Hemiplejía prolongada como único síntoma de un estado epiléptico

Correspondencia
nodeprimidos. La respuesta es de poca duración
y no tiene efecto curativo ni predice una mejor
evolución. La combinación de quimioterapia y
radioterapia se considera actualmente el mejor
sistema de tratamiento.
En los pacientes no inmunodeprimidos, el
metotrexato y la citarabina son los fármacos
más activos, y los regímenes de tratamiento
que incluyen estos fármacos y radioterapia consiguen una tasa de respuesta del 80% y una supervivencia media de 3 años. La radioterapia es
un tratamiento eficaz en este tipo de tumores,
sin embargo su elevada toxicidad sobre el cerebro hace que cada día sea menos utilizada [2].
Como alternativas se postula el empleo de otras
combinaciones de quimioterápicos y, en un estudio reciente que incluye 21 pacientes con linfoma primario del SNC tratados con altas dosis
de tiotepa, busulfano, ciclofosfamida y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos sin emplear radioterapia holocraneal, se
observó que el 52% de los pacientes seguía vivo
y libre de enfermedad a los 60 meses, y ninguno de ellos desarrolló neurotoxicidad [9]. El pronóstico de los linfomas primarios del SNC es
peor que el de los linfomas sistémicos, y como
factores predictivos independientes se consideran la edad, la situación clínica, el nivel de LDH
en suero, la proteinorraquia y la afectación de
estructuras profundas [10].
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
García-Pravos A, Gelabert-González M, García-Allut A.
Linfomas primarios del sistema nervioso central.
Revisión de la casuística. Rev Neurol 1988; 27: 577-81.
Ferreri AJM. How I treat primary CNS lymphoma.
Blood 2011; 118: 510-22.
Barrena-Caballo MR, Blanch-Labrador MA,
Giménez-Mas JA, Alberdi-Viñas J, Pascual-Piazuelo
C, ZubiriAra L. Linfoma primario tipo T del sistema nervioso
central en pacientes inmunocompetentes. Rev Neurol
2003; 36: 125-30.
Jaiswal AK, Mahapatra AK, Shama MC. Primary
central nervous lymphoma presenting as bilateral
cerebellopontine angle lesions: a rare case report.
J Clin Neurosci 2004; 11: 328-31.
Gelabert-González M. Tumores medulares primarios.
Análisis de una serie de 168 pacientes. Rev Neurol
2007; 44: 269-74.
Castro-Bouzas D, Prieto-González A, Serramito-García
R, Santín-Amo JM, Reyes-Santías RM, Allut AG, et al.
Linfoma primario de la calota craneal. Rev Neurol
2011; 53: 735-8.
Corns R, Crocker M, Kumar A, Salisbury J, Tolias C,
Sadier G, et al. Low grade cerebellar T-cell lymphoma:
a novel response to treatment; a case report. Acta
Neurochir (Wien) 2010; 152: 1075-7.
Reni M, Ferreri AJ, Garancini MP, Villa E. Therapeutic
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (4)
management of primary central nervous system
lymphoma in immunocompetent patients: results
of a critical review of the literature. Ann Oncol 1997;
8: 227-34.
9. Alimohamed N, Daly A, Owen C, Duggan P, Stewart
DA. Thiotepa, busulfan, cyclophosphamide, and
autologous stem cell transplantation for primary
CNS lymphoma: a single centre experience. Leuk
Lymphoma 2012; 53: 862-7.
10. Abla O, Weitzman S, Blay JY, O’Neill BP, Abrey LE,
Neuwelt E, et al. Primary CNS lymphoma in children
and adolescents: a descriptive analysis from the
international primary CNS lymphoma collaborative
group (IPCG). Clin Cancer Res 2011; 17: 346-2.
Hemiplejía prolongada como único
síntoma de un estado epiléptico
no convulsivo focal simple
Roberto Fernández-Torrón a,b, Patricia
Esteve-Belloch b, José A. Palma b, Mario Riverol b,
Jorge Iriarte c
a
Servicio de Neurología. Hospital Donostia. Área de
Neurociencias. Instituto de Investigación Biodonostia.
San Sebastián, Guipúzcoa. b Departamento de Neurología.
c Servicio de Neurofisiología Clínica. Clínica Universidad de
Navarra. Pamplona, Navarra, España.
Correspondencia: Dr. Roberto Fernández Torrón. Servicio
de Neurología. Hospital Donostia. Área de Neurociencias.
Instituto de Investigación Biodonostia. P.º Doctor
Begiristain, s/n. E-28014 San Sebastián.
E-mail: [email protected]
Aceptado tras revisión externa: 29.02.12.
Cómo citar este artículo: Fernández-Torrón R, EsteveBelloch P, Palma JA, Riverol M, Iriarte J. Hemiplejía
prolongada como único síntoma de un estado epiléptico
no convulsivo focal simple. Rev Neurol 2012; 55: 253-4.
