“LABIO FISURADO Y PALADAR HENDIDO” TRABAJO DE HISTOEMBRIOLOGÍA AUTOR: ANDRES ESTEBAN CORDOVA A. DOCENTE: DRA. MARIA JOSE BURBANO QUITO - ECUADOR 2023 Realizado por: Andrés Córdova A. LABIO FISURADO Y PALADAR HENDIDO También conocido como fisura labio palatina, es la malformación craneofacial congénita, producida por una falla en la fusión de procesos faciales durante periodos cruciales en el desarrollo embrionario, ocasionada a nivel de las estructuras orofaringonasales entre la 4ª y 12ª semana de gestación, siendo la 6ª la de mayor riesgo. Las repercusiones de esta malformación se ven reflejadas negativamente en la alimentación, la respiración nasal, alteraciones en el crecimiento facial, la fonación, audición, así como afectaciones en el desarrollo dental, además de que las personas son más propensas a padecer caries y enfermedad periodontal (1). • El labio leporino es una abertura o fisura en el labio superior y en la base de la nariz (2). • El paladar hendido es una abertura o fisura en el techo de la boca y en la parte posterior de la nariz (2). Figura 1. Labio leporino. Fuente: Children’s Healthcare of Atlanta. 2019. Realizado por: Andrés Córdova A. Figura 2. Paladar hendido. Fuente: Children’s Healthcare of Atlanta. 2019. ETIOLOGIA: La etiología del labio y paladar hendido es multifactorial, pudiendo verse afectado tanto por causas genéticas como ambientales. También se consideran como factores el tabaquismo, alcoholismo y deficiencias nutricionales de la madre, edad tanto de la madre como del padre. (1) Así mismo, se ha vinculado una inadecuada nutrición de la madre al tiempo de la concepción y en el primer trimestre del embarazo como un factor que favorece la aparición de alteraciones en las estructuras craneofaciales. Los factores socioeconómicos son también de gran relevancia en los estudios actuales en la literatura mundial, particularmente en países en vía de desarrollo, y relacionados principalmente con la edad y nivel socioeconómico de la madre. En diversas comunidades las madres no tienen acceso a servicios de salud y por tanto no llevan un adecuado control obstétrico y seguimiento de su embarazo. Es importante señalar que, aunado a esto, el embarazo de adolescentes, que se traduce en una gestación de alto riesgo, constituye una problemática de salud pública en muchas regiones geográficas. (1,2) FORMACIÓN DE LA PREMAXILA: Durante la cuarta semana del desarrollo embrionario inicia la formación de la cara alrededor de la boca primitiva o estomodeo, conformado por cinco procesos faciales que levanta el ectodermo de la extremidad cefálica, estas prominencias se deben principalmente a la expansión de poblaciones celulares de la cresta neural que se originan a partir de los pliegues neurales mesencefálico y rombencefálico durante la cuarta semana de desarrollo embrionario. Los procesos faciales son: frontonasal, dos procesos maxilares y dos procesos mandibulares: (1,4). • Proceso frontonasal: proliferación del mesénquima localizada por encima del estomodeo. Forma la mitad superior de la cara, el septum nasal, filtrum labial, premaxila y el paladar duro anterior (4). • Procesos maxilares: provenientes del primer arco branquial, limitando lateralmente el estomodeo. Forman la mitad superior de las mejillas, las porciones laterales del labio superior y el paladar posterior (4). Realizado por: Andrés Córdova A. • Procesos mandibulares: provenientes del primer arco branquial, limitando el estomodeo en su parte inferior. Forman la mandíbula, la mitad inferior de las mejillas y parte de la lengua (4). Tabla1. Morfogénesis maxilo-mandibular. 4 semana Aparecen las placodas nasales, derivadas del proceso frontonasal, las cuales forman rebordes en forma de herradura por proliferación del mesénquima, llamados procesos nasales. La placoda origina las fosas nasales en su porción central. Posteriormente los procesos maxilares comienzan a fusionarse con los procesos nasales externos, siendo separados sólo por el surco nasolacrimal. 5 semana Desarrollo de los pabellones auriculares y las placodas ópticas se encuentran lateralizadas. 