ACROMEGALIA AND GIGANTISMO
Dra. Jacquelin Díaz Rodríguez
Medicina interna- Endocrinología y Nutrición
Modulo Endocrinología
Acromegalia
Es una rara, devastadora y desfigurante ,
discapacitante enfermedad asociada con multiples
comorbilidades , pobre calidad de vida y aumento de
la mortalidad
;
Int J Gen Med. 2018
INTRODUCCIÓN
-
-
GHRH +
Somatostatina
+
+
GH
+
+
IGF-1
El termino de “acromegalia” es derivado
desde dos palabras griegas: “akrom”, significa
extremidad, y “megas”, sigifica grande.
International Journal of General Medicine 2018:11
N Engl J Med 355:2558-2573, 2006.
OTRAS CAUSAS DE
HIPERSECRECION DE GH
• Insuficiencia renal
• Cirrosis hepatica Igf1
• Desnutricion
• Ejercicio agudo
se produce en el
• Anorexia nerviosa
• Ingesta de aminoacidos
higado
CARACTERISTICAS CLINICAS
Desarrollo insidiosos en décadas y las manifestaciones
clínicas depende de:
a)
b)
Híper secreción of GH
Sobre crecimiento del tumor
c)
Hipo pituitarismo
d)
O combinación
.
J Clin Endocrinol Metab 94:1509-1517, 2009; © The Endocrine Society.)
AACE guidelines of acromegaly 2004
Williams tratado de endocrinologia
10ma edicion ,2004; 253-258
MANIFESTACIONES DE
SOBRECRECIMIENTO OSEO
• Rasgos faciales grotescos
• Prognatismo
• Mal oclusión dental
• Espacios entre dientes
• Crecimiento de las manos y los pies
• Acropaquia
• Tórax en tonel
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MANIFESTACIONES GENERALES
• Fatiga
• Intolerancia al calor
• Ganancia de peso
• Hiperhidrosis en las manos y pie
• Somnolencia amnea obstructiva del sueño
www.nature.com/nrendo552 | SEPTEMBER 2018 | voluME 14
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PIEL : SIGNOS
´ piel gruesa
´Hipertricosis and hyperhidrosis
´Textura oleosa ( Hipersecrecion sebacea)
´Acantosis nigricans
´Hiperpigmentation
´Cutis verticis gyrata
´Apendices cutaneos
´Polipos Colonicos
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MANIFESTACIONES ENDOCRINOMETABOLICAS
´ Hipertension (25%) carbohidratos
´ Intolerance to a CH (40%)
~
´ Diabetes Mellitus (20%)
´ Insulino Resistencia (80%)
´ Hiperphosphatemia
´ Hipercalciuria
´ Hipopituitarismo
´ Hiperprolactinemia
´ Osteopenia y osteoporosis
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resistencia a la insulina
V
diabels
ORGANOMEGALIA
´Crecimiento de laringe , senos paranasales y
cuerdas vocales
´Cardiomegalia (15%) e ICC
´Cardiomiopatía hipertrófica
´Hepatomegalia
´Nefromegalia
´Crecimiento de las glándulas salivales
´Macroorquidismo
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NEURO ARTROPATÍA
• Neuropatía Periférica
• Compresión de la medula espinal
• Síndrome del túnel Carpiano
• Artralgias and artritis
• Mal oclusión dental
• Prognatismo
• Miopatía Proximal
• Exostosis de hueso frontal
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10ma edicion ,2004; 253-258
Complicaciones:
Corazón
causa de
mortalidad
Cardiomiopatia, hipertension, enfermedad valvular, arritmias y
retencion de sodio y liquidos para expandir el volumen extracelular
son vistos en mas del 60% de los pacientes con acromegalia y son
la causa de morbi mortalidad asociada a la enfermedad.
Las fracturas Vertebrales han sido observadas por encima de un
60% de los pacientes con acromegalia . Estas fracturas pueden
estar presentes a pesar del control de la enfermedad y
frecuentemente son asintomaticas. Evaluacion de la
microarquitectura osea en los hombres con Acromegalia puede
mortrar que la alteracion tanto en hueso cortical como trabecular.