© 2012 Revista de Neurología
La clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) distingue entre crisis focales simples o complejas según la
presencia de pérdida de conciencia [1]. Tanto
unas como otras suelen manifestarse frecuentemente con fenómenos positivos (síntomas
auditivos, gustativos, olfatorios, visuales y alteraciones psíquicas o conductuales) y, de manera más infrecuente, con fenómenos deficitarios
o negativos (déficit motor, sensitivo o afasia)
[2]. Las manifestaciones clínicas dependen de
la localización del origen del foco epiléptico y
de las regiones a las que se propague. De manera atípica, pueden existir estados epilépticos
de crisis focales, sobre todo en pacientes con
lesiones focales cerebrales [3] que, de forma
inhabitual, pueden cursar exclusivamente con
síntomas deficitarios.
Varón diestro de 64 años que consultó en el Servicio de Urgencias por hemiplejía en extremidades izquierdas de instauración súbita y de 48 horas de evolución. El paciente había sufrido un
cuadro de características similares unos dos meses antes que había cedido de forma espontánea
a las 24 horas sin tratamiento específico. Previamente a la instauración del cuadro actual, el paciente se mantenía autónomo para las actividades básicas de la vida diaria aunque tenía incontinencia de esfínteres. Como antecedente personal, debe destacarse que siete años antes había
sufrido una meningitis por Listeria monocytogenes con una hidrocefalia obstructiva secundaria
que precisó la colocación de una derivación ventriculoperitoneal en el asta frontal derecha y que
se recambió al asta frontal izquierda un año después por mal funcionamiento.
En el momento de la consulta en urgencias,
el paciente presentaba una presión arterial de
160/85 mmHg. No se auscultaron soplos cardíacos ni carotídeos y la auscultación pulmonar
era normal. En la exploración neurológica, destacaba paresia facial central izquierda y plejía
del hemicuerpo izquierdo. El paciente era capaz
de ejecutar órdenes sencillas y complejas. Los
reflejos osteotendinosos eran simétricos y presentaba un reflejo cutaneoplantar flexor izquierdo e indiferente derecho.
En el estudio analítico sanguíneo urgente
destacaba únicamente una elevación de la proteína C reactiva (9,6 mg/dL; normal < 1) mientras que el resto de determinaciones (hemograma, ionograma, enzimas hepáticas, glucosa, amoníaco, urea y creatinina) eran normales.
Para descartar una etiología vascular o el
desplazamiento o mal funcionamiento valvular,
se practicó una tomografía axial computarizada
cerebral, en la que no se observaron signos directos o indirectos de patología cerebrovascular
aguda y una localización correcta de la válvula
de derivación, por lo que se ingresó al paciente
para profundizar el estudio.
El segundo día de ingreso, presentó un pico
febril de 38 °C que se asoció con alucinaciones
visuales, desorientación y cefalea holocraneal.
Ante la sospecha de una posible infección meníngea o de la válvula ventriculoperitoneal, se
le practicó una punción lumbar cuyo análisis
de líquido cefalorraquídeo no mostró alteraciones. Unas horas después, un estudio de sedimento urinario mostró intensa bacteriuria con
nitritos positivos, por lo que se inició tratamiento empírico con fosfomicina oral con mejoría
253
Correspondencia
del trastorno sensoperceptivo y desaparición de
la fiebre.
Una resonancia magnética (RM) cerebral de
1,5 T, a las 48 horas del ingreso y 96 horas del
inicio de los síntomas, no mostró signos de patología cerebral aguda en las secuencias de difusión. En las secuencias T2 y FLAIR, se apreciaban
dos lesiones glióticas en ambos lóbulos frontales
en probable relación con los antecedentes de colocación de la válvula de derivación. Una vez descartada una causa isquémica e infecciosa, se le
practicó un EEG (sistema 10/20, trazado de reposo) en el que se detectaron frecuentes descargas
del tipo onda aguda y punta en las derivaciones
temporales derechas (T4 y T6) compatibles con
un estado epiléptico no convulsivo focal simple.
Ante dichos hallazgos, se administró un bolo de
levetiracetam endovenoso de 3.000 mg y tratamiento de mantenimiento con 1.000 mg/12 h,
con recuperación progresiva de la fuerza en las
extremidades pléjicas y de la paresia facial.
El estado epiléptico no convulsivo supone un
5-49% del total de estados epilépticos. La prevalencia del estado epiléptico no convulsivo aumenta con la edad y no existen diferencias entre sexos. Los estudios efectuados hasta el momento estiman una incidencia global de 2-20
casos por 100.000 habitantes/año [4].
El estado epiléptico no convulsivo focal simple es una entidad de difícil diagnóstico por su
baja frecuencia [2,4]. Las manifestaciones clínicas van desde fenómenos acústicos, gustativos,
olfatorios, sensitivos y visuales hasta hemiparesia (también conocido como estado epiléptico
focal simple inhibitorio) [5]. El EEG puede ser
normal o mostrar descargas epileptiformes focales [3,4], como en nuestro caso. Generalmente, los episodios aparecen en pacientes con
lesiones focales cerebrales que deben localizarse mediante neuroimagen.
