trastornos del espectro autista Desregulación emocional y trastornos del espectro autista Amaia Hervás Introducción. Los trastornos del espectro autista (TEA) son trastornos del neurodesarrollo que afectan la comunicación social y presentan conductas estereotipadas. Muestran una gran variabilidad fenotípica relacionada con la capacidad expresiva del lenguaje, habilidades cognitivas y comorbilidades psiquiátricas, entre otras. La comorbilidad psiquiátrica resulta muy frecuente en TEA y en muchos casos es múltiple. La desregulación emocional se relaciona con TEA y con otros trastornos psiquiátricos y del neurodesarrollo. La comorbilidad múltiple asociada a TEA es el grupo que presenta gran incapacidad funcional, múltiple farmacología e ingresos hospitalarios. La desregulación emocional podría ser la base de la comorbilidad múltiple existente en TEA y requerirá consideraciones propias en la valoración diagnóstica y tratamiento. Objetivo. Revisar la desregulación emocional, el concepto actual y su relación con TEA. Desarrollo. Se exponen las diferentes definiciones de desregulación emocional, los mecanismos cognitivos y neurobiológicos asociados, la presentación clínica cuando se asocia a TEA, su papel en la comorbilidad psiquiátrica y consideraciones en las intervenciones psicológicas y farmacológicas. Conclusiones. La desregulación emocional podría asociarse a la comorbilidad múltiple presente en personas con TEA, relacionándose con alta morbilidad, ingresos hospitalarios y uso de psicofármacos. La falta de identificación y diagnóstico de la desregulación emocional podría relacionarse con poca efectividad y un elevado número de efectos secundarios cuando se trata la comorbilidad asociada a TEA. Palabras clave. Autismo. Comorbilidad. Desregulación emocional. Regulación emocional. Trastornos del espectro autista. Tratamiento. Introducción Los trastornos del espectro autista (TEA) son un grupo de trastornos del neurodesarrollo que afectan la comunicación social con una presencia de intereses, conductas o lenguaje estereotipado y anomalías sensoriales que comienzan en la primera infancia y continúan a lo largo de la vida [1]. La clasificación actual del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, quinta edición (DSM-5), ha optado por una terminología genérica (TEA) en base al cumplimiento de un determinado número de síntomas observables del comportamiento social, comunicativo y patrones de intereses y conductas, evitando de este modo subcategorías existentes en clasificaciones diagnósticas previas. Las diferencias clínicas entre aquellos que reciben un diagnóstico de TEA se pretende plasmar en los modificadores clínicos diagnósticos, siendo uno de ellos la comorbilidad psiquiátrica [2]. Diferencias en los estilos cognitivos, aunque no se han incluido dentro de los criterios diagnósticos, explican en parte las dificultades sociocomunicativas y las con- www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 ductas estereotipadas presentes en las personas con TEA. Aspectos relacionados con teoría de mente, dificultades de empatía y función ejecutiva han sido objeto de estudios empíricos para entender la relación entre cogniciones, comportamiento social, comunicativo, conducta y mala adaptación social [3]. Un aspecto mucho menos investigado ha sido cómo el procesamiento emocional se relaciona con la psicopatología existente en el autismo. Los estudios empíricos se han concentrado principalmente en las dificultades en el reconocimiento de las emociones presentes en otras personas y menos en aspectos relacionados con la propia identificación y regulación de las emociones [4]. Aunque no hay nada que nos haga suponer que las personas con TEA tengan emociones menos intensas que otras personas, su reconocimiento emocional, la expresión de sus emociones y la regulación afectiva para proseguir con sus tareas y objetivos están frecuentemente disminuidas en esta población. La comprensión del origen de las dificultades de empatía e identificación emocional puede ser importante para el desarrollo de tratamientos efectivos [5]. La asociación IGAIN (Instituto Global de Atención Integral al Neurodesarrollo). Psiquiatría Infantil y Juvenil; Hospital Universitari Mútua de Terrassa; Terrassa, Barcelona, España. Correspondencia: Dra. Amaia Hervás Zúñiga. Psiquiatría Infantil y Juvenil. Hospital Universitari Mútua de Terrassa. Pl. Doctor Robert, 5. E-08221 Terrassa (Barcelona). E-mail: [email protected] Declaración de intereses: La autora declara la inexistencia de conflictos de interés en relación con este artículo. Aceptado tras revisión externa: 22.02.17. Cómo citar este artículo: Hervás A. Desregulación emocional y trastornos del espectro autista. Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-25. © 2017 Revista de Neurología S17 A. Hervás del TEA con otros trastornos psiquiátricos es la norma más que la excepción. La comorbilidad psiquiátrica es la mayor causa de hospitalización, uso de psicofármacos, morbilidad y disfunciones en la adaptación funcional [1,6]. No hay fármacos que hayan probado ser efectivos para los síntomas de TEA y existen pocos ensayos clínicos aleatorizados que hayan evaluado la efectividad y seguridad de los tratamientos farmacológicos para las comorbilidades psiquiátricas asociadas, pero incluso en estos casos, los fármacos tienen una efectividad contradictoria y un incremento de efectos secundarios [7]. La desregulación emocional podría ser el nexo en común entre el TEA y la diferente psicopatología múltiple psiquiátrica asociada, con falta de respuesta a las diferentes terapias farmacológicas y psicológicas utilizadas [8]. Las personas con TEA sufren impedimento funcional relacionado con la hiperestimulación resultante de una excesiva sensibilidad generalizada o con una hipersensibilidad selectiva a estímulos sensoriales. La hiposensibilidad sensorial es la base, entre otras, de conductas maladaptativas graves, co­ mo son las autolesiones o conductas autolesivas. En ocasiones, reacciones adversas sensoriales pueden o no coexistir con la búsqueda repetitiva de estimulación sensorial por el mismo sujeto con TEA [9]. Las estereotipias motoras, como las alteraciones sensoriales, son un criterio diagnóstico de TEA en el DSM-5 y se ha propuesto que ambas podrían ser, entre otras, estrategias no funcionales para mantener un estado estable de estimulación en las personas con TEA [10]. Desregulación emocional Existen varias definiciones de desregulación emocional en la bibliografía: un proceso dinámico y complejo de modificar las reacciones emocionales para cumplir las demandas situacionales [11] o el proceso de modular la intensidad o duración de estados emocionales o motivacionales internos para conseguir una adaptación social o los objetivos personales [12], o la variedad de habilidades cognitivas, fisiológicas y conductuales que permiten a un individuo monitorizar y modular la ocurrencia, intensidad y expresión de las emociones y activación de cada persona [13]. Para regular las emociones se debe reconocer el propio estado emocional de acuerdo al estadio evolutivo de cada persona, realizar estrategias de relajación cuando se experimenta una emoción negativa o un nivel alto de excitación o activación, y mantenerse realizando actividades a S18 pesar de tener un alto nivel emocional [14]. Las personas varían en su sensibilidad emocional, en la velocidad, intensidad y duración de sus emociones primarias, que son biológicas de naturaleza. Para ser efectivos en la capacidad de regular las emociones, primero hay que ser conscientes del mundo interno, de las sensaciones emocionales y físicas, identificar, procesar y expresar estas sensaciones internas, relacionarlas con el mundo externo, con las situaciones que las producen, identificar los pensamientos provocados por las situaciones sociales, inhibir el estado emocional excesivamente negativo o positivo mediante la búsqueda de estrategias conscientes de tranquilizarse, como puede ser el aceptar y comprender el estado emocional propio, o utilizar reestructuración cognitiva que haga tolerar de una mejor manera las situaciones y planificar la realización de tareas u objetivos a pesar de tener un estado hiperemocional. Todos estos procesos con más frecuencia están alterados en personas con TEA [15]. Las personas con TEA reconocen menos frecuentemente sus emociones, sus percepciones y tienen dificultades en integrar la información proveniente de su mundo interno y externo. Utilizan también menos habitualmente reestructuraciones cognitivas positivas, entendidas como interpretaciones más aceptables de aquellas cogniciones que generan emociones negativas, presentando con frecuencia una tendencia rígida en sus cogniciones, con un pensamiento catastrófico, todo o nada. Sus respuestas a situaciones que provocan intensas alteraciones emocionales suele ser también maladaptativas, con respuestas evitativas o con una tendencia a la ruminación [16]. Aunque existen muy pocos estudios realizados de cambios psicopatológicos con la edad, parece probable que existan diferencias en la presentación clínica de la desregulación emocional en las personas con TEA dependiendo de factores como la edad y el sexo, entre otros. Estudios recientes no han encontrado diferencias en la presencia de desregulación emocional en personas con TEA y distinta capacidad intelectual o expresión verbal [17]. En el desarrollo evolutivo, los bebés regulan