Oncología pediátrica pélvica

ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA
María I. Martínez León
Materno-Infantil del HRU, Málaga
Oncología pediátrica pélvica
Rabdomiosarcoma
Tumor de células germinales
Neuroblastoma
(Congénitos)
1.
Espacio pélvico
* Espacio presacro
2.
3.
Tumor de células germinales
(Teratoma, TSE), epiteliales y del
estroma
Ovario
Testículo
Tumor de células germinales
(no seminoma)
VESICAL
Próstata
Recto
Utero / Cervix
tumor de células germinales
1. Gonadales (testículo, ovario)
2. Extragonadales
extracraneales (presacro, mediastino, retroperitoneo)
craneales (pineal, neurohipófisis)
1.
Benignos: TERATOMA
2.
Malignos: T SENO ENDODÉRMICO
GERMINOMA
CORIOCARCINOMA
CARCINOMA EMBRIONARIO
TERATOMA INMADURO
AFP
espacio presacro-retrorrectal y pélvico
1
ANATOMÍA
Tres capas germinales: tejido conectivo, elementos neurales y hueso
espacio presacro
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Germinales
Neurogénicos
Teratoma sacrocoxígeo, Tumor del Seno Endodérmico
Neuroblastoma
Neurofibroma/Schwanoma
Mesenquimales Rabdomiosarcoma
Linfomatosos Linfoma (no Hodgkin)
Extensión de Tumores óseos de sacro-coxis
Congénito
Meningocele presacro
Quistes del desarrollo
espacio presacro
germinales
TCG: teratoma sacrocoxígeo
Learning Pediatric Imaging
Clasificación de Altman de Teratomas Pélvicos (II)
Localización más frecuente del teratoma en el
neonato. 60% sacrocoxígeos (60% Benignos)
Diagnóstico precoz. Elevación AFP.
Triada Currarino.
espacio presacro
germinales
TCG: Tumor del Seno Endodérmico
AFP
Marcador fidedigno en el diagnóstico y seguimiento
TC tórax +
GGO -
TCG: Tumor del Seno Endodérmico
Reducción tras quimioterapia
QUIMIOSENSIBLES
espacio presacro
neurogénicos
Neuroblastoma
IDRF+, L2
multicompartimental
PRESENTACIÓN POR IMAGEN MUY
SIMILAR AL TSE DEL CASO PREVIO
espacio presacro
neurogénicos
Neuroblastoma
Nmyc no amplificado. Histología pobremente diferenciada. Bajo índice mitótico-carioquinético.
espacio «pélvico»
mesenquimales
3º tumor sólido extracraneal en la infancia tras NB y T. Wilms
Embrionario (botrioide), Alveolar, Anaplásico
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
espacio «pélvico»
Sd. Lisis Tumoral
RASBURICASA
Prevención IRag en neoplasia
hematológica maligna, con elevada
carga tumoral y riesgo de reducción
tumoral rápida al inicio de la
quimioterapia
Linfoma Burkit
TSE
AFP
RABDOMIOSARCOMA
Difusión
NEUROBLASTOMA
MIBG
LINFOMA
Ascitis
tumores pélvicos, aproximación diagnóstica
y tratamiento
Ecografía, RM pelvis, TC de tórax baja dosis
1. Pruebas iniciales: Marcadores tumorales (AFP, B-HCG)
Bioquímica (LDH, Enolasa, Ferritina…)
Serología líquido (si ascitis)
Serología LCR (si invasión del canal)
Gammagrafía ósea
MIBG (si sospecha NB)
2. Biopsia (o resección), MO, Reservorio
3. Quimioterapia (quimiosensibles) *
4. Cirugía (de resección total de resto tumoral)
* (Los TCG NO son radiosensibles).
tumores presacros y «pélvicos»
resumen
Importancia de la anatomía presacra
Conocimiento de la embriología en Tumores Germinales
TCG en línea media, marcadores tumorales
El teratoma SC es TCG más frecuente en neonatos
Masa pélvica sólida en mayores 8 años, rabdomiosarcoma
Neuroblastoma poco frecuente en esta localización
1
ovario
Histología:
1. tumores germinales (TCG). 90%.
2. tumores epiteliales
3. tumores del estroma y los cordones sexuales
Presentación:
1. dolor abdominal (10% abdomen agudo)
2. distensión abdominal
3. palpación de masa
4. síndrome paraneoplásico
Evaluación:
1. clínica
2. radiología
3. marcadores tumorales (AFP, Beta HCG)
2
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
1. Benigno: TERATOMA
2. Maligno: T. SENO ENDODÉRMICO (YST)
DISGERMINOMA
CARCINOMA EMBRIONARIO
POLIEMBRIOMA
CORIOCARCINOMA NO GEST.
TCG MIXTO
TERATOMA INMADURO
TCG son el 90% de los tumores ováricos
Edad prepúber o adolescentes
La gran mayoría, benignos
El Dd de los malignos no es posible
radiológicamente
Seguimiento con marcadores y radiología
ovario
tumor del seno endodérmico (YST)
AFP
Learning Pediatric Imaging
RECIDIVA TSE. AFP.
testículo
3
TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES
1. Seminoma
2. No seminoma:
Tumor seno endodérmico
Carcinoma embrionario
Coriocarcinoma
Teratoma
TCG se localizan con mayor frecuencia en las gónadas, y al igual que en los
ovarios, son los tumores benignos y malignos más frecuentes en testículo
testículo
tumor del seno endodérmico
AFP
conclusión
presacro
pelvis
ovario
testículo
Localización-origen
Extensión anatómica (cirugía)
Marcadores tumorales
T y O: Histología germinal (B/M)
ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA
Muchas gracias