MalfoRMaCión Congénita del oído inteRno y ConduCto auditivo

reporte de caso
Malformación congénita
del oído interno y
conducto auditivo interno
en un paciente con hipoacusia
neurosensorial profunda
bilateral: reporte de caso
Congenital Abnormality of the Inner Ear and
Internal Auditory Canal in a Patient with Deep
Sensorineural Hearing Loss: A Case Report
Diego Rivera1
Said Saab2
Claudia Córdoba2
Guillermo Montes3
Tatiana Barreto4
Palabras clave (DeCS)
Enfermedades del oído
Cóclea
Pérdida auditiva
sensorineural
Oído Interno
Key words (MeSH)
Ear diseases
Cochlea
Hearing loss, sensorineural
Ear inner
Resumen
La tomografía computarizada y la resonancia magnética son estudios complementarios que
han demostrado ser las mejores ayudas radiológicas dentro del tamizaje en niños con hipoacusia
neurosensorial uni o bilateral. Aproximadamente sólo el 20% de los pacientes que presentan
hipoacusia neurosensorial congénita tiene manifestaciones en imágenes, y debido a que la mayoría
de estas manifestaciones son óseas, se prefiere iniciar los estudios con tomografía computarizada.
La resonancia magnética se indica ante la sospecha de agenesia, neuropatía, aplasia o hipoplasia
vestibulococlear, frecuentemente asociadas en este tipo de hipoacusias. Se presenta el caso de
un niño de seis años de edad con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, con evaluación
radiológica para determinar si es un potencial candidato para implante coclear o de tallo cerebral,
como rehabilitación auditiva.
Summary
1
Médico radiólogo, Hospital
Universitario de San Ignacio, e
instructor, Pontificia Universidad
Javeriana, Bogotá, Colombia.
2
Residente de radiología, Pontificia
Universidad Javeriana, Bogotá,
Colombia.
3
Médico especialista en Medicina
Forense, residente de Radiología,
Pontificia Universidad Javeriana,
Bogotá, Colombia
4
Residente de otorrinolaringología,
Pontificia Universidad Javeriana,
Bogotá, Colombia.
Rev Colomb Radiol. 2010; 21(1): 2851-5
CT and MRI are complementary studies that have proven to be the best radiological tools in
screening of children with unilateral or bilateral sensorineural hearing loss. Only about a 20% of the
patients with congenital sensor neural hearing loss have manifestations in images. Due to the fact that
most of these manifestations initiate in the bone, the CT is the first line of image study. MRI is indicated
in the evaluation of suspected agenesis, neuropathy, aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear
nerve, often associated with this type of hearing loss. We present a case of a 6 year old patient with
deep bilateral sensor neural hearing loss, with radiological studies to determine a potential candidate
for a cochlear or auditory brainstem implant as hearing rehabilitation.
Introducción
La identificación de las anomalías anatómicas en el
sistema vestibulococlear asociadas con hipoacusia neurosensorial congénita determina la decisión oportuna
de implantar dispositivos cocleares o de tallo (1-4), y
las técnicas actuales de tomografía computarizada (TC)
y resonancia magnética (RM) permiten identificarlas.
Dentro de las más frecuentes y para las cuales está
dirigida la TC se encuentran el acueducto vestibular
elongado, el acueducto vestibular dilatado, las displa-
2851
sias cocleovestibulares y las anomalías del conducto auditivo interno.
Las anormalidades del laberinto membranoso y del nervio vestibularcoclear, como agenesia del VIII par craneal, son visualizadas en RM,
que es de gran valor clínico para determinar si el paciente es candidato
a implante coclear (5).
Las malformaciones congénitas del oído interno se caracterizan por ligeros cambios estructurales y cambios en detalles anatómicos de esta región (6). Las teorías indican que los tóxicos, las
anomalías cromosómicas, las infecciones, las causas metabólicas
o las heridas vasculares pueden afectar el desarrollo de la cápsula
ótica entre la sexta y la décima semana de vida embrionaria y
producir diferentes displasias o incluso aplasia del desarrollo del
oído interno (7).
Con frecuencia, las anomalías del oído interno se encuentran en
los pacientes que tienen pérdida auditiva neurosensorial (8). Se ha propuesto una clasificación en grupos para las anomalías del oído interno,
según la principal estructura afectada (cóclea, vestíbulo, canales semicirculares, conducto auditivo interno, acueductos vestibular y coclear).
Particularmente en las displasias cocleares, la clasificación agrupa la
gravedad de la malformación, pues ello determina la inclusión y los
resultados de los programas de implantación coclear.