sus emociones a través de la conducta y las estereotipias, entendiéndose como maneras funcionales de regular emociones en edades tempranas. Según aparece la comunicación verbal y no verbal y se desarrolla más autonomía e iniciativa para ocuparse en actividades placenteras para distraerse, las estereotipias y otras maneras primarias de regularse van desapareciendo. A los 4 años, la restructuración cognitiva comienza a aparecer como una manera más efectiva de tranquilizarse ante situaciones que generan emociones ne- www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 Trastornos del espectro autista gativas [18]. Por lo tanto, podríamos decir que en las personas con TEA y desregulación emocional permanecen mecanismos primarios de regular las emociones, que podría entenderse como otra alteración del neurodesarrollo, en este caso de la regulación de las emociones. En el DSM-5 [2], además de los TEA, se han incluido otras alteraciones del neurodesarrollo dentro de esta categoría, como es el caso de los trastornos de la comunicación, el trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH), trastornos del aprendizaje, discapacidad intelectual y trastornos motores, incrementados en la población con TEA comparado con un grupo control [19]. Sin embargo, existe controversia y hay autores que plantean si la desregulación emocional en TEA es una alteración en el desarrollo de la regulación emocional o, por el contrario, es una alteración real en la cualidad de la regulación de las emociones. Estudios en esta dirección serán importantes para responder a esta pregunta [8]. En la primera infancia, los niños con TEA y desregulación emocional presentan episodios bruscos de emocionalidad intensa, con gran excitabilidad, irritabilidad o miedos que pueden variar en frecuencia o intensidad, algunos presentando episodios ocasionales de fuerte alteración emocional, mientras que en otros los episodios son continuados, de más o menos intensidad. Propio de su trastorno, las emociones no suelen ser objetivamente visibles en los niños con TEA relacionado con sus dificultades de expresión verbal y no verbal o con las dificultades de compartir su afectos con otras personas. La desregulación emocional en niños con TEA frecuentemente se manifiesta con alteración conductual, presentando marcada hiperactividad, impaciencia, irritabilidad, rabietas, agresión, dificultad en concentrarse en el juego o en cualquier tarea funcional y desafío al adulto. Estas manifestaciones conductuales se asocian a síntomas de TEA como son las estereotipias motoras, del lenguaje o acciones repetitivas y estimulaciones sensoriales repetitivas o rituales autistas, cuyo objetivo final podría ser regular su estado emocional [20]. Según van creciendo y intentan adaptar su conducta a las situaciones sociales, la hiperactividad se convierte en una fuerte tensión interna, estado de ansiedad e intranquilidad, impaciencia, labilidad de afecto con irritabilidad, excitabilidad, tristeza y miedo. Algunas conductas repetitivas de infancia pueden sustituirse en edades adolescentes o adultas por pensamientos ruminativos, repetitivos, siempre del mismo contenido, algunos basados en experiencias negativas previas, de alto contenido emocional, que se repiten con el recuerdo de los hechos. La exposi- www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 ción a episodios de victimización por compañeros o incluso por adultos es una norma más que una excepción en este colectivo y pensamientos ruminativos referentes a estos hechos perduran a pesar de los años. Los pensamientos repetitivos de las situaciones traumatizantes del pasado aumentan con la edad, posiblemente incrementado por la sintomatología repetitiva propia de TEA que, en personas mayores, se manifiesta de manera cognitiva más frecuentemente que conductual. Pensamientos repetitivos negativos producen también un incremento de emocionalidad negativa. Las estereotipias motoras en ocasiones permanecen con la edad, pero con menor frecuencia e intensidad, y las realizan en familia o en situaciones poco comprometidas socialmente. En ocasiones, actividades que requieran escasa concentración, con tendencia repetitiva y altamente gratificante, como son actividades con ordenadores, videojuegos u otras nuevas tecnologías, son utilizadas para regular sus emociones y tranquilizarse, pero en ocasiones se refuerzan de tal manera que pueden desencadenar conductas adictivas a estas actividades. Rituales repetitivos, que parecen de una cualidad obsesivo-compulsiva pero que observados de manera detallada presentan una finalidad de estimulación sensorial, pueden ser también frecuentes maneras maladaptativas de regular las emociones. Desregulación emocional, estilos