranial nerves affect the oral phase of swallowing. Treatment of dysphagia and aspiration will often be managed with maneuvers to aid swallowing, and changes in food bolus consistency and/or volumes. The remaining complications that can be produced are facial palsy, cerebrospinal fluid fistula, and vascular complications. Facial palsy can be produced by two mechanisms: on the one hand, by central involvement, as a complication of preoperative embolization, and on the other, by direct involvement during surgery or during occasional treatment with radiotherapy. Treatment, whether functional or cosmetic, can be provided either during surgery or subsequently to treat the sequelae of facial palsy. INTRODUCCIÓN Correspondencia: Dr. G. Jaume Bauzá. Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Hospital Universitario de Son Dureta. Andrea Doria, 55. 07014 Palma de Mallorca. España. Correo electrónico: [email protected] Las secuelas más habituales que se presentan en el tratamiento de los paragangliomas cervicocefálicos (PgCC) son las lesiones de pares craneales. Los que se lesionan con más frecuencia son el trigémino, facial, glosofaríngeo, vago e hiActa Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 119 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo Tabla I. Complicaciones de parálisis de pares craneales en función de la localización Preoperatorio PY (n = 33) PT (n = 17) PC (n = 26) PV (n = 13) V 1 0 0 0 VII 1 0 0 1 IX 4 0 0 1 X 10 0 1 4 XI 3 0 1 1 XII 7 0 1 1 VII 25 0 0 4 IX 10 0 4 1 Postoperatorio X 9 0 3 6 XI 8 0 1 1 XII 10 0 3 3 PC: paraganglioma carotídeo; PT: paraganglioma timpánico; PV: paraganglioma vagal; PY: paraganglioma yugular. Adaptada de Sevilla García et al26. pogloso. Todos estos nervios proporcionan sensibilidad y/o inervación motora a la boca, faringe, laringe y cara, ayudando al inicio y control de la deglución; en el caso del nervio facial es causa de la mímica facial y de la protección ocular. Las lesiones de los conocidos como “pares bajos” (IX, X, XII y XII) afectarán a las fases oral y faríngea de la deglución y, frecuentemente, conducirán a que se produzca aspiración. La probabilidad de presentar parálisis de pares craneales bajos dependerá de la localización del tumor y de la técnica quirúrgica empleada, que a su vez viene determinada por la localización tumoral. La frecuencia de la afectación de pares craneales bajos, tras cirugía de tumores localizados en carótida, se cifra entre un 10 y un 40%1,2. También cabe considerar la afectación de pares craneales previa a la cirugía, descrita en un 30% en los glomus vagales y en un 20% si son carotídeos3,4. En el estudio de Kollert et al5 previo a la cirugía, solamente se describe un paciente con aspiración en un caso con Pg carotídeo bilateral, como resultado de parálisis del vago, y en 3 de 5 pacientes con glomus vagal presentaron parálisis del IX, X, XI y/o XII pero sin presentar aspiración. En este mismo estudio se observó parálisis de pares craneales bajos en un tumor carotídeo y en todos los casos de tumores múltiples, así como lesión del vago, en todos los pacientes con Pg vagales. En total, 5 de 22 pacientes necesitaron nutrición parenteral debido a la aspiración o ser tratados mediante una traqueotomía y/o miotomía del cricofaríngeo. Finalmente, un paciente requirió gastrostomía de forma permanente. Los autores concluyeron que no existe correlación entre el tamaño del tumor y la incidencia de parálisis craneales. Para otros autores, como Makeieff et al6, las complicaciones mayores tras el tratamiento quirúrgico sí varían según el tamaño. En tumores de grado I y II de Shamblin, las complicaciones graves se presentan en un 2,3%, para aumentar al 37% en el grado III de Shamblin (tabla I). 120 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 El tratamiento de los Pg con radioterapia no está exento de complicaciones, como inflamación del conducto auditivo externo y oído medio, osteorradionecrosis, parálisis de pares craneales, hipoacusia y lesiones del tejido cerebral7. En la primera parte del capítulo, describiremos las consecuencias en cuanto a disfagia y aspiración y en la segunda abordaremos el resto de secuelas. DISFAGIA Y ASPIRACIÓN TRAS EL TRATAMIENTO DE LOS PARAGANGLIOMAS CERVICOCEFÁLICOS El mecanismo de la deglución comprende una secuencia coordinada de estímulos aferentes y acciones eferentes, con el fin de llevar el bolo hacia el estómago de forma segura (sin aspiración) y eficaz (adecuado a los requerimientos energéticos). Por tanto, la clínica que presentan es la disfagia: cualquier impedimento en llevar el bolo hacia el tracto digestivo inferior, o de aspiración ) paso de material endógeno o exógeno hacia la vía aérea superior), o ambas. La deglución consta de 4 fases: preparatoria oral, oral, faríngea y esofágica. Las dos primeras son las fases voluntarias de