~1~ LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO 60253002 – NEUROCIENCIAS I BRITTAE MICHELLE CAPOTE PERDOMO FACULTAD DE PSICOLOGÍA; UNIVERSIDAD ANTONIO NARIÑO IBAGUÉ, TOLIMA 2023 ~2~ LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO 60253002 – NEUROCIENCIAS I JOSE CALDERON BRITTAE MICHELLE CAPOTE PERDOMO FACULTAD DE PSICOLOGÍA; UNIVERSIDAD ANTONIO NARIÑO IBAGUÉ, TOLIMA 2023 ~3~ CONTENIDO Introducción ................................................................................................................................. 4 Defectos en la formación del tubo neuronal ....................................................................... 5 Defectos de clivaje del neurotubo .......................................................................................... 7 Defectos de migración............................................................................................................... 8 Otras malformaciones ............................................................................................................. 10 Conclusión.................................................................................................................................. 12 Bibliografía ................................................................................................................................. 13 ~4~ Introducción Las malformaciones congénitas del sistema nervioso son causadas por alteraciones en el desarrollo de los procesos embriológicos y se vuelven más o menos graves, según la naturaleza del proceso y la duración de la acción de los determinantes. Las causas de tales anomalías son variadas y no siempre conocidas. Algunos están fuera de la célula, como los químicos que alteran el metabolismo de la célula y actúan como teratógenos; algunos son actores físicos, siendo los más conocidos las radiaciones ionizantes, mientras que otros son de naturaleza infecciosa, como el virus de la rubéola y el patógeno Toxoplasma; el cambio es hereditario. Desde un punto de vista biológico y morfológico, las malformaciones se pueden dividir en los siguientes grupos: Defectos en la formación del tubo neuronal, defectos en el proceso de elevación del tubo neuronal, defectos en la migración celular y otras alteraciones. (B., 1978) ~5~ Defectos en la formación del tubo neuronal 1. Anencefalia: Defecto en la formación de la porción rostral del tubo neuronal y como consecuencia no hay desarrollo de los hemisferios cerebrales. General solo hay diferencias de estructuras del neurotubo caudalmente al metencéfalo. Se asocia a la falta de formación de los huesos en la bóveda craneal o craneosquisis. La anencefalia se produce cuando la parte superior del tubo neuronal no se cierra por completo. Esto a menudo resulta en bebés sin la parte frontal del cerebro (prosencéfalo) o la parte responsable del pensamiento y la coordinación (cerebro). A medida que el tubo neural se forma y se cierra, ayuda a moldear el cerebro y el cráneo del bebé (sobre el tubo neural), la médula espinal y los huesos de la columna (debajo del tubo neural). 2. Amielina: Defecto de formación de la médula espinal, se asocia la falta de formación del arco neural de las vértebras o raquisquisis. 3. Mielosquisis: defecto en el cierre del tubo neural, puede afectar toda la médula o solo parte de ella y estar asociado con una anencefalia. 4. Espina Bífida: Este no se caracteriza por ser un defecto del tejido nervioso, algunas veces puede actuar como un agente secundario a una Mielosquisis. Se caracteriza por la falta de formación del arco neural de ~6~ las vértebras Y es más frecuente en la región lumbar. En la zona del defecto óseo puedo formarse un quiste meníngeo, conocido como meningocele, el cual puede albergar la médula, cuyo caso se clasifica como mielomeningocele. La espina bífida puede oscilar entre leve y grave según el tipo de efecto, el tamaño, la ubicación y las complicaciones. Algunas veces, los síntomas se pueden observar en la piel sobre el defecto de la columna. Como una marca de nacimiento o una protuberancia sobre la zona de la médula espinal. ~7~ Defectos de clivaje del neurotubo 1. Holoprosencefalia: Defecto en la cloración del prosencéfalo y no hay formación de las vesículas telencefálicas. Está se origina en el temprano desarrollo del embrión (sexta semana) cuando el prosencéfalo se divide en dos vesículas telencefálicas, y puede tener varios grados de severidad; se asocia a malformaciones de la cara como hipertelorismo y fisura media como también a disgénesis del nervio olfatorio o del nervio óptico. 