cognitivos presentes en TEA y funciones cerebrales implicadas Existe evidencia de que las personas con TEA presentan dificultades de teoría de la mente, entendida como la capacidad de comprender pensamientos, creencias e intenciones de las otras personas [21]; dificultades en la empatía, entendida como el reconocimiento y comprensión de los estados emocionales de otras personas [22], en especial de emociones más sutiles, y dificultades de comprensión de situaciones sociales complejas, basadas en las dificultades de integración de la información sensorial, emocional y cognitiva múltiple [23]. Alexitimia, o la dificultad de identificar, describir las emociones propias, la dificultad de percibir que determinadas sensaciones físicas se relacionan con estados emocionales y una tendencia a un pensamiento externo con limitada introspección e imaginación, se ha descrito en personas con TEA. Ocurre en un 50% de personas con TEA, comparado con un 13% en la población general [24]. Por otra parte, se ha encontrado que la identificación y reconocimiento de las propias emo- S19 A. Hervás ciones es esencial para la desregulación emocional. Diversos estudios han hallado que, a diferencia de personas con rasgos psicopáticos, que tienen preservada la empatía cognitiva, en los TEA existen dificultades en la empatía cognitiva, es decir, en la comprensión del estado emocional, de los pensamientos y situaciones que hacen sentirse a la otra persona de una determinada manera, pero una vez reconocen estas emociones y cogniciones, sintonizan emocionalmente con otras personas [25]. La alexitimia podría estar en la raíz de los problemas de empatía y un estudio sugiere que si se controla por alexitimia, la empatía está preservada en el autismo [26]. La regulación emocional se considera parte de un concepto más amplio de regulación de uno mismo. Otros aspectos son la regulación cognitiva, como es la función ejecutiva y el razonamiento dirigido a un objetivo, y la regulación de la conducta, que consiste en monitorizar el nivel de movimiento físico e inhibir impulsos y gratificaciones [27]. Por tanto, las dificultades de identificación y expresión emocional podrían ser sólo una parte de un aspecto global de desregulación cognitiva y conductual con dificultades de inhibir conducta y pensamientos. Dificultades en la percepción se han aceptado como un síntoma de TEA que incluye la hiposensibilidad no sólo a estímulos auditivos, sino también a percepciones internas, como son las sensaciones de hambre-saciedad, calor-frío, dolor-placer, etc. En la misma dirección que las personas con TEA presentan dificultades en la identificación de emociones y percepciones, es esperable que muestren dificultades de identificación de sus propios pensamientos como tal, atribuyéndolos a factores externos o experiencias pseudoalucinatorias, o aquellos con una imaginación más preservada podrían presentar tendencia a confundir los límites de la realidad y fantasía, sobre todo en los temas repetitivos de sus intereses. La relación entre desregulación emocional, activación cognitiva asociada a dificultades de regulación cognitiva y falta de inhibición de sus pensamientos y experiencias sobrevaluadas o psicóticas en personas con TEA en edad adolescente o adulta, es algo que necesita investigarse. Se entiende la razón por la cual la desregulación emocional debe estudiarse de una manera sistemática en la comorbilidad psiquiátrica múltiple de TEA [1]. Dificultades en la función ejecutiva son altamente relevantes para la adaptación funcional en las personas con TEA. Varios autores han estudiado las funciones ejecutivas y los síntomas de TEA, pero no existen estudios que relacionen la desregulación emocional y la función ejecutiva en este co- S20 lectivo de una manera empírica. Generalmente se acepta que alteraciones en la función ejecutiva se relacionan con conductas estereotipadas y repetitivas y también con las alteraciones sociocomunicativas de las personas con TEA [28], pero el conocimiento de los mecanismos operantes en la regulación de las emociones y función ejecutiva proviene sobre todo de estudios realizados en otros trastornos del neurodesarrollo. Se han descrito tres tipos de circuitos en la función ejecutiva: – Circuito frontoestriado: asociado a déficits en la supresión de respuestas, organización y planificación, entendido como el circuito ‘frío’ o ‘el qué’ de la función ejecutiva. – Circuito frontocerebelar: asociado a déficits en la coordinación y problemas con el tiempo o duración de la conducta o el circuito ‘cuando’ de la función ejecutiva. – Circuito frontolímbico: asociado a síntomas de descontrol emocional, déficits en la motivación, hiperactividad-impulsividad y tendencia a