la deglución, que nos permiten preparar el bolo, mediante la masticación y la salivación, y es imprescindible una buena movilidad de la lengua (XII par). Para poder preparar el bolo debemos sellar la boca anteriormente, mediante un buen cierre labial, vehiculizado por el nervio facial. Los receptores aferentes, para poder iniciar la fase faríngea, se localizan en los pilares amigdalinos anteriores, base de lengua, paladar blando y orofaringe. Los impulsos nerviosos son conducidos hasta la médula por los pares craneales IX y X. El resto de las fases de la deglución son involuntarias. En la fase faríngea se produce el sellado superior a través del ascenso del paladar y el sellado de la vía aérea, principalmente por la elevación laríngea y retroposi- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo – Esfínter laríngeo. No solamente son las cuerdas vocales las que se cierran, sino que también permiten un buen sellado las bandas ventriculares y el movimiento anterior y medial de los aritenoides. – Esfínter esofágico superior. Es un esfínter fisiológico y anatómico. En condiciones normales está hipertónico para impedir el paso de aire hacia el tracto digestivo y evitar la regurgitación desde esófago y estómago. – Esfínter esofágico inferior. Es un esfínter fisiológico, gracias al ángulo de His, la presión del diafragma y la porción de esófago intraabdominal. Diagnóstico Figura 1. Introducción del nasofibroscopio en un paciente con sonda nasogástrica para realizar la videoendoscopia de la deglución. ción de la epiglotis. Los constrictores de la faringe se contraen de forma secuencial para dirigir el bolo hacia abajo e iniciar las ondas peristálticas primarias. Finalmente, debe relajarse el músculo cricofaríngeo, inervado por el X par, permitiendo el paso del bolo al esófago. Los nervios aferentes y eferentes que permiten esta fase son los pares craneales IX y X. La fase esofágica se desencadena por estas ondas peristálticas, así como por el efecto de la gravedad y el gradiente negativo de presión creado por la actividad diafragmática8-10. Debemos considerar al órgano de la deglución como un sistema de compartimentos sellados, que se abren de forma coordinada para permitir la progresión de unos a otros. Es necesario que sean compartimentos “estancos”, de modo que se vayan preparando sucesivamente, para recibir el bolo alimenticio. Para mantener herméticos estos sistemas existen los siguientes elementos valvulares: – Válvula lingüopalatal o sello palatogloso. Permite mantener el bolo alimenticio en la boca hasta que el siguiente sistema esté preparado para recibirlo. Su apertura inicia la fase faríngea de la deglución. – Válvula velo-faríngea. Su déficit producirá la insuficiencia velo-faríngea con cambios en la voz, rinolalia abierta y paso de contenido alimentario hacia la nariz. Es importante la presencia de un cierre adecuado de la nasofaringe para que el efecto propulsivo del bolo en la oro faringe sea más efectivo. Para estudiar la deglución los métodos de elección son la videoendoscopia de la deglución (VED) y la videofluoroscopia (VF). Otros métodos complementarios nos aportarán información selectiva, como por ejemplo, si deseamos conocer el peristaltismo realizaremos una manometría y/o impedanciometría esofágica y en el caso de reflujo se podrá complementar con la pHmetría. La VED es una herramienta que nos permitirá responder cuál es la situación anatomofuncional de la deglución, saber si la deglución oral es segura y, finalmente, demostrar las maniobras facilitadoras de la deglución que serán necesarias para que la alimentación por la boca sea segura11 (fig. 1). La disfagia orofaríngea según visión endoscópica se puede explicar desde 3 distintos modelos (tabla II)12: – Deglución inefectiva o débil, con aclaramiento incompleto. El paciente no tiene fuerza para realizar la fisiología normal de la deglución, siendo frecuente por lesión del IX y/o X par. – Deglución por camino incorrecto. El paciente aspira por incompetencia del sistema valvular de cierre. Da lugar a aspiración si el camino hacia donde se dirige es por debajo de las cuerdas vocales. – Deglución retardada, por incoordinación de la secuencia fisiológica de la deglución. Deglución inefectiva o débil Ocurre cuando el paciente es incapaz de propulsar el bolo y no puede aclarar los residuos que quedan en la hipofaringe. La causa puede deberse a la inadecuada propulsión de la lengua, constricción y acortamiento faríngeo alterados, elevación laríngea limitada o apertura del EES restringida. Se puede producir por obstrucción al paso del Tabla II. Modelos de deglución y trastorno fisiopatológico implicado Modelo de deglución Mecanismo implicado Deglución débil Propulsión inefectiva de base de lengua, constrictor faríngeo débil, inadecuada elevación hioidea y laríngea, apertura del EES inefectiva (X par afectado) y alteraciones estructurales anatómicas Deglución por vía inadecuada, aspiración Fallo esfínter laríngeo, insuficiencia velofaríngea, mal sello labial Deglución incoordinada Déficit aferente o eferente sensitivo EES: esfínter esofágico superior. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 121 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo Tabla III. Afectación de pares craneales y su consecuencia en la fisiología de la deglución V VII Defecto en la preparación oral y el transporte del bolo Babeo Defecto preparación oral Retención en sulco gingivobucal IX y X Retraso inicio fase faríngea Reflujo nasal Retención de secreciones en seno piriforme Debilidad o pérdida de voz Aspiración XII Déficit preparación oral Déficit transporte oral No se es consciente de tener el bolo en la boca o pegado en la hipofaringe, y ése será el lado del déficit (fig. 2). Figura 2. Retención en hipofaringe en paciente intervenido de laringectomía supraglótica abierta. Figura 3. Aspiración durante la deglución tras la administración de alimento de consistencia yogur, durante la vidoendeoscopia de la deglución. Deglución por vía incorrecta Durante la deglución el sistema valvular debe sellar bien el paso y permitir que se dirija hacia el camino correcto. Los sistemas valvulares implicados son insuficiencia del sello palatogloso, insuficiencia velofaríngea, incompetencia laríngea y alteración del esfínter esofágico superior. Por ejemplo, una insuficiencia velofaríngea puede originar una regurgitación del alimento hacia las fosas nasales. Debemos ver si el paciente es capaz de retener el alimento en la boca para su correcta formación y que progrese, cuando la vía aérea esté preparada para recibirlo, si no tendríamos aspiración predeglución, y que existe una protección de la vía aérea con un cierre laríneo efectivo, por la elevación laríngea, el movimiento de epiglotis, bandas ventriculares, movimiento anterior de aritenoides y aducción de cuerdas, si no habrá aspiración durante la deglución (fig. 3). Finalmente, el esfínter esofágico superior deberá relajarse de forma adecuada para dejar pasar el bolo y mantener un tono basal para evitar la regurgitación desde esófago. Observaremos la aspiración en qué tiempo de deglución se produce: – Aspiración predeglución. – Aspiración durante la deglución. – Aspiración posdeglución. Deglución no sincronizada bolo a ese nivel, o bien porque la fuerza o amplitud de propulsión son inadecuadas. Durante la fase I de la VED anotaremos las zonas afectas pero, habitualmente, para apreciar qué estructura está implicada, lo más fácil es observar, tras la administración de diferentes consistencias, en qué lado se queda retenido 122 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 La secuencia de las diferentes fases de la deglución deberá ser coordinada secuencialmente en el tiempo. Por ejemplo, si hay un retardo en el gatillo (trigger) de la deglución, el bolo permanecerá más tiempo en la hipofaringe, aumentando el riesgo de aspiración, sobre todo si hay un déficit sensitivo. Con fallo de la información aferente podrá haber deglución no sincronizada. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo Consecuencias de lesiones de pares craneales en el mecanismo fisiopatológico de la deglución (tabla III) Las neuropatías de los pares craneales bajos son una secuela y/o complicación frecuente de este tipo de cirugía. Una lesión vagal alta producirá anestesia laríngea ipsolateral y parálisis de la cuerda vocal en abducción (abierta) debido a lesión del nervio laríngeo superior y del recurrente. Además, también provocará parálisis del paladar blando ipsolateral, pérdida de la relajación del músculo cricofaríngeo mediada por el nervio vago y descoordinación de la musculatura faríngea, debido a la eliminación de la contribución vagal al plexo faríngeo. El glosofaríngeo (IX) vehiculiza la sensación del tercio posterior de la lengua, de modo que el inicio de la deglución podrá retrasarse y puede dar lugar a aspiración predeglución. La inervación de los músculos de la faringe se produce por los pares IX y X. Si éstos están afectados, la contracción faríngea será débil, o incluso ausente; el aclaramiento faríngeo se verá comprometido, así como la relajación del cricofaríngeo mediada por el vago, y habrá además una dismotilidad esofágica y gastroparesia. Si también está involucrado el XII par (hipogloso), la contractilidad de la lengua será débil y estará implicada no sólo la fase faríngea de la deglución, sino también la fase oral. Existe una asociación conocida entre el tiempo de tránsito faríngeo alargado y mayor riesgo de neumonía por aspiración. Existe una asociación conocida entre el tiempo de tránsito faríngeo alargado y mayor riesgo de neumonía por aspiración12. Si hay parálisis de una cuerda vocal, puede asociarse una aspiración, incrementándose