7 semana Se unen los procesos nasales que permiten la formación del segmento intermaxilar, originando el filtrum o componente labial, el componente gnatogingival y el componente palatal. Posteriormente el componente labial dará forma a la porción media del labio superior; el componente gnatogingival dará origen a la premaxila; y el palatal formará al paladar primario o anterior al ser fusionado con el septum nasal. Fuente: Carlos J, Salazar P. 2019. Al finalizar la décima semana del desarrollo se ha formado la cara del embrión en su totalidad. El desarrollo del paladar se da en la quinta semana de gestación, al mismo tiempo que el desarrollo de la cara por el proceso frontonasal y maxilares (4). El paladar primario o anterior se forma dentro del segmento intermaxilar, fusionándose después con los procesos maxilares. La formación del paladar secundario o posterior se da a partir de dos porciones del mesodermo de los procesos maxilares. El paladar anterior y posterior se fusionan, dejando el agujero incisivo como distintivo de la unión de ambos paladares. Los dientes incisivos se forman a partir del paladar anterior, pues éste hace una osificación membranosa para formar la premaxila, permitiendo la aparición de dichos dientes (4). Realizado por: Andrés Córdova A. Figura 3. Desarrollo del labio y paladar Fuente: Carlos J, Salazar P. 2019. CLASIFICACIÓN LABIO Y PALAR HENDIDO: Tabla 2. Clasificación embriogénica de Stark y Kernahan. (1958) Fuente: Picazo JP, Fernanda M, Gallegos R. 2019. Realizado por: Andrés Córdova A. Tabla 3. Clasificación del Dr. Víctor Veau. Fuente: Picazo JP, Fernanda M, Gallegos R. 2019. Tabla 4. Clasificación de los Drs. Davis y Ritchie. (1922) Fuente: Picazo JP, Fernanda M, Gallegos R. 2019. Figura 4. Hendiduras prealveolares, postalveolares, pre y postalveolares. Realizado por: Andrés Córdova A. Fuente: Picazo JP, Fernanda M, Gallegos R. 2019. Tabla 5. Clasificación de los Drs. Kernahan y Stark. (1972) Fuente: Picazo JP, Fernanda M, Gallegos R. 2019. Tabla 6. Clasificación LAHSAL (2005) Clasificación propuesta por Kriens en 1987 (LAHSHAL). El nombre corresponde a las siglas de las áreas anatómicas afectadas por la fisura. L Realizado por: Andrés Córdova A. labio derecho (lip) A proceso alveolar derecho (alveolus) H paladar duro (hard palate) S paladar blando (soft palate) A proceso alveolar izquierdo L labio izquierdo Fuente: L Noemí, C Stange, F Ayala, V Fuentes. 2018. Figura 5. Diagrama de LAHSAL. Fuente: L Noemí, C Stange, F Ayala, V Fuentes. 2018. Cuando corresponde a una fisura completa, debe registrarse en la ficha en letra mayúscula si es bilateral (LAHSAL) y minúscula si es unilateral (lahsal). En caso de que alguna estructura no estuviese comprometida, entonces se representa con un punto [.] (7). Algunos ejemplos serían: (7). • Fisura completa de labio derecho: L..... (7). • Fisura incompleta de labio y alveolo izquierdo: ....al (7). Tabla 7. Clasificación Anatómica de la UMCF (2004) Basado en los principios de la clasificación de Harkins, categoriza las fisuras morfológicamente, según su ubicación anatómica. Realizado por: Andrés Córdova A. Fisuras de labio Muesca: mínima expresión de la fisura que afecta solo la porción muscular del labio. Labio fisurado incompleto: abarca todo el grosor del labio, sin comprometer base de nariz. Labio fisurado completo: abarca todo el grosor del labio, llegando a base de nariz y distorsionando el ala. También compromete piso de cavidad nasal. Fisura de labio y reborde alveolar unilateral: compromete paladar primario hasta el agujero incisivo. Fisura de labio y reborde alveolar bilateral: compromete paladar primario hasta el agujero incisivo. Fisuras de paladar Paladar duro: puede abarcar desde el agujero incisivo hasta la el borde posterior de la lámina horizontal del hueso palatino. Paladar blando: afecta solo zona muscular del paladar. Fisura de paladar duro y blando: cuando coexisten. Fisura submucosa: no existe unión ósea ni muscular del paladar, solo mucosa. Úvula bífida: división mediana localizada en la úvula. Fisura submucosa y úvula bífida: cuando coexisten. Fisura de labio paladar y Fisura de labio y reborde alveolar unilateral complicado con fisura velopalatina (FVP). Fisura de labio y reborde alveolar bilateral complicado con fisura velopalatina. Fisuras atípicas Fisuras poco prevalentes, que no entran en las categorías anteriores, ya que no siguen el recorrido anatómico habitual y presentan expresiones clínicas muy variadas. Fisuras sindrómicas Se refiere a aquellas fisuras congénitas que no se manifiestan de manera aislada, sino que se encuentran asociadas a algún síndrome cráneofacial. Fuente: L Noemí, C Stange, F Ayala, V Fuentes. 