la agresión, conocido como circuito ‘caliente’ o el ‘por qué’ de la función ejecutiva. Los circuitos ‘calientes’ de la función ejecutiva se asocian a estrategias más primitivas de regular las emociones, y los circuitos ‘fríos’, a estrategias más cognitivas o más elaboradas de regularlas [29]. Los estudios cognitivos realizados en TEA no han diferenciado estos circuitos y no está claro si las alteraciones de la función ejecutiva existentes en otros trastornos del neurodesarrollo, como el TDAH, son distintas de las presentadas en TEA o sólo se diferencian en la intensidad en que algunas áreas de la función ejecutiva están afectadas en cada trastorno. En general, los estudios muestran que los niños con TDAH tienen más afectación en la inhibición de respuestas, vigilancia y memoria de trabajo, más relacionado con circuitos ‘calientes’, mientras que los niños con TEA tienen más afectación en la flexibilidad cognitiva y planificación, relacionado con circuitos ‘fríos’ de la función ejecutiva. Ambos trastornos del neurodesarrollo coexisten con frecuencia, presentando un cuadro clínico con mayor afectación e intensidad de las funciones ejecutivas [3]. Los circuitos cerebrales que se han implicado en la desregulación emocional son, por una parte, un circuito botton-up que incluye el núcleo accumbens, la amígdala y el tálamo, y un circuito top-down que incluye la parte dorsal de la corteza cingulada anterior, la corteza orbitofrontal y la ínsula. Diferencias evolutivas ocurren respecto a las áreas del cerebro implicadas en la regulación emocional. En la infancia operan áreas ventrales de la corteza cingulada www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 Trastornos del espectro autista anterior, áreas ‘calientes’ de la función ejecutiva, mientras que en edades mayores es, por el contrario, el área dorsal de la corteza cingulada anterior, implicada en funciones ‘frías’ de la función ejecutiva o funciones más cognitivas que emocionales. En aquellos adolescentes o adultos con TEA y con alteraciones emocionales, seguían activándose las áreas ventrales de la corteza cingulada anterior [30] como mecanismo primario de regular sus emociones. La amígdala es clave en el procesamiento emocional y varios estudios han demostrado alteraciones en su activación cuando las personas con TEA procesan emociones. En casos de TDAH y desregulación emocional se ha encontrado una amígdala hiperactiva [31], mientras que en casos de TEA y desregulación emocional se han hallado resultados contradictorios, con estudios mostrando una menor activación de la amígdala y el giro fusiforme, mientras que otros autores han encontrado un incremento de la activación. Estas diferencias podrían ser situacionales, con una respuesta exagerada de la amígdala ante situaciones que provocan emociones negativas, presente en personas con TEA y alto nivel de ansiedad, y una hiporrespuesta de la amígdala cuando se estudian las personas con TEA empatizando con otras personas [32]. De la misma manera que coexisten en las mismas personas con TEA diferencias perceptivas presentando hipersensibilidad o hiposensibilidad sensorial, podría también existir una hiperemocionalidad o hipoemocionalidad dependiendo de las situaciones. Desregulación emocional y comorbilidad psiquiátrica La comorbilidad psiquiátrica es la principal causa de tratamiento farmacológico, utilización de recursos dentro del área de la salud mental como son hospitalizaciones parciales o totales, y una de las principales causas de sufrimiento para la persona con TEA y su entorno. Muchas veces, las comorbilidades asociadas a estas personas son múltiples, añadiendo gran complejidad al aspecto diagnóstico, con lo que resulta una tarea compleja la identificación de los síntomas de TEA y de las diferentes comorbilidades. Un problema adicional es la pobre respuesta a fármacos que, por lo general, ocurre tanto en los síntomas como en las comorbilidades asociadas. En general se utilizan los mismos compuestos farmacológicos que en los trastornos psiquiátricos no asociados a TEA, pero hay que tener mucha precaución con el uso de fármacos en esta población por su habitualmente baja efectividad y baja tolerabilidad, ya www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 que con frecuencia aparecen efectos adversos que desaconsejan su uso. Sin embargo, en algunos casos, los fármacos son efectivos en la comorbilidad psiquiátrica del autismo, siempre entendido dentro de un programa de intervención multidisciplinaria con tratamiento psicosocial asociado. Los síntomas de TEA varían en presencia de otras comorbilidades psiquiátricas que, a su vez, tienen diferentes presentaciones clínicas cuando están asociados a TEA por las dificultades