el riesgo cuando hay múltiples pares craneales afectos. Tras la medialización de la cuerda vocal, el tiempo de tránsito faríngeo persiste elevado; por tanto, el riesgo de aspiración13. Tratamiento Conocemos distintas estrategias en la rehabilitación de la disfagia, consistentes en cambios del alimento, maniobras facilitadoras de la deglución y ejercicios sin relación con la deglución (también denominada terapia indirecta de la deglución) (tabla IV)14. La VED nos permitirá decidir si la deglución por vía oral es segura o no. En el caso de no poder alimentarse por la boca, plantearemos la nutrición por sonda nasogástrica si es temporal, o nutrición por gastrostomía si prevemos que sea de más larga evolución (mayor de un mes). Después de una cirugía de base de cráneo, los pacientes pueden necesitar sondas de nutrición enteral, intubación y ventilación prolongadas, y traqueotomías que agravarán los déficits de la deglución. Tabla IV. Programa de rehabilitación de la disfagia Terapia indirecta de la deglución Ejercicios labiales y de base lengua Mantener la punta de la lengua en el paladar Mover la punta de la lengua desde los dientes hacia atrás Pronunciar los fonemas “t/d” porque realizan un contacto rápido de la punta de la lengua con el arco alveolar El sonido “ch” también incrementa el contacto con el paladar blando Los fonemas “k/g” sirven para aumentar el contacto del paladar blando Aumentar el rango de movimiento de la mandíbula a través de masticar Ejercicios contra resistencia, el propio paciente intenta abrir la boca haciendo presión en contra con la mano en el mentón Ejercicios de succión Ejercicios de movimientos laterales de la lengua Ejercicios de elevación laríngea y cierre glótico Cambiar el tono de una vocal Aumentar el tono de voz Mantener un tono alto Iniciar la voz con un golpe glótico Sostener la voz en diferentes tonos Intentar mantener el tono de voz durante un tiempo Ejercicios de respiración Practicar la tos Resistencia frontal asociada a la deglución Ejercicio de Shaker Ejercicios térmicos Estimulación térmica con frío sobre los arcos palatoglosos Maniobras de aclaración de la vía alimenticia Doble deglución Deglución alterna Deglución alterna térmica Maniobras facilitadoras de deglución Maniobra de Mendelshon Deglución supraglótica Deglución supersupraglótica Maniobra mentón esternón Modificaciones en la alimentación Maniobra de rotación hacia el lado afectado17 Cambios en el volumen del bolo: mejor con volúmenes pequeños. Consistencia del alimento: de menor a mayor dificultad fisiológicamente se presenta la deglución a sólidos, semisólidos y, por último, los líquidos. En pacientes tras la cirugía, lo más frecuente es que presenten aspiración a líquidos, que se puede evitar espesando estos líquidos, o bien con Maniobra mentón-rotación cabeza Maniobra de hiperextensión agua gelificada. Existen en el mercado diferentes marcas comerciales con productos que espesan los líquidos. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 123 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo Tabla V. Resumen de rehabilitación de la disfagia Trastorno de la deglución Ejercicios de rehabilitación Técnicas compensatorias Reducción del cierre de los labios Ejercicios para los labios Inclinar la cabeza hacia atrás Reducción en la tensión de los maseteros Ejercicios de los músculos faciales Inclinar la cabeza hacia el lado más fuerte Presión sobre el lado más débil Regurgitación nasal Ejercicios para el velo Maniobra Masako Inclinar la cabeza hacia atrás Cambiar a consistencias espesadas Reducción en la amplitud de los movimientos de la lengua Ejercicios para la lengua Inclinar la cabeza hacia atrás Colocar los alimentos en posición posterior Cambiar a consistencias aligeradas Reflejo de deglución retardado Estimulación térmica Inclinar la cabeza hacia delante Deglución supraglótica Usar bolos fríos Ausencia del reflejo de deglución Estimulación térmica Reducción de la contracción faríngea Maniobra de Masako Maniobra de Mendelsohn Doble deglución Deglución esforzada Deglución alternada líquidos/sólidos Hemiparesia faríngea Maniobra de Masako Maniobra de Mendelsohn Inclinar la cabeza hacia el lado más fuerte Girar la cabeza hacia el lado más débil Reducción de la elevación laríngea Maniobra de Mendelsohn Ejercicio de inclinación y agitación de la cabeza Maniobra de Mendelsohn Cambiar a consistencias aligeradas Reducción del cierre laríngeo Ejercicios de aducción Inclinar la cabeza hacia delante Deglución supraglótica Cambiar a consistencias espesadas Temperatura: la disfagia orofaríngea mejora con alimentos fríos. Alteraciones de la dieta Maniobras facilitadoras de la deglución Consisten en maniobras de aclaración laríngea, que son fundamentalmente cambios posturales. Terapia indirecta de la deglución Consiste en ejercicios para aumentar el control de la fase oral y faríngea de la deglución: estimular la sensibilidad en la hipofaringe e incrementar el efecto protector sobre la vía aérea. 