Tumores de células germinales con

TUMORES DE CELULAS GERMINALES CON LOCALlZACION
SACROCOXIGEA
Dr. Francisco Lobo-Sanahuja. Jefe Servicio Oncología Hospital Nacional de Niños
(Costa Rica)
Los tumores de células germinales son crecimientos benignos o malignos derivados de las células
germinales primordiales que pueden tener localización
gonadal o extragonadal. Las células germinales aparecen
durante la cuarta semana de vida embrionaria, en el
saco vitelina, antes de la aparición de las gónadas,
como colección de células pluripotenciales en la
superficie de los cuerpos de Wolffian. El hecho de que
las células germinales primitivas tengan carácter
totipotencial y migren es, importante para conocer la
histogénesis y distribución anatómica de los tumores
que se originan de ellas. Errores en la localización,
durante esta migración celular, pueden hacer que queden
en la línea media, región sacrocoxígea, retroperitoneo,
mediastino y área pineal. El tipo de tumor dependerá del
grado de diferenciación que tenga la célula en el momento
del evento de malignización, de tal manera que los
germinomas se derivan de las células germinales
primordiales, el carcinoma embrionario resulta de la
diferenciación embrionaria y el tumor del seno
endodérmico o el coriocarcinoma cuando ocurre la
diferenciación extraembrionaria. En la tabla 1 puede
verse la clasificación histológica de los tumores de
células germinales en el niño y en la tabla 2 el diagnóstico
diferencial de las diversas masas que puede presentarse
en la causa y región presacra.
El estadio de los tumores extragonadales se ve
en la tabla 3 y el grado de presentación en la tabla 4.
Entre 1970 y 1993 fueron estudiados y tratados
175 tumores de células germinales en el Servicio de
Oncología del Hospital Nacional de Niños. De ellos 77
se originaban en ovarios, 34 en testículo, 31 en la región
sacrocoxigea, 15 en el sistema nervioso central, 9 en
cavidad abdominal, 3 en mediastino, 3 en tiroides y 3 en
útero y vagina. Se realizó ¿ ? estos casos con objeto de
establecer la relación entre edad y tipo histológico del
tumor y entre histología, estadio, tratamiento y sobrevida.
Los tumores se clasificaron según la Academia Americana de Pediatría.
La madres de los niños tenían edades entre 18 y
44 años y los productos eran de más de la tercera gesta
en 15 casos. 19 fueron enviados de Hospitales periféricos
con diagnósticos de teratoma en 10, mielomeningocele
en 5, absceso glúteo en 3 y tumor glúteo en 1.
CARACTERISTICAS DE LOS PACIENTES.
Dieciséis eran recién nacidos, 5 tenían edades entre 2
y 6 meses, 3 entre 7 y 12 meses, 3 entre 13 y 18 meses
y 4 entre 2 y 3 años. Cuatro de los 16 rn tenían un peso
menor de 2500 g Y12 pesaban entre 3 y 4 kg. En dos de
los partos hubo distocia por causa del tumor y éste se
rompió en ambos causando un estado de shock en el
producto. Hubo malformaciones congénitas en 6 de los
niños: cardiopatía y ausencia de sacro, síndrome de
Dawn, atresia de esófago, raquisquisis, luxación bilateral de caderas y microcolon en cada uno de ellos y
doble sistema pielocalicial en dos. 13 pacientes
presentaban anemia con Hb menor de 10 g. Cinco de 15
pacientes presentaban hidronefrosis por compresión de
ureteros. Dos casos fueron diagnosticados inicialmente
como benignos pero posteriormente presentaron recaída
local y metástasis a vértebras y pulmón. Tres casos
ingresaron a los 2 y 3 años después de haber sido
intervenidos como abscesos, con grandes tumores que
infiltraban glúteos, pelvis y sacro. Otro ingresó con
metástasis distales y en malas condiciones generales.
CARACTERISTICAS DE LOS TUMORES. En 6
se hizo ultrasonido que mostró tumor sólido en 3, mixto
en 2 y quístico en 1. El rango de las medidas de los
tumores fue de 1.5 cm x 1.5 cm x 1 cm a 13 cm x 11 cm
x 11 cm; el peso de 27 g a 760 g (media 101 g). De
acuerdo con la presentación 18 eran de tipo 1, 4 de tipo
11, 5 de tipo 111 y 4 de tipo IV.