En especial, las particiones incompletas son clasificadas en tipo
I y tipo II. También denominadas seudo-Mondini y Mondini, respectivamente. La partición incompleta tipo I se define como pérdida del
modiolo y área cribiforme, que resulta en una apariencia quística que le
da el nombre de malformación quística cocleovestibular, acompañada
en una gran proporción de dilatación quística del vestíbulo. La partición
incompleta tipo II (Mondini clásica) es una deformidad tardía donde
la cóclea tiene 1,5 vueltas y donde la vuelta media y apical configuran
una cavidad quística en el vértice y se acompaña frecuentemente de
un acueducto vestibular dilatado (9).
En los casos de malformaciones del oído interno que cursan con
nervios vestibulococleares hipoplásicos, se debe sospechar su asociación
con estenosis del canal auditivo interno. En nuestro caso se observaba
también duplicación del conducto auditivo interno derecho, hallazgo que
se ha descrito como una malformación rara del hueso temporal que se
asocia con pérdida de la audición neurosensorial congénita homolateral
(9,10).
El 67% de los canales semicirculares es normal en pacientes con
cócleas malformadas. Los pacientes con malformación de tipo II, por
tratarse de una displasia menos grave, se presentan generalmente con
una insuficiencia auditiva menor (11).
íntegra, no líquido en el oído medio y neumatoscopia con adecuada
movilidad. En el resto del examen físico no se evidenciaron otras
alteraciones.
La valoración oftalmológica y cardiovascular no tuvo hallazgos
positivos. Se realizaron, entonces, una TC y una RM de oído con
cortes finos, que mostraron: malformación en el desarrollo del sistema
vestíbulo-coclear y de los conductos auditivos internos, de predominio
derecho.
En el oído derecho se observó un conducto auditivo interno estenótico (Fig. 1). La cóclea presentó sólo 1,5 vueltas (normalmente
tiene 2,5 vueltas); entre tanto, el tabique interescalar y la lámina espiral
ósea estaban ausentes y ello determinó una partición incompleta tipo
II de la cóclea, con aparente formación quística hacia la región del
helicotrema (Fig. 2). Además, existe un conducto accesorio localizado
inmediatamente por encima del conducto auditivo interno derecho,
que se continúa con el acueducto del nervio facial (Fig. 3), asociado a
atresia del canal semicircular lateral (Fig. 4).
En el oído izquierdo se identificó un canal semicircular lateral
rudimentario, visualizado como una estructura sacular (Fig. 5). En
las imágenes por RM podemos corroborar los nervios vestíbulococleares hipoplásicos de manera bilateral, así como estenosis en
los conductos para el VII y VIII par derechos (figs. 6, 7 y 8).
a
Caso
El caso corresponde a un niño de seis años de edad con hipoacusia
bilateral identificada desde el año y medio de vida, por retardo en el
desarrollo psicoafectivo, y rehabilitado con audífonos, aunque sin
lograr adherencia a su uso. Se realizaron estudios electrofisiológicos
de tamizaje auditivo a los cinco años de vida y se encontraron emisiones otoacústicas ausentes en el oído derecho y presentes a partir de
la frecuencia 1.500 Hz en el oído izquierdo. El reporte de potenciales
auditivos evocados mostró hipoacusia profunda bilateral. Dentro de los
antecedentes se encontró ingesta materna de anticonceptivos orales en
el primer trimestre del embarazo.
En el examen físico se halló comunicación con bisílabos: “mamá”,
“papá”. Entre tanto, en la otoscopia bilateral, membrana timpánica
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b
Fig. 1. El conducto auditivo interno derecho estenótico (a. corte axial, b. corte coronal).
Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso. Rivera D., Saab S., Córdoba C., Montes G., Barreto T.
reporte de caso
a
b
Fig. 2. En el oído derecho la cóclea presenta sólo 1,5 vueltas (normalmente tiene 2,5
vueltas); el tabique interescalar y la lámina espiral ósea están ausentes y ello determina
una partición incompleta de la cóclea, denominada malformación de Mondini, con aparente
formación quística hacia la región del helicotrema (a. corte axial, b. corte coronal).
a
b
Fig. 3. En el oído derecho se identifica atresia del canal semicircular lateral (a. corte
axial, b. corte coronal).
a
b
Fig. 4. En el oído izquierdo se identifica un canal semicircular lateral rudimentario
visualizado como una estructura sacular (a. corte axial b. corte coronal).
Rev Colomb Radiol. 2010; 21(1): 2851-5
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a
b
Fig. 5. Conducto accesorio localizado inmediatamente por encima del conducto auditivo
interno derecho, que se continúa con el acueducto del nervio facial (a. corte axial, b. corte
coronal).
a
b
Fig. 6. Se observa en cortes RM potenciados en T2, presencia de VIII par del lado derecho hipoplásico (a. y b. cortes axiales).
Discusión
La prevalencia de anomalías anatómicas del oído interno y del conducto auditivo interno en los estudios de tamizaje de hipoacusia neurosensorial
son raras (20%). Sin embargo, sus implicaciones en la planeación terapeútica les da una importancia sobreagregada, que obliga a una detallada
visualización de estas estructuras y a un preciso reporte escrito.