1. Ejercicios para aumentar la fuerza y movimientos de mandíbula y lengua. 2. Técnicas de elevación laríngea y cierre vocal. 3. Estimulación térmica: consiste en estimulación con frío de los pilares amigdalinos anteriores y base de lengua para aumentar la sensibilidad a nivel del arco aferente de inicio de deglución, ejercicios propugnados por Rosenbek y Robbins15. 4. Ejercicios de movilidad del cuello. Son ejercicios orientados a aumentar la fuerza de los músculos elevadores de la laringe y a permitir la apertura del esfínter esofágico superior, específicamente el genihioideo, el tirohioideo y el digástrico. Le pedimos al paciente que desde la posición decúbito supino mantenga la cabeza elevada durante 1 min (ejercicio de Shaker). 5. Electroestimulación de grupos musculares afectados, mediante estimulación transcutánea neuromuscular. Vitalstim therapy es un tratamiento aprobado por la Food and Drug Administration desde el año 200116. 124 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 – La doble deglución consiste tragar 2 veces el mismo volumen alimenticio. – La deglución alterna consiste en deglutir primero sólidos y después líquidos, y se denomina térmica si estos líquidos son fríos. – La deglución supraglótica comprende 4 tiempos: inhalar aire y retenerlo en el pecho, poner el bolo en la boca, tragar y toser antes de volver a respirar. – La deglución supersupraglótica es similar a la anterior, añadiendo la maniobra de Valsalva. – La maniobra de Mendelsohn es una técnica para abrir el esfínter esofágico superior. lnstruimos al paciente para que al tragar eleve el hueso hioides con su propia mano. – La maniobra mentón esternón o flexión de la cabeza permite abrir el esfínter esofágico superior y ayuda a que la base de lengua contacte con la pared posterior de la faringe para mayor efecto de propulsión y cierre de la vía aérea. Será útil en los casos de relajación inadecuada del esfínter esofágico superior por afectación del vago. – La rotación hacia el lado afectado es especialmente útil cuando vemos debilidad de un lado de la hipofaringe o cuando hay una hipomotilidad de una cuerda vocal. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo Figura 4. Maniobra mentón-esternón junto con rotación de la cabeza ipsolateral a la paresia. También será útil tras parálisis de una cuerda vocal, pidiendo al paciente que gire hacia el lado parético. También se puede combinar la maniobra mentón esternón con la rotación de la cabeza ipsolateral a la paresia (fig. 4). – La maniobra “cabeza colgante” dirige por gravedad el bolo hacia ese mismo lado, deberemos ver qué lado es el más fuerte y hacia éste se ladea la cabeza. 1. Miotomía del cricofaríngeo. En casos de parálisis faríngea unilateral, la contracción faríngea es inadecuada para propulsar el bolo a través del cricofaríngeo, y en lesiones vagales altas el esfínter no se relaja adecuadamente. Si, además, la sensibilidad laríngea está restringida se puede producir aspiración posdeglución. En estos casos podría ser útil una miotomía del cricofaríngeo junto con medialización de las cuerdas vocales. 2. Medialización de la cuerda vocal. La medialización puede realizarse por vía transoral, transendoscópica o por técnicas transcervicales o inyección transcutánea. Existe controversia sobre si realizarla en el mismo tiempo, si prevemos la parálisis de la cuerda vocal o poscirugía. Kendall18 describe un 44% de incidencia de aspiración en parálisis de una cuerda vocal aislada, y si hay múltiples neuropatías la incidencia asciende al 58%. En este estudio la incidencia baja significativamente tras la medialización. Los pacientes a los que no se evita la aspiración son aquellos que presentan tiempo de tránsito faríngeo alargado. 3. Palatopexia. Está indicada en casos de insuficiencia velofaríngea unilateral. Se debe realizar adhesión del velo del paladar a nivel del pliegue de Pasavant, donde se realiza el cierre del velo de paladar de forma fisiológica. 4. Cierre quirúrgico de la laringe (tabla VI). Dentro de las técnicas de separación se incluyen técnicas de cierre glótico, de cierre supraglótico y de derivación traqueo-esofágica. 5. Gastrostomía. 6. Traqueotomía. Es un tratamiento practicado cuando hay disnea, pero también conlleva mayor riesgo de aspiración (tabla VII). 7. Toxina botulínica en glándulas salivares para disminuir el riesgo de aspiración basal, si presenta un déficit de trigger a la deglución y, por tanto, mayor sialorrea19. 