Manifestaciones clinicas de acromegalia
Medir niveles IGF-1
normal para edad y sexo
Elevado
IGF-1 y se mide GH con PTOG
Se descarta
acromegalia
adecuada supresion
inadecuada supresion
GH <1µg/l,IGF-1 nl
GH >1µg/l, IGF-1­
O
tiene secreción
en
RMN pituitaria
pulso
masa pituitaria
o pequena
gland nl, hiperplastica
TAC toracoabdominal
medir GHRH
adenoma pituitario
prod de GH
cirugia
persistencia de la enf.
acromegalia
extrapituitaria
valorar cirugia exitosa
resecar tumor 1rio
ASS
ASS
control
inadecuada respuesta
o intolerancia a la droga
antagonista del receptor de GH
repetir cirugia o RxTx
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
´Hemograma
´Química completa
´Pruebas función hipofisaria (TSH, T4L ACTH, FSH, LH, PRL, E2, T0)
´EKG , Ecocardiograma
´Colonoscopia
´Oximetría
´Rx cráneo, tórax, manos, pies y columna lumbar
´RMN
´TAC toracoabdominal
´Campimetría
´Gammagrafía con
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TRATAMIENTO
Objetivos :
• Erradicar el tumor
• Normalización secreción
• Preservar funciones hipofisarias
• Revertir daños
• La cirugía y los SRLs y el pegvisomant pueden todos mejorar la
hipertrofia ventricular en los Pacientes que alcancen el control
bioquímico ; Mejoría en la hipertensión y las arritmias también se han
mostrado en pacientes tratados efectivamente con terapia medica.
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CIRUGIA
Ventajas
Desventajas
• Disminucion inmediata GH
• Anestesia
• Disminucion sintomas
• Lesiones
• Clasificacion tumor
• Meningitis
• Insuficiencia pituitaria
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CIRUGÍA
E L T R ATA M I E N TO P R I M A R I O D E E L E C C I Ó N D E M I C R O A D E N O M A S ( C I F R A D E
REMISIÓN, CERCA DE 70%) Y MACRO ADENOMAS (<50% EN REMISIÓN) ES LA
ABLACIÓN QUIRÚRGICA TRANSESFENOIDAL HECHA POR UN CIRUJANO
E X P E R TO
• Factores pronósticos
• tamaño del tumor
• la GH basal previo la Qx
• el cirujano
• Candidatos :
• debe de ser la 1ra opción en todos los Pte. con acromegalia
• Pte. Que tienen efecto de masa
• Algunos no son candidatos Cirugía
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RADIOTERAPIA
• Radioterapia estereotaxica fraccionada restos
post Qx inextirpables , cuyo crecimiento no
controla el Tx medico. Se da 4.500-5.000 cGcy
en 5-6 sem (180-200Gy 5v/sem x 5 sem)
• Radiocirugia(Gamma-knife o acelerador) se
utiliza para restos postQx pequenos, alejados
de la via optica y que no se controlan con el Tx
medico
• Acelerador de protones o de particulas a
• Radioterapia convencional:se utiliza si el tumor
esta cerca del quiasma optico
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Tratamiento de la acromegalia. Abreviaturas: GH, hormona de crecimiento; SNC, sistema nervioso central; IGF, factor
de crecimiento similar a la insulina. (Adaptado con autorización de S Melmed et al.: J Clin Endocrinol Metab 94:15091517, 2009; © The Endocrine Society.)
TRATAMIENTO
Analogos de la somatostatina
´ Octeotrido
´ Octeotrido LAR
´ Lanreotido
´ Lanreotido autogel
Antagonistas del receptor de GH
´ pegvisomant
Agonistas de la dopamina
´ Bromocriptina
´ Cabergolina
´ Pergolida
´ Quinagolida
´ Lisurida
J Endocrinol Invest (2017) 40:577–589
Endocrinol Nutr. 2005;52(1):18-21
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