Tema 20: Inmunodeficiencias primarias

Tema 22: Inmunodeficiencias primarias.
1-
Qué son las inmunodeficiencias primarias y cuales son las características
más sobresalientes?
2- ¿Cuál es el defecto genético en la Agamaglobulinemia ligada al sexo y
cuales son las alteraciones inmunológicas espera observar en estos
individuos? Indique que pruebas de laboratorio utilizaría para hacer el
diagnóstico.
3- El defecto genético de la NADPH oxidasa característico de la enfermedad
Granulomatosa Crónica determina en la células de estos individuos:
a. Menor capacidad de migración.
b. Menor densidad de expresión de selectinas sobre la superficie de los
polimorfo nucleares.
c. Severos defectos en los mecanismos microbicidas.
d. Alteración en la síntesis de citoquinas proinflamatorias
e. Disminución de Ac de isotipo IgA.
4- La Inmunodeficiencia Severa combinada T(-) y B (-) se debe a:
a. Defectos en el estroma tímico de estos pacientes
b. Un defecto autosómico ligado al gen que codifica para las
recombinasas Rag-1 y Rag-2.
c. Defecto en la expresión del CD40-L.
d. Un defecto a nivel de la Btk- quinasa.
e. Fallas en los procesos de selección de la población linfoide
inmadura.