8. Toxina botulínica en el cricofaríngeo. Indicada cuando existe disfunción del cricofaríngeo, con buena motilidad de hipofaringe20,21. COMPLICACIONES DEL NERVIO FACIAL Tratamiento quirúrgico de la disfagia Los objetivos de la cirugía consistirán en restablecer el mecanismo esfinteriano fisiológico, es decir, recuperar el cierre velofaríngeo, el cierre glótico o el esfínter esofágico superior según el déficit que presenten. Frecuentemente, el tratamiento no quirúrgico es efectivo, pero en algunos casos seleccionados deberemos hacer algo más. Las diferentes técnicas quirúrgicas son: Una de las complicaciones posibles en el tratamiento de los paragangliomas de cabeza y cuello es la parálisis facial. La parálisis facial puede estar causada por el propio tumor en el preoperatorio, si bien no es frecuente, o ser consecuencia del tratamiento. Ésta se produce por dos mecanismos: por un lado, por afectación central, como complicación de la embolización preoperatoria, y por otro por Tabla VI. Procedimientos quirúrgicos para separar la vía aérea del esófago. Adaptada de Snyderman27 Cirugía Evita la aspiración Voz preservada Reversibilidad Traqueotomía – + + Stent laríngeo +/– +/– + Separación laringotraqueal + –/+* + Laringectomía total + –/+* – *Es posible otro tipo de voz, como la esofágica. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 125 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo Tabla VII. Cambios fisiológicos producidos por la traqueotomía Cambios en la resistencia de la vía aérea Imposibilidad de generar presión subglótica durante la deglución Tos débil Se reduce la capacidad de ole Se disminuye la sensibilidad de la mucosa Mal cierre glótico e incoordinación de cuerdas vocales Interrumpe el ciclo de respiración/deglución Efecto de cuerpo extraño Ascensión laríngea limitada durante la deglución afectación directa durante la cirugía o durante un ocasional tratamiento con radioterapia. Durante la cirugía se pueden producir por distintos mecanismos: en primer lugar, por lesiones producidas durante la esqueletización del nervio facial o durante su movilización (rerouting), lo más habitual, o durante la extirpación propiamente del tumor. Prevención Se basa fundamentalmente en la práctica en el tratamiento de estos tumores, lo que conlleva el correcto conocimiento anatómico de la zona, la disección cuidadosa del nervio, su movilización y, especialmente, su colocación anterior, de modo que no se lesione en esta fase y que se haga difícil su posterior lesión, inadvertida durante la resección del tumor propiamente, que en nuestro caso ha constituido una porción importante de las lesiones producidas. Por todo ello, la resección de estos tumores sin realizar el rerouting del nervio disminuye de manera marcada la frecuencia de las parálisis faciales. La monitorización del nervio durante la cirugía es importante (fig. 5), aunque en menor medida que lo anteriormente descrito. En cualquier caso, es conveniente realizarla, al menos desde un punto de vista médico legal. Incidencia Varía en función del tamaño del tumor tratado y con las distintas estadísticas. Existen distintas formas de presentación de la parálisis facial, en función del momento en el que se descubre la lesión: preoperatoria, intraoperatoria o postoperatoria. En función del grado de lesión puede ser completa o parcial; se suele aplicar la escala de House-Brackmann. Tratamiento Las parálisis faciales producidas como complicación de la embolización preoperatoria pueden evolucionar espontáneamente hacia su resolución o requerir el tratamiento de las secuelas en función de su grado. La sección/lesión marcada intraoperatoria debe tratarse con la sutura epineural del nervio. Nosotros utilizamos Prolene de 8/0 y disponemos 3-4 suturas, que deben permanecer sin tensión. Cuando se ha producido una lesión marcada en una zona del nervio, en nuestra experiencia, es 126 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 Figura 5. Disposición en quirófano de los electrodos para la monitorización del nervio facial. preferible resecar la zona lesionada y proceder a la sutura del nervio. Si la zona de nervio lesionado es muy amplia, circunstancia habitualmente muy poco frecuente en estas cirugías, se podrá interponer un injerto neural, habitualmente nervio auricular mayor o, menos frecuentemente, nervio sural, que siempre debe dar lugar a un resultado más adecuado que las anastomosis con otros nervios (hipogloso). Cuando encontramos una parálisis postoperatoria, con nervio anatómicamente intacto, habitualmente adoptamos una actitud expectante: seguimiento de la función facial, tanto clínica como electrofisiológica (electroneuronografía temprana y electromiografía a partir del mes). En general, es adecuado realizar algunas de las medidas de tratamiento de las secuelas (véase más adelante). La gran mayoría de los pacientes experimentará una recuperación adecuada de la función facial, hasta un House Brackmann 1-2, y en menor medida un 3-4. Si pasados los 6 meses se mantiene un nervio facial con una parálisis completa,aloraremos la posibilidad de realizar