que presentan los afectados en su introspección, identificación, expresividad emocional y por la modificación que inducen sus picos de habilidades e intereses en la presentación clínica de otros trastornos mentales [33]. Entre los 12-16 años, un 70% de las personas con TEA tienen un trastorno psiquiátrico asociado, siendo el más frecuente el trastorno de ansiedad [34]; un 40-50% tienen más de un trastorno asociado, y hasta un 24%, dos o más trastornos psiquiátricos asociados con gran morbilidad y necesidad de recursos terapéuticos [35]. Entre los 5-16 años, la comorbilidad con síntomas psiquiátricos se incrementaba con la edad; en este caso, el 85% presentaba hiperactividad, el 74% problemas de conducta y el 64% problemas emocionales [36,37]. Otros trastornos asociados a TEA en la infancia son trastornos depresivos (10%) y trastornos por tics (11%) [38]. En la edad adulta, a lo largo de la vida, un 70% padecen un trastorno depresivo, un 56% trastorno de ansiedad, un 2% trastornos psicóticos, un 4% trastornos alimentarios, un 7% trastorno por dependencia de sustancias (alcohol especialmente), un 2% trastorno de Tourette y un 30% TDAH [39]. Ideación, actos y consumación del suicidio están incrementados en adultos con TEA. Si se les pregunta a ellos, el 66% de los adultos con síndrome de Asperger (según el DSM-IV-TR) tenían ideación suicida y el 35% habían tenido planes suicidas, pero si se les pregunta a los padres, un 14% habían tenido ideación suicida comparado con un 0,5% en la población general [40]. Ello refleja la importancia de la valoración individual de este aspecto en las personas con TEA. La desregulación emocional se ha asociado independientemente a TDAH, trastornos de conducta, trastornos por uso de sustancias, trastornos del estado de ánimo, trastornos de la conducta alimentaria y conductas autolesivas, aunque no se asocien a TEA. El 20-36% de personas con TDAH tienen desregulación emocional asociada. Sin embargo, es posible que muchas de las comorbilidades múltiples descritas en TEA podrían explicarse correctamente por la desregulación emocional asociada a alteraciones graves en la función ejecutiva. S21 A. Hervás En este sentido sería importante diferenciar comorbilidades psiquiátricas que podríamos denominar típicas asociadas a TEA de aquellas explicadas por la desregulación emocional. La asociación de desregulación emocional con TEA será más grave e incapacitante y tendrá peor respuesta a tratamientos farmacológicos e incluso a tratamientos psicológicos conductuales tradicionalmente aplicados. Podremos sospechar la asociación de desregulación emocional y TEA en aquellos con comorbilidades múltiples, con afectación grave desde la infancia, con intensa hiperactividad, problemas conductuales o problemas emocionales, que incluyen miedos frecuentes, cuando estos síntomas asociados oscilan en situaciones que cambien su estado emocional, por ejemplo, situaciones que les provoque excitación o enfado, y que las reacciones emocionales consecuentes sean extremas en intensidad y en duración. En situaciones nuevas, como una consulta, la hiperactividad, impulsividad y negativismo pueden ser mucho más manifiestos que en situaciones cotidianas, conocidas y controladas por los niños, donde pueden estar jugando tranquilos a actividades que les motiven y les agraden. Las estereotipias suelen acompañar las emociones, tanto negativas como positivas, como mecanismos primitivos de regulación de emociones. En este grupo altamente excitable, irritable aunque se presente como hiperactivo, inatento e impulsivo, es cuando los tratamientos con estimulantes o derivados anfetamínicos pueden provocar graves efectos secundarios con un incremento de las alteraciones emocionales negativas. En la comorbilidad típica del TEA con TDAH, la hiperactividad, inatención e impulsividad es más marcada en situaciones poco estructuradas y monótonas donde se aburren y se controlan más cuando están expuestos por primera vez a una situación desconocida como es una consulta. Las dificultades de inhibición de conducta, distractibilidad e impulsos son características más relevantes que la desregulación emocional en estos casos. A veces, la comorbilidad de TEA con desregulación emocional coexiste con TDAH, sobre todo en aquellos que en ninguna circunstancia puedan concentrarse ni en actividades de juego ni en situaciones calmadas, y que presentan retrasos en el aprendizaje no explicados por el cociente intelectual o por problemas de aprendizaje asociados. Pueden presentar conductas o intereses repetitivos, pero generalmente de baja cualidad funcional. En estos casos, la función ejecutiva estará muy afectada, con presencia de comorbilidad múltiple y también con índices