Criptoftalmos

Grandes malformaciones
• Ablefaro
• Criptoftalmos
• Ankyloblepharo
• Coloboma
Criptoftalmos
Fracaso en el desarrollo del pliegue palpebral.
• Casi siempre simetrica y bilateral los
• El epitelio, normalmente diferenciado en córnea y
conjuntiva, pasa a formar parte de la piel siguiendo un
trayecto desde la frente hasta la mejilla, con una
desestructuración total o parcial de las estructuras del
margen palpebral.
Criptoftalmos Tipos
• Típica: La piel reemplaza los parpados y no existe
cejas ni pestañas. La más frecuente
• Parcial: La piel se fusiona el la zona medial de los
parpados. El tercio externo del parp es normal
• Congenita: sinblefaron del parpado superior con
el globo. La cornea esta queratinizada y el punto
lagrimal ausente
Criptoftalmos
• Su etiopatogénesis ocurra durante la formación inicial de
los pliegues palpebrales.
• Puede aparecer como malformación solitaria, o
asociada a otras como son sindactilia, anomalías
genitales, malformaciones laríngeas, labio leporino y
fisura palatina así como malformaciones nasales y
auriculares.
Criptoftalmos
• El tratamiento quirúrgico es complicado dada
la ausencia de pliegue palpebral.
• El pronóstico de recuperación visual es
pobre, aunque las técnicas reparadoras
consiguen una mejoría tanto en apariencia
como en función palpebral.
Anquiloblefaron
• Existe un fracaso en la separación de los
pliegues palpebrales fusionados durante su
desarrollo embriológico.
Anquilobléfaron
adnatum,
displasia
ectodérmica
Anquilobléfaron filiforme
filiforme adnatum,
displasia
ectodérmica
y
ypaladar
paladar
hendido
sinleporino,
labio leporino,
hendido
con ocon
sin o
labio
síndromesíndrome
AEC
AEC
(Ankyloblepharon,
Ectodermal
dysplasia
ando oral
(Ankyloblepharon,
Ectodermal
dysplasia and
oral Clefts)
Clefts)
o de
síndrome
dedeHay-Wells
de displasia
síndrome
Hay-Wells
displasia ectodérmica
ectodérmica
• No es un simple error en la apertura de los párpados.
Las bandas de fusión de los párpados,
histológicamente están compuestas de una corteza
No es unde
simple
error
en la apertura
de loscompletamente
párpados. Las
central
tejido
conectivo
vascular,
bandas dede
fusión
de losTambién
párpados,es
histológicamente
están
rodeada
epitelio.
posible observar
compuestas
de una corteza
de pueden
tejido conectivo
fibras
musculares.
Estascentral
bandas
representar
una
proliferación
anormal
de tejido
mesenquimatoso
vascular,
completamente
rodeada
de epitelio.
También es
en
ciertos
puntos
demusculares.
las orillas del
párpado
o una
posible
observar
fibras
Estas
bandas pueden
deficiencia
en el
ectodermo
que permite
representar una
proliferación
anormal
de tejido la unión
mesodérmica.
mesenquimatoso en ciertos puntos de las orillas del
párpado o una deficiencia en el ectodermo que permite la
unión mesodérmica.
Anquiloblefaron
• El tratamiento separación de las adherencias en
los pliegues y la interposicion entre el párpado y
el globo ocular.
• En el caso de anquilobléfaron completo la
conjuntiva debe ser avanzada y suturada sobre
los bordes del párpado para evitar nuevas
adherencias de las superficies desepitelizadas.
Coloboma Congénito
• Ausencia total de todo el espesor palpebral
• Los bordes del defecto son rodeados y
recubiertos por conjuntiva que une el párpado a
la conjuntiva bulbar.
• Pudiendo ser parcial, en forma de pequeña
muesca, o bien total.
• El defecto es típicamente triangular con el
vértice del mismo orientado distal al pliegue.
Coloboma Congénito
Su localización más frecuente es en el párpado
inferior y de localización medial o nasal
En párpado superior son de localización lateral y
frecuentemente asociados a disóstosis
craneofaciales.
Coloboma Congénito
• No requiere tratamiento inmediato excepto si
existe exposición corneal.
• Quirúrgicamente la mayoría pueden ser tratados
mediante refrescamiento de los bordes con
incisiones triangulares o bien pentagonales y
sutura de los mismos por planos, previa
reparación y sutura del tarso y piel
Anomalías de posición
• Entropión
• Ectropion
• Epicantus
• Epiblefaron
• Retracción palpebral
Entropion Congénito
• El borde del párpado se invierte en su totalidad.
• Debe diferenciarse del epibléfaron,
• Se asocia a defectos en el retractor del párpado
inferior, hipertrofia del orbicular preseptal y
anomalías en el tarso.
• En niños suele ser una anomalía secundaria a
epicantus o epibléfaron del párpado inferior.
• El ojo presenta enrojecimiento debido al daño
que hacen las pestañas al parpadear.
Entropion congénito (hipertrofia de la piel y
músculo orbicular adyacente)
Entropion Congénito
• Su tratamiento
lubrificación
intervención quirúrgica
Ectropion congénito
• Eversión del borde palpebral.
• Más frecuente en el párpado inferior
• Se asocia comúnmente a otro tipo de
malformaciones como ptosis, epicanto inverso,
síndrome palpebral congénito (blefarofimosis,
ptosis, telecanto y epicanto inverso) y síndrome
de Down.
Ectropion congénito
• El tratamiento inicial es conservador, mediante
cremas lubricantes
• Evitar el riesgo de ambliopía derivada de la
opacidad visual unilateral
• En los casos severos el tratamiento es
quirúrgico, retensado horizontal del borde
palpebral realizando una tarsorrafia lateral o bien
una cantoplastia lateral
Epiblefaron
• Presencia de un pliegue horizontal de piel y
conjuntiva que atraviesa tanto el párpado
superior como el inferior en su totalidad forzando
el contacto de las pestañas contra la córnea,
cubriendo la carúncula y partes variables de la
esclerótica.
• Frecuente en la raza asiática.
• Se diferencia del entropion mediante la
exploración física en la que en el epibléfaron, al
traccionar del borde hacia abajo la situación
anatómica vuelve a la normalidad, al contrario
que en el entropion.
Epiblefaron
• Parece estar relacionada con una relativa
hipoplasia del ángulo o puente nasal
comparado con el resto del párpado o bien por
la ausencia de tejido conectivo entre la fascia
cápsulo palpebral y la piel.
• Su tratamiento es expectante, regresando a la
normalidad conforme el desarrollo óseo.
Epicantus
Distriquiasis
• El borde las pestañas no queda bien
diferenciado, con lo que se produce otro
juego de pestañas adicional dentro o junto
a las glandulas de meibomio
• Estas pestañas son mas pequeñas y
fragiles que las convencionales fragiles
• Pueden producir epifora y irritacion
corneal.
Distriquiasis
Distriquiasis
El tratamiento pasa por la reseccion de las pestañas
anómalas, mediante electrolísis o bien con crioterapia
Bibliografia
•
Beckingsale PS, Sullivan TJ, Wong VA, Oley C. Blepharophimosis: a
recommendation for early surgery in patients with severe ptosis. Clinical &
Experimental Ophthalmology, Apr2003, Vol. 31 Issue 2, p138-143 (ref.1)
•
Ophthalmopediatric and Estrabismus, Taylor 2006.
•
Oftalmologia pediatrica y estrabismo, Wright MD, Soiegel MD. 2000.