una anastomosis hipogloso-facial, siempre y cuando el paciente presente escasas secuelas de pares bajos y una deglución segura y eficaz. De no ser así, contemplaremos la realización de medidas dinámicas o estáticas para el tercio medio e inferior de la cara (fig. 6). Transposición del músculo temporal con la técnica de Labbé Tendón de inserción en la coronoides, movilizado la comisura labial y sendos labios, técnicas estáticas, como el lifting, y la suspensión de la cara con fascia lata (fig. 7), así como el adecuado tratamiento de la región orbitaria y frontal (véase más adelante). Tratamiento de las secuelas Las parálisis faciales presentan secuelas funcionales (las más importantes) y estéticas, que si bien conllevan una menor carga son también muy importantes porque la cara es el elemento más visible de cualquier ser humano, y afecta de manera dramática a sus posibilidades de comunicación. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo A B Figura 6. Pre y postoperatorio de una transposición del músculo temporal en un paciente con parálisis facial y afectación de pares bajos que aconsejaban no sacrificar otro par craneal (XII), en vistas a mantener su aceptable deglución. Cejas. Su elevación se puede obtener mediante abordaje directo (resección de piel por encima de la ceja). Debe realizarse en conjunción con el tratamiento del párpado. Si no conseguimos un correcto cierre del párpado, elevar la ceja conllevaría un agravamiento del cierre palpebral. El tratamiento más adecuado, aunque exige anestesia general habitualmente, es la frontoplastia endoscópica, la cual mediante incisiones dentro de la línea del cabello permitirá obtener el mismo resultado de una manera más cosmética al evitar las incisiones visibles. En general, lo reservamos para pacientes más jóvenes o en mejor estado de salud y que deseen pasar por un procedimiento algo más complejo. Figura 7. Imagen intraoperatoria de una suspensión con fascia lata, en una paciente con importante descolgamiento de la cara y afectación del IX, X y XII. Párpados. La rehabilitación de la imposibilidad de cerrar el ojo se trata al menos con una tarsorrafia, técnica que en general limitamos a pacientes en mal estado general o que rechacen otro tipo de tratamientos. Más adecuada es la disposición pesas de oro o platino en el párpado superior, con lo que obtendremos el cierre de éste, al menos en posición de decúbito y mediante la participación de la fuerza de la gravedad. El párpado inferior debe corregirse mediante una cantopexia y ocasional resección de una tira tarsal22. Tercio medio facial. Ocasionalmente, independientemente del tratamiento del párpado inferior, se mantiene presentando una exposición escleral por el descolgamiento de los tejidos de la región infraorbitaria (tercio medio facial). En estos casos debemos obtener el ascenso del mismo, bien por abordaje transconjuntival, subciliar o por abordaje temporal, acompañados en todos los casos del despegamiento y liberación por abordaje intraoral gingivoyugal. Equilibrio de la cara mediante parálisis contralaterales. Parte de la afectación estética de la cara viene determinada por la desviación de sus estructuras hacia el lado no afectado, especialmente durante la mímica facial. En estos casos, y antes de la generalización del uso de la toxina botulínica, se realizaron miectomías, especialmente de la comisura bucal contralateral, cuyos resultados en nuestra experiencia son buenos a corto plazo y pobres a largo plazo. Actualmente, Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 127 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo A B B Figura 8. Infiltración con Botox® de la musculatura palpebral, en una paciente con blefarospasmo tras reconstrucción del nervio facial lesionado, mediante regularización de ambos extremos y sutura término-terminal. local y de manera ambulatoria, y ofrece un resultado estable pasada la irregular reabsorción inicial. TRATAMIENTOS DE OTRAS SECUELAS Fístula de líquido cefalorraquídeo Figura 9. Lipoinfiltración en paciente afectada de parálisis facial completa, ya sometida a una trasposición del músculo temporal con técnica de Labbé. la toxina botulínica, Botox® (fig. 8), es una herramienta valiosa y potente, aunque temporal. En general, debemos utilizarla 3 veces al año y nos permite corregir el desvío de la comisura hacia el lado sano al reír, equilibrar el ascenso de las cejas del lado sano, así como la presencia de arrugas en éste, comparado con el contralateral, y tratar las sincinesias que pueden ser muy marcadas, tanto en las reinervaciones espontáneas como las contracciones en masa tras las anastomosis hipogloso faciales. Así, el cierre del ojo paralizado, especialmente durante la masticación, puede corregirse con 2 inoculaciones de 1-2 U, en dos puntos del párpado superior y ocasionalmente del inferior. El