elevados de agresividad. No detectar sensaciones de cansancio puede relacionarse con dificultades en la iniciación del sue- S22 ño, frecuentes en la población con TEA, o no detectar sensaciones de hambre con episodios de descontrol alimentario. En la adolescencia y la edad adulta, los problemas de desregulación emocional se manifiestan menos frecuentemente con hiperactividad motora, pero sí con una tensión interna, una aceleración de sus pensamientos, muchas veces de contenido negativo emocional, el estado que las personas con TEA y buenas habilidades verbales describen como ‘nunca estar tranquilos’, excepto cuando están concentrados en sus intereses. Se observa labilidad emocional con cambios bruscos desde la excitabilidad a la irritabilidad y, en general, presentando más frecuentemente un estado de ánimo negativo e irritable, con períodos intermitentes de excitabilidad. Las demandas en la edad adolescente y adulta se incrementan, relacionadas con los estudios, el área social, los conflictos con los padres y, en general, más aislamiento social que aumenta la desregulación emocional, las conductas maladaptativas y la vulnerabilidad a comorbilidades típicas con depresión y ansiedad. La comorbilidad con trastornos del estado de ánimo ocurre de manera brusca, al menos reconocible en el tiempo, con cogniciones negativas relacionadas con el contexto adecuado para el estrés que están viviendo, y menos de una naturaleza de pensamientos repetitivos. Conductas maladaptativas alimentarias o abuso de tóxicos, como es el alcohol, pueden aparecer en la edad adulta para manejar inapropiadamente sus emociones. Las autolesiones se han descrito en personas con TEA que presentan alteraciones de la percepción e hiposensibilidad. En la edad adolescente y adulta se incrementan también las autolesiones en personas con capacidad intelectual dentro de la normalidad que presentan desregulación emocional, además de asociarse, en ocasiones, a trastornos psiquiátricos del estado de ánimo. Existe una gran necesidad de desarrollar medidas validadas de comorbilidad psiquiátrica y desregulación emocional adaptadas a la población con TEA de diferentes edades, y de realizar estudios longitudinales que clarifiquen la presentación psicopatológica de las diferentes comorbilidades, la evolución a través del tiempo y los tratamientos efectivos [34]. Tratamiento de la desregulación emocional Se precisan estudios controlados que evalúen la efectividad de intervenciones en TEA y desregulación emocional. En general, se siguen recomendando intervenciones tradicionales basadas en una evaluación funcional conductual y aplicando soportes con- www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 Trastornos del espectro autista ductuales positivos [41]. Se han propuesto técnicas para desarrollar la habilidad de atender y discriminar emociones, estrategias dirigidas a responder de manera flexible a las propias emociones e intervenciones dirigidas a reestructuraciones cognitivas neutras o positivas para emociones que resulten de cogniciones negativas [42]. Existen referencias sobre estrategias dirigidas a personas con TEA para el control del enfado y agresividad [43], de manejar el estrés [44] y la regulación de emociones [45], y estrategias cognitivo-lingüísticas para mejorar la autorregulación [46]. En niños pequeños con problemas graves de desregulación emocional no existe evidencia de cuál es el tratamiento que resulta más efectivo, siendo de elección intervenciones basadas en evaluaciones funcionales y técnicas basadas en modificación de conducta. Sin embargo, actividades que provoquen alta excitabilidad o cambios bruscos sin preparación ni anticipación, o terapias conductuales muy construidas en consecuencias y poco flexibles en su aplicación, pueden producir escaladas de alteraciones emocionales y conductuales. Terapias basadas en estructura, con anticipación de rutinas y actividades, actividades placenteras pero no excesivamente excitatorias que mejoren la expresión verbal sobre sus deseos, emociones y con un entorno flexible que entienda que las manifestaciones de conducta ante los cambios o situaciones estresantes son manifestaciones de desregulación emocional, pueden producir cambios positivos a corto plazo. Existe también la necesidad de desarrollar estudios dirigidos a si terapias basadas en discriminaciones perceptivas pueden mejorar la discriminación emocional y una mejor percepción de su mundo interno. Respecto a los fármacos utilizados, no hay estudios dirigidos específicamente a TEA con desregulación emocional. Actualmente, los únicos fármacos que tienen indicación por la Food and Drug Administration (FDA) estadounidense en personas con TEA son la risperidona (2006) y el aripiprazol (2009), ambos utilizados para las comorbilidades conductuales frecuentemente asociadas al autismo, sin que exista evidencia de mejora en los síntomas específicos del TEA. Ambos fármacos mejoran la irritabilidad, agitación, labilidad emocional, hiperactividad y conducta estereotipada [47,48]. Ambos son antipsicóticos atípicos que actúan preferentemente en receptores dopaminérgicos y serotoninérgicos, pero que también tienen efectos en receptores histamínicos, adrenérgicos y colinérgicos. Existe moderada evidencia de eficacia para el tratamiento con metilfenidato en la comorbilidad del TEA con TDAH, pero cuando existe una asociación con desregulación emocional requiere mucha www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 precaución y cuidado por el incremento de efectos secundarios. Siempre que se utilice metilfenidato en personas con TEA es necesario comenzar con dosis muy bajas y, muy lentamente, ir descartando efectos secundarios de irritabilidad, agitación, disforia, labilidad emocional, conductas compulsivas y empeoramiento de conductas estereotipadas que, en muchas ocasiones, exigen la retirada del fármaco [34]. Agonistas α-adrenérgicos tipo clonidina o guanfacina pueden también ser efectivos en la comorbilidad de TEA y desregulación emocional. Ambos son fármacos no estimulantes utilizados en el tratamiento del TDAH y que actúan como agonista de los receptores α2-adrenérgicos [49]. Casi un 50% de las personas con TEA tratadas con inhibidores selectivos de la receptación de serotonina (ISRS) presentan fenómenos de activación que exigen la retirada del fármaco, por lo que deben utilizarse con mucha precaución siempre que el TEA se asocie a desregulación emocional y trastornos del estado de ánimo, pero contraindicado cuando las alteraciones emocionales se deban a la desregulación emocional. No existen todavía estudios aleatorizados y doble ciego que analicen la efectividad de los ISRS en personas con TEA asociado a trastornos del estado de ánimo. Los ISRS más recomendados son aquellos que tiene una vida media más corta, como es el caso de la sertralina y el citalopram, pero existen estudios realizados con la fluoxetina con buena tolerancia y efectividad [34,50]. Conclusiones – Los TEA representan un grupo de trastornos del neurodesarrollo que afectan a la comunicación social y patrón de conductas estereotipadas y repetitivas. – Los TEA presentan comorbilidades múltiples con otros trastornos del neurodesarrollo y con trastornos psiquiátricos. – La desregulación emocional podría ser el nexo en común de la asociación del TEA con comorbilidades múltiples psiquiátricas y de otros trastornos del neurodesarrollo. – La identificación de la desregulación emocional en TEA será esencial para diseñar tratamientos efectivos. La falta de respuesta o un alto número de efectos secundarios a las comorbilidades presentes en TEA podría deberse a la desregulación emocional. – Existe la necesidad de realizar estudios en TEA sobre la desregulación emocional, métodos de evaluación y tratamientos efectivos. S23 A. Hervás Bibliografía 1. Hervás A, Balmaña N, Salgado M. Los trastornos del espectro autista. Pediatr Integral 2017 [in press]. 2. 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Emotional dysregulation is related with ASD and with other psychiatric and neurodevelopmental disorders. Multiple comorbidity associated with ASD is the group that presents a high degree of functional inability, multiple pharmacology and hospital admissions. Emotional dysregulation could be the basis of the multiple comorbidity that exists in ASD and will require its own particular considerations in the diagnostic evaluation and treatment. Aims. To review emotional dysregulation, the currently held concept of it and its relationship with ASD. Development. This work offers a review of the different definitions of emotional dysregulation, the associated cognitive and neurobiological mechanisms, the clinical presentation when associated to ASD, its role in psychiatric comorbidity and further considerations regarding psychological and pharmacological interventions. Conclusions. Emotional dysregulation could be associated to the multiple comorbidity present in persons with ASD, as well as being related with high rates of morbidity, hospital admissions and use of psychopharmaceuticals. Failure to identify and diagnose emotional dysregulation could be linked with low effectiveness and a large number of side effects in the case of comorbidity associated to ASD. Key words. Autism spectrum disorders. Autism. Comorbidity. Emotional dysregulation. Emotional regulation. Treatment. www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (Supl 1): S17-S25 S25