2. Arrinencefalia: Falta de clivación del bulbo olfatorio. Se caracteriza por diferentes anomalías de con diferentes grados de anomalía en el cerebro y cara. 3. Anoftalmía o microftalmía: Defecto en el clivaje de la vesícula óptica, se puede observar este como una anomalía constante en casos de trisomía cromosómica del grupo 13-15; este es un defecto de nacimiento en el cual uno o ambos ojos no se logran desarrollar durante la etapa de gestación y por ende suelen ser pequeños. 4. Agenesia del cerebelo: Puede considerarse, dentro de este grupo, como un defecto de clivación del metencéfalo. ~8~ Defectos de migración Estas se conocen como un grupo de anomalías que son el resultado de una defectuosa migración de las células del tubo neural, desde la capa germinal hasta la zona superficial donde se originan las distintas capas corticales. 1. Lisencefalia: La corteza es lisa, por defecto de su fisuración. Este es un trastorno poco común de la formación del cerebro caracterizado por la microcefalia y una ausencia de las circunvoluciones normales del cerebro. 2. Paquigiria: Los giros son gruesos y generalmente solo se aprecian las fisuras mayores del cerebro como como la fisura lateral, la central, la calloso marginal y la renal. Se conoce como trastorno neurológico genético qué se caracteriza por la presencia depaquigiria difusa y quistesaracnoideos, retraso del desarrollo psicomotor y discapacidad intelectual. 3. Microgiria: La corteza está formada por giros pequeños y numerosos. La estructura de la corteza es anormal, poco diferenciada. 4. Status verrucosus: La corteza muestra excrecencias nodulares de estructura anormal y predominio del tejido glial. 5. Agira o Microgiria del cerebelo: Disminución en la figuración del cerebelo y defectuosos en su estructura histológica. ~9~ 6. Falta de migración de las células de la cresta neural: En ciertos estados hay un defecto en el desarrollo de las neuronas de los ganglios del sistema neurovegetativo cómo imputables a una deficiente migración de las neuronas de la cresta neural. Se puede tomar como ejemplo la aganglionosis del colon o enfermedad de Hirschsprung, caracterizada por un defecto de formación del plexo mientérico, lo cual provoca parálisis, atonía y dilatación del colon, causando falta de propagación de las ondas de propulsión y una relajación anormal ausente del esfínter anal interno. ~ 10 ~ Otras malformaciones 1. Oclusión congénita del Acueducto: Puede tener diversa etiología. Hay una variedad hereditaria transmitida como una característica ligada al cromosoma X. Produce dilatación o hidrocefalia de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo. 2. Síndrome de Danny-Walker: Consiste en la gran dilatación del cuarto ventrículo qué comprime el cerebro y puede polo tú ir a través del foramen Magno. Se asocia a atresia de los orificios de Luschka y Magendie es por tanto causa de hidrocefalia no comunicante. Puede ser heredado como una característica recesiva. 3. Hidranencefalia: Se caracteriza por una gran dilatación de los ventrículos laterales debido a un defecto de irrigación en el territorio de la arteria carótida interna. 4. Ausencia del cuerpo calloso: Se presenta asociado a la Holoprosencefalia, pero puede ocurrir aisladamente. Se acompaña también y un déficit de formación del septum pellucidum. 5. Malformación de Arnold-Chiari: Empieza a manifestarse desde el tercer mes del desarrollo embrionario como una desproporción entre el crecimiento del tubo neural Y el canal vertebral. ~ 11 ~ 6. Se reconoce tres grados de severidad de la anomalía I. Tipo 1; el bulbo se encuentra desplazado hacia el canal espinal hasta la tercera vértebra cervical; asociados esta malformación se presentan frecuentemente anomalías óseas de la base del cráneo. II. Tipo 2; es la variedad más común, ya que se agregan a este hidrocefalia obstructiva y espina bífida pica lumbosacra. El bulbo del tejido cerebeloso se hayan desplazados hasta la quinta vértebra cervical y entre el bulbo y la protuberancia se marca una angulación evidente. III. Tipo 3 a este se le agrega un cráneo bífido con encefalocele una espina bífida cervical. (NEUROPEDWIKA, s.f.) ~ 12 ~ Conclusión Las malformaciones congénitas son defectos debido a cambios anatómicos que ocurren desde el momento del nacimiento, como durante el embarazo, y cambios en órganos, extremidades o sistemas debido a factores físicos, químicos o genéticos y ambientales contagiosos. Estos factores genéticos incluyen enfermedades hereditarias que pueden tener los padres. Están en mal estado y además provienen del entorno que los rodea. Esto se debe a factores ambientales debido a las infecciones virales involucradas. ~ 13 ~ Bibliografía B., D. J. (1978). Neuroanatomía funcional. CELSUS. NEUROPEDWIKA. (s.f.). NEURIPEDWIKIA. Obtenido de http://neuropedwikia.es/book/malformacionesdel-sistema-nervioso-central