Una vez diagnosticado, el tratamiento debe
realizarse con cautela, ya que en la población
más anciana el tratamiento agresivo se relaciona con una alta prevalencia de efectos adversos
[2]. En el momento actual, no hay evidencia de
ensayos clínicos aleatorizados sobre un tratamiento establecido para el estado epiléptico no
254
convulsivo, por lo que las recomendaciones se
basan en la experiencia clínica y en pocos su­
jetos. En nuestro caso, se utilizó levetiracetam
endovenoso, dado que en nuestra experiencia
clínica [6] y en los casos descritos en la bibliografía [7] existe una respuesta adecuada y una
tolerancia excelente.
El diagnóstico diferencial de los estados epilépticos focales simples que cursan con síntomas deficitarios o negativos incluye los accidentes cerebrovasculares agudos, migraña, parálisis
poscrítica de Todd, secuelas de infección del sistema nervioso central o parálisis psicógena [8].
En este caso, la RM cerebral descartó un origen neurovascular y tampoco se detectaron alteraciones metabólicas ni un proceso inflamatorio o infeccioso del sistema nervioso central,
tal y como puso de manifiesto la normalidad
del líquido cefalorraquídeo.
En el contexto de un paciente con epilepsia
que presenta hemiplejía, debe descartarse una
parálisis de Todd, dado que se han descrito casos de parálisis ictal con síntomas negativos
que simulan un fenómeno de Todd [9]. Para
diferenciar ambas situaciones, es fundamental
someter al paciente a un electroencefalograma, dado que durante el fenómeno de Todd se
observa actividad normal u ondas lentas [10],
mientras que en nuestro caso se observaron
grafoelementos epileptiformes frecuentes.
Más infrecuente es la expresión de un estado epiléptico focal como hemiplejía prolongada
durante varios días [11]. En este caso, tal y como
está descrito en varios estudios, la gliosis secundaria a la cirugía de derivación en hidrocefalia
podría actuar como foco de la crisis [12]. En
nuestro caso, al tratarse de un foco frontal derecho, la manifestación clínica sería compatible
con una hemiplejía izquierda. Dada la alta frecuencia con la que la que los focos frontales se
propagan hacia la región temporal, es comprensible la observación de grafoelementos epileptiformes temporales derechos, como mostró
el estudio electroencefalográfico.
gativos. El conocimiento de este hecho es crucial, más aún cuando el diagnóstico puede demorarse y estos pacientes son susceptibles de
activar erróneamente el protocolo ictus y recibir
tratamiento con fibrinólisis.
La confirmación del diagnóstico debe hacerse tras excluir otras causas de hemiplejía potenciales (como vascular, infecciosa o relacionada
con la migraña), comprobar la actividad epileptiforme en el EEG y constatar la resolución de
los síntomas tras el inicio del tratamiento anti­
epiléptico.
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
En conclusión, este caso muestra que un estado
epiléptico no convulsivo focal simple puede manifestarse únicamente mediante fenómenos ne-
12.
Panayiotopoulos CP. The new ILAE report on
terminology and concepts for organization of epileptic
seizures: a clinician’s critical view and contribution.
Epilepsia 2011; 52: 2155-60.
Rosche J, Schley A, Schwesinger A, Grossmann A,
Mach H, Benecke R, et al. Recurrent aphasic status
epilepticus after prolonged generalized tonic-clonic
seizures versus a special feature of Todd’s paralysis.
Epilepsy Behav 2011; 20: 132-7.
Maganti R, Gerber P, Drees C, Chung S. Nonconvulsive
status epilepticus. Epilepsy Behav 2008; 12: 572-86.
Gómez-Ibáñez A, Urrestarazu E, Viteri C. Estado
epiléptico no convulsivo en el siglo xxi: clínica,
diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Rev Neurol
2012; 54: 105-13.
Armon C, Radtke RA, Friedman AH. Inhibitory simple
partial (nonconvulsive) status epilepticus after
intracranial surgery. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2000; 69: 18-24.
Palma JA, Gómez-Ibáñez A, Martín B, Urrestarazu E,
Gil-Bazo I, Pastor MA. Nonconvulsive status epilepticus
related to posterior reversible leukoencephalopathy
syndrome induced by cetuximab. Neurologist 2011;
17: 273-5.
Möddel G, Bunten S, Dobis C, Kovac S, Dogan M,
Fischera M, et al. Intravenous levetiracetam: a new
treatment alternative for refractory status epilepticus.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 689-92.
Noachtar S, Luders HO. Focal akinetic seizures as
documented by electroencephalography and video
recordings. Neurology 1999; 53: 427-9.
Iriarte J, Urrestarazu E, Artieda J, Alegre M,
Schlumberger E, Lázaro D, et al. Ictal paralysis mimicking
Todd’s phenomenon. Neurology 2002; 59: 464-65.
Rolak LA, Rutecki P, Ashizawa T, Harati Y. Clinical
features of Todd’s post-epileptic paralysis. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 63-4.
Borchert LD, Labar DR. Permanent hemiparesis due to
partial status epilepticus. Neurology 1995; 45: 187-8.
Dan NG, Wade MJ. The incidence of epilepsy after
ventricular shunting procedures. J Neurosurg 1986;
65: 19-21.
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (4)