En los casos de histología benigna, 18 eran
teratomas maduros o GO, 1 caso G1 y 2 casos G2, las
edades en éstos tenían un rango de 1 a 15 meses
(media 3 meses) y 18 eran el sexo femenino.
En los 10 tumores malignos, 4 casos eran
teratomas G3 o inmaduros, 4 teratomas con tumor del
131
seno endodérmico y 2 tumor del seno endodérmico
puro; las edades estaban entre 1 y 36 meses con una
media de 18 meses y 9 eran niñas.
TRATAMIENTO. La resección completa del tumor con coxigectomía fue el único tratamiento en los 21
teratomas benignos. Veinte de ellos sobreviven de 2 a
20 años (media 9 años) y uno falleció por cardiopatía
congénita.
En los 10 casos con tumor de tipo maligno 3
fueron resecados totalmente, en 3 la resección fue
parcial y en 5 se efectuó solo biopsia. Los estadios
correspondieron a I en dos, E 1I en dos, E 111 en uno y E
IV en 5. Las alfafetoproteínas se encontraron elevadas
(> de 100 U) en los tres casos en que se hicieron.
Siete pacientes con tumor maligno recibieron
quimioterapia, tres de ellos CDDP, VP16, EPIRUBICINA,
BLEOMICINA y VINBLASTINA, los otros cuatro
ACTINOMICINA, ADRIAMICINA, VINCRISTINA,
BLEOMICINA y CICLOFOSFAMIDA en diferentes
esquemas. En dos utilizó radioterapia post operatoria
con una unidad de cobalto 60. Un paciente no recibió
ningún tratamiento debido a las metástasis múltiples
que presentó al ingreso. Seis presentaron remisión total
y tres remisión parcial. Solo un caso se mantiene vivo en
remisión 13 años después del tratamiento; los otros 9
fallecieron debido a las metástasis a pulmón, hígado,
abdomen que se presentaron entre 4 y 45 meses después
del diagnóstico (media 20 meses).
Las complicaciones inmediatas fueron infección
de la herida en 15. En las tardías se ha reportado
extreñimiento en 5 e incontinencia rectal en 1, vegiga
neurogénica en
132
TABLA 1
CLASIFICACION HISTOLOGICA DE LOS TUMORES DE CELULAS
GERMINALE EN EL NIÑO
1.
TERATOMA
A.
B.
C.
Maduro
Inmaduro
Con células germinales malignas
11.
GERMINOMA (DISGERMINOMA-SEMINOMA)
111.
CARCINOMA EMBRIONARIO
A.
Poliembrioma
IV.
TUMOR DEL SENO ENDODERMICO
V.
CORIOCARCINOMA
VI.
GONADOBLASTOMA
133
TABLA 2
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS MASAS SACROCOXIGEAS
Teratoma
Hemangioma
Quiste pi/onida!
Duplicación rectal
Lipomeningocele
Abscesos
Lipoma
Tumores de hueso
Meningocele
Quiste epidermoide
Masa neurales mixtas
Condroma
Cordoma
Meningocele anterior
Lintoma
Neuroblastoma
Ependimoma
Carcinoma mucinoso
Glioma
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TABLA 3
TUMORES DE CELULAS GERMINALES DE LOCALlZACION
SACROCOXIGEA
ESTADIO DE LOS TUMORES DE CELULAS GERMINALES
EXTRAGONADALES
(CCSG/POG)
ESTADIO
EXTENSION DE LA ENFERMEDAD
El
Resección completa, extirpación del coxis; marcas tumorales
positivas o negativas al diagnostico, linfáticos regionales
negativos
El!
Tejido residual microscópico; ganglios linfáticos negativos;
marcas tumorales negativas o positivas.
E III
Tejido residual macroscópico o sólo biopsia; ganglios retroperitoneales
negativos o positivos; marcas tumorales positivas o negativas.
EIV
Metástasis distales, incluyendo hígado.
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TABLA 4
CLASIFICACION DE LA PRESENTACION DE LOS TUMORES DE CELULAS
GERMINALES
SACROCOXIGEOS
TIPO
PRESENTACION
TIPO I
Tumor predominantemente externo con mínimo componente presacro.
TIPO 1I
Tumor externo con significante componente intrapélvico.
TIPO 111
Tumor externo con masa pélvica predominante y extensión en abdomen.
TIPO IV
Localización exclusivamente presacra sin presentación externa.
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