En todos los casos, la evaluación diagnóstica radiológica requiere
información clínica precisa, así como conocimiento de la anatomía
normal, en este caso del oído interno y los hallazgos radiológicos
anormales (12). Se presenta un caso de un niño de seis años de edad
con historia de hipoacusia neurosensorial bilateral con estudios de
imágenes, que muestra en el oído derecho un conducto auditivo interno
estenótico, cóclea con partición incompleta tipo II y atresia del canal
semicircular lateral, lo cual se considera una contraindicación relativa
para la colocación de implante coclear (13).
En el oído izquierdo se identifica un canal semicircular lateral
rudimentario visualizado como una estructura sacular. En la RM se
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observa un nervio vestibulococlear hipoplásico de manera bilateral,
con un grado leve de estenosis del conducto auditivo interno izquierdo. Con estos hallazgos imaginológicos y los resultados de las
demás pruebas practicadas por el servicio de Otorrinolaringología,
se considera buen candidato para implantación coclear en el oído
izquierdo (14,15).
Conclusión
La TC y la RM son las modalidades de estudio que valoran al paciente
con hipoplasia neurosensorial, porque caracterizan de manera adecuada
las estructuras óseas y nerviosas del sistema auditivo. Por ello, durante
esta exploración se debe analizar la presencia o no de cóclea, nervio
vestibulococlear y conducto auditivo interno, y descartar estenosis, que
usualmente se asocia con hipoplasia del nervio vestibulococlear, pues
esta es una contraindicación relativa para el implante coclear. En estos
casos, el paciente debe ser llevado a implante de tallo.
Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso. Rivera D., Saab S., Córdoba C., Montes G., Barreto T.
reporte de caso
Referencias
1.
Fig.7. Conductos estenóticos para el VII y VIII par derecho (corte coronal imagen
potenciada en T2).
a
Lowe L, Vézina G. Sensorineural hearing loss in children. Radiographics.
1997;17(5):1079-93.
2. Swartz JD. Sensorineural hearing deficit: a systematic approach based on imaging
findings. Radiographics. 1996;16(3):561-74.
3. Zalzal GH, Shott SR, Towbin R, Cotton RT. Value of CT scan in the diagnosis of
temporal bone diseases in children. Laryngoscope. 1986;96(1):27-32.
4. Bamiou D, Phelps P, Sirimanna T. Temporal bone computed tomography findings
in bilateral sensorineural hearing loss. Arch Dis Child. 2000;82(3):257-60.
5. Casselman W, Offeciers E, De Foer B, Govaerts P, Kuhweide R, Somers T. CT and
MR imaging of congential abnormalities of the inner ear and internal auditory canal. Eur J Radiol. 2001;40(2):94-104.
6. Krombach GA, Honnef D, Westhofen M, Di Martino E, Günter RW. Imaging
of congenital anomalies and acquired lesions of the inner ear. Eur Radiol.
2008;18(2):319-30.
7. Urman SM, Talbot JM. Otic capsule dysplasia: clinical and CT findings. Radiographics. 1990;10(5):823-38.
8. Rodríguez K, Shah RK, Kenna M. Anomalies of the middle and inner ear. Otolaryngol Clin N Am. 2007;40(1):81-96.
9. Sennaroglu L, Saatci I. A new classification of cochleovestibular malformations.
Laryngoscope. 2002;112(12):2230-41.
10. Ferreira T, Shayestehfar B, Lufkin R. Narrow, duplicated internal auditory canal.
Neuroradiology. 2003;45(5):308-10.
11. Morzaria S, Westerberg BD, Kozak FK. Systematic review of the etiology of
bilateral sensorineural hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
2004;68(9): 1193-8.
12. Demir O, Cakmakci H, Erdag K, Men S. Narrow duplicated internal auditory canal: radiological findings and review of the literature. Pediatr Radiol.
2005;35(12):1220-3.
13. Kochhar A, Hildebrand MS, Smith RJ. Clinical aspects of hereditary hearing
loss.2007;9(7):393-408.
14. Mylanus E, L. Rotteveel, R. Leeuw. Congenital malformation of the inner ear and
pediatric cochlear implant. Otol Neurotol. 2004;25(3):308-17.
15. Davidson H. Imaging evaluation of sensorineural hearing loss. Semin Ultrasound
CTMR. 2001;22(3):229-49.
Correspondencia
Diego Rivera
Hospital Universitario de San Ignacio
Carrera 7ª No. 40-62
Bogotá, Colombia
[email protected]
b
Recibido para evaluación: 13 de enero del 2010
Aceptado para publicación: 18 de febrero del 2010
Fig. 8. Nervio VIII par izquierdo hipoplásico (a.corte axial, b. corte coronal con imágenes
potenciadas en T2).
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