Identifican una proteína clave para la maduración de las células NK

Identifican una proteína clave para la maduración de
las células NK del sistema inmune
Gracias al estudio de una paciente con inmunodeficiencia congénita que carece del gen
que codifica para CD247, fundamental para ensamblar el receptor del linfocito T,
investigadores del Centro Nacional de Biología (CNB-CSIC) de Madrid han detectado que
esta proteína también es indispensable para la correcta maduración de las células NK.
Un estudio del Centro Nacional de Biología español detecta, en una paciente con
inmunodeficiencia congénita que carece del gen que codifica para la proteína CD247,
cómo ésta también es indispensable para la correcta maduración de las células 'asesinas'.
Las células natural killer (NK o células ‘asesinas’) son leucocitos que detectan y eliminan
infecciones por virus. Al contrario que los linfocitos T, no necesitan haber visto el virus
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previamente para responder. Sin embargo, para ser eficientes han de completar un
proceso de maduración muy preciso.
Gracias al estudio de una paciente con inmunodeficiencia congénita que carece del gen
que codifica para CD247, fundamental para ensamblar el receptor del linfocito T,
investigadores del Centro Nacional de Biología (CNB-CSIC) han detectado que esta
proteína también es indispensable para la correcta maduración de las células NK.
La inmunodeficiencia causada por la ausencia de la proteína CD247 (un componente del
receptor de linfocito T, también conocida como CD3zeta) es una enfermedad rara que se
manifiesta en los primeros meses de vida y cuyo único tratamiento consiste en el
trasplante de médula ósea. Sin embargo, estos pacientes, al carecer de un sistema
inmunitario funcional, padecen infecciones virales recurrentes que impiden hacer el
trasplante.
La función de esta proteína en los linfocitos T ya se conoce desde hace tiempo. El nuevo
trabajo, publicado en Journal of Allergy and Clinical Immunology, analiza la actividad de las
células NK de esta paciente pediátrica con un defecto en CD247.
“Nuestros resultados indican que esta proteína es esencial para la correcta maduración de
las células NK”, explica Hugh T. Reyburn, investigador principal del estudio. Por un defecto
congénito, esta paciente tenía una ausencia total de la proteína estudiada y, como era de
esperar, de linfocitos T maduros. “Lo que nos sorprendió es que, además, sus células NK
se mantenían en un estado inmaduro y no eran capaces de activarse ante señales de
infección”.
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Importancia para tratar inmunodeficiencias
En individuos sanos, las células NK son esenciales para iniciar la respuesta frente a
enfermedades víricas. Son uno de los primeros componentes del sistema inmunitario en
detectar células que han sido infectadas y, en respuesta a ello, liberan productos tóxicos
para destruir las células enfermas.
“La ausencia de CD247 provoca errores en la expresión y la función de otras proteínas de
la célula NK, lo que provoca que su proceso de maduración se ralentice –explica el
investigador–. Pero, además, la ausencia de linfocitos T frena aún más el desarrollo de las
células NK. Es por esta razón que la paciente del estudio no era capaz de combatir
infecciones víricas”.
Los autores consideran que los resultados pueden ser importantes a la hora de decidir
cómo tratar pacientes con inmunodeficiencias. En concreto, potenciar la función de las
células NK podría ayudar evitar las infecciones víricas que suelen generar muchos
problemas antes de realizar el trasplante.
J Allergy Clin Immunol (2015); doi: 10.1016/j.jaci.2015.07.0
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