Sindrome de Guillain Barré en Urgencias
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Amaia Emaldi R2 MFyC CS Amurrio Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda Enfermedad autoinmune 4 características: ◦ ◦ ◦ ◦ Parálisis flácida Aguda Ascendente Arreflexica Inflamación multifocal (vainas de mielina) de: ◦ Raíces espinales ◦ Nervios periféricos Presentación clínica habitual: ◦ Parálisis motora simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance ascendente, llegando a veces a afectar musculatura bulbar respiratoria y nervios craneales motores, incluso de deglución (máximo a las 2 semanas) ◦ Con/Sin perdida de la sensibilidad ◦ En ocasiones: Alteraciones de tipo autonómico Cursa con: ◦ Disminución o perdida de reflejos osteotendinosos ◦ Signos sensitivos leves o ausentes Primera causa de parálisis flácida aguda generalizada en el adulto No variaciones estacionales Incidencia 0,89-1,89 por 100000 habitantes Ratio Hombre/Mujer 1,79 Cualquier edad. 2 picos: ◦ Adulto joven ◦ Ancianos 70% No hay etiología identificada 30% Factores predisponentes: ◦ Infección respiratoria o gastrointestinal (80%): Vírica/Bacteriana 2 semanas antes de la clínica Gérmenes más frecuentes: Campylobacter Yeyuni (26-41%) CMV (10-22%) Epstein Barr (10%) Haemophylus Influenzae (2-13%) Varicela Zoster Mycoplasma Neumoniae ◦ Vacunación Influenza Antirrábica ◦ Enfermedades sistémicas: Enfermedad de Hodgkin Lupus eritematoso sistémico Sarcoidosis ◦ Embarazo ◦ Cirugía SINTOMAS TIPICOS: ◦ Debilidad muscular o perdida de la función motora Ascendente (+1) y simetrico Posibilidad de empeoramiento rápido: 24-72 horas ◦ Falta de coordinación ◦ Cambios en la sensibilidad (irritativa) Dolor muscular y parestesias ◦ Entumecimiento SINTOMAS ADICIONALES: ◦ Visión borrosa ◦ Dificultad motora en músculos faciales ◦ Torpeza y caídas ◦ Palpitaciones ◦ Contracciones musculares ◦ Alteraciones del sistema autónomo SINTOMAS DE GRAVEDAD: ◦ Dificultad respiratoria ◦ Dificultad de deglución ◦ Babeo ◦ Incapacidad de inspiración profunda ◦ Desmayos Polineuropatia inflamatoria aguda ◦ Distribución difusa de predominio motor: Variante desmielinizante (Clásica) 85-90% Degeneración Walleriana Lesión axonal motora pura/sensitivomotora axonal ◦ Otra topografía lesional: Sd. Miller Fisher (Oftalmoplejia, Ataxia, Arreflexia) Sd. De cola de caballo Neuritis de PPCC Lesiones vegetativas o sensitivas puras SINDROME PATOLOGÍA Enfermedad antecedente Ag relacionado Polineuropatia inflamatoria aguda (PIDA) Desmieinización con degeneración axonal variable e inflamación linfocitica Herpesvirus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma neumoniae Ac IgG anti GM1 (14-25%) Desconocido o Mycoplasma GQ1b y gangliosidos relacionados Sd. Fisher Neuropatia motora axonal aguda Degeneración motora axonal con pequeña inflamación o desmielinización Campylobacter jejuni GD1A, GM1GA a1Nac, GD1a, GM1b Neuropatia sensitiva axonal aguda Similar+Sensitivo Campylobacter jejuni Gangliosidos?¿ Pandisautonomia aguda Cambios axonales Ninguna Antireceptor acetilcolina ganglios autonomicos Ictus troncoencefálico Encefalitis troncoencefálica Polimielitis aguda anterior ◦ Poliovirus ◦ Otros virus neurotropos Mielopatia aguda ◦ Lesiones ocupantes de espacio ◦ Mielitis trasversa aguda Neuropatías periféricas ◦ Sd. Guillain Barré ◦ Neuropatía pos vacuna antirrábica ◦ Neuropatía diftérica ◦ Intoxicación por metales pesados, drogas o toxinas ◦ Porfirio aguda intermitente ◦ Neuropatía vasculitica ◦ Neuropatía del paciente crítico ◦ Neuropatía linfomatosa Alteraciones de la transmisión neuromuscular ◦ Miastenia Gravis ◦ Toxinas biológicas o industriales Alteraciones musculares ◦ Hipopotasemia ◦ Hipofosfatemia ◦ Miopatía inflamatoria ◦ Rabdomiolisis aguda ◦ Triquinosis ◦ Parálisis periódica familiar Anamnesis Exploración general Exploración neurológica completa Principales criterios diagnósticos: ◦ Debilidad motora progresiva en >1 extremidad ◦ Arreflexia Datos que apoyan el diagnostico: Progresión <4 semanas Simetría Síntomas/Signos sensitivos Afectación de PPCC (+1 Facial bilateral) Inicio de recuperación 2-3 semanas después Afectación autonómica Sin fiebre al inicio LCR: elevación de proteínas (>4 semanas ) y menos de 10 células ◦ Estudio electrofísico típico ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Datos que hacen dudar el diagnostico: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Asimetría marcada persistente Alteración esfinteriana persistente Alteración esfinteriana vesical o rectal inicial Pleocitosis >50 cel/dl. Presencia de PMN en LCR Nivel sensitivo claro Datos que descartan el diagnostico: ◦ Neuropatía toxica por hexacarbonos, plomo, organofosforados o fármacos ◦ Diagnostico definitivo de poliomielitis, porfiria, botulismo, difteria ◦ Sd. Puramente sensitivo Analitica basica con: ◦ Perfil bioquimico ◦ Coagulación ◦ Ionograma Radiografia de torax Electrocardiograma Estudio de LCR: ◦ Disociación albumino-citológica: Aumento de proteínas (Hasta 1g/dl.) Recuento celular normal o mínimamente aumentado (hasta 10 células/dl.) Glucorraquia normal *Esta alteración puede no hallarse los primeros 5-10 días EMG: Reclutamiento reducido Si afectación respiratoria: ◦ Gasometría arterial ◦ Espirometría (En planta) Capacidad vital <15ml/kg: Insuficiencia respiratoria UCI Valorar intubación orotraqueal y ventilación mecánica Si estable hemodinamicamente: ◦ Ingreso en el servicio de neurologia * Especial atención en los casos con afectación bulbar o facial!! MEDIDAS DE SOPORTE: ◦ Monitorizar: TA FC Proteger la vía aérea ◦ Soporte ventilatorio y protección de la vía aérea ◦ Analgesia: Opioides, pregabalina, Gabapentina o Carbamacepina * No AINES, ni Corticoides ◦ Nutrición adecuada o valorar colocación de SNG ◦ HBPM en pauta de profilaxis ◦ Fisioterapia respiratoria y cambios posturales ◦ Ventilación mecánica si: 1 criterio mayor: Hipercapnia, hipoxemia, CVF <20ml/kg 2 criterios menores: Tos, atelectasias, debilidad deglutoria TRATAMIENTO ESPECIFICO: ◦ Plasmaféresis: Recambios de 200-250ml/kg en 5 sesiones (7-14 días) Eliminación de anticuerpos circulantes Más efectiva cuando se comienza las 2 primeras semanas en paciente con imposibilidad de andar ◦ Inmunoglobulina IgG iv: 0,4gr/kg/día (5 días) Mecanismo incierto Igual de efectiva las 2 primeras semanas. Mejor en e Sd. Miller-Fisher ◦ Corticoides: Terapia combinada No aceleran recuperación . Diarrea . Infección de vías aéreas . Vacunación . Cirugía . Campylobacter 7 días Inicio de los síntomas Periodo de sensibilización Periodo de progresión . . . . Ventana de tto: PF/IgG iv Recuperación total en 6m (40%) Recuperación incompleta (32%) Secuelas (5-10%) Muerte (3-5%) Factores de buen pronostico: ◦ Niños ◦ Antecedente d infección por Epstein Barr Factores de mal pronostico: ◦ Ventilación mecánica ◦ Inicio rápido de los síntomas ◦ Edad avanzada ◦ Antecedentes de infección por: Campylobacter jejuni CMV ◦ Alteraciones en el EKG Interrogar siempre sobre los antecedentes de sintomatología previa infecciosa respiratoria y/o digestiva en el último mes En la exploración neurológica es característica: ◦ Tetraparesia arreflexica simétrica y de curso ascendente que se inicia en eeii Prueba diagnostica en urgencias: ◦ Punción lumbar Siempre valorar la función respiratoria TTO de elección: IgG iv Siempre que acude a urgencias paciente con sintomatología de paresia progresiva de inicio agudo, descartar SGB No valorar función respiratoria Retraso en el diagnostico y el tto, puede ocasionar lesiones neurológicas graves.