equilibrio de la comisura bucal requiere 10-15 U. En cualquier caso, las dosis deben individualizarse en cada paciente. Equilibrio de volúmenes de la cara. La falta de actividad mecánica de los músculos faciales conlleva una alteración en la simetría de volúmenes de la cara, que puede corregirse o camuflarse con sustancias de relleno (ácido hialurónico, hidroxiapatita cálcica + hialurónico, Radiesse®) o con lipoaspiración y lipoinfiltración23 (fig. 9), que si bien es sustancialmente más laborioso puede realizarse con anestesia 128 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:119-29 La fístula de líquido cefalorraquídeo y el ocasional desarrollo de una meningitis es una complicación importante en la resección de los tumores yúgulo-timpánicos, que puede comprometer la vida del paciente, y que no es excepcional, especialmente en los tumores grandes y, sobre todo, si existe extensión intradural, en cuyo caso se presenta con mucha mayor frecuencia, aunque afortunadamente de manera temporal. Su abordaje intraoperatorio se lleva a cabo realizando un adecuado cierre dural, lo que no siempre es fácil o factible, y utilizando grasa abdominal y, ocasionalmente, materiales sintéticos, como el Duragen®. El correcto cierre del conducto auditivo externo y el bloqueo de la trompa de Eustaquio forman parte fundamental en las resecciones de tumores avanzados24. En la repesca de pacientes que hayan podido ser tratados con radioterapia en sus distintas modalidades, y en los que se haya podido producir una evolución del tumor que exija su tratamiento, la aparición de una fístula puede comprometer mucho más la vida del paciente, por su dificultad para cerrarlos. En estos casos, deberá considerarse la realización de un colgajo microvascularizado que aporte tejido más vital. Para su diagnóstico, cuando existan dudas, la utilización de trazas beta es de un valor inestimable, por su facilidad (cualquier laboratorio que pueda determinar proteínas) y fiabilidad. Complicaciones vasculares Los Pg carotídeos pueden exigir la resección de la carótida interna, bien por afectación amplia de ésta o por lesión intraoperatoria de ésta no recuperable. Es importante dominar la técnica de realización de un shunt o bypass intraoperatorio, que nos permita realizar su resección y ocasional reconstrucción con vena safena de manera segura. En nuestra experiencia, la colaboración con el cirujano vascular es de una gran ayuda. La sección o bloqueo del seno sigmoide y golfo de la yugular puede dar lugar de por sí a hipertensión intracraneal, Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Jaume Bauzá G et al. Tratamiento de las secuelas por el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas cervicales y de base de cráneo tanto más si se presenta una trombosis del seno transverso. Esta circunstancia hace aconsejable monitorizar en el postoperatorio de estos pacientes, especialmente mediante la realización de una exploración de fondo de ojo (papiledema) y, ocasionalmente, angiorresonancia y/o arteriografía, así como monitorización cruenta de ésta. La necesidad de anticoagular a estos pacientes sigue siendo controvertida, pero es nuestra práctica habitual en este momento. La interconsulta con neurocirugía es obligada y, si el cuadro es grave o se mantiene en el tiempo, deberá realizarse un drenaje ventrículo peritoneal. La trombosis de la carótida interna intrapetrosa puede presentarse en casos avanzados que requieren la manipulación extensa de la misma, pudiendo dar lugar a un accidente cerebrovascular25. La repermeabilización endovascular y la utilización de la uroquinasa pueden permitir su control. La rotura de la misma puede exigir su bloqueo mediante balones endovasculares, que si bien controlan el sangrado pueden dar lugar a complicaciones isquémicas. Declaración de conflicto de intereses Los autores han declarado no tener ningún conflicto de intereses. BIBLIOGRAFÍA 1. Thabet MH, Kotob H. Cervical paragangliomas: diagnosis, management and complications. J Laryngol Otol. 2001;115:467-74. 2. Köhler HF, Carvalho AL, Mattos Granja NV, Nishinari K, Kowalski LP. Surgical treatment of paragangliomas of the carotid bifurcation: results of 36 patients. Head Neck. 2004;26:1058-63. 3. Biller HF, Lawson W, Som P, Rosenfeld R. Glomus vagale tumors. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1989;98:21-6. 4. Anand VK, Alemar GO, Sanders TS. Management of the internal carotid artery during carotid body tumour surgery. Laryngoscope. 1995;105:231-5. 5. Kollert M, Minovi A, Draf W, Bockmühl U. Cervical paragangliomas –Tumor control and long-term functional results after surgery. Skull Base. 2006;16:185-92. 6. Makeieff M, Raingeard I, Alric P, Bonafe A, Guerrier B, Marty-Ane C. Surgical management of carotid body tumors. Ann Surgi Oncol. 15:2180-6. 7. 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