2018. TRATAMIENTO POR EDADES: Tabla 8. Cronograma terapéutico para pacientes con labio y paladar hendido. Realizado por: Andrés Córdova A. Edad del paciente Medidas terapéuticas Dentro de los primeros 4 meses Presentación del niño. Historia clínica integral. 4 meses Tratamiento ortopédico maxilofacial temprano, si fuese necesario. 4 a 6 meses Cierre quirúrgico de la fisura facial y alveolar, eventualmente con osteoplastia (paladar). Control ORL si fuese necesario. Control de los padres por psicólogo. 2 años En fisuras dobles, intervención de la segunda fisura maxilar y labial restante. 15 a 20 meses Estafilorrafia o solo una veloplastia. Control ORL. Intervención si fuese necesario. Control de los padres por psicólogo. A partir de los 2 años Control de erupción dental. Si es necesario medidas de ortopedia funcional. Control de caries de dentadura decidua. Control ORL. Intervención si fuese necesario. Control de los padres por psicólogo. A partir de los 3 años Comienza terapia de lenguaje. Indicaciones de los padres al respecto. Entre los 5 a 6 años Cierre quirúrgico de fisuras residuales y otras correcciones secundarias (si estas persisten). Intervención foniátrica intensa. Control del niño por el psicólogo. 8 a 12 años Correcciones quirúrgicas para mejorar el lenguaje (velofaringoplastia). Comienzo del tratamiento de ortopedia funcional o de ortodoncia de ser necesario. Hasta los 14 años o mas Continuar tratamiento de ortopedia funcional o de ortodoncia. Ayuda foniátrica de ser necesaria. Después de los 12 años hasta la Correcciones secundarias en labios. adultez Después de los 15 años Correcciones de la nariz. Correcciones de hipoplasias maxilares. Realizado por: Andrés Córdova A. Medidas protésicas y ortodoncia. Fuente: N Muñoz, M López, M Meneses, R Ramos. 2023. Yates y colaboradores en 2020, describen el cronograma general de las intervenciones en pacientes con labio y paladar fisurado, donde la primera intervención inicia en las primeras semanas de vida con el tratamiento ortopédico infantil prequirúrgico, posteriormente continúan con la reparación de labios, reparación de paladar, cirugía velofaríngea, expansión maxilar, injerto de hueso maxilar, tratamiento de ortodoncia y odontología restauradora (5). Primera cirugía: La queiloplastia o corrección primaria del labio, lo que se conoce como cierre del labio hendido. La realizamos alrededor de los 3 a los 6 meses de edad. Las técnicas más usadas para la corrección de la fisura unilateral de labio son: Millard, Tennison Randall cuando los segmentos labiales de la fisura son muy cortos. Al mismo tiempo corregimos la nariz, pues es en este momento cuando los cartílagos nasales son aún maleables y se pueden conformar para dar un resultado muy cercano al anatómico normal (5). Figura 6. Queiloplastia tipo Millard Fuente: N Muñoz, M López, M Meneses, R Ramos. 2023. Cuando no se cuenta con este tratamiento, antes de la corrección primaria quirúrgica se puede hacer uso de conformadores nasales prefabricados de silicona que se colocan durante la cirugía y se mantienen en su sitio mediante un punto transcolumelar o transeptal durante 3 a Realizado por: Andrés Córdova A. 6 semanas. También los puntos de McComb son útiles para mantener en una posición más anatómica los cartílagos alares liberados de los tejidos que los rodean (5). Figura 7. Conformador nasal de silicona y puntos de McComb Fuente: N Muñoz, M López, M Meneses, R Ramos. 2023. Tabla 9. Tratamiento por edades. Un año de edad Cuando el paciente se acerca al año de edad, la siguiente cirugía recomendada es la palatoplastia. Técnicas de Push back y Wardill Kilner; se liberan las inserciones anómalas de los músculos del paladar y se realinean para sutura en la línea media a fin de proporcionar un esfínter reconstruido para lograr el habla adecuada del paciente. Técnica de Von Langembeck; cerrar quirúrgicamente todo el paladar en un solo tiempo, con las incisiones relajadoras nos permite más movimiento hacia la línea media de los colgajos mucoperiósticos así como preservar la circulación de la arteria palatina anterior de ambos lados. Realizado por: Andrés Córdova A. Cierre del paladar en 2 tiempos, iniciando con el cierre del paladar blando, o velo del paladar, alrededor del año de edad y el paladar duro alrededor de los 3 a 5 años o hasta la adolescencia. Entre los 8 y los 12 años A partir de esa edad valoramos la erupción del canino permanente mediante radiografías. Previa expansión ortopédica de los segmentos, colocamos injerto de hueso esponjoso de cresta ilíaca en la fisura alveolar para restaurar la integridad del arco y proporcionar tejido óseo para la erupción del canino. Realizado por: Andrés Córdova A. Corrección labial y nasal Se pueden llevar a cabo durante toda la infancia y adolescencia. Encaminadas a lograr la simetría de labio y nariz. Dentro de las correcciones labiales más comunes están las de la alineación de reborde mucocutáneo, la elongación del lado fisurado cuando después de la queiloplastia primaria ha quedado corto, o el acortamiento del mismo si ha sucedido lo opuesto; así como la corrección de la deformidad en silbido y el dar volumen al labio del lado fisurado para hacerlo lo más similar posible al lado no fisurado. Las correcciones nasales pueden incluir la recolocación de cartílago alar afectado, el cierre del piso nasal con fístula o nunca corregido, la elongación de la columela, y la medialización de las bases alares. La corrección del septum nasal debe esperar hasta la adolescencia tardía para evitar lesionar el centro del crecimiento nasal que se encuentra a ese nivel. Edad adulta Osteotomía tipo Le Fort I y/o osteotomías sagitales de mandíbula para la Las rinoplastias y la corrección del pseudoprognatismo que se presenta en algunos casos de retrusión cirugía ortognática se maxilar. Realizado por: Andrés Córdova A. planifican en la edad adulta, cuando se pueden realizar también septoplastias e inyecciones de grasa para incrementar el volumen del labio. Colgajo de Abbe; reconstrucción del filtrum y el tubérculo, dar más volumen al labio superior y disminuir el volumen del labio inferior. El paciente debe tener la edad suficiente (más de 12 años) para tolerar durante 3 semanas el cierre parcial y temporal de la boca. Reconstrucción palatina con colgajos libres mediante microcirugía; si las fístulas palatinas son muy grandes y los colgajos locales, de buccinador o de lengua, no son suficientes para su cierre. Fuente: Sigler A. 2017. INJERTOS OSEOS Los objetivos del manejo de la hendidura alveolar son: (9). 1. Control y estabilidad del arco dental maxilar y así prevenir el colapso transversal del maxilar (9). 2. Unificar el crecimiento del maxilar permitiendo que la erupción dental se dé a través del injerto óseo (9). 3. Establecer un adecuado crecimiento maxilar que se acople a la mandíbula y establecer una adecuada oclusión dental (9). Cronología de los injertos óseos en la HA: (9). • Injerto óseo primario (menor a los 2 años de edad) (9). • Injerto óseo secundario (entre los 5 y 16 años de edad) (9). • Secundario tardío (más de 16 años) (9). Realizado por: Andrés Córdova A. En los pacientes con HA, la distracción osteogénica (DO) es una técnica que ha tenido gran uso en la reconstrucción de defectos maxilo-mandibulares. La posibilidad de utilizar DO para tratar la HA después de los 13 años, evita todas las complicaciones relacionadas con las técnicas de injertos óseos segundarios tardíos: como son la infección y la fistula oronasal, estas complicaciones pueden ser evitadas con la técnica intraoral de DO, conocida como trasporte óseo alveolar intraoral (TOAI), que demostraron la posibilidad de reconstruir defectos amplios en las mandíbulas de seres humanos, sobre la base de los principios de tensión-estrés de Ilizarov (9). Una osteotomía se realiza en un área de hueso sano no tratada, creando un segmento óseo o (disco de transporte) que se lleva a través de tejido blando y el defecto, guiado por un dispositivo de distracción que forma hueso sano y se cierra el defecto (9). Abordaje del defecto y elección de la técnica de TOAI: (9). • Transporte óseo alveolar intraoral bifocal (TOAIB), cuando una solución de continuidad es tratada moviendo un segmento óseo producido quirúrgicamente a lo largo del defecto, de una extremidad a la otra. El segmento móvil es un disco de transporte. Este enfoque se utiliza con frecuencia para reconstrucciones mandibulares después de la eliminación del tumor (9). • Transporte óseo alveolar intraoral trifocal (TOAIT) es cuando dos discos de transporte se crean desde el final de los dos defectos, y se mueven hasta que se encuentran en la línea media. Los defectos amplios, mayores de 10 mm se reconstruyen con (TOAIT) (9). Una vez que el segmento transportado entró en contacto con el hueso alveolar del lado contralateral de la HA, bajo anestesia local se elevó un colgajo mucoperióstico exponiendo las superficies óseas mediales de los procesos dentoalveolares y mediante una fresa 701 se realizaron agujeros bajo abundante irrigación con solución salina 0.09%, se colocó injerto Realizado por: Andrés Córdova A. óseo autógeno del mentón y una gingivoperiosteoplastia se realizó para darle cobertura y continuidad al área de contacto entre los discos de transporte. Después de un período de 6 meses (Período de consolidación), se eliminó el distractor y se colocaron implantes dentales (9). El uso de la DO en el esqueleto craneofacial se ha ido expandiendo en la última década, convirtiéndose en un paso importante en la cirugía reconstructiva en pacientes con fisura labial y palatina. Las ventajas de esta técnica incluyen un mejor soporte del labio superior proporcionado por el hueso transportado, para obtener una cresta alveolar ósea en la que se incrementa la posibilidad de rehabilitación de implantes dentales (9). Realizado por: Andrés Córdova A. REFERENCIAS BIBLIOGRAFÍCAS 1. Picazo JP, Fernanda M, Gallegos R. Labio y paladar hendido. Conceptos actuales [Internet]. Scielo. [citado el 23 de noviembre de 2023]. Acta Médica Grupo Ángeles. 2019; 17 (4): 372-379. Disponible en: https://www.scielo.org.mx/pdf/amga/v17n4/1870-7203-amga-17-04-372.pdf 2. Children’s Healthcare of Atlanta. Manual de recursos para labio leporino y paladar hendido. [Internet]. Children’s Healthcare of Atlanta Inc. 2019 [citado el 23 de noviembre de 2023]. 1-36. Disponible en: https://www.choa.org/~/media/files/Childrens/medicalservices/craniofacial/craniofa cial_clp_handbook_spanish.pdf?la=en 3. María F, Charris C, Janneth M, Galindo D, Giovanna F, Lizcano G. Evaluación de guías de manejo para pacientes con labio y/o paladar hendido Evaluation of management guidelines for cleft lip and/or palate patients [Internet]. Scielo. 2019. [citado el 23 de noviembre de 2023]. 53(3) Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/est/v56n3/1561-297X-est-56-03-e1863.pdf 4. Carlos J, Salazar P, Odontólogo E, En C, Manuel J, Ramirez R. Morfogénesis maxilomandibular. [Internet]. VITAE. 2019. [citado el 23 de noviembre de 2023]. 53(3) (77) 1-6. Disponible en: https://vitae.ucv.ve/pdfs/VITAE_5967.pdf 5. Sigler A. Protocolo para la planificación quirúrgica en las clínicas de labio y paladar hendidos en la zona noroeste de la República Mexicana. [Internet]. Scielo. 2017. [citado el 23 de noviembre de 2023]. Vol. 43 (3) 313.325. disponible en: https://scielo.isciii.es/pdf/cpil/v43n3/0376-7892-cpil-43-3-313.pdf 6. Rodríguez C. Caracterización de pacientes con labio y/o paladar hendido de 0 a 3 años de edad, atendidos en el servicio de salud oral del “HOMI” entre los años 2010 a 2016. [Internet]. Repositorio Unal. 2017. [citado el 23 de noviembre de 2023]. 194. Disponible en: https://repositorio.unal.edu.co/bitstream/handle/unal/59828/10324495862017.pdf?s equence=1&isAllowed=y 7. L Noemí, C Stange, F Ayala, V Fuentes. Clasificación anatómica: una propuesta para categorizar las fisuras labiopalatinas. [Internet]. Sanmarquina. 2018. [citado el 23 de noviembre de 2023]. 22(3): 245-250. Realizado por: Andrés Córdova A. 8. N Muñoz, M López, M Meneses, R Ramos. ETIOLOGÍA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE FISURA DEL LABIO Y/O PALADAR EN NEONATOS Y LACTANTES. [Internet]. Revista Científica Especialidades Odontológicas UG. 2023. [citado el 23 de noviembre de 2023]. Vol. 6 (1). 9. L González, A Peraza. Transporte óseo alveolar intraoral en pacientes con hendiduras alveolares: serie de casos. [Internet]. Biblioteca virtual em saúde. 2017. [citado el 23 de noviembre de 2023]. 45(4):255-260. Realizado